Rak timusa - zakaj se timomom razvije in je povezan z boleznimi

Timom je redki tumor, ki prizadene timus in je povezan z boleznimi, kot je miastenija. Pogosto smo benigni in ugodni, lahko pa smo maligni, če prepozno zaznavamo.

Žal je težko diagnosticirati, saj je v večini primerov popolnoma asimptomatska in če obstajajo simptomi, so nespecifični: kašelj, izcedek iz nosu, mišična utrujenost itd.

Kaj je timom

Timom je neoplazma, to je tumor, ki prizadene timus (timusna žleza), majhen organ, ki se nahaja na ravni sprednjega medijastinuma (prsni del). Timom nastane iz epitelijskih celic timusa.

Ta patologija je zelo redka, vendar pogosto povezana z drugimi boleznimi, kot je miastenija gravis, ki se ponavadi kaže v starostnem razponu od 30 do 70 let.

To je ponavadi benigni tumor, vendar lahko prevzame naravo maligne neoplazme in prizadene druge strukture, ki se nahajajo okoli timusa, kot so pljuča, prsnica, perikard in krvne žile.

Stopnje raka timusa

Za pravilno napoved bolnika je pomembno pridobiti popolne informacije o stanju tkiv okoli tumorja in njegovi invazivnosti.

Na podlagi meril Masaoke se razlikujejo naslednje faze razvoja timoma:

  • 1. faza: Tumor ima kapsuliran videz in ni opaziti širjenja na sosednje strukture. Prognoza je dobra, tumor se le redko ponovi in ​​stopnja preživetja v 5 letih presega 90%.
  • 2. faza: pojavi se invazija pleure (v tem primeru tumor pride v stik s perikardom) ali v bližini maščobnega tkiva.
  • Faza 3: Tumor raste v okoliške strukture (npr. Pljuča, prsnica, perikard, krvne žile). Na tej stopnji je kirurški poseg še vedno možen, da odstranimo primarni tumor, kar izboljša prognozo in daje višjo stopnjo preživetja v obdobju 5 let (približno 83%).
  • Stopnja 4a: tumor se širi znotraj perikarda ali pleure.
  • Stopnja 4b: tumor povzroči oddaljene metastaze zaradi difuzije v limfo ali kri.

Bolezni, povezane s timomom - poziv za budenje

Značilno je, da je timom povezan z drugimi boleznimi, med najpogostejšimi boleznimi, povezanimi s timomom:

  • Myasthenia: Gre za patologijo, pri kateri je motnja prenosa živčnih impulzov v mišice zaradi pomanjkanja acetilholina, ki povzroča mišično oslabelost, zlasti v mišicah oči in vek, pa tudi v mišicah obraza in v procesu požiranja.
  • Sistemski eritematozni lupusBolezen, za katero je značilna prisotnost avtoprotiteles, ki napadajo telo, kar povzroča močne vnetne reakcije.
  • Aplazija rdečih krvnih celicZa to patologijo je značilno zmanjšanje ali odsotnost sinteze rdečih krvnih celic na ravni kostnega mozga, verjetno zaradi prisotnosti avtoprotiteles, kar vodi do stanja hude anemije.
  • Hipogamaglobulinemija: To je patologija, pri kateri je pomanjkanje gama globulinov, razred protiteles in posledično večja dovzetnost za okužbe.

Simptomi timoma - samo v 50% primerov

Timom, zlasti v začetnih fazah, pogosto (v 50% primerov) se razvije popolnoma asimptomatsko. Če so simptomi prisotni, so zelo nespecifični, kot so kašelj, šibkost mišic, občutek bolečine v prsih in težave z dihanjem.

Zato je pomembna preventivna diagnostika, ki se izvaja z:

  • Rentgenska slika prsnega koša: Praviloma je to dovolj za diagnozo timoma.
  • Računalniška tomografija: opravljen po rentgenskem pregledu, da bi videli učinek tumorja na sosednje organe in tkiva. Uporablja se tudi za identifikacijo majhnih tumorjev, ki niso bili vidni na radiografiji. Računalniška tomografija je poleg tega potrebna za pravilno izvedbo biopsije, ker daje sliko natančnega položaja timoma.

Izbira terapije s timonom - operacija

Kirurška odstranitev timoma se uporablja pri vseh bolnikih, ki nimajo oddaljenih metastaz, je učinkovita tudi v primeru invazije na okoliška tkiva, kot so pljuča, krvne žile in perikard.

V splošni anesteziji se izvajajo različne vrste kirurških posegov, ki so namenjeni odstranjevanju tumorja:

  • Klasična timmektomija: vključuje rezanje na ravni prsnice (sternotomija), da se doseže in odstrani timus. Ta metoda omogoča ne le odstranitev timusa, temveč tudi vizualno pregledovanje mediastinuma in organov, da se ugotovijo zgodnje faze sekundarnih lezij. Oprostite. ima napako - pušča očitno brazgotino.
  • Torakoskopska timmektomija: ta metoda je manj invazivna in se uporablja v primeru timov z majhno velikostjo ali lupino. Operacija se izvaja preko 3-4 lukenj na eni strani prsnega koša. Vendar so uporabljena orodja togi in neprimerna in ne omogočajo optimalnega prikaza kirurškega polja.
  • Robotska tehnologija: združuje prednosti obeh prejšnjih metod - to je manj invazivno in daje odlične rezultate.

Drugi načini zdravljenja timoma brez operacije

Skupaj s kirurškim zdravljenjem se lahko uporabljajo še tri vrste terapije timoma:

  • Kemoterapijato pomeni vnos zdravila, da bi uničili tumorske celice ali zmanjšali velikost tumorja (na primer pred operacijo). Trenutno se uporabljajo kemoterapijska zdravila, kot je cisplatin v kombinaciji z etopozidom.
  • Radioterapija: vključuje uporabo visokofrekvenčnega sevanja, ki ga pošljemo na mesto lokalizacije tumorja, da bi uničili rakaste celice ali zmanjšali velikost tumorja.
  • Hormonska terapijaTa vrsta terapije vključuje uvedbo hormonov (steroidi ali sintetični hormoni) za preprečevanje rasti in razmnoževanja rakavih celic.

Kako izbrati metode zdravljenja je odvisno od stopnje raka.

Izbira vrste terapije timoma - kirurško, radioterapijo ali kemoterapijo - je zelo odvisna od stopnje razvoja timoma.

Lahko trdimo, da:

  • Pri timumu 1. stopnje je izbira metoda kirurška odstranitev celotne timusne žleze. Ali, če operacija ni mogoča, kemoterapija ali radioterapija.
  • Pri timumu 2. stopnje je možna tudi kirurška odstranitev timusa s sočasno sevalno terapijo.
  • V primeru timoma na stopnji 3 ali 4 se najprej uporablja kemoterapija, čemur sledi kirurška odstranitev timusa in morebitne dodatne kemoterapije ali radioterapije.
  • V zadnji fazi timoma, to je v fazi 4b, operacija nima smisla, vendar se uporabljajo metode kemoterapije in radioterapije, ki izboljšajo simptome, vendar ne prinesejo zdravljenja.
  • Če pride do ponovitve timoma, je potrebno hitro kirurško intervencijo z radioterapijo ali kemoterapijo, odvisno od primera.

Timoma

Timom je vrsta tumorske lezije s prevladujočo lokalizacijo v timusni žlezi, z benignim potekom in nagnjenostjo k malignomu. V povezavi s posebnostjo lokalizacije tumorske lezije je ta patologija v onkološki klasifikaciji formulirana tudi kot »medijastinalni timom«.

V patogenetskih mehanizmih pojava te patologije dejavnik spola in starosti bolnika ni pomemben, vendar pa glede na svetovne statistike timom pri otrocih spada v kategorijo redke patologije. Skupino tveganja za to bolezen sestavljajo starejši ljudje, ki trpijo za miastenijo.

V situaciji, ko tumorski substrat ne vsebuje le elementov timusne žleze, temveč tudi maščobno tkivo, nastajajo pogoji za razvoj lipotimoma, za katerega je značilen asimptomatski potek.

Vzroki timoma

Timom žleze timusa je praviloma volumetrična neoplazma z vsemi znaki dobrote, ki ima relativno majhne parametre, je obdana z gosto membrano iz okoliških tkiv in je značilna počasen tok.

V nekaterih primerih timumi pridobijo znake malignosti, to je "maligne", s svojo hitro infiltracijsko rastjo, sposobnostjo izločanja oddaljenih metastaz in celo ponovitvijo po radikalni kirurški odstranitvi.

Patološke značilnosti tega tipa tumorja so prisotnost večkratnih žarišč nekroze in krvavitev, ki so se kasneje rešile z nastankom cističnih struktur s sklerotično komponento.

Simptomi timoma

Ta patologija spada v kategorijo polisimptomatskih bolezni, saj tudi pri enakih pogojih njenega pojava pri posameznih bolnikih lahko opazimo individualno klinično sliko. V času hitrega razvoja tehnologij na področju diagnostičnih študij različnih bolezni nastajajo pogoji za zgodnje odkrivanje timoma, ki v začetnih fazah razvoja nima jasnih specifičnih simptomov.

Tipične težave se pojavijo pri pacientu, ki trpi za timomom, ko doseže velikost tumorja in pritiska na druge strukture zgornjega mediastinuma. V tem obdobju lahko bolnik opazi nelagodje v prsnici, ki je trajna in nima nič skupnega z bolečino.

Ko so strukture trahealnega hrustanca zdrobljene, ima bolnik težave z dihanjem različnih stopenj intenzivnosti, dokler se ne pojavi apneja. Pri primarnem objektivnem pregledu bolnika s timomom, nekaj cianoze kože, pozornost privlačijo pastosi zgornje polovice telesa in otekanje venskih žil v predelu vratu.

V nekaterih primerih lahko timom prihaja do neznačilnih simptomov, ki so posledica njegovega razvoja, v primerjavi z drugimi boleznimi, kot sta miastenija, agamaglobulinemija in Itsenko-Cushingov sindrom.

Vse morfološke vrste timijana imajo eno samo različico poteka bolezni, ki je razdeljena na dve fazi: asimptomatsko in fazo izrazitih kliničnih in morfoloških pojavov.

Trajanje latentnega obdobja, med katerim pacient ne čuti sprememb v svojem zdravstvenem stanju in v večini primerov sploh ne ve o prisotnosti timoma, je pod vplivom številnih dejavnikov, in sicer: lokacija in metrični parametri neoplazme, intenzivnost proliferacije tumorskega substrata, položajne povezave z drugimi strukturami. povezane s tem delom mediastinuma.

Vse klinične manifestacije timoma se lahko pripišejo določenemu sindromu:

- sindrom stiskanja mediastinalnih struktur;

- specifični kompleksni simptom, značilen za neoplazme različnih lokalizacij;

- nespecifične skupne manifestacije raka.

Najpogostejša pritožba bolnikov z znaki timoma je občutek neugodja in včasih izrazit bolečinski sindrom, ki ga povzroča kalitev substrata tumorja v okoliška tkiva z živčnimi končiči. Senzacije bolečine najpogosteje nimajo jasne lokacije in so nagnjene k obsevanju vratu in zgornjega uda na prizadeti strani. Maligni timom z znaki metastaz kosti lahko spremlja precej intenzivna bolečina v kosteh.

Zaradi tesne anatomske lokacije tumorja s strukturami vagosimpatičnega stebla, s kompresijo, se pojavijo značilni simptomi v obliki enostranske ptoze zgornje veke, razširjene zenice s sočasnim enophtalmom, lokalnih temperaturnih razlik v koži in izrazitega dermografizma.

Kompresijska kompresija živca, ki inervira žrelo in glasnice, povzroči hripavost pri bolniku in poraz phrenicnega živca spremlja enostransko dvigovanje diafragme.

V projekciji zgornjega nadstropja medijastinuma, kjer je timom običajno lokaliziran, obstaja množica struktur in žil, zato se pri pritisku na stene velikih venskih žil pojavi simptomski kompleks motenega iztoka krvi iz venskih kolektorjev zgornje polovice telesa. Pacient ugotavlja vztrajne glavobole stiskanja in utripajoče narave, omotico, poslabšane zaradi nenadnih gibov, pastosov mehkih tkiv glave in vratu.

V nekaterih primerih je bolnik prisiljen poiskati zdravniško pomoč glede težav pri zaužitju trdne in tekoče hrane, ki je posledica masivne rasti tumorskega substrata timoma, ki stisne lumen požiralnika.

Simptomi, ki jih opazimo pri vseh bolnikih s tumorskimi novotvorbami ene ali druge lokalizacije, so: huda slabost in močno zmanjšanje sposobnosti za delo, kratkotrajna vročina, ki je ni mogoče nadzorovati z antipiretiki, in progresivno hujšanje. V terminalnem stadiju timoma se povečajo simptomi bolnika, povezani s sindromom zastrupitve, in sicer: aritmije, artralgija, infekcijske in vnetne zaplete z lokalizacijo v koži in sklepih.

Ker je timus eden najpomembnejših struktur-regulatorjev imunosti, najmanjše spremembe v tej žlezi vodijo v zmanjšanje zaščitnih lastnosti telesa in povečanje občutljivosti na pojav nalezljivih bolezni v hudi obliki.

Kljub raznolikosti kliničnih manifestacij, ki so značilne za poškodbe timusa, v večini primerov njihova nespecifičnost ne omogoča vzpostavitve diagnoze v začetni fazi bolezni, zato imajo diagnostične metode sevanja pomembno vlogo v tej situaciji.

Stadiji timoma

V onkološki praksi se klasifikacija timoma uporablja za določitev zahtevane količine terapevtskih ukrepov, glede na to delitev pa obstajajo štiri glavne faze.

Prva (1) stopnja timoma je tumorski substrat, zaprt v gosto kapsulo na vseh straneh, in ta prostornina je majhna. Thyoma v zgodnji fazi razvoja uspešno zdravimo z metodo uporabe kortikosteroidne terapije in operativnih koristi.

V razmerah, ko so elementi tumorskega substrata določeni v okoliškem maščobnem tkivu in perikapsularni regiji, bi morali govoriti o drugi (2) fazi timoma. Edina učinkovita metoda zdravljenja novotvorb v fazi razvitih simptomov je kirurška resekcija in odmerjena radioterapija.

Nadaljnji potek bolezni s klijanjem tumorskih elementov v bližnjih strukturah zgornjega sprednjega medijastina kaže na napredovanje timoma na tretjo (3) stopnjo bolezni. Glavni primeren način za zdravljenje te stopnje je kirurška resekcija s predhodno pripravo bolnika s potekom kemoterapije.

Četrto (4) obdobje timoma spremlja širjenje tumorskih substratnih celic z limfom in pretokom krvi, kar pomeni, da se pojavijo oddaljene metastaze. Terapevtski ukrepi so v tem primeru omejeni na tečaje terapije s kemoderacijo.

Med diagnostičnimi ukrepi, ki omogočajo ugotavljanje ne le prisotnosti timoma, temveč tudi velikost neoplazme, njeno strukturo in stopnjo malignosti, so najbolj informativne raziskovalne metode. V večini primerov vam standardna fluoroskopija omogoča diagnozo velike velikosti tumorja, majhni tumorji pa se vizualizirajo le med računalniško tomografijo.

Zdravljenje timoma

Pri določanju taktike obravnave pacientov in uporabi ustrezne metode zdravljenja mora zdravnik na osnovi splošnega stanja pacienta, prisotnosti kontraindikacij za določeno metodo zdravljenja, stopnje razširjenosti tumorskega procesa.

Kirurško zdravljenje velja za najučinkovitejši način za odpravo tumorske lezije, pozitivne rezultate pa je mogoče pričakovati le v zgodnjih fazah timoma. V tem primeru je možno popolnoma odstraniti skupni tumor, saj ima jasno opredeljene meje. Operativni priročnik se izvaja preko srednjega sternalnega dostopa in poleg radikalnega odstranjevanja timoma priporoča tudi sektorsko resekcijo okoliških struktur zgornjega mediastinuma, da se prepreči ponovitev rasti tumorja.

Če se pojavijo znaki infiltrativne rasti tumorja s poškodbami bližnjih organov, se resekcija timoma šteje za neprimerno. Tumorski substrat, izbran z operativnim dostopom, je nujno podvržen histološki metodi za določitev znakov malignosti tumorskega procesa in ob potrditvi malignosti v pooperativnem obdobju je pokazano, da je bolnik izpostavljen sevanju ali kemoterapiji.

Zgodnja pooperativna faza je nevarna, ker lahko v tem obdobju pride do znakov miastenične krize, ki zahteva uporabo nujnih ukrepov (traheotomija, dolgoročna umetna pljučna ventilacija, razstrupljanje).

Metode sevanja za timom se uporabljajo ne le kot diagnostične, ampak tudi terapevtske ukrepe. Za odstranitev rakavih celic se uporablja visokoenergijsko ionizirajoče sevanje. Metode radioterapije se uporabljajo kot dodatek k kirurškemu zdravljenju v pooperativnem obdobju in so učinkovitejše v kombinaciji s kemoterapijskimi zdravili. Treba je upoštevati, da ta način zdravljenja ne spada v kategorijo varčevanja za zdravje bolnika, v nekaterih primerih pa lahko njegovo uporabo spremljajo tudi razvoj neželenih učinkov v obliki motenj delovanja organov prebavnega trakta, utrujenosti in kožnih reakcij. V večini primerov neželeni učinki ne zahtevajo uporabe posebnega zdravljenja in so po prenehanju sevalne terapije samoregulirani. Primeri timoma pri starejši kategoriji bolnikov so izključno za radioterapijo, če obstajajo kontraindikacije za operacijo.

Zdravila iz skupine inhibitorjev holinesteraze (1% raztopina Galantamina 1 ml, 0,05% raztopina 1 ml Proserina subkutano) se uporabljajo kot paliativni medicinski ukrepi za timom.

V veliki večini primerov subkapsularnega timoma, kombinacija kirurške in citostatične terapije daje 90% pozitivnih rezultatov zaradi uporabe najnovejših kirurških minimalno invazivnih tehnologij. Šteje se, da fotodinamična terapija ni dovolj raziskana, vendar ima izrazit pozitivni učinek na preprečevanje ponovitve tumorskega procesa.

Timoma

Timom je izjemno heterogena skupina epitelijskih tumorjev timusne žleze, ki se pojavlja v vseh starostnih skupinah z najvišjo incidenco 40-60 let. Kljub temu, da so timomi zelo redki tumorji s počasno rastjo, so najpogostejši neoplazmi sprednjega medijastinuma. V 90% primerov se timom nahaja v sprednjem mediastinumu. Druga lokalizacija (vrat, srednji in posteriorni mediastinum) se pojavi v 5-10% primerov in je najverjetneje povezana z dodatnim režnjem timusne žleze. Vzroki za nastanek bolezni niso povsem razumljivi, domneva se, da je razvoj te bolezni povezan z oslabljenimi imunskimi procesi, zlasti avtoimunskimi sistemskimi boleznimi, obstajajo informacije o vplivu Epstein-Barrjevega virusa in mediastinalnega obsevanja.

Na srečo je danes večino časa mogoče uspešno pozdraviti, pod pogojem, da zdravljenje najprej izvede usposobljen strokovnjak na tem področju. Večina bolnikov se lahko popolnoma okrepi in se povsem vrne na svoj običajni način življenja. Izjema so situacije, ko se več metastaz v drugih organih najprej zazna ali preraste v srce, velika plovila. Toda tudi v takih primerih, ko ni mogoče popolnoma ozdraviti, lahko bolniki povečajo pričakovano življenjsko dobo in ublažijo simptome bolezni.

Zdravljenje s timom ni ena sama naloga. Glede na specifično situacijo je na kliniki potreben visoko usposobljen torakalni kirurg, kemoterapevt, specialist radioterapije, patolog, terapevt, anesteziolog in resuscitolog. V onkologiji NMIC jih. NNBlokhina individualno pristopi k zdravljenju vsakega pacienta, pripravi načrt zdravljenja in se o njem razpravlja na posvetovanju pred hospitalizacijo, vsi potrebni strokovnjaki s stopnjo, ki ni nižja od kandidata za medicinske vede.

Kako se manifestira timom? Simptomi timoma

Večina timoma je običajno asimptomatska in pogosto nenamerna najdba med rentgenskim pregledom organov v prsih. Trajanje bolezni od prve pritožbe do klinične manifestacije tumorja se lahko giblje od nekaj mesecev do več let. Zaradi specifičnosti njihove lokalizacije je za timume značilna potencialna nevarnost rasti in / ali kompresije srca, pljuč, velikih žil in živčnih trupov. S stiskanjem prsnega koša se pojavijo bolečina za prsnico, kašelj, zasoplost, hripavost, pojav tekočine v plevralnih votlinah, zabuhlost obraza, otekanje zgornjih okončin, otekanje žil na vratu. Pri 30-40% timoma se lahko kombinira s številnimi sistemskimi sindromi, zlasti miastenijo gravis. Myasthenia gravis ali Erba - Goldflam - Jolie bolezen, avtoimunska živčno-mišična bolezen, ki se klinično manifestira s patološko šibkostjo in utrujenostjo progastih mišic. Simptomi miastenije so podobni pogojem, ki nastanejo zaradi izpostavljenosti toksinom živalskega in rastlinskega izvora: opustitev zgornje veke, dvojni vid, povečana proizvodnja sline, motnje govora, utrujenost, povečana mišična oslabelost, težave pri požiranju hrane itd. Po odstranitvi timoma v miasteniji po eni ali dveh letih lahko pričakujemo, da bodo znaki šibkosti mišic izginili.

V primeru suma na nastanek tumorja v sprednjem mediastinumu je treba končno diagnozo in kompleks medicinskih ukrepov izvesti v specializirani onkološki ustanovi, ki ima bogate izkušnje z diagnozo in zdravljenjem tumorjev v prsnem košu, zlasti v timu.

Diagnoza Tim. Katere teste je treba opraviti, kadar se odkrije timom pred začetkom zdravljenja?

Najpogosteje se bolezen odkrije med rutinskim rentgenskim pregledom ali ko je tumor dovolj velik, da vpliva na sosednje organe. Glavne diagnostične metode so: radiografija, računalniška tomografija prsnega koša, ultrazvok nadklavikularnih regij. Radiografija vam omogoča, da odkrijete patološko senco na sliki, da določite lokalizacijo tumorja, njegovo obliko in velikost. Natančnejše informacije zagotavljajo računalniško tomografijo. Pomaga določiti konture maligne tvorbe, njen odnos do sosednjih organov, strukturo, mobilnost. Glede na ultrazvok nadklavikularnih regij je možno odkriti spremenjene bezgavke in možno je opraviti njihovo biopsijo. Tradicionalno diagnoza timoma temelji na kumulativni analizi klinične slike, radioloških metod slikanja. V primeru majhne velikosti tumorja je možna popolna odstranitev brez predhodne biopsije za histološko preiskavo. Za določitev diagnoze se izvede biopsija tumorja. Možna je biopsija tumorja s punkcijo, ki se izvaja pod lokalno anestezijo pod vizualizacijo s pomočjo CT skenerja. To je zapleten diagnostični postopek, ki zahteva veliko izkušenj. Zdravniki znanstvenih svetovalnih in torakalnih oddelkov NMIC za onkologijo. N.N. Blokhin ima potrebne kvalifikacije za izvajanje takšnih postopkov. Biopsija je možna tudi med diagnostično torakoskopijo. Torakoskopija omogoča podrobno vizualizacijo medijastinalnega tumorja, ugotavlja njegovo razširjenost, povezavo z okoliškimi organi in tkivi, izvaja ciljno biopsijo in postavi diagnozo v več kot 90% študij.

Po ugotovitvi diagnoze se izvede jasna diagnoza. Izvaja se za reševanje več problemov:

  1. Ocena lokalizacije tumorja v prsnem košu glede na sosednje organe in strukture.
  2. Izločanje metastaz v druge organe. Timomi se najpogosteje metastazirajo v bezgavke, maščobno tkivo sprednjega mediastina, v pljuča in pleuro. Zaželeno je opraviti ultrazvok nadklavikularnih regij in računalniško tomografijo prsnega koša z intravenskim kontrastom.
  3. Ocena splošnega stanja bolnika, stopnja tveganja operacije. Ti pregledi so predpisani individualno in običajno vključujejo EKG, terapevtsko posvetovanje, ehokardiografijo, spirometrijo, anesteziologa, specialist za oživljanje, posvetovanje z endokrinologom.
  4. Imunohistokemijske študije za določitev tumorskega podtipa vključujejo teste tumorskega tkiva za določanje proliferativne aktivnosti tumorja Ki-67, izražanje proteina p53, ekspresijo bcl2. Ti dejavniki lahko vplivajo na prognozo bolezni in določijo rizične skupine.

Kako je vzpostavljen stadij timoma?

Pri bolnikih s tumorjem timusne žleze se stopnja bolezni dokončno ugotovi šele po operaciji in temeljiti morfološki preiskavi odstranjenega zdravila in limfnih vozlov, ki ga obdajajo. Na podlagi anketnih podatkov lahko zdravnik paciente razdeli le v tri velike skupine, da izbere pravo taktiko zdravljenja: "Tumor majhnih velikosti, brez metastaz", "Tumor timusa z vdiranjem v druge organe", "Tymusni tumor z metastazami v druge organe" ".

Do danes je patološka klasifikacija histološkega tipa, ki jo je predlagal Odbor WHO leta 1999, uporabljena v patoanatomski klasifikaciji.

Značilna počasna rast, je lahko asimptomatska za dolgo časa, hormonsko neaktivna.

Glede na klinične manifestacije se ne razlikuje od tipa A, tumor lahko doseže ogromne velikosti. Tymoma tipa A in AB sta pogostejša pri starejših.

Do 70-80% tim. Bolj pogosti pri mladih.

Praviloma hormonsko aktivna. Značilna hitrejša rast kot timoma tipa A in AB.

Rak timusa ("tip C") je skupina malignih tumorjev timusne žleze. Bolj agresiven in bolj pogosto metastazira.

Danes je najprimernejša klasifikacija tumorjev timusa po stopnjah klasifikacija, ki jo je predlagal Akira Masaoka leta 1981 in kasneje spremenil Kasui Koga. leta 1994.

Tabela 1. Razvrstitev Masaoka / Koga (1994)

tumor ne kalijo kapsule

IIa. kalivost kapsule je vidna le pod mikroskopom

Iib. kalitev kapsule je vidna v očesu

Tumor se širi na sosednje organe

Iiia. Raste v velike posode

Iiib. Ne zraste v velika plovila

Iva. Preraste v pleuro in perikard

Ivb. Oddaljene metastaze (limfogene - v bezgavkah) T1-4N1-2M0;

(hematogeni - po krvi) T1-4N0-2M1.

Ta sistem je bil odobren za praktično uporabo s strani vodilnih organizacij, kot so: Mednarodna organizacija Timo (ITMIG), Japonsko združenje za raziskovanje timusa (JART), Evropsko združenje torakalnih kirurgov (EACTS), Severnoameriški nacionalni register raka (NCCN), Kitajska zveza. študijski tim (Chart).

Vzporedno z Masaokino klasifikacijo je splošno sprejeto TNM-jevo ureditev Svetovne zdravstvene organizacije, ki je bila razvita leta 1999, s poznejšimi dodatki v letih 2004 in 2015, ki jo je uredil William Travis.

Timovo zdravljenje. Kaj morate vedeti, preden sprejmete zdravljenje?

Obstajajo 3 najpogostejše situacije, ki zahtevajo različne terapevtske pristope:

Tumor male žleze timusa, brez rasti v sosednjih organih. To stanje je redko, predvsem pri bolnikih, ki so na profilaktičnem pregledu. Takšne oblike timov nimajo simptomov. Optimalno zdravljenje takšnih oblik bolezni je kirurško. Doslej sta se v mediastinalni kirurgiji pojavili dve področji: »odprti« in »minimalno invazivni« operativni pristopi (s preboji z majhnim rezom samo za odstranitev tumorja). Izbira kirurškega pristopa je odvisna od velikosti tumorja in stopnje. V začetnih fazah je možno izvesti »minimalno invazivno« torakoskopsko odstranitev tumorja. Na nek način je nedvomna prednost torakoskopske kirurgije hitrejše okrevanje in boljši kozmetični učinek. Vendar takšnega postopka ne more opraviti noben torakalni onkolog. V idealnem primeru bi moral imeti zdravnik tehniko za endoskopsko in odprto operacijo. Strokovnjaki oddelka za torakalno kirurgijo onkologije. N.N. Blokhin vam lahko svetuje o koristih te tehnike in ima obsežne klinične izkušnje pri izvajanju takšnih operacij. Obseg in kakovost delovanja nista odvisna od odprtega ali torakoskopskega dostopa. Operacije v onkologiji NMIC. NNBlokhina izvaja z uporabo najsodobnejše opreme, vključno s sodobnimi električnimi orodji, ultrazvočnim skalpelom, stroji za spenjanje. Uporaba te opreme omogoča zmanjšanje izgube krvi v večini standardnih operacij na minimum. Med torakoskopskimi operacijami se uporablja kamera, ki omogoča pridobitev tridimenzionalne podobe prsne votline za najbolj natančno in temeljito izvajanje kakršnih koli manipulacij. Predpogoj za odstranitev timoma je popolna ekscizija ostankov timusne žleze in okoliškega tkiva z bezgavkami, pri čemer se najde "noga" tumorja, ki pogosto gre v vrat. Limfni vozli in maščobno tkivo medijastinuma je treba odstraniti profilaktično, ne glede na podatke o pregledih njihovega poraza. Po odstranitvi je treba tumor poslati v morfološko študijo. Pri končni morfološki študiji se lahko ugotovijo dodatni dejavniki tveganja, vključno z vprašanjem potrebe po dodatnem zdravljenju. Pri večini bolnikov odstranitev timusne žleze nima dolgotrajnih posledic, bolniki pa se lahko popolnoma vrnejo k svojemu običajnemu življenjskemu slogu. Po operaciji se lahko glede na rezultate morfološke študije predpisuje profilaktična (ali adjuvantna) kemoterapija in / ali radioterapija. Imenovanje takega zdravljenja ne pomeni, da ostanki bolezni ostanejo v telesu. Takšno zdravljenje je predpisano, če je morfolog med poglobljeno imunohistokemijsko študijo odstranjenih tkiv ugotovil določene dejavnike tveganja za bolj agresiven potek bolezni. Najpogosteje se to zgodi pri identifikaciji metastaz v oddaljenih bezgavkah. V tem primeru lahko profilaktično zdravljenje zmanjša tveganje za vrnitev bolezni.

Tumor z vilico žleze z rastjo v sosednje organe, vendar brez metastaz. Če je mogoče, popolno odstranitev tumorja, zdravljenje se začne z operacijo. Če tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, mora bolnik pred zdravljenjem prejeti kirurški in sevalni posvet s terapevtom. V tem primeru je treba zdravljenje začeti s kemoterapijo in / ali radioterapijo. Če se doseže objektivni pozitivni učinek, se vprašanje kirurškega posega odpravi. Operacije v teh primerih so povezane s številnimi tehničnimi značilnostmi, ki izhajajo iz nuklearnih in sklerotičnih sprememb v okoliških tkivih, vendar popolna odstranitev tumorja omogoča popolno okrevanje. Prisotnost predoperativnega zdravljenja ni zagotovilo za dodatno zdravljenje po operaciji, vse je odvisno tudi od rezultatov histoloških in imunohistokemijskih študij oddaljenega tumorja.

Tumor timusne žleze z metastazami v druge organe. Vsaka od metastatskih žarišč timoma je neodvisna, in če je nemogoče odstraniti vse manifestacije bolezni, odstranitev posameznih metastaz ali primarnega tumorja morda ni izvedljiva. V onkologiji NMIC jih. NNBlokhina uporablja individualni pristop k zdravljenju bolnikov z metastatsko boleznijo. V razpravo o načrtu zdravljenja so vključeni vsi potrebni strokovnjaki. Na voljo je široka paleta tretmajev. Glavna metoda zdravljenja pri večini bolnikov z metastatskim procesom je kemoterapija in / ali radioterapija. V onkologiji NMIC jih. NNBlokhina uporablja vse sodobne kemoterapijske sheme, obstaja možnost obsevanja tumorja na najnovejših linearnih pospeševalnikih zadnje generacije. Poleg tega kliniki stalno izvajajo nacionalna in mednarodna klinična preskušanja, v katerih se lahko bolniki zdravijo z uporabo najnovejših znanstvenih dognanj. O sodelovanju v kliničnih študijah se lahko seznanite z onkologom na kliniki ali s kemoterapevtom.

Opazovanje po zdravljenju

Žal je značilnost timov visoka stopnja ponovitve kljub radikalnemu zdravljenju, ki po medicinski literaturi znaša od 10 do 50%. Znano je, da imajo te novotvorbe nagnjenost k poznemu ponovnemu pojavu celo v začetnih fazah. Ustrezna kontrola po zaključku glavne faze zdravljenja je ključ do uspeha v boju proti timumu. Spremljanje po zdravljenju se izvede za bolnike v kliniki onkologije NMIC. NN Blokhin o posameznih programih. Kontrolni obiski po operaciji se običajno izvajajo vsaj enkrat v 6 mesecih in največ 1 v 3 mesecih. Pri vsakem pregledu se opravi kirurg-onkolog, krvni testi, rentgenski pregled prsnega koša. Vsaj enkrat letno lahko izvedemo računalniško tomografijo (CT) ali magnetno resonančno slikanje (MRI) tomografijo prsnega koša s IV kontrastom.

Timoma: kaj je to, metode zdravljenja in prognoze

Ko se ljudje soočajo s timusi, jim lahko le kvalificiran zdravnik v celoti pojasni. Ti tumorji nastanejo iz epitelnega tkiva timusne žleze. Simptomatologija te bolezni se morda sploh ne pokaže in se lahko, nasprotno, izrazi s splošno zastrupitvijo ali hudo bolečino ali motnjo srčnega ritma.

Klinične manifestacije so različne. Pogosto se timomi pojavljajo z miastenijo, manj pogosto pa z drugimi endokrinimi in avtoimunskimi sindromi. Da bi v celoti razumeli naravo te bolezni, se je treba seznaniti z vzroki njenega pojava, metodami zdravljenja in možnimi zapleti.

Kaj je timom

V onkologiji je timoma tumor oragnospecifičnega mediastinuma, ki izhaja iz možganskih celic in žleze zgornjega mediastinuma, imenovanega timus (timusna žleza). Timus pripada organom sprednjega medijastinuma, proizvaja endokrine hormone. Takšne tvorbe v prsni regiji so nagnjene k infiltracijski rasti in metastazam. Med vsemi vrstami tumorsko podobnih tvorb v mediastinalnem prostoru se timomi nahajajo v 10-20% primerov.

Za večino primerov je značilen benigni razvoj tumorja. Za 30% bolnikov s to boleznijo je lahko tumorska rast invazivna, z možnim kaljanjem v območju pljuč, perikarda in pleure. Istočasno bodo na rentgenskem žarku prisotne sence in enotna temnilna struktura, pri poslušanju pljučnih bolnikov pa se pojavi šum. Metastaze se odkrijejo le v 5% primerov timoma. Ljudje v starosti od 40 do 60 let so izpostavljeni večjemu tveganju, bolezen je pogostejša pri ženski polovici populacije.

Vzroki bolezni

Kljub stalnim raziskavam še ni bilo mogoče določiti točnih vzrokov novotvorb timusa (tim), vendar obstajajo domneve, da so ti tumorji embrionalnega izvora ali pa se pojavijo zaradi sinteze imunske homeostaze ali timopoetina. Dejavniki, ki lahko sprožijo rast tumorjev, so:

  • nalezljive bolezni;
  • poškodbe mediastinuma;
  • izpostavljenosti sevanju.

Statistični podatki kažejo, da se timomi pogosto pojavljajo ob prisotnosti avtoimunskih sindromov, kot so miastenija, manj pogosto pri gamaglobulinemiji in so regenerativni.

Razvrstitev

Timomski medijastinum v onkologiji ima 3 glavne skupine:

  1. Benign;
  2. Maligni timoni prvega tipa;
  3. Maligni timoni 2. vrste.

Benigne - v 70% primerov so to tumorji v timusu, imajo videz vozlišča s premerom, ki ne presega 5 cm, na podlagi histogeneze pa je ta skupina razdeljena na medularni timom (tip A), mešani (AB) in kortikalni (B1).

  • Tip A je medularni timični timom, ki se pojavi v 7% primerov benignih tumorjev timusa. Tumor ima skoraj vedno kapsulo. Na podlagi strukture je trdna in vretena celica-makrocelična. Za bolnike s tem tumorjem je prognoza relativno ugodna - petletno preživetje opazimo v skoraj 100% primerov.
  • Tip AB je kortiko-medularni timom, ki ga diagnosticiramo pri 34% bolnikov. Lahko ima žarišča medularne in kortikalne diferenciacije. Prognoza za bolnike je v večini primerov ugodna - v 90% primerov je opaziti petletno preživetje.
  • Tim B1 - ponavadi gre za kortikalni timom B1, ki ga opazimo v 20% primerov. Značilna je huda infiltracija v limfni sistem. V polovici primerov je bila kombinirana z miastenskim sindromom. Petletno preživetje do 90% bolnikov.


Maligni timom prvega tipa diagnosticiramo v 25% primerov. Zunaj so lahko tumorske tvorbe bodisi posamezna bodisi večkratna vozlišča, ki nimajo kapsule. Velikost neoplazme ne dosega več kot 5 cm, včasih pa obstajajo izjeme, ko je velikost tumorja velika.

Tip B2 je kortikalni tumor, opažen pri 36% bolezni timusa. Lahko je temna celica, čista celica, vodna celica itd. Pogosteje v kombinaciji z miastenijo. Prognoza za bolnike je 60% s 5-letno stopnjo preživetja.

Tip B3 - epitelijski timom, diagnosticiran pri 14% bolnikov. Zanj je značilna hormonska aktivnost. Samo za 40% bolnikov je petletno preživetje.

Maligni timomom tipa 2 je timom tipa C (rak timusa). Bolezen je opažena le pri 5% bolnikov. Zanj je značilna invazivna rast z nagnjenostjo k metastaziranju. Metastaze običajno prizadenejo pljuča, pleuro, nadledvične žleze, jetra in kosti.

Stopnje

Glede na stopnjo invazivnosti imajo timomi 4 stopnje:

  1. 1. faza - tumor ne kalijo v celotnem maščobnem tkivu sprednjega medijastinuma;
  2. Faza II - elementi tumorja 2. stopnje rastejo v medialno celulozo;
  3. Faza III - je invazija velikih žil, kot tudi perikard, pleura in pljuča;
  4. Stopnja IV - implantacija, hematogena ali limfogena metastaza se oblikujejo.

Zdravljenje takih tumorjev je neposredno odvisno od stopnje razvoja, skupine in vrste neoplazme. Zgodnejše natančne diagnoze so bile izvedene, večja je bila verjetnost ugodne prognoze za bolnike.

Simptomi

Razvoj in klinični znaki timoma so popolnoma odvisni od njegove vrste, velikosti tumorja in njegove hormonske aktivnosti. Najpogosteje pride do latentne neoplazme, ko se tumor razvije asimptomatično in se odkrije med profilaktičnimi pregledi z rentgenskim pregledom prsnega koša.

Z razvojem invazivnega časa se simptomi odraslih in otrok ne razlikujejo. Pogosto se oblikuje mediastinalni sindrom z značilno bolečino v tkivih pljuč, prepone in prsnega koša. V primeru poškodb organov prednjega medijastinuma s pomembnim stiskanjem se pojavi respiratorna odpoved, cianoza in stridor. V primeru manifestacije kompresijskega sindroma zgornje vene pri bolnikih opazimo zabuhlost obraza, zgornjo polovico telesa postane modrikasto barvo, vene nabreknejo okoli vratu. Prav tako je značilno okvarjeno znojenje.

Če rastoči tumor povzroča stiskanje velikih živčnih ganglij, je pri bolnikih možno opazovati hripavost in zvišanje diafragme. Zaradi pritiska na požiralnik bolniki težko pogoltnejo hrano, pride do disfagije. Študija požiralnika in rentgenskih žarkov daje idejo o stanju živcev

Za manifestacije timoma je značilna povečana utrujenost, šibkost mišičnega tkiva, oslabljen glas, boleče grlo in dvojni vid. V primeru zanemarjene oblike timoma se pri bolnikih pojavijo simptomi, ki so značilni za maligni tumor:

  • anoreksija;
  • zmanjšanje skupne telesne teže;
  • vročina.

Pogosto se skupaj s timomom pojavijo hematološke in imunske pomanjkljivosti, kot so aplastična anemija, hipogamaglobulinemija ali trombocitopenična purpura. Te kršitve so lahko vzrok smrti brez zdravljenja, zato je nujno potrebno posvetovanje z zdravnikom, če se odkrijejo podobni znaki.

Diagnostika

Za izvedbo natančne diagnoze timoma, je treba pritegniti različne strokovnjake na ozkih področjih:

  • prsni kirurgi;
  • radiologi;
  • endokrinologi;
  • nevrologi;
  • onkologi.

Med pregledom bolnika lahko zdravnik zazna:

  • krčne žile v prsih;
  • izbočenje prsnice;
  • povečane bezgavke v vratu, pa tudi v nadklavikularnih in subklavijskih predelih;
  • znaki miastenije gravis in stiskanje vene cave.

Tudi specialist med fizikalnim pregledom lahko razkrije povečanje meja medijastinuma, sopenje in tahikardijo, saj patologija pogosto povzroča zaplete v pljučih in srcu.

Bolniku se lahko ponudi več dodatnih metod preiskave:

  • Rentgenski posnetki na rentgenskih posnetkih timoma izgledajo kot tridimenzionalna masa nepravilne oblike, ki se nahaja na sredini mediastinuma;
  • računalniška tomografija (CT) - omogoča, da dobite več informacij o strukturi tumorja in naredite morfološko diagnozo;
  • biopsija - se lahko dodeli za vizualni pregled območja medijastinuma;
  • elektromiografija - potrebna za potrditev sindroma miastenije.

V primeru suma kompresije vene cave, da se potrdi sindrom, izmerite centralni venski tlak. Zdravljenje timoma je v veliki meri odvisno od njegove vrste, narave, velikosti neoplazme, stopnje rasti in odnosov z mediastinalnimi organi.

Metode zdravljenja

Pri diagnosticiranju timoma se uporablja kompleks terapij, vključno s sodobnimi metodami razstrupljanja. Glavna metoda zdravljenja je operacija. Vse manipulacije med zdravljenjem se izvajajo izključno v oddelkih onkologije in torakalne kirurgije. Kirurški poseg je glavni način zdravljenja timoma. Ker je mogoče doseči le ugodne dolgoročne rezultate le s timmektomijo.

Če se odkrije benigni tumor ščitnice, operacija vključuje odstranitev tumorja skupaj s timusom, maščobnim tkivom, bezgavkami in drugimi medijastinalnimi masami. Izrezovanje takšnega volumna tkiva je mogoče pojasniti z visoko verjetnostjo ponovitve neoplazme in miastenije. Operacija se izvaja samo iz srednjega sternotomičnega dostopa.

Med operacijo v primeru malignega timoma lahko opravimo resekcijo pljuč in druge strukture, ki se nahajajo v neposredni bližini tumorja. Radioterapija po operaciji je predpisana v primeru II. In III. Faze tumorja timoma in med IV. Fazo zdravljenja te bolezni.

Stopnja razvoja bolezni ne omogoča vedno kirurškega zdravljenja. V tem primeru se zdravljenje začne z neoadjuvantno kemoterapijo, šele po tem, ko se neoplazma resektira in izvede radioterapija. Pooperacijsko obdobje lahko zaznamuje miastenična kriza, pri čemer bolnik potrebuje intenzivno terapijo z antiholinesteraznimi zdravili.

Napovedovanje in preživetje

Če ima pacient benigni tumor timome, je napoved preživetja timoma ugodna in znaša 90% primerov. Po operaciji bolniki okrevajo.

Maligni timomi so primerni le za radikalno zdravljenje, izključno v zgodnjih fazah razvoja. V tem primeru je po prenehanju 5-letnega preživetja opaženo pri 80% bolnikov s tiomi.

Najbolj neugodna prognoza za bolnike z diagnozo neoperabilnih oblik tumorja. V tem primeru 90% bolnikov umre zaradi metastaz.

Timomni medijastinum: zdravljenje in prognoza

Vsebina:

Kaj je timom

Timus je kraj, kjer zrelost T-celic, preden gredo v bezgavke po vsem telesu. Te celice T so zelo pomembne za sposobnost telesa, da se prilagodi in se bojuje proti novim boleznim bakterij, virusov in glivičnih okužb.
Timus doseže polno zrelost med puberteto. Po tej fazi se organ počasi nadomešča z maščobnim tkivom, ko se pacient stara.

Timus se nahaja tik pod vratom. Po sprostitvi iz timusa se limfociti premaknejo v bezgavke, kjer pomagajo pri boju proti okužbam. Izraz timomom se tradicionalno nanaša na neinvazivni, lokaliziran (samo pri timusu) rak.

Timomi nastanejo iz timinskih epitelijskih celic, ki tvorijo prevleko timusa. Timomi pogosto vsebujejo limfocite, ki niso rakasti. Timomi so razvrščeni kot neinvazivni (prej imenovani benigni) ali invazivni (prej imenovani maligni):

  1. Neinvazivni timomi so tisti, pri katerih je tumor inkapsuliran in ga je mogoče zlahka odstraniti.
  2. Invazivne timome so se razširile na bližnje strukture (kot so pljuča) in jih je težko odstraniti. Približno 30% do 40% timov je invazivnih.

Kljub dejstvu, da se ta vrsta raka šteje za maligno, večina timov raste počasi in se nagiba k širjenju le lokalno, tako da »sije« celice v okoliška tkiva, na primer plevralni prostor (obdaja vsako pljučnico).

Rak timusa je redka, kar je približno 0,2% do 1,5% vseh vrst raka in je težko diagnosticirati.

V preteklosti se je timoman štel za medicinsko skupnost, bodisi benigno (nekancerozno) ali maligno (rakasto). Toda zdaj se ta bolezen pripisuje izključno malignim.

Simptomi timoma

Vzrok timoma ni znan. Rak nastopi, ko so moteni normalni mehanizmi, ki nadzorujejo rast celic, zaradi česar celice nenehno rastejo, ne da bi ustavile. To je posledica poškodbe DNK v celici.

Približno 40% bolnikov z diagnozo timoma nima simptomov. Simptomi pri preostalih 60% bolnikov so posledica pritiska dilatiranega timusa na dihalno cevko ali krvnih žil ali paraneoplastičnih sindromov.

Paraneoplastični sindromi so kombinacija simptomov pri bolnikih z rakom, ki jih ni mogoče razložiti s tumorjem. Sedemdeset odstotkov timijana je povezano s paraneoplastičnimi sindromi.

Simptomi timoma in karcinoma timusa se razlikujejo od bolnika do bolnika, odvisno od resnosti bolezni in od tega, ali se je tumor razširil na druge dele telesa. V zgodnjih fazah bolezni bolniki na splošno ne opazijo nobenih simptomov. Če so simptomi prisotni, lahko vključujejo:

  1. Zmedeno dihanje
  2. Kašelj, ki lahko vsebuje kri
  3. Bolečina v prsnem košu
  4. Težave pri požiranju
  5. Izguba apetita
  6. Izguba teže

Če tumor vpliva na glavno žilo med glavo in srcem, znano kot vrhunska cepiva, se lahko razvije vrhunski sindrom cave. Simptomi tega sindroma lahko vključujejo:

  1. Otekanje obraza, vratu, včasih z modrikasto barvo,
  2. Otekanje vidnih žil v tem delu telesa,
  3. Glavoboli
  4. Občutek vrtoglavice.

Timom in karcinom timusa lahko povzročita sekundarna stanja, ki se razvijejo zaradi tumorja. Ti sekundarni pogoji pogosto vključujejo avtoimunske motnje, ki povzročajo, da se telo sam napada.
Najpogostejši sindromi, povezani s timomom, so:

  1. rdečih krvnih celic (z nenormalno nizko koncentracijo rdečih krvnih celic), t
  2. miastenija gravis (mišična motnja)
  3. hipogamaglobulinemijo (z nenormalno nizko koncentracijo protiteles).

Ta stanja so avtoimunske bolezni, pri katerih telo napada določene normalne celice v telesu. Kot pri miasteniji ima 15% bolnikov s tem sindromom timome.
Poleg tega ima 50% bolnikov s timomom miastenijo gravis.

Razmerje med tema dvema objektoma ni jasno razumljeno, čeprav se verjame, da lahko timus da napačna navodila o tvorbi protiteles proti receptorjem acetilholina, s čimer se ugotovi stanje napačne nevromišične transmisije. Potrjena prisotnost timoma ali miastenije lahko povzroči preiskavo drugega stanja.
Nekatere druge avtoimunske bolezni, povezane tudi s timomom, vključujejo:

  • lupus
  • polimiozitis
  • ulcerozni kolitis
  • revmatoidni artritis,
  • Sjogrenov sindrom
  • sarkoidoza in skleroderma.

Vzroki in dejavniki tveganja

Vzrok timoma ni znan. Dejavniki tveganja niso opredeljeni. Bolezen je pri moških in ženskah enakovredna in se najpogosteje pojavlja pri ljudeh, starih od 50 do 60 let. V tem primeru lahko bolniki imajo druge bolezni imunskega sistema:

  • Pridobljena aplazija čiste rdeče celice,
  • Sindrom pomanjkanja protiteles
  • Polimiozitis
  • Eritematozni lupus
  • Revmatoidni artritis,
  • Tiroiditis,
  • Sjogrenov sindrom.

Tveganje za razvoj tega stanja se s starostjo povečuje, večina bolnikov pa je v času diagnoze upokojitvena starost.

Stopnje in napredovanje bolezni

Po odkritju bolezni bo potrebnih več preiskav, da bi ugotovili, koliko in kako se je tumor razširil, in na podlagi tega priporočite ustrezno zdravljenje. Obseg širjenja tumorja se imenuje "stopnja".

    1. faza: neinvazivni tumor, ki se ni razširil v zunanji sloj (kapsula) timusa. Mikroskopsko in mikroskopsko popolnoma inkapsulirano.

Faza 2: timom prodre preko zunanje meje timusa in v sosednje tkivo ali pleuro, vendar se ni razširil na sosednje bezgavke ali oddaljene kraje.

2A: Tumor raste v zunanji plasti timusnega tkiva. Mikroskopska transkapsularna invazija.

2B: Tumor je rasel skozi zunanji sloj timusa in napadel sosednje maščobno tkivo, mediastinalno pleuro ali perikard.

Stopnja 3A: Tumor preraste v bližnja tkiva in organe v vratu in zgornjem delu prsnega koša, vključno s perikardom, pljuči in / ali aorto, s plovili, ki prenašajo kri do ali iz pljuč, glavne krvne žile, ki jemljejo kri iz srca (zgornja vena cava) ) ali živčnega živca (živca, ki nadzoruje prepono in dihanje), vendar se ne razteza na sosednje bezgavke ali oddaljene organe.

3B: Rak preraste v bližnja tkiva ali organe, vključno s sapnikom (cevko), požiralnikom (cevko za hranjenje) ali glavnimi žilami, ki odvzemajo kri iz srca. Ni se razširil na sosednje bezgavke ali oddaljene kraje (M0).

Stopnja 4A: tumor se je razširil po celotni pleuri in / ali perikardiju.

  • Stopnja 4B: tumor se je razširil na oddaljene organe.

  • Poleg tega je Svetovna zdravstvena organizacija (WHO) razvila sistem za klasifikacijo timoma. Ta sistem identificira 6 tipov timoma na osnovi celic, ki sestavljajo tumor. Histološki tip se uporablja v kombinaciji z drugimi dejavniki, da se določijo metode upadanja in zdravljenja.

    Vretenaste ali ovalne epitelne celice, ki izgledajo povsem normalno.

    17% primerov je lahko povezanih z miastenijo

    Celice so kot v tipu A, vendar vključujejo tudi neoplastične limfocite.

    Približno 16% primerov je lahko povezano z miastenijo gravis.

    Celice kažejo veliko limfocitov v tumorju, celice timusa pa so zdrave.

    Približno 57% primerov je lahko povezanih z miastenijo

    Značilna je prisotnost številnih limfocitov in nenormalnih celic timusa

    Približno 71% primerov je lahko povezano z miastenijo gravis.

    Celice vsebujejo nekaj limfocitov in nenormalne celice timusa.

    Približno 46% primerov je lahko povezanih z miastenijo gravis.

    Diagnostika

    Diagnoza timoma in karcinoma timusa se lahko nenamerno pojavi med izvajanjem rentgenske slike ali računalniške tomografije iz drugega razloga.

    Diagnoza se ponavadi začne s fizikalnim pregledom in pregledom bolnikove zgodovine in simptomov. Edini način za pozitivno diagnosticiranje timoma je biopsija prizadetega tkiva. Za boljše razumevanje stanja se lahko izvedejo drugi diagnostični testi.
    Med procesom biopsije lahko vzamemo vzorec tkiva za analizo bodisi z iglo bodisi med kirurškim posegom. To tkivo se nato pregleda pod mikroskopom, da se ugotovi, ali je rak prisoten.

    Z rentgenskim slikanjem prsnega koša, računalniškim pregledom, slikanjem z magnetno resonanco (MRI) ali pozitronsko emisijsko tomografijo (PET) lahko dobimo sliko o tem, kaj se dogaja v telesu, in se pogosto uporabljajo za začetno diagnozo in boljše razumevanje bolnikovega stanja.
    Če ti slikovni testi pokažejo prisotnost timoma ali drugih vrst raka, se opravi biopsija.
    Krvne preiskave se lahko izvajajo tudi za preverjanje označevalcev, ki kažejo na prisotnost raka ali avtoimunske motnje.

    Zdravljenje

    Prednostna terapija za te tumorje je popolna kirurška resekcija. Če timoma ni mogoče popolnoma izrezati, lahko pooperativna radioterapija daje zadovoljive rezultate pri nadzoru tumorja. O pomembnih 5 in 10-letnih stopnjah preživetja so poročali pri bolnikih z napredovalo timu, ki so bili zdravljeni le z radioterapijo.

    Kemoterapija se lahko uporablja pri bolnikih z neoperativnimi timomi, vendar so rezultati manj obetavni kot pri radioterapiji.

    Kombinacija radioterapije in kemoterapije, ki se je uporabljala v primerih neoperabilne timome, je dala spodbudne rezultate.

    Po zdravljenju je treba nadaljevati z opazovanjem bolnikov s timomom, ker lahko pri večjem številu bolnikov pričakujemo pozni relaps (več kot 5 let po začetnem zdravljenju).
    Agresivna terapija poznega relapsa, vključno z resekcijo novih tumorskih množic in plevralnih metastaz, je zagotovila dosledne intervale brez relapsov, ki potrjujejo trajno zdravljenje.

    Kirurgija

    Kirurška odstranitev tumorja je glavna terapija za karcinom timoma / timusa. Prvi korak je ugotoviti, ali lahko tumor odstranimo kirurško (imenujemo resekcija), ki je odvisna od več dejavnikov. Če se je tumor razširil na sosednja tkiva in organe, ga ni mogoče odstraniti. Poleg tega včasih bolnik ne more opraviti operacije v luči drugih že obstoječih bolezni.

    Bolnike je treba raziskati s popolno srednjo sternotomijo z odstranitvijo celotne timusne in mediastinalne maščobe iz freničnega živca v phrenicni živce in iz diafragme v brachiocephalic vein.

    Odstranjevanje timusa - timmektomija je najpogostejša vrsta kirurgije, ki se uporablja pri zdravljenju raka na timusu. Včasih se v teh primerih pred operacijo lahko uporablja kemoterapija ali sevanje, v upanju, da se zmanjša velikost tumorja, da se pomaga pri odstranitvi.

    Čeprav je tradicionalni kirurški pristop še vedno potreben za številne kompleksne torakalne primere, je mogoče več diagnostičnih in kirurških posegov doseči z majhnimi zarezami in z manj invazivnimi metodami, ki temeljijo na video in robotskih tehnologijah.
    Ugotovljeno je bilo, da so ti postopki točni, učinkoviti in varni v mnogih letih tehnološkega razvoja in izkušenj. Nanašajo se posebej na majhne tumorje, manjše od 5 cm:

    1. Resekcija - odstrani del ali celoten tumor v mediastinumu.
    2. Timskektomija - kirurška odstranitev timusne žleze.
    3. Torakotomija ali torakoskopija - dostop do prsne votline skozi zarez na strani, za ali med rebri.
    4. Operativna torakalna operacija z uporabo videa (VATS) je minimalno invazivni postopek, ki vključuje vstavitev torakoskopa (majhne kamere) in kirurških instrumentov v majhne reze. Kamera se uporablja za pomoč pri disekciji občutljivih krvnih žil. Posledica je manj bolečine in hitrejše okrevanje.
    5. Robotska medijastinalna resekcija tumorja uporablja računalniško napravo, ki premika, postavlja in manipulira kirurške instrumente, ki temeljijo na gibanju kirurga. BWH uporablja kirurški sistem Da Vinci za odstranjevanje mase v mediastinumu z boljšo okretnostjo, vizualizacijo in kontrolo, majhni zarezi pa vodijo v zmanjšanje pooperativne bolečine in brazgotin.
    6. Nujna pleuralna pneumonektomija - zdravniki so specializirani za delo z bolniki, pri katerih se pojavi ponovitev raka timusa. Običajno se takšni ponavljajoči se tumorji pojavijo v pleuri, na sluznici prsnega koša in zahtevajo resekcijo celotnega tumorja, pogosto z okoliškimi tkivi, da se zmanjša tveganje za ponovitev. V nekaterih primerih se doda intraplex ogreta kemoterapija, da se ubijejo tumorske celice, ki se lahko širijo, vendar jih ni mogoče vizualizirati s prostim očesom.
    7. Ko popolna odstranitev tumorja ni mogoča, bo kirurg odstranil čim večji del (operacijo odstranitve, subtotalno resekcijo). Če se tumor širi, lahko operacija vključuje odstranitev drugih tkiv, kot so pleura, perikard, krvne žile srca, pljuča in živci.
    8. Veliki tumorji še vedno zahtevajo odprto operacijo za zmanjšanje tveganja širjenja.

    Včasih zdravniki svetujejo kirurški poseg, kljub temu, da tumor ne omogoča popolne odstranitve, kot je to primer pri številnih timomah 3. in 3. večine timoma. V tem primeru bo zdravnik poskušal odstraniti čim več tumorjev (ti debulking), nato pa bo potrebno nadaljnje zdravljenje z radio in / ali kemoterapijo.

      Za ljudi z resektabilnim rakom (skoraj vsi raki timusov I. in II. Stopnje, večina raka III. Faze in majhna količina raka IV. Stopnje), kirurški poseg daje najboljše možnosti za dolgoročno preživetje. Kirurgija vključuje odstranitev celotnega timusa in, odvisno od obsega bolezni, morda del sosednjih organov ali krvnih žil.

    Zgodnje faze timoma (npr. Stopnje 1 in 2) običajno ne zahtevajo nadaljnjega zdravljenja po operaciji, če se tumor popolnoma odstrani. V nekaterih primerih se po odstranitvi priporoča radioterapija.

  • Bolniki s kasnejšimi stadiji timoma (3 in 4) morajo po operaciji pogosto opraviti dodatno zdravljenje, čeprav je bil celoten tumor odstranjen. Če tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti, se po operaciji predpiše radioterapija in / ali kemoterapija.
    Tramni karcinomi se po zdravljenju pogosteje kot pri timomih vrnejo.

  • Sposobnost izvajanja mikroskopsko popolne resekcije je odvisna od stopnje timoma. Verjetnost uspešnega izida:

    • zelo visoka pri bolnikih s timomi 1. stopnje,
    • precej visoka v večini primerov s timoma 2. stopnje,
    • približno polovica primerov s stopnjo 3 in le približno četrtino s tumorji 4. stopnje je lahko popolnoma izrezana.

    Kljub temu obstajajo pomembne razlike v stopnjah selektivnosti med študijami pri bolnikih z višjimi timomi (od 43 do 100% za 2. stopnjo, od 0 do 89% za 3. stopnjo in od 0 do 78% za 4. stopnjo).

    Nekirurško zdravljenje

    Radiacijska terapija uporablja visokoenergijske žarke, da uniči ali zmanjša rakaste celice. Radioterapija se pogosto uporablja v kombinaciji s kemoterapijo pred kirurškim posegom, da se zmanjša otekanje ali po zdravljenju roba območja za resekcijo.

    Radioterapija (sevanje)

    Za timome se šteje, da so občutljivi na radioterapijo (uporaba visokoenergetskih rentgenskih žarkov za tumor ali območje, iz katerega je bil tumor odstranjen): t

    1. Ni potrebno uporabiti sevanja za popolnoma oddaljene neinvazivne tumorje timoma (stopnja 1).
    2. Sevanje se skoraj vedno uporablja v tumorjih 3. in 4. stopnje po popolni ali delni kirurški odstranitvi tumorja.
    3. Ali je sevanje potrebno po popolni kirurški odstranitvi tumorjev 2. stopnje, ni jasno in je pogosto odvisno od bolnika in značilnosti tumorja.
    4. Radioterapija se pogosto priporoča, da se zmanjša verjetnost, da se tumor vrne in da se ga lahko hkrati uporabi v kateri koli fazi bolezni, kjer je tehnično nemogoče izvesti varno in popolno operacijo.

    Kemoterapija

    Pred operacijo se lahko predpiše kemoterapija, da se zmanjša velikost tumorja, zaradi česar je bolj operabilna in bo omogočila, da se med operacijo čim bolj odstrani. Vendar pa se pogosto priporoča, da se uporablja po ali namesto operacije.
    Večja uporaba kemoterapije za napredovale faze:

      Med najpogosteje uporabljenimi kemoterapijskimi zdravili spadajo: cisplatin, doksorubicin, karboplatin, ciklofosfamid, Pacitylaxel, pemetreksed, 5-FU, Gemcitabin in ifosfamid.

    Kortikosteroidi so ne-kemoterapevtska zdravila, ki se včasih uporabljajo tudi pri zdravljenju timoma.

    Droge se pogosto uporabljajo skupaj. Dve pogosti kombinaciji kemoterapije: PAC (cisplatin, doksorubicin in ciklofosfamid) ali karboplatin z zdravilom Paclitaxel.

    V nekaterih primerih Octreotide daje dobre rezultate pri bolnikih z napredovalo timomom.

  • Nekatere vrste raka timusa se lahko zdravijo z usmerjenimi zdravljenji, ki se osredotočajo na specifične genske mutacije ali beljakovine, ki so prisotne v tem tumorju. Ciljno zdravljenje, ki je lahko koristno pri zdravljenju timoma, vključuje Sunitinib in Serphenib.

  • Hormonska terapija

    Hormonska terapija odstrani hormone ali blokira njihovo delovanje in ustavi rast rakavih celic.
    Lahko uporabite kortikosteroidne droge.

    Neuporabljiv timom

    Neučinkovite vrste raka, ki jih ni mogoče kirurško odstraniti, vključujejo raka, ki so preblizu z vitalnimi strukturami (npr. Živci in krvne žile) ali ki se preveč razširijo, da bi se odstranila (kar vključuje veliko primerov). faza in večina 4). Poleg tega obstaja skupina ljudi, ki so preveč bolni za operacijo:

      V nekaterih primerih lahko zdravniki svetujejo, naj kemijo najprej poskusite spremeniti. Če je dovolj stisnjen, se operacija izvede. Temu sledi nadaljnje zdravljenje s kemoterapijo ali radioterapijo.

  • Pri bolnikih, pri katerih kirurški poseg ni indiciran zaradi širjenja metastaz ali zaradi dodatnih bolezni, so glavne možnosti zdravljenja kemoterapija in radioterapija.

  • Napoved

    Prognoza za preživetje po zdravljenju raka timusa je v veliki meri odvisna od njegove faze. Vendar so pomembne tudi druge značilnosti, kot so vrsta raka timusa in sposobnost odstranitve celotnega tumorja (čisti robovi).
    Pričakovana življenjska doba temelji na sistemu Masaoka in je povezana s skupno stopnjo preživetja 5 let:

    1. Stopnja - 94-100% preživetje
    2. Stopnja - stopnja preživetja 86-95%
    3. Stopnja - 56-69% preživetje
    4. Stopnja - preživetje za 11-50%

    Timični karcinomi se ponavadi ponavljajo, timom pa se lahko po dolgem času ponovi. Prav tako obstaja povečano tveganje za nastanek druge vrste raka po prisotnosti timoma. Zato je potrebno stalno opazovanje.

    Študije, ki poročajo o stopnjah smrtnosti po stopnjah, kažejo dosledno stopnjo smrtnosti timoma.

    • 1% (razpon 0-2%) za bolnike s stopnjo 1,
    • 8% (razpon, 3-12%) za osebe s stopnjo 2,
    • 23% 10-36%) za osebe s 3. stopnjo,
    • 50% (razpon 36-67%) za osebe s 4. stopnjo.

    Poleg tega je smrtnost timoma:

    • 5% (razpon 5-6%) za bolnike, ki so bili podvrženi popolni resekciji,
    • 38% (razpon 31-44%) za subtotalno resekcijo,
    • 67% (razpon, 50–83%) bolnikov, ki so bili podvrženi samo biopsiji.