Kako se manifestira kronična limfocitna levkemija B-celic?

Bolezen, znana kot kronična limfocitna ali B-celična levkemija, je onkološki proces, povezan s kopičenjem atipičnih B-limfocitov v krvi, bezgavkah in limfnih vozlih, kostnem mozgu, jetrih in vranici. To je najpogostejša bolezen levkemije.

Vzroki bolezni

B-celična kronična limfocitna levkemija - nevarna in najpogostejša vrsta levkemije

Domneva se, da kronična limfocitna levkemija B-celic prizadene predvsem Evropejce v dokaj stari starosti. Moški trpijo zaradi te bolezni veliko pogosteje kot ženske - imajo to obliko levkemije 1,5-2 krat pogosteje.

Zanimivo je, da med predstavniki azijskih narodnosti, ki živijo v jugovzhodni Aziji, te bolezni praktično ni. Razlogi za to posebnost in razlog, zakaj se ljudje iz teh držav trenutno zelo razlikujejo, še niso vzpostavljeni. V Evropi in Ameriki je med belci odstotek pojavnosti na leto 3 primere na 100.000 prebivalcev.

Povsem vzroki bolezni niso znani.

Veliko število primerov je zabeleženih pri predstavnikih iste družine, kar kaže na to, da je bolezen podedovana in povezana z genetskimi motnjami.

Odvisnost pojavljanja bolezni od izpostavljenosti ali škodljivih vplivov onesnaževanja okolja, negativnih učinkov nevarne proizvodnje ali drugih dejavnikov še ni dokazana.

Simptomi bolezni

CLL - maligni rak

Navzven se kronična limfocitna levkemija B-celic morda ne pojavi dolgo časa ali pa njeni znaki zaradi nejasne in nepresnjene pozornosti niso pozorni.

Glavni simptomi bolezni:

  • Običajno iz zunanjih znakov pacienti opažajo nemotivirano hujšanje z normalno, zdravo in dovolj kalorično prehrano. Obstajajo lahko tudi težave z znojenjem, ki se zdi dobesedno pri najmanjšem naporu.
  • Sledijo simptomi astenije - šibkost, letargija, utrujenost, pomanjkanje zanimanja za življenje, motnje spanja in normalno vedenje, neustrezne reakcije in vedenje.
  • Naslednji znak, na katerega se ponavadi odzivajo bolniki, je povečanje limfnih vozlov. Lahko so zelo velike, stisnjene, sestavljene iz skupin vozlišč. Povečana vozlišča so lahko mehka ali gosta na dotik, toda stiskanje notranjih organov ponavadi ni opaziti.
  • V poznejših fazah se poveča povečanje jeter in vranice, čutijo rast telesa, ki ga opisujejo kot občutek teže in neugodja. V slednjih fazah se razvije anemija, pojavi se trombocitopenija in splošna šibkost, omotica in nenadna krvavitev.

Bolniki s to obliko limfocitne levkemije so zelo depresivna imunost, zato so še posebej dovzetni za različne prehlade in nalezljive bolezni. Iz istega razloga so bolezni ponavadi težavne, dolgotrajne in jih je težko zdraviti.

Od objektivnih kazalnikov, ki jih je mogoče registrirati v zgodnjih fazah bolezni, lahko imenujemo levkocitozo. Samo po tem kazalniku lahko zdravnik skupaj s podatki celotne zgodovine odkrije prve znake bolezni in začne zdraviti.

Možni zapleti

Lansiran CLL - življenjska grožnja!

Kronična limfocitna levkemija B-celic se večinoma odvija zelo počasi in skoraj ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo pri starejših bolnikih. V nekaterih primerih pride do razmeroma hitrega napredovanja bolezni, ki jo je treba omejiti z uporabo ne le zdravil, ampak tudi sevanja.

V bistvu grožnjo povzročajo zapleti, ki jih povzroča močna oslabitev imunskega sistema. V tem stanju lahko katera koli prehladna ali blaga okužba povzroči zelo resno bolezen. Takšne bolezni je zelo težko prenesti. Za razliko od zdrave osebe je bolnik, ki trpi za celično limfocitno levkemijo, zelo občutljiv na prehlad, ki se lahko razvije zelo hitro, je huda in povzroči hude zaplete.

Tudi blagi mraz je lahko nevaren. Zaradi šibkosti imunskega sistema lahko bolezen hitro napreduje in jo otežita sinusitis, vnetje srednjega ušesa, bronhitis in druge bolezni. Pljučnica je posebna nevarnost, ki močno oslabi bolnika in lahko povzroči njegovo smrt.

Metode diagnoze bolezni

Krvni test - glavna metoda za diagnozo kronične limfocitne levkemije

Opredelitev bolezni z zunanjimi znaki, ultrazvokom in računalniško tomografijo ne vsebuje vseh informacij. Redko se izvaja tudi biopsija kostnega mozga.

Glavne metode diagnosticiranja bolezni so:

  • Izvajanje specifičnega krvnega testa (imunofenotipizacija limfocitov).
  • Izvedite citogenetsko študijo.
  • Študija biopsije kostnega mozga, bezgavk in vranice.
  • Sternalna punkcija ali študija mielograma.

Na podlagi rezultatov pregleda se ugotovi stopnja bolezni. Določa izbiro določene vrste zdravljenja in pričakovano življenjsko dobo pacienta, po trenutnih podatkih pa je bolezen razdeljena na tri obdobja:

  1. Faza A - popolna odsotnost poškodb bezgavk ali prisotnost največ 2 prizadetih bezgavk. Pomanjkanje anemije in trombocitopenije.
  2. Faza B - v odsotnosti trombocitopenije in anemije obstajajo 2 ali več prizadetih bezgavk.
  3. Faza C - trombocitopenija in anemija se beležijo ne glede na to, ali je prišlo do poškodbe bezgavk ali ne, pa tudi glede števila prizadetih vozlišč.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije

Kemoterapija je najbolj učinkovito zdravljenje raka

Po mnenju mnogih sodobnih zdravnikov kronična limfocitna levkemija B-celic v začetnih fazah ne potrebuje posebnega zdravljenja zaradi blagih simptomov in majhnega vpliva na bolnikovo dobro počutje.

Intenzivno zdravljenje se začne le v primerih, ko bolezen začne napredovati in vpliva na bolnikovo stanje:

  • Z močno povečanje števila in velikosti prizadetih bezgavk.
  • Z povečano jetra in vranico.
  • Če se diagnosticira hitro povečanje števila limfocitov v krvi.
  • Z rastjo znakov trombocitopenije in anemije.

Če bolnik začne trpeti zaradi manifestacij raka zastrupitve. To se ponavadi kaže v hitrem nepojasnjenem hujšanju, hudi slabosti, pojavu vročice in nočno potenje.

Glavno zdravljenje bolezni je kemoterapija.

Klorbutin je bil do nedavnega glavno zdravilo, trenutno pa se Fludara in Cyclophosphamide - intenzivni citostatiki - uspešno uporabljajo proti tej obliki limfocitne levkemije.

Dober način za vplivanje na bolezen je uporaba bioimunoterapije. Uporablja monoklonska protitelesa, ki omogočajo selektivno uničevanje rakasto prizadetih celic in pustijo zdrave nedotaknjene. Ta tehnika je progresivna in lahko izboljša kakovost in pričakovano življenjsko dobo pacienta.

Več informacij o levkemiji najdete v videoposnetku:

Če vse druge metode niso pokazale pričakovanih rezultatov in bolezen še naprej napreduje, bolnik postane slabši, ni drugega izhoda, razen uporabe visokih odmerkov aktivne "kemije" z naknadnim prenosom hematopoetskih celic.

V težkih primerih, ko ima bolnik močan porast v bezgavkah ali jih je veliko, je lahko indicirana uporaba radioterapije. Ko se vranica dramatično poveča, postane boleča in dejansko ne izpolnjuje svojih funkcij, je priporočljiva njena odstranitev.

Preprečevanje pomaga podaljšati življenje in zmanjšati tveganja

Kljub temu, da je kronična B-celična limfocitna levkemija onkološka bolezen, je možno z njo živeti mnogo let, ohranjati normalne funkcije telesa in polno uživati ​​v življenju. Vendar je za to potrebno sprejeti nekatere ukrepe:

  1. Poskrbeti morate za svoje zdravje in poiskati zdravniško pomoč, če imate najmanjše sumljive simptome. To bo pomagalo prepoznati bolezen v zgodnjih fazah in preprečiti njen spontani in nenadzorovan razvoj.
  2. Ker bolezen močno vpliva na delo bolnikovega imunskega sistema, se mora čim bolj zaščititi pred prehladi in okužbami vseh vrst. Ob prisotnosti okužbe ali stika z bolnimi viri okužbe lahko zdravnik predpiše uporabo antibiotikov.
  3. Da bi zaščitili svoje zdravje, se mora oseba izogibati potencialnim virom okužbe, mestom velikih koncentracij ljudi, zlasti v obdobjih množične epidemije.
  4. Pomemben je tudi habitat - prostor je treba redno čistiti, pacient mora spremljati čistost svojega telesa, obleke in posteljno perilo, saj so vse to lahko viri okužbe..
  5. Bolniki s to boleznijo ne smejo biti na soncu in se skušajo zaščititi pred škodljivimi učinki.
  6. Tudi za ohranitev imunitete potrebujete ustrezno uravnoteženo prehrano z obilico rastlinske hrane in vitaminov, zavračanjem slabih navad in zmerno telesno vadbo, predvsem v obliki sprehodov, plavanja, lahke gimnastike.

Pacient s takšno diagnozo mora razumeti, da njegova bolezen ni stavek, da lahko z njim živite dolga leta, ohraniti moč duha in telesa, duševno jasnost in visoko stopnjo učinkovitosti.

Kronična limfocitna levkemija

Kronična limfocitna levkemija je benigni tumor, ki ga sestavljajo zreli atipični limfociti, ki se kopičijo ne samo v krvi, ampak tudi v kostnem mozgu in bezgavkah.

Približno tretjina vseh levkemij je povezana z boleznijo, ki spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov. Po statističnih podatkih je kronična limfocitna levkemija pogostejša pri moških, starih 50–70 let, mladi pa jih zelo redko trpijo.

Vzroki kronične limfocitne levkemije

Trenutno so pravi vzroki bolezni neznani. Znanstveniki niso mogli niti dokazati odvisnosti limfocitne levkemije od agresivnih okoljskih dejavnikov. Edina potrjena točka je dedna predispozicija.

Razvrstitev kronične limfocitne levkemije

Odvisno od znakov bolezni, podatkov o pregledu in reakcije človeškega telesa na zdravljenje, se razlikujejo naslednje različice kronične limfocitne levkemije.

Kronična limfocitna levkemija z benignim potekom

Najbolj ugodna oblika bolezni, napredovanje je zelo počasno, lahko traja več let. Raven belih krvnih celic se počasi povečuje, limfni vozlišča ostajajo normalni in bolnik ohranja svoj običajen način življenja, delo in dejavnost.

Progresivna kronična limfocitna levkemija

Hitro povečanje ravni levkocitov v krvi in ​​povečanje limfnih vozlov. Prognoza bolezni v tej obliki je neugodna, zapleti in smrt se lahko hitro razvijejo.

Oblika tumorja

Znatno povečanje bezgavk spremlja rahlo povečanje ravni levkocitov v krvi. Limfni vozlišča, praviloma ne povzročajo bolečine pri palpiranju in le ob doseganju velikih velikosti lahko povzročijo estetsko neugodje.

Oblika kostnega mozga

Jetra, vranica in bezgavke ostanejo nespremenjene, opazimo le spremembe v krvi.

Kronična limfocitna levkemija s povečano vranico

Za takšno levkemijo, kot že ime pove, je značilna povečana vranica.

Prelifocitna oblika kronične limfocitne levkemije

Posebnost te oblike je prisotnost limfocitov, ki vsebujejo nukleole v razmazih krvi in ​​kostnega mozga, tkivnih vzorcev vranice in bezgavk.

Dlakave celične levkemije

Ta oblika bolezni je dobila ime zaradi dejstva, da se pod mikroskopom odkrijejo tumorske celice z "dlakami" ali "vlakni". Označena citopenija, to je zmanjšanje ravni glavnih celic ali krvnih celic in povečanje vranice. Limfni vozlišča ostajajo nespremenjena.

T-celična oblika kronične limfocitne levkemije

Ena od redkih oblik bolezni, nagnjena k hitremu napredovanju.

Simptomi kronične limfocitne levkemije

Bolezen poteka v treh zaporednih fazah: začetni, stopnji razvitih kliničnih manifestacij in terminalni.

Simptomi začetne faze

V tej fazi je bolezen v večini primerov skrita, to je asimptomatska. Število levkocitov v splošni analizi krvi je skoraj normalno, raven limfocitov pa ne preseže oznake 50%.

Prvi pravi simptom bolezni je vztrajno povečevanje limfnih vozlov, jeter in vranice.

Prvi, praviloma prizadene aksilarne in vratne bezgavke, postopoma vključi vozlišča v trebušno votlino in področje dimelj.

Velike bezgavke so ponavadi neboleče in ne povzročajo izrazitega nelagodja, razen estetskega (za večje velikosti). Povečanje velikosti jeter in vranice lahko stisne notranje organe, moti prebavo, uriniranje in povzroči številne druge težave.

Simptomi v fazi podrobnih kliničnih manifestacij

V tej fazi kronične limfocitne levkemije se lahko poveča utrujenost in šibkost, apatija in zmanjšanje delovne sposobnosti. Bolniki se pritožujejo zaradi obilnega znojenja, mrzlice, rahlega zvišanja telesne temperature in brezrazmerne izgube teže.

Raven limfocitov se stalno povečuje in doseže že 80-90%, medtem ko število drugih krvnih celic ostaja nespremenjeno, v nekaterih primerih se zmanjša število trombocitov.

Simptomi končne faze

Zaradi progresivnega zmanjšanja imunosti bolniki pogosto trpijo zaradi prehladov, ki imajo okužbe urogenitalnega sistema in pustule na koži.

Huda pljučnica, ki jo spremlja respiratorna odpoved, generalizirana okužba s herpesom, odpoved ledvic - to ni popoln seznam zapletov, ki jih povzroča kronična limfocitna levkemija.

Praviloma je huda, večkratna bolezen, ki povzroči smrt pri kronični limfocitni levkemiji. Tudi vzroki smrti so lahko izčrpanost, huda ledvična odpoved in krvavitve.

Zapleti kronične limfocitne levkemije

V terminalni fazi bolezni je prisotna infiltracija slušnega živca, ki vodi do okvare sluha in stalnega tinitusa ter poškodbe možganskih možganov in živcev.

V nekaterih primerih kronična limfocitna levkemija vstopi v drugo obliko - Richterjev sindrom. Za bolezen je značilno hitro napredovanje in nastanek patoloških žarišč zunaj limfnega sistema.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

V 50% primerov se bolezen po naključju odkrije na krvni preiskavi. Po tem se pacienta napoti na posvet s hematologom in specializiran izpit.

Ko bolezen napreduje, analiza krvnega razmaza postane informativna, v kateri se vizualizirajo tako imenovani „zdrobljeni levkociti“ ali sence Botkin-Gumprecht (telo Botkin-Gumprecht).

Izvajajo se tudi biopsija limfnih vozlov s kasnejšo citologijo pridobljenega materiala in imunotipizacija limfocitov. Odkrivanje patoloških antigenov CD5, CD19 in CD23 velja za zanesljiv znak bolezni.

Stopnja povečanja jeter in vranice na ultrazvoku pomaga zdravniku ugotoviti stopnjo razvoja kronične limfocitne levkemije.

Zdravljenje kronične limfocitne levkemije

Kronična limfocitna levkemija je sistemska bolezen, zato se pri zdravljenju ne uporablja sevalna terapija. Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo več skupin zdravil.

Kortikosteroidi zavirajo razvoj limfocitov, zato so lahko vključeni v kompleksno terapijo kronične limfocitne levkemije. Zdaj pa se le redko uporabljajo, zaradi velikega števila resnih zapletov, ki dvomijo v smotrnost njihove uporabe.

Med alkilirajočimi sredstvi je Ciklofosfamid najbolj priljubljeno zdravilo za kronično limfocitno levkemijo. Pokazala je dobro učinkovitost, vendar lahko povzroči tudi resne zaplete. Uporaba zdravila pogosto vodi v strmo zmanjšanje ravni eritrocitov in trombocitov, kar je preobremenjeno s hudo anemijo in krvavitvami.

Pripravki iz vinka alkaloidov

Glavno zdravilo v tej skupini je vincristin, ki blokira delitev rakavih celic. Zdravilo ima številne neželene učinke, kot so nevralgija, glavobol, zvišan krvni tlak, halucinacije, motnje spanja in izguba občutljivosti. V hudih primerih se pojavijo konvulzije ali paraliza mišic.

Antraciklini so zdravila z dvojnim mehanizmom delovanja. Po eni strani uničujejo DNK rakavih celic in povzročajo njihovo smrt. Po drugi strani pa tvorijo proste radikale, ki delajo enako. Takšen aktivni učinek običajno pomaga doseči dobre rezultate.

Vendar pa uporaba drog v tej skupini pogosto povzroča zaplete srčno-žilnega sistema v obliki motnje ritma, insuficience in celo miokardnega infarkta.

Analogi purinov so antimetaboliti, ki pri vključevanju v presnovne procese motijo ​​njihov normalen potek.

V primeru raka blokirajo tvorbo DNA v tumorskih celicah, zato zavirajo procese rasti in razmnoževanja.

Najpomembnejša prednost te skupine zdravil je sorazmerno lahka toleranca. Zdravljenje običajno daje dober učinek, bolnik pa nima resnih neželenih učinkov.

Zdravila, ki spadajo v skupino "monoklonskih protiteles", se trenutno štejejo za najučinkovitejše sredstvo za zdravljenje kronične limfocitne levkemije.

Mehanizem njihovega delovanja je, da ko se antigen in protitelo veže, celica prejme signal smrti in umre.

Edina nevarnost so stranski učinki, od katerih je najhujša zmanjšanje imunosti. To povzroča veliko tveganje za okužbe, vse do generaliziranih oblik v obliki sepse. Takšno zdravljenje je treba izvajati samo v specializiranih klinikah, kjer so opremljeni sterilni oddelki, tveganje za okužbo pa je minimalno. V takih razmerah se bolniku svetuje, naj ostane ne le neposredno med zdravljenjem, temveč tudi v dveh mesecih po njegovem zaključku.

Kronična limfocitna levkemija

Kronična limfocitna levkemija ali kronična limfocitna levkemija (CLL) je krvni rak, za katerega je značilno kopičenje v kostnem mozgu, bezgavkah in drugih organih spremenjenih limfocitov B.

Vsebina

Splošne informacije

Kronična limfocitna levkemija je najpogostejša vrsta levkemije (24%). To je 11% vseh neoplastičnih bolezni limfoidnega tkiva.

Glavna skupina primerov - osebe, starejše od 65 let. Moški zbolijo približno 2-krat pogosteje kot ženske. Pri 10–15% bolnikov se ta vrsta levkemije pojavi pri starosti nekaj več kot 50 let. Do 40 let se kronična limfocitna levkemija pojavlja zelo redko.

Večina bolnikov s KLL živi v Evropi in Severni Ameriki, v Vzhodni Aziji pa je skoraj nikoli.

Dokazana občutljivost družine na CLL. V bližnji družini bolnika z limfocitno levkemijo je verjetnost te bolezni 3-krat večja kot pri celotni populaciji.

Izterjava iz CLL ni mogoča. Pri ustreznem zdravljenju je pričakovana življenjska doba bolnikov zelo različna, od nekaj mesecev do deset let, v povprečju pa je približno 6 let.

Razlogi

Vzroki za kronično limfocitno levkemijo še vedno niso znani. Vpliv na pogostost CLL takih tradicionalnih rakotvornih snovi kot so sevanje, benzen, organska topila, pesticidi itd. dokler ni prepričljivo dokazana. Obstajala je teorija, ki je povezala pojavnost CLL z virusi, vendar ni dobila zanesljive potrditve.

Razvojni mehanizem

Patofiziologija razvoja kronične limfocitne levkemije še ni v celoti vzpostavljena. Običajno se limfociti proizvedejo v kostnem mozgu iz matičnih celic, izpolnijo njihov namen - proizvajajo protitelesa in nato umrejo. Posebnost normalnih B-limfocitov je, da živijo precej dolgo in proizvodnja novih celic tega tipa je nizka.

V CLL je prekinjen celični cikel. Spremenjeni B-limfociti se proizvajajo zelo hitro, ne umrejo pravilno, se kopičijo v različnih organih in tkivih, protitelesa, ki jih tvorijo, pa ne morejo več zaščititi svojega gostitelja.

Klinični simptomi

Kronična limfocitna levkemija ima zelo različne klinične znake. Pri 40-50% bolnikov se odkrije po naključju, ko opravlja krvne preiskave iz kakršnega koli drugega razloga.

Simptome CLL lahko razdelimo v naslednje skupine (sindromi):

Proliferativna ali hiperplastična - povzročena s kopičenjem tumorskih celic v organih in tkivih telesa:

  • otekle bezgavke;
  • povečanje vranice - lahko se počutijo kot težka bolečina ali boleče bolečine v levem hipohondriju;
  • povečana jetra - medtem, ko lahko bolnik v desnem hipohondriju čuti težo ali napeto bolečino, lahko opazimo rahlo povečanje trebuha.

Kompresija - povezana s pritiskom povečanih bezgavk na velikih žilah, glavnih živcih ali organih:

  • otekanje vratu, obraza, ene ali obeh rok - povezano z oslabljeno vensko ali limfno drenažo iz glave ali okončin;
  • kašelj, zadušitev - posledica pritiska na bezgavke na dihala.

Intoksikacija - posledica zastrupitve telesa z razpadnimi produkti tumorskih celic:

  • šibkost;
  • izguba apetita;
  • pomembna in hitra izguba teže;
  • kršitev okusa - želja po jedi nekaj neužitnega: kreda, guma itd.
  • potenje;
  • nizka telesna temperatura (37-37,9 ° C).

Anemična - povezana z zmanjšanjem števila rdečih krvnih celic v krvi:

  • huda splošna šibkost;
  • omotica;
  • tinitus;
  • bledica kože;
  • omedlevica;
  • kratka sapa z malo napora;

Hemoragični - pod vplivom tumorskih toksinov moten koagulacijski sistem, kar vodi do povečanega tveganja za krvavitev:

  • krvavitve iz nosu;
  • krvavitev iz dlesni;
  • bogata in dolga obdobja;
  • videz podkožnih hematomov ("modrice"), ki nastanejo spontano ali zaradi najmanjšega vpliva.

Imunska pomanjkljivost - je povezana s kršitvijo proizvodnje protiteles zaradi raka limfocitnega sistema in s kršitvijo imunskega sistema kot celote. Pojavlja se kot povečanje pogostosti in resnosti nalezljivih bolezni, predvsem virusnih.

Paraproteinemična - povezana s proizvodnjo tumorskih celic velike količine nenormalnih beljakovin, ki se izloča z urinom, lahko vpliva na ledvice, kar daje klinično sliko klasičnega nefritisa.

Laboratorijski znaki

Za razliko od kliničnih simptomov so laboratorijski znaki CLL precej pogosti.

Splošni krvni test:

  • levkocitoza (povečanje števila levkocitov) s pomembnim povečanjem števila limfocitov, do 80-90%;
  • limfociti imajo značilen videz - veliko okroglo jedro in ozek trak citoplazme;
  • trombocitopenija - zmanjšanje števila trombocitov;
  • anemija - zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
  • pojav v senci Humprechtovih artefaktov, ki so povezani s krhkostjo in krhkostjo patoloških limfocitov, so njihova pol-uničena jedra.

Mielogram (pregled kostnega mozga):

  • število limfocitov presega 30%;
  • po limfocitih pride do infiltracije kostnega mozga in je fokalna infiltracija ugodnejša kot difuzna.

Biokemična analiza krvi nima značilnih sprememb. V nekaterih primerih se lahko poveča vsebnost sečne kisline in LDH, kar je povezano z množično smrtjo tumorskih celic.

Klinične oblike

Simptomi kronične limfocitne levkemije se ne morejo pojaviti pri enem bolniku naenkrat in z enako stopnjo resnosti. Zato klinična klasifikacija CLL temelji na prevladi katere koli skupine znakov bolezni. Tudi ta klasifikacija vključuje naravo bolezni.

Najbolj ugodna oblika bolezni je benigna ali počasi napredujoča oblika. Levkocitoza raste počasi 2-krat na 2-3 leta, bezgavke so normalne ali rahlo povečane, jetra in vranica se nekoliko povečajo, poškodba kostnega mozga je osrednja, zapleti se praktično ne razvijejo. Pričakovano trajanje življenja v tej obliki je več kot 30 let.

Klasična ali hitro progresivna oblika - levkocitoza in limfadenopatija se pojavita hitro in enakomerno, povečanje jeter in vranice je na začetku majhno, sčasoma pa postane precej resno, levkocitoza je lahko precejšnja in doseže 100-200 * 10 9

Splenomegalična oblika - je značilno znatno povečanje vranice, levkocitoza raste zelo hitro (v nekaj mesecih), vendar limfne vozlišča ne rastejo veliko.

Oblika kostnega mozga je redka in je zaznamovana z dejstvom, da spremenjeni levkociti infiltrirajo v kostni mozeg. Glavni sindrom v tej obliki limfocitne levkemije je pancitopenija, to je stanje, v katerem se zmanjša število vseh celic v krvi: rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. V praksi je videti kot anemija (anemija), povečana krvavitev in zmanjšana imunost. Limfni vozli, jetra in vranica so normalne ali rahlo povečane. Posebnost te oblike levkemije je, da se dobro odziva na kemoterapijo.

Tumorska oblika - je značilna prevladujoča lezija perifernih bezgavk, ki so bistveno povečane in tvorijo gosto konglomerate. Levkocitoza redko presega 50 x 10 9, lahko se poveča tudi bezgavke in žrela.

Abdominalna oblika je podobna tumorju, vendar večinoma prizadene bezgavke trebušne votline.

Stopnje

Obstaja več sistemov za ločevanje CLL na stopnje. Vendar pa so desetletja proučevanja limfocitne levkemije privedli znanstvenike do zaključka, da samo 3 indikatorji določajo prognozo in pričakovano življenjsko dobo te bolezni. To je število trombocitov (trombocitopenija), rdečih krvnih celic (anemija) in število otipljivih skupin povečanih bezgavk.

Mednarodna delovna skupina za kronično limfocitno levkemijo določa naslednje faze CLL

Diagnostika

Preiskava bolnika s sumom na kronično limfocitno levkemijo, poleg pojasnjevanja pritožb, zgodovine in splošnega kliničnega pregleda, mora vključevati:

  • Krvni test - zmanjšanje količine hemoglobina, kot tudi število eritrocitov in trombocitov, povečanje števila levkocitov (levkocitoza) in zelo pomembno, včasih doseže 200 ali več * 10 9 v 1 ml krvi. To povečanje nastane zaradi limfocitov, ki so lahko do 90% levkocitnih celic. Spremenjeni levkociti imajo značilen videz, pojavljajo se sence Gumprecht.
  • Lahko se pojavi analiza urina - beljakovine in rdeče krvničke. Občasno se lahko pojavi krvavitev v ledvicah.
  • Biokemijska analiza krvi - nima značilnih sprememb, vendar jo je treba opraviti pred začetkom zdravljenja, da se pojasni stanje jeter, ledvic in drugih telesnih sistemov.
  • Pregled kostnega mozga - snov se ekstrahira s punkcijo prsnice. Določimo število limfocitnih celic in identificiramo njihove značilnosti.
  • Študija povečanih bezgavk - je izvedena z luknjanjem bezgavk ali, bolj informativno, s kirurško odstranitvijo določena prisotnost tumorskih celic.
  • Citokemične in citogenetske metode - določanje značilnosti tumorskih celic, pomembne informacije za izbiro optimalnega režima zdravljenja.

Tudi pacient s sumom na kronično limfocitno levkemijo dobi ultrazvok notranjih organov, rentgensko slikanje prsnega koša in, če je potrebno, računalniško ali magnetno resonančno slikanje. Vse to je potrebno za določitev stanja notranjih skupin bezgavk, kot tudi stanja jeter, vranice in drugih organov.

Zapleti

Pričakovana življenjska doba bolnika s KLL ni omejena z levkemijo, temveč z zapletom, ki jih povzroča.

Preobčutljivost za okužbe, včasih imenovana tudi izraz "infektivnost". Prvo povečanje tveganja za bronhopulmonalne okužbe, in sicer pljučnico, iz katere umre večina bolnikov s KLL. Tudi znatno povečalo tveganje za abscese in sepso (okužbo krvi).

Huda anemija - glede na to, da je večina bolnikov starejših, poslabša stanje srčno-žilnega sistema in tudi omeji pričakovano življenjsko dobo bolnikov s KLL.

Povečana krvavitev - slabe strjevanje krvi lahko povzroči smrtno nevarne krvavitve pri bolnikih z levkemijo, ponavadi gastrointestinalno, ledvično, maternično, nazalno itd.

Slaba toleranca ugriza žuželk s krvjo sesanja je eden najbolj značilnih simptomov CLL. Na mestu ugriza se pojavijo velike, gosto formacije, ki lahko povzročijo zastrupitev.

Zdravljenje

"Zlato pravilo" onkologije pravi, da je treba zdravljenje raka začeti najkasneje 2 tedna po ugotovitvi diagnoze. Vendar to ne velja za CLL.

Levkemija je tumor, ki se raztopi v krvi. Ne more se rezati ali sežgati z laserjem. Celice levkemije lahko uničimo le z zastrupitvijo z močnimi strupi, imenovanimi citostatiki, kar pa ni povsem neškodljivo za celo telo.

V začetnih fazah razvoja kronične limfocitne levkemije med zdravniki obstaja le ena taktika - opazovanje. Pravzaprav zavračamo zdravljenje te vrste levkemije, tako da zdravilo ni slabše od same bolezni. KLL je neozdravljiva, zato lahko bolnik včasih brez zdravljenja živi dlje.

Indikacije za začetek zdravljenja kronične limfocitne levkemije so naslednje: t

  • dvakratno povečanje števila levkocitov v krvi v 2 mesecih;
  • podvojitev velikosti bezgavk v 2 mesecih;
  • prisotnost anemije in trombocitopenije;
  • napredovanje simptomov zastrupitve z rakom - hujšanje, potenje, subfebrilnost itd.

Metode zdravljenja kronične limfocitne levkemije so naslednje:

  • Presaditev kostnega mozga je edina metoda za doseganje zanesljive, včasih vseživljenjske remisije. Uporablja se samo pri mladih bolnikih.
  • Kemoterapija - uporaba zdravil proti raku za posebne sheme. To je najpogostejša in najbolj raziskana metoda zdravljenja, vendar ima številne stranske učinke in tveganja.
  • Uporaba posebnih protiteles - biološko aktivnih zdravil, ki selektivno uničujejo tumorske celice. Nova in zelo obetavna metoda ima manj stranskih učinkov kot kemoterapija, vendar je včasih dražja kot včasih.
  • Radioterapija - izpostavljenost povečanim bezgavkam z obsevanjem. Uporablja se poleg kemoterapije, če bezgavke povzročajo stiskanje vitalnih organov, velikih žil ali živcev.
  • Kirurško odstranjevanje bezgavk poteka iz istih razlogov kot njihova izpostavljenost. Izbira metode se izvaja individualno, ob upoštevanju značilnosti vsakega bolnika.
  • Terapevtska citfereza je odstranitev levkocitov iz krvi s pomočjo posebne opreme za zmanjšanje mase tumorskih celic. Uporablja se kot pripravek za kemoterapijo ali presaditev kostnega mozga.

Poleg vpliva na tumorske celice obstaja tudi simptomatsko zdravljenje, ki ni namenjeno zdravljenju bolezni, temveč odpravlja življenjsko nevarne simptome:

  • Transfuzija krvi se uporablja v primeru kritičnega zmanjšanja količine rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi.
  • Transfuzija trombocitov - se uporablja z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov v krvi in ​​posledično povečane krvavitve.
  • Terapija razstrupljanja - je namenjena odstranjevanju toksinov iz telesa.

Preprečevanje

Glede na pomanjkanje zanesljivih informacij o vzrokih in mehanizmih razvoja kronične limfocitne levkemije, njegova preventiva ni bila razvita.

Kronična limfocitna levkemija

Kronična limfocitna levkemija je pogost pojav raka v zahodnih državah.

Za ta rak je značilna visoka vsebnost zrelih nenormalnih B-levkocitov v jetrih in krvi. Prizadeta sta tudi vranica in kostni mozeg. Značilen simptom bolezni je hitro vnetje bezgavk.

V začetni fazi se limfocitna levkemija kaže v obliki povečanja notranjih organov (jetra, vranica), anemije, krvavitve, povečane krvavitve.

Prav tako je močno zmanjšanje imunosti, pojav pogostih nalezljivih bolezni. Končno diagnozo lahko ugotovimo šele po izvedbi celotnega kompleksa laboratorijskih raziskav. Po tem je predpisana terapija.

Vzroki kronične limfocitne levkemije

Kronična limfocitna levkemija spada v skupino onkoloških bolezni ne-Hodgkinovih limfomov. To je kronična limfocitna levkemija 1/3 vseh vrst in oblik levkemije. Treba je omeniti, da se bolezen pogosteje diagnosticira pri moških kot pri ženskah. Starostni vrh kronične limfocitne levkemije pa je star 50-65 let.

V mlajši starosti so simptomi kronične oblike zelo redki. Kronična limfocitna levkemija v starosti 40 let je torej diagnosticirana in se kaže le pri 10% vseh bolnikov z levkemijo. V zadnjih nekaj letih strokovnjaki pravijo, da gre za nekaj "pomlajevanja" bolezni. Torej je tveganje za razvoj bolezni vedno prisotno.

Kar se tiče kronične limfocitne levkemije, je lahko drugačna. Obstaja dolgotrajna remisija brez napredovanja in hiter razvoj s smrtnim izpadom v prvih dveh letih po odkritju bolezni. Do danes glavni vzroki za CLL še niso znani.

To je edina vrsta levkemije, ki nima neposredne povezave med nastopom bolezni in neugodnimi pogoji zunanjega okolja (rakotvorne snovi, sevanje). Zdravniki so ugotovili enega glavnih dejavnikov pri hitrem razvoju kronične limfocitne levkemije. To je dejavnik dednosti in genetske predispozicije. Prav tako je bilo potrjeno, da se v tem primeru pojavijo kromosomske mutacije v telesu.

Kronična limfocitna levkemija je lahko tudi avtoimunske narave. V bolnikovem telesu začnejo hitro tvoriti protitelesa proti hematopoetskim celicam. Ta protitelesa imajo tudi patogeni učinek na zorenje celic kostnega mozga, zrelih krvnih celic in kostnega mozga. Torej je popolno uničenje rdečih krvnih celic. Avtoimunski tip CLL je dokazan z izvajanjem Coombsovega testa.

Kronična limfocitna levkemija in njena razvrstitev

Glede na vse morfološke znake, simptome, hiter razvoj, je odziv na zdravljenje kronične limfocitne levkemije razvrščen v več tipov. Tako je ena vrsta benigna CLL.

V tem primeru ostaja dobro počutje pacienta. Raven levkocitov v krvi narašča počasi. Od časa ustanovitve in potrditve te diagnoze do izrazitega povečanja limfnih vozlov, praviloma preteče dolgo (desetletje).

Bolnik v tem primeru v celoti ohrani svoje aktivno delo, ritem in življenjski slog ni moten.

Prav tako lahko opazimo te vrste kronične limfocitne levkemije:

  • Oblika napredovanja. Levkocitoza se razvija hitro, za 2-4 mesece. Vzporedno je pri bolniku povečanje limfnih vozlov.
  • oblika tumorja. V tem primeru lahko opazimo izrazito povečanje velikosti bezgavk, toda levkocitoza je blaga.
  • obliko kostnega mozga. Opažena hitra citopenija. Limfni vozlišča se ne povečajo. Velikosti normalne vranice in jeter ostanejo.
  • kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. Monoklonski M ali G-gamopatija se doda vsem simptomom te bolezni.
  • premyoftsitnaya obliki. Ta oblika je označena s tem, da limfociti vsebujejo nukleole. Zaznani so z analizo brisov kostnega mozga, krvi, pregledom tkiv vranice in jeter.
  • dlakavocelična levkemija. Vnetje bezgavk ni opaženo. Toda v študiji so odkrili splenomegalijo, citopenijo. Preiskave krvi kažejo na prisotnost limfocitov z neenakomerno, zlomljeno citoplazmo, pri čemer so kali podobni resicam.
  • T-celična oblika. Je zelo redka (5% vseh bolnikov). Zanj je značilna infiltracija (levkemična) dermisa. Razvija se zelo hitro in hitro.

Pogosto se v praksi pojavi kronična limfocitna levkemija, ki jo spremlja povečana vranica. Bezgavke ne vnamejo. Strokovnjaki označujejo le tri stopnje simptomatskega poteka te bolezni: začetno, stopnjo razvitih znakov, toplotno.

Kronična limfocitna levkemija: simptomi

Ta rak je zelo zahrbten. V začetni fazi poteka brez simptomov. Morda bo trajalo dolgo časa, preden se pojavijo prvi simptomi. Sistematično se bo pojavil poraz telesa. V tem primeru se CLL lahko odkrije le z analizo krvi.

Če je začetna stopnja razvoja bolezni, ima bolnik limfocitozo. In raven limfocitov v krvi je čim bližje mejni ravni dopustne stopnje. Limfni vozlišča se ne povečajo. Do povečanja lahko pride le ob prisotnosti infekcijske ali virusne bolezni. Po popolnem okrevanju povrnejo normalno velikost.

Stalno povečanje limfnih vozlov brez kakršnega koli očitnega razloga lahko kaže na hiter razvoj tega raka. Ta simptom se pogosto kombinira s hepatomegalijo. Prav tako je mogoče izslediti hitro vnetje organa, kot je vranica.

Kronična limfocitna levkemija se začne s povečanjem bezgavk v vratu in pod pazduho. Potem je prišlo do poraza vozlišč peritoneuma in mediastinuma. Nazadnje, limfna vozlišča inguinalne cone so vneta. Med študijo se palpacija določi z motnjami, gostimi tumorji, ki niso povezani s tkivi in ​​kožo.

V primeru kronične limfocitne levkemije lahko velikost vozlišč doseže do 5 centimetrov in celo več. Velike periferne vozlišča počijo, kar vodi v nastanek opazne kozmetične napake. Če se pri tej bolezni bolnik poveča in vnetje vranice, jeter in dela drugih notranjih organov je moteno. Ker je močna stiskanje sosednjih organov.

Bolniki s to kronično boleznijo se pogosto pritožujejo zaradi takšnih pogostih simptomov:

  • povečana utrujenost;
  • utrujenost;
  • invalidnosti;
  • omotica;
  • nespečnost

Pri izvajanju krvnih preiskav pri bolnikih je značilno povečanje limfocitoze (do 90%). Ravni trombocitov in eritrocitov so praviloma normalne. Trombocitopenijo opažamo tudi pri majhnem številu bolnikov.

Zapostavljeno obliko te kronične bolezni zaznamuje izrazito znojenje ponoči, povišanje telesne temperature in zmanjšanje telesne teže. V tem obdobju se začnejo različne imunske motnje. Po tem, ko bolnik začne zelo pogosto trpijo zaradi cistitisa, uretritisa, prehladov in virusnih bolezni.

V podkožnem maščobnem tkivu se pojavijo abscesi in celo najbolj neškodljive rane. Če govorimo o smrtonosnem koncu limfocitne levkemije, so razlog za to pogoste nalezljive in virusne bolezni. Tako se pogosto ugotavlja vnetje pljuč, kar vodi do zmanjšanja pljučnega tkiva, zmanjšanja prezračevanja. Prav tako lahko opazite tako bolezen kot plevralni izliv. Zaplet te bolezni je zlom limfnega kanala v prsnem košu. Zelo pogosto pri bolnikih z limfocitno levkemijo, noricami, herpesom in skodlami.

Nekateri drugi zapleti vključujejo izgubo sluha, tinitus, infiltracijo možganov in živčnih korenin. Včasih se CLL spremeni v Richterjev sindrom (difuzni limfom). V tem primeru je hitra rast bezgavk in žarišča segajo daleč preko meja limfnega sistema. Do te faze limfocitna levkemija preživi več kot 5-6% vseh bolnikov. Smrtni izid je praviloma posledica notranjih krvavitev, zapletov zaradi okužb in anemije. Lahko se pojavi ledvična odpoved.

Diagnoza kronične limfocitne levkemije

V 50% primerov se bolezen odkrije po naključju, z rutinskim zdravniškim pregledom ali s pritožbami o drugih zdravstvenih težavah. Diagnoza nastopi po splošnem pregledu, pregledu bolnika, pojasnitvi manifestacij prvih simptomov, rezultatih krvnih preiskav. Glavno merilo, ki kaže na kronično limfocitno levkemijo, je povečanje ravni belih krvnih celic v krvi. Hkrati obstajajo določene kršitve imunofenotipa teh novih limfocitov.

Mikroskopska diagnoza krvi pri tej bolezni kaže takšna odstopanja:

  • majhni B limfociti;
  • veliki limfociti;
  • sence Humprechta;
  • atipični limfociti.

Stopnja kronične limfocitne levkemije je določena glede na klinično sliko bolezni, rezultate diagnoze bezgavk. Za pripravo načrta in načela za zdravljenje bolezni, za oceno prognoze je potrebno opraviti citogenetsko diagnozo. Če sumite na limfom, je potrebna biopsija. Da bi ugotovili glavni vzrok za to kronično onkološko patologijo, se izvajajo možganske kosti in mikroskopsko preiskavo vzetega materiala.

Kronična limfocitna levkemija: zdravljenje

Zdravljenje različnih stopenj bolezni poteka z različnimi metodami. Torej, v začetni fazi te kronične bolezni, zdravniki izberejo taktiko čakanja. Bolnika je treba pregledati vsake tri mesece. Če v tem obdobju ni razvoja bolezni, napredovanje, zdravljenje ni imenovan. Preprosto redne raziskave.

Zdravljenje je predpisano v primerih, ko se je število levkocitov v vseh šestih mesecih vsaj podvojilo. Glavno zdravljenje te bolezni je seveda kemoterapija. Kot kažejo zdravniške prakse, kombinacijo takih pripravkov opozarja visoka učinkovitost:

Če napredovanje kronične limfocitne levkemije ne preneha, zdravnik predpiše veliko količino hormonskih zdravil. Poleg tega je pomembno pravočasno opraviti presaditev kostnega mozga. V starosti so lahko kemoterapija in kirurški poseg nevarni, težko ga je prenašati. V takih primerih se strokovnjaki odločijo za zdravljenje monoklonskih protiteles (monoterapija). Uporablja zdravilo, kot je klorambucil. Včasih ga kombiniramo z rituksimabom. Prednizolon se lahko predpiše v primeru avtoimunske citopenije.

To zdravljenje traja, dokler ne pride do opaznega izboljšanja bolnikovega stanja. V povprečju je potek te terapije 7-12 mesecev. Takoj, ko se stanje izboljša, se terapija ustavi. V celotnem času po koncu zdravljenja se bolnika redno diagnosticira. Če pride do anomalij v analizah ali bolnikovega zdravstvenega stanja, to kaže na ponovno aktivno kronično limfocitno levkemijo. Terapija se spet nadaljuje.

Za ublažitev stanja pacienta za kratek čas se zateči k terapiji z obsevanjem. Učinek se pojavi na področju vranice, bezgavk, jeter. V nekaterih primerih opazimo visoko učinkovitost sevanja v celotnem telesu, le v majhnih odmerkih.

Na splošno se kronična limfocitna levkemija nanaša na število neozdravljivih onkoloških bolezni, ki imajo dolgo trajanje. S pravočasnim zdravljenjem in stalnim pregledom zdravnika ima bolezen relativno ugodno prognozo. Le v 15% vseh primerov kronične limfocitne levkemije je hitro napredovanje, povečanje levkocitoze, razvoj vseh simptomov. V tem primeru lahko smrt nastopi eno leto po diagnozi. Za vse druge primere je značilno počasno napredovanje bolezni. V tem primeru lahko bolnik živi do 10 let po odkritju te patologije.

Če se ugotovi benigni potek kronične limfocitne levkemije, bolnik živi desetletja. S pravočasnim izvajanjem terapije se izboljšanje bolnikovega počutja pojavi v 70% primerov. To je zelo velik odstotek za raka. Vendar pa so redki, polnopravni, trajni izpusti.

Kronična limfocitna levkemija - simptomi, vzroki, zdravljenje, prognoza.

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

Kronična limfocitna levkemija je maligna tumorsko podobna neoplazma, za katero je značilna nenadzorovana delitev zrelih atipičnih limfocitov, ki prizadenejo kostni mozeg, bezgavke, vranico, jetra in druge organe.V 95-98% primerov je za bolezen značilna B-limfocitna narava, 2-5 % - T-limfocitov V normalnih B-limfocitih poteka skozi več stopenj razvoja, končni od katerih se šteje, da nastane plazemska celica, ki je odgovorna za humorno imunost. Atipični limfociti, ki se oblikujejo pri kronični limfocitni levkemiji, ne dosežejo te stopnje, se kopičijo v organih hematopoetskega sistema in povzročajo resne nepravilnosti v imunskem sistemu, ki se razvija zelo počasi in lahko tudi asimptomatično napreduje.

Ta krvna bolezen velja za eno najpogostejših vrst rakavih lezij hematopoetskega sistema. Po različnih podatkih predstavlja 30 do 35% vseh levkemij. Pogostnost kronične limfocitne levkemije se vsako leto spreminja v 3-4 primerih na 100 000 prebivalcev. To število se močno povečuje med starejšim prebivalstvom, starejšim od 65 do 70 let, od 20 do 50 primerov na 100.000 ljudi.

Zanimivosti: t

  • Moški dobijo kronično limfocitno levkemijo približno 1,5-2 krat pogosteje kot ženske.
  • Ta bolezen je najpogostejša v Evropi in Severni Ameriki. Nasprotno pa prebivalstvo vzhodne Azije zelo redko trpi za to boleznijo.
  • Obstaja genska predispozicija za kronično UL, ki bistveno poveča tveganje za razvoj te bolezni pri sorodnikih.
  • Kronično limfocitno levkemijo je prvič opisal nemški znanstvenik Virkhov leta 1856.
  • Do začetka 20. stoletja so vse levkemije zdravili z arzenom.
  • 70% vseh primerov bolezni se pojavlja pri ljudeh, starejših od 65 let.
  • Pri populaciji mlajših od 35 let je kronična limfocitna levkemija izjemna redkost.
  • Za to bolezen je značilna nizka stopnja malignosti. Ker pa kronična limfocitna levkemija bistveno moti imunski sistem, je pogosto v ozadju te bolezni prišlo do "sekundarnih" malignih tumorjev.

Kaj so limfociti?

Limfociti so krvne celice, ki so odgovorne za delovanje imunskega sistema. Štejejo za vrsto belih krvnih celic ali "belih krvnih celic". Zagotavljajo humoralno in celično imunost ter uravnavajo aktivnost drugih vrst celic. Od vseh limfocitov v človeškem telesu le 2% kroži v krvi, preostalih 98% je v različnih organih in tkivih, kar zagotavlja lokalno zaščito pred škodljivimi okoljskimi dejavniki.

Življenjska doba limfocitov se giblje od nekaj ur do deset let.

Nastajanje limfocitov zagotavljajo številni organi, imenovani limfoidni organi ali organi limfopoeze. Razdeljeni so na osrednje in periferne.

V osrednje organe spadajo rdeči kostni mozeg in timus (timus).

Kostni mozeg se nahaja pretežno v telesu vretenc, kosti medenice in lobanje, prsnici, rebrih in tubularnih kosteh človeškega telesa in je glavni organ tvorbe krvi skozi vse življenje. Hematopoietično tkivo je želatinasto snov, ki stalno proizvaja mlade celice, ki nato padejo v krvni obtok. Za razliko od drugih celic se limfociti ne kopičijo v kostnem mozgu. Ko se oblikujejo, takoj gredo v krvni obtok.

Timus je organ limfopoeze, ki je aktiven v otroštvu. Nahaja se na vrhu prsnega koša, tik za prsnico. Z zacetkom pubertete timus postopoma atrofira. Lubje timusa za 85% je sestavljeno iz limfocitov, zato je ime "T-limfocit" - limfocit iz timusa. Te celice prihajajo od tu še nezrele. S krvnim obtokom vstopajo v periferne organe limfopoeze, kjer nadaljujejo zorenje in diferenciacijo. Poleg starosti lahko stres ali dajanje glukokortikoidnih zdravil vpliva na slabšanje funkcij timusa.

Periferni organi limfopoeze so vranica, bezgavke in limfoidne akumulacije v organih gastrointestinalnega trakta (Peyerovi plaki). Ti organi so napolnjeni z limfociti T in B ter imajo pomembno vlogo pri delovanju imunskega sistema.

Limfociti so edinstvena celica telesa, ki jo odlikuje raznolikost in posebnost delovanja. To so zaobljene celice, ki jih večina zaseda jedro. Niz encimov in zdravilnih učinkovin v limfocitih je odvisen od njihove glavne funkcije. Vsi limfociti so razdeljeni v dve veliki skupini: T in B.

T-limfociti so celice, za katere je značilen skupen izvor in podobna struktura, vendar z različnimi funkcijami. Med T-limfociti obstaja skupina celic, ki reagirajo na tuje snovi (antigene), celice, ki izvajajo alergijsko reakcijo, pomožne celice, napadajoče celice (morilci), skupino celic, ki zavirajo imunski odziv (zaviralci), pa tudi posebne celice, shranjevanje spomina na določeno tujo snov, ki je nekoč vstopila v človeško telo. Tako se pri naslednjem injiciranju snov takoj prizna prav zaradi teh celic, kar vodi do pojava imunskega odziva.

B-limfocite odlikujejo tudi skupni izvor kostnega mozga, vendar z veliko različnimi funkcijami. Kot v primeru T-limfocitov, se med temi celicami razlikujejo tudi morilci, supresorji in spominske celice. Vendar pa je večina B-limfocitov celice, ki proizvajajo imunoglobulin. To so specifične beljakovine, ki so odgovorne za humorno imunost in sodelujejo v različnih celičnih reakcijah.

Kaj je kronična limfocitna levkemija?

Beseda "levkemija" pomeni onkološko bolezen hematopoetskega sistema. To pomeni, da se med normalnimi krvnimi celicami pojavijo nove "atipične" celice z moteno strukturo in delovanjem genov. Takšne celice veljajo za maligne, ker se nenehno in nekontrolirano delijo, sčasoma izrinjajo normalne »zdrave« celice. Z razvojem bolezni se presežek teh celic začne usedati v različne organe in tkiva v telesu, pri tem pa moti njihove funkcije in jih uničuje.

Limfocitna levkemija je levkemija, ki prizadene limfocitno celično linijo. To pomeni, da se atipične celice pojavijo med limfociti, imajo podobno strukturo, vendar izgubijo svojo glavno funkcijo - zagotavljajo imunsko zaščito telesa. Ker se takšne celice iztisnejo iz normalnih limfocitov, se imunost zmanjša, kar pomeni, da organizem postaja vedno bolj brez obrambe pred velikim številom škodljivih dejavnikov, okužb in bakterij, ki ga vsak dan obdajajo.

Kronična limfocitna levkemija poteka zelo počasi. Prvi simptomi se v večini primerov pojavijo že v poznejših fazah, ko postanejo atipične celice večje od običajnih. V zgodnjih »asimptomatskih« fazah se bolezen odkrije predvsem med rutinskim preiskavami krvi. Pri kronični limfocitni levkemiji se skupno število levkocitov poveča v krvi zaradi povečanja vsebnosti limfocitov.

Običajno je število limfocitov od 19 do 37% celotnega števila levkocitov. V poznejših fazah limfocitne levkemije se lahko to število poveča na 98%. Ne smemo pozabiti, da "novi" limfociti ne opravljajo svojih funkcij, kar pomeni, da je kljub visoki vsebnosti v krvi moč imunskega odziva znatno zmanjšana. Zato kronično limfocitno levkemijo pogosto spremlja cela vrsta virusnih, bakterijskih in glivičnih bolezni, ki so daljše in težje kot pri zdravih ljudeh.

Vzroki kronične limfocitne levkemije

Za razliko od drugih onkoloških bolezni povezava kronične limfocitne levkemije s »klasičnimi« rakotvornimi dejavniki še ni vzpostavljena. Tudi ta bolezen je edina levkemija, katere izvor ni povezan z ionizirajočim sevanjem.

Danes je glavna teorija o pojavu kronične limfocitne levkemije genetska: znanstveniki so ugotovili, da se pri napredovanju bolezni pojavljajo določene spremembe v kromosomih limfocitov, ki so povezane z njihovo nenadzorovano delitvijo in rastjo. Iz istega razloga celična analiza razkriva različne celične variete limfocitov.

Z vplivom neidentificiranih faktorjev na B-limfocitno prekurzorsko celico se pojavijo določene spremembe v njenem genskem materialu, ki motijo ​​njegovo normalno delovanje. Ta celica začne aktivno deliti, ustvarja tako imenovani "klon atipičnih celic". V prihodnosti bodo nove celice dozorele in se spremenile v limfocite, vendar ne bodo opravljale potrebnih funkcij. Ugotovljeno je bilo, da se genske mutacije lahko pojavijo v "novih" atipičnih limfocitih, kar vodi v pojav subklonov in bolj agresivno evolucijo bolezni.
Ko bolezen napreduje, rakaste celice najprej najprej nadomestijo normalne limfocite in nato še druge krvne celice. Poleg imunskih funkcij so limfociti vključeni v različne celične reakcije, vplivajo pa tudi na rast in razvoj drugih celic. Ko jih nadomestimo z atipičnimi celicami, opažamo supresijo matičnih celic eritrocitne in mielocitne serije. Avtoimunski mehanizem sodeluje tudi pri uničevanju zdravih krvnih celic.

Obstaja nagnjenost k kronični limfocitni levkemiji, ki je podedovana. Čeprav znanstveniki še niso vzpostavili natančnega nabora genov, ki jih je prizadela ta bolezen, statistični podatki kažejo, da se v družini z vsaj enim primerom kronične limfocitne levkemije tveganje za bolezni pri sorodnikih poveča 7-krat.

Simptomi kronične limfocitne levkemije

V začetnih fazah bolezni se simptomi praktično ne pojavijo. Bolezen se lahko z leti razvije asimptomatično, le nekaj sprememb v splošni krvni sliki. Število levkocitov v zgodnjih fazah bolezni se giblje znotraj zgornje meje normalnih vrednosti.

Najzgodnejši znaki so običajno nespecifični za kronično limfocitno levkemijo, so skupni simptomi, ki spremljajo številne bolezni: šibkost, utrujenost, splošno slabo počutje, hujšanje, povečano potenje. Z razvojem bolezni se pojavijo bolj značilni znaki.