Sarkoidoza pljuč

Pljučna sarkoidoza je sistemsko in benigno kopičenje vnetnih celic (limfocitov in fagocitov) z nastankom granulomov (nodul) z neznanim vzrokom pojava.

Večinoma bolna starostna skupina od 20 do 45 let, večina - ženske. Pogostost in obseg te motnje se ujemata v okvir - 40 diagnosticiranih primerov na 100 000 (glede na podatke v EU). Vzhodna Azija je najmanj razširjena, z izjemo Indije, kjer je delež bolnikov s to motnjo 65 na 100 000. Manj pogosta je pri otrocih in starejših.

Najpogostejši patogeni granulomi so v pljučih posameznih etničnih skupin, na primer afriških Američanov, Ircev, Nemcev, Azijcev in Portorikovcev. V Rusiji je pogostost distribucije 3 na 100.000 ljudi.

Kaj je to?

Sarkoidoza je vnetna bolezen, pri kateri lahko prizadenejo številni organi in sistemi (zlasti pljuča), za katere je značilno, da tvorijo granulome v prizadetih tkivih (to je eden od diagnostičnih znakov bolezni, ki se pokaže z mikroskopsko preiskavo; omejene žarišča vnetja v obliki gostih nodul različnih velikosti). Najpogosteje prizadete bezgavke, pljuča, jetra, vranica, redkeje koža, kosti, organ za oči itd.

Vzroki razvoja

Nenavadno je, da pravi vzroki sarkoidoze še niso znani. Nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen genetska, drugi pa, da sarkoidoza pljuč nastane zaradi slabega delovanja imunskega sistema. Obstajajo tudi nasveti, da je vzrok za razvoj sarkoidoze biokemična motnja v telesu. Toda v tem trenutku večina znanstvenikov meni, da je kombinacija zgoraj navedenih dejavnikov vzrok za razvoj sarkoidoze pljuč, čeprav nobena napredna teorija ne potrjuje narave bolezni.

Znanstveniki, ki preučujejo infekcijske bolezni, kažejo, da so protozoji, histoplazma, spirohete, glive, mikobakterije in drugi mikroorganizmi povzročitelji pljučne sarkoidoze. Tako kot endogeni in eksogeni dejavniki lahko povzročijo razvoj bolezni. Danes velja, da je sarkoidoza pljuč polietološke geneze povezana z biokemično, morfološko, imunsko motnjo in genetskim vidikom.

Pri posameznikih je značilna določena posebnost: gasilci (zaradi povečanih toksičnih ali nalezljivih učinkov), mehaniki, mornarji, mlinarji, kmetijski delavci, poštni delavci, kemični delavci in zdravstveni delavci. Tudi pljučna sarkoidoza je opažena pri osebah z odvisnostjo od tobaka. Prisotnost alergijske reakcije na določene snovi, ki jih telo zaznava kot tuje zaradi oslabljene imunoreaktivnosti, ne izključuje razvoja pljučne sarkoidoze.

Kaskada citokinov povzroča sarkoidni granulom. Lahko se oblikujejo v različnih organih in so sestavljeni iz velikega števila T-limfocitov.

Pred nekaj desetletji je obstajala predpostavka, da je pljučna sarkoidoza oblika tuberkuloze, ki jo povzročajo oslabljene mikobakterije. Vendar pa je po najnovejših podatkih ugotovljeno, da gre za različne bolezni.

Razvrstitev

Na podlagi rentgenskih podatkov, pridobljenih med pljučno sarkoidozo, obstajajo tri stopnje in ustrezne oblike.

  • Faza I (ustreza začetni obliki sarkoidoze intratorakalne limfocitoze) je dvostranska, pogosteje asimetrično povečanje bronhopulmonalne, manj pogosto traheobronhialne, bifurkacijske in paratrahealne bezgavke.
  • Faza II (ustreza mediastinalno-pljučni obliki sarkoidoze) - dvostranska diseminacija (miliarna, žariščna), infiltracija pljučnega tkiva in poškodbe intratorakalnih bezgavk.
  • Faza III (ustreza pljučni obliki sarkoidoze) - izrazita pljučna fibroza (fibroza) pljučnega tkiva, povečanje v intratorakalnih bezgavkah ni. Z napredovanjem procesa nastajajo konfluentni konglomerati v ozadju naraščajočega pljučnega jedra in emfizema.

Glede na ugotovljene klinične rentgenske oblike in lokalizacijo se sarkoidoza razlikuje:

  • Intratorakalne bezgavke (VLHU)
  • Pljuča in VLU
  • Limfni vozli
  • Pljuča
  • Dihalni sistem, skupaj s poškodbami drugih organov
  • Generalizirano z več organskimi lezijami

Med sarkoidozo pljuč se razlikuje aktivna faza (ali akutna faza), faza stabilizacije in povratna razvojna faza (regresija, remisija procesa). Reverzni razvoj lahko označimo z resorpcijo, zbijanjem in manj pogosto s kalcifikacijo sarkoidnih granulom v pljučnem tkivu in bezgavkah.

Glede na hitrost naraščanja sprememb lahko opazimo abortivno, zapoznelo, progresivno ali kronično naravo razvoja sarkoidoze. Posledice izida sarkoidoze po stabilizaciji ali ozdravitvi lahko vključujejo: pnevmosklerozo, difuzni ali bulozni emfizem, lepljivi plevritis, radikalno fibrozo s kalcifikacijo ali pomanjkanje kalcifikacije intratorakalnih bezgavk.

Simptomi in prvi znaki

Za razvoj pljučne sarkoidoze so značilni simptomi nespecifičnega tipa. Ti vključujejo zlasti: t

  1. Slabost;
  2. Nemir;
  3. Utrujenost;
  4. Splošna šibkost;
  5. Izguba teže;
  6. Izguba apetita;
  7. Vročina;
  8. Motnje spanja;
  9. Nočno potenje.

Intrakranialno (limfocitno) obliko bolezni za polovico bolnikov označuje odsotnost kakršnih koli simptomov. Medtem pa druga polovica skuša poudariti naslednje simptome:

  1. Slabost;
  2. Boleče občutke v prsih;
  3. Bolečine v sklepih;
  4. Zasoplost;
  5. Hripanje;
  6. Kašelj;
  7. Zvišanje temperature;
  8. Pojav nodoznega eritema (vnetje podkožnih maščobnih in kožnih žil);
  9. Tolkanje (študija pljuč v obliki tolkala) določa dvostransko povečanje korenin pljuč.

Kot za potek takšne oblike sarkoidoze kot mediastralno-pljučne oblike, je značilna naslednja simptoma:

  1. Kašelj;
  2. Zasoplost;
  3. Bolečine v prsih;
  4. Auskultacija (poslušanje značilnih zvočnih pojavov na prizadetem območju) določa prisotnost kremitov (značilnega "hrustljavih" zvokov), razpršenih suhih in vlažnih hribov.
  5. Prisotnost extrapulmonary manifestacije bolezni v obliki poškodbe oči, kožo, bezgavke, kosti (v obliki Morozov-Yunling simptom), lezije slinavke parotidne žleze (v obliki simptomov Herford).

Zapleti

Najpogostejše posledice te bolezni so razvoj respiratorne odpovedi, pljučno srce, pljučni emfizem (povečana zračnost pljučnega tkiva), bronho-obstruktivni sindrom.

Zaradi nastanka granulomov pri sarkoidozi obstaja patologija organov, na katerih se pojavijo (če granulom prizadene obščitnične žleze, se v telesu moti presnova kalcija, nastane hiperparatiroidizem, iz katerega umirajo bolniki). Na podlagi oslabljene imunitete se lahko pridružijo tudi druge nalezljive bolezni (tuberkuloza).

Diagnostika

Brez natančne analize je nemogoče jasno opredeliti bolezen kot sarkoidozo.

Veliko znakov povzroči, da je bolezen podobna tuberkulozi, zato je potrebna diagnostika.

  1. Anketa - zmanjšana delovna zmogljivost, letargija, šibkost, suhi kašelj, neugodje v prsih, bolečine v sklepih, zamegljen vid, kratka sapa;
  2. Auskultacija - težko dihanje, suhe krpe. Aritmije;
  3. Krvni test - povečana ESR, levkopenija, limfopenija, hiperkalciemija;
  4. Radiografija in CT - določena s simptomom "zamrznjeno steklo", sindromom pljučne diseminacije, fibrozo, zaznavanjem pljučnega tkiva;

Uporabljajo se tudi druge naprave. Učinkovit je bronhoskop, ki izgleda kot tanka, gibka cev in se vstavi v pljuča za pregled in vzorčenje tkiva. Zaradi določenih okoliščin lahko biopsijo uporabimo za analizo tkiv na celični ravni. Postopek se izvaja pod delovanjem anestetika, zato je za pacienta praktično neopazen. Tanko iglo stisnemo kos vnetjenega tkiva za poznejšo diagnozo.

Kako zdraviti sarkoidozo pljuč

Zdravljenje sarkoidoze pljuč temelji na uporabi hormonskih pripravkov kortikosteroidov. Njihovi učinki na to bolezen so naslednji: t

  • oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
  • ovira za razvoj novih granulomov;
  • delovanje proti šoku.

Še vedno ni soglasja glede uporabe kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč:

  • kdaj začeti zdravljenje;
  • kako dolgo traja zdravljenje;
  • začetni in vzdrževalni odmerki.

Bolj ali manj uveljavljeno zdravniško mnenje glede uporabe kortikosteroidov za pljučno sarkoidozo je, da se lahko predpišejo hormonski pripravki, če radiološki znaki sarkoidoze ne izginejo v 3-6 mesecih (ne glede na klinične manifestacije). Taka čakalna obdobja se ohranijo, ker se v nekaterih primerih bolezen lahko zmanjša (obratno) brez kakršnih koli zdravniških receptov. Zato se lahko glede na stanje posameznega bolnika omejimo na klinični pregled (evidentiranje pacienta) in opazovanje stanja pljuč.

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizona. Nato združimo inhalacijske kortikosteroide in za intravensko dajanje. Dolgotrajno zdravljenje - na primer, inhalacijski kortikosteroidi se lahko predpisujejo do 15 mesecev. Bilo je primerov, ko so bili inhalacijski kortikosteroidi učinkoviti v stopnjah 1-3, tudi brez intravenskih kortikosteroidov, tako klinične manifestacije bolezni kot tudi patološke spremembe v rentgenskih žarkih so izginile.

Ker sarkoidoza poleg pljuč prizadene tudi druge organe, je treba to dejstvo voditi tudi z zdravniškimi pregledi.

Poleg hormonskih pripravkov je predpisano drugo zdravljenje:

  • antibiotiki širokega spektra - za preprečevanje in neposredno nevarnost sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
  • pri potrditvi virusne narave sekundarne lezije pljuč pri sarkoidozi, protivirusna zdravila;
  • z razvojem zastojev v obtočnem sistemu pljuč - zdravil, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki itd.);
  • krepilna sredstva - najprej vitaminski kompleksi, ki izboljšajo presnovo pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
  • terapijo s kisikom pri razvoju respiratorne odpovedi.

Priporočljivo je, da ne uporabljate živil, bogatih s kalcijem (mleko, skuta) in ne sončite se. Ta priporočila so povezana z dejstvom, da se lahko pri sarkoidozi količina kalcija v krvi poveča. Na določeni ravni obstaja tveganje za nastanek kamnov (kamni) v ledvicah, mehurju in žolčniku.

Ker je sarkoidoza pljuč pogosto kombinirana z enako lezijo drugih notranjih organov, je potrebno posvetovanje in imenovanje sosednjih strokovnjakov.

Preprečevanje zapletov bolezni

Preprečevanje zapletov bolezni vključuje omejevanje stika z dejavniki, ki lahko povzročijo sarkoidozo. Najprej govorimo o okoljskih dejavnikih, ki lahko vdihujejo v telo z vdihanim zrakom. Bolnikom svetujemo, da redno prezračujejo stanovanje in dajo mokro čiščenje, da se izogne ​​prahu zraka in nastajanju plesni. Poleg tega je priporočljivo, da se izogibate dolgotrajnim sončnim opeklinam in stresu, saj povzročajo motnje v presnovnih procesih v telesu in intenzifikacijo rasti granulomov.

Preventivni ukrepi vključujejo tudi izogibanje hipotermiji, saj lahko to prispeva k spoštovanju bakterijske okužbe. To je posledica poslabšanja prezračevanja in oslabitve celotnega imunskega sistema. Če je v telesu že prisotna kronična okužba, potem je po potrditvi sarkoidoze nujno, da obiščete zdravnika, da ugotovite, kako lahko učinkovito okužite okužbo.

Narodni recepti

Izjave bolnikov pričajo o njihovih koristih šele na samem začetku bolezni. Priljubljeni so preprosti recepti iz propolisa, olja, ginsenga / rodiola. Kako zdraviti sarkoidozo z ljudskimi zdravili:

  • Vzemite 20 g propolisa za pol kozarca vodke, vztrajati v bučki temnega stekla 2 tedna. Pijte 15-20 kapljic tinkture za pol kozarca tople vode trikrat na dan 1 uro pred obroki.
  • Vzemite pred obroki trikrat na dan 1 žlica. žlico sončničnega olja (nerafinirano), zmešano z 1 žlica. z žlico vodke. Pridržite tri desetdnevne tečaje, pri čemer si vzemite odmore 5 dni, nato pa ponovite.
  • Vsak dan, zjutraj in popoldne, pijte 20-25 kapljic tinkture ginsenga ali Rhodiola rosea za 15-20 dni.

Moč

Treba je izključiti maščobne ribe, mlečne izdelke, sire, ki povečajo vnetni proces in povzročijo nastanek ledvičnih kamnov. Treba je pozabiti alkohol, da bi omejili uporabo izdelkov iz moke, sladkorja, soli. Prehrana je potrebna s prevlado beljakovinskih jedi v kuhani in dušeni obliki. Prehrana za pljučno sarkoidozo mora biti pogosta, majhne porcije. Zaželeno je vključiti v meni:

  • stročnice;
  • morsko ohrovt;
  • matice;
  • med;
  • črni ribez;
  • morska krhlika;
  • granate.

Napoved

Na splošno je prognoza za sarkoidozo pogojno ugodna. Smrt zaradi zapletov ali nepopravljivih sprememb v organih je zabeležena le pri 3–5% bolnikov (z nevrosarkoidozo v približno 10–12%). V večini primerov (60 - 70%) je mogoče doseči stabilno remisijo bolezni med zdravljenjem ali spontano.

Kazalci neugodne prognoze s hudimi posledicami so naslednji pogoji:

  • Afriško ameriški bolnik;
  • neugodno ekološko stanje;
  • dolgo obdobje zvišanja temperature (več kot mesec dni) ob začetku bolezni;
  • poraz nekaj organov in sistemov hkrati (generalizirana oblika);
  • ponovitev (vrnitev akutnih simptomov) po koncu zdravljenja s kortikosteroidi.

Ne glede na prisotnost ali odsotnost teh simptomov morajo ljudje, ki jim je bila vsaj enkrat v življenju diagnosticirana sarkoidoza, vsaj enkrat na leto obiskati zdravnika.

Glavno vprašanje o sarkoidozi pljuč je, koliko živi z njim?

Sarkoidoza je bolezen, pri kateri se pojavijo vnetni procesi v celicah telesa. Bolezen poškoduje številne organe in sisteme, pri čemer nastane vozliči (granulomi) v prizadetih tkivih.

Vzroki bolezni niso znani. Nekateri menijo, da je to lahko reakcija imunosti na okužbo ali škodljiv vpliv na okolje. Sarkoidoza se ne prenaša na druge ljudi in se lahko prenaša sama. Najpogosteje se bolezen pojavi pri ženskah v obdobju 20-40 let.

Sarkoidoza pljuč

Lokalizacija bolezni v dihalih je najpogostejša manifestacija sarkoidoze. Vsaj 80% primerov s to boleznijo se diagnosticira s sarkoidozo pljuč.

Obstajajo štiri stopnje bolezni:

  • Za prvo je značilno povečanje limfnih vozlov v prsnem košu. V tem obdobju je zelo težko diagnosticirati bolezen, saj bolnik nima izrazitih simptomov.
  • Drugič: pride do infiltracije pljučnega tkiva, ki jo spremlja kršitev strukture alveol. V tem obdobju ima bolnik kratko sapo.
  • Tretjič: spremembe infiltracije napredujejo, vendar se limfne vozle ne povečajo.
  • Četrtič: pojavi se ireverzibilni proces - difuzna fibroza, v kateri se stisne pljučno tkivo in oblikujejo brazgotine.

Pomembno je! V zadnji fazi se pogosto diagnosticira sarkoidoza pljuč. Prva tri obdobja so praktično brez simptomov.

Ta bolezen je deljena s hitrostjo razvoja:

  1. kronična;
  2. inhibiran;
  3. razvoj;
  4. neuspešen.

V obdobju bolezni je splošno slabo počutje telesa, obstaja slabost in letargija. V nekaterih primerih se pojavijo naslednji simptomi sarkoidoze:

  • bolečine v prsih;
  • vročina;
  • kratka sapa;
  • kašelj z izpljunkom;
  • nespečnost;
  • potenje;
  • ostra izguba teže;
  • izguba apetita.

Posledice bolezni

Več kot polovica bolnikov ima sarkoidozo po nekaj letih. Upošteva se ugoden potek bolezni, če se granulomi ne razširijo zunaj dihalnega trakta.

Zaradi spontane manifestacije bolezni, po okrevanju, mora biti pacient registriran pri bolniku. V 90% primerov se ponovitev bolezni pojavi v prvih letih po zdravljenju.

Pomoč! Statistični podatki trdijo, da se neželeni potek sarkoidoze najpogosteje pojavlja pri afriških Američanih, Nemcih, Ircih in Azijcih.

Zgodi se, da se med razvojem bolezni pojavijo naslednji zapleti:

  • emfizem dihalnega trakta;
  • bronho-obstruktivni sindrom;
  • respiratorna odpoved;
  • pljučno srce;
  • onkologija;
  • tuberkuloze.

Pozor! Pri nekaterih ljudeh bolezen napreduje do pljučne fibroze, ponavadi je smrtna. Smrtnost se pojavi v 5% primerov.

Srčno popuščanje

Poraz srčne mišice v obliki granuloma je redka. Kljub temu je srčna sarkoidoza ena najnevarnejših manifestacij bolezni.

Zelo težko ga je identificirati, saj se bolezen pogosto zamenja z nastopom drugih srčnih bolezni. Več kot polovica bolnikov lahko bolezen diagnosticiramo šele posmrtno.

Pri sarkoidozi srca so možni naslednji simptomi:

  • bolečina v srcu;
  • kratka sapa;
  • prekinitve v srčnem delu;
  • hitri utrip;
  • otekanje nog;
  • povečane bolečine v jetrih;
  • bledica kože.

Pomoč! Srčno sarkoidoza je geografsko nagnjena. Na Japonskem so odkrili (vključno s posmrtno) 60% vseh primerov bolezni.

Koliko jih živi z njim

Včasih se bolezen zelo hitro razvije. Če ga lahko diagnosticiramo v zgodnji fazi, bo zdravljenje lahko popolnoma znebilo bolnika z granulomi.

Zapleti srčne sarkoidoze:

  • Ventrikularna aritmija.
  • Srčni blok.
  • Fibroza srca.
  • Kopičenje tekočine.

Glavni vzrok smrti pri tej bolezni je srčno popuščanje. Tudi primeri nenadne smrti so opaženi kot posledica poškodbe srčnega septuma.

Sarkoidoza limfnih vozlov

Limfadenopatija je pogosta pri tej bolezni in se pojavi v 15% primerov. Pri porazu se bolezen ustavi v naslednjih bezgavkah:

  • vratu;
  • nadklavikularna regija;
  • aksilarna;

Asimptomatski tok. Glavne klinične manifestacije:

  • Povečana utrujenost.
  • Razburljivost in živčnost.

Pomembno je! Skupina tveganja za limfatično sarkoidozo je moški, stari 30–34 let, in ženske, stare 50–54 let.

Prognoza za življenje

Pogosto pri takšni bolezni je poškodba vranice. V 5-10% primerov se poveča.

Sarkoidoza bezgavk ima nizko stopnjo smrtnosti:

  • Med ženskami - 1,01%.
  • Med moškimi - 1,04%.

Bolezen mišično-skeletnega sistema

Zaustavi sklepe, kosti in mišice. Ta manifestacija bolezni se pojavi v 15% primerov.

Vrste sarkoidoze:

    Akutna - skupaj s poliartritisom. Hkrati obstaja velika verjetnost za razvoj Löfgrenovega sindroma. Bolezen je najpogostejša v gležnjih, kolenih, zapestjih, komolcih in metakarpofalangealnih sklepih. Ponavadi ni pravega artritisa, toda namesto tega se periartritis pojavi kot edem v mehkih tkivih okrog sklepov, ki so diagnosticirani z ultrazvočno tehniko.

Slika 1. Tako izgleda Lefgrenov sindrom, ki lahko spremlja akutno sarkoidozo mišično-skeletnega sistema.

  • Kronična - redka, opažena le pri 0,2% bolnikov. Gležnje, kolena, zapestja, komolci in roke so prizadeti v kronični obliki, kar se pogosto kaže v poliartikularnem vzorcu.
  • Bolezen diagnosticirajo naslednji simptomi:

    • bolečine v sklepih;
    • otekanje;
    • bolečine v spodnjem delu hrbta;
    • napenjanje mišic;
    • osteoporoze kosti.

    Najpogostejše poškodbe so roke in noge, hrbtenica pa je manj prizadeta.

    Posledice

    S kompleksnim potekom bolezni so možne posledice: t

    • razvoj osteoporoze;
    • aseptična kostna nekroza;
    • miopatijo;
    • perosti

    Pomoč! Smrtni primeri pri sarkoidozi mišično-skeletnega sistema so izjemno redki. To se večinoma pojavi, ko se vnetje razširja, ko granulomi pokrivajo različne človeške organe.

    Uporabni video

    Oglejte si video, ki opisuje, kaj je sarkoidoza in kakšna je njena možna etiologija.

    Zaključek: pričakovana življenjska doba bolnikov

    Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s sarkoidozo ni bistveno drugačna od splošnih kazalnikov za večino prebivalstva. Globalna smrtnost brez zdravljenja ostaja pod 5%. Veliko ljudi se okreva po bolezni z manjšo škodo za zdravje.

    Skoraj polovica ima odpust v prvih treh letih. Usoden izid - posledica resnih težav pri delu prizadetih organov. Vpliv na pričakovano trajanje življenja bo v celoti odvisen od pravočasnih ukrepov.

    Sarkoidoza pljuč, koliko jih živi z njo

    Kaj je nevarno sarkoidoza pljuč?

    Medicina pozna veliko različnih bolezni naših notranjih organov. Vsa njihova posebnost je v tem, da za manifestirajoče simptome ni vedno lahko in samo takoj vzeti in postaviti pravilno diagnozo. In na splošno se takšne bolezni ne čutijo vsakič do trenutka, ko postane prepozno, da bi sprejeli kakršne koli ukrepe, saj je lahko celo strokovno zdravljenje nekoristno. Sarkoidoza pljuč je prav takšna bolezen.

    Kaj je to in kako nevarno

    Pljučna sarkoidoza se nanaša na tiste vnetne bolezni, ki so kronične. Najpogosteje so žrtve ljudi srednjih let. Ljudje drugih starostnih skupin trpijo zaradi tega veliko manj pogosto.

    Natančne razloge za njen pojav danes nihče ne more poimenovati. Na splošno povzroča močno povečanje aktivnosti belih krvnih celic (to je levkocitov), ​​kar vodi do tega, da se granule tvorijo v različnih organih telesa. Nemogoče je, da bi okužili sarkoidozo od druge osebe, čeprav zelo pogosto obstajajo primeri, ko je celotna družina v tej bolnici. Vendar pa strokovnjaki pravijo, da se to zgodi zaradi pogojev, v katerih je družina živela.

    Sarkoidoza pljuč se v večini primerov širi po limfnih poteh, hkrati pa močno ojača limfna in korenska vozlišča pljuč. Po napadu na kožo in notranje organe. Nastajanje granulomov. Sčasoma se lahko pojavi poškodba žleze kosti, oči in slinavke.

    Dejstvo je, da lahko pljučno sarkoidozo sprožijo nekatere kronične bolezni. Lahko je tudi posledica velikega stresa, čustvene stiske in vsega drugega, kar lahko ogrozi imunski sistem osebe.

    Sarkoidoza pljuč: simptomi

    Kot je navedeno zgoraj, je te bolezni zelo težko diagnosticirati. Simptomi so zelo specifični in jih med rutinskim pregledom opazimo skoraj nemogoče.

    Na splošno so simptomi šibkost, pomanjkanje moči, kronična utrujenost. S to boleznijo je mišični tonus vedno zelo nizek. Eden od glavnih simptomov v zgodnji fazi so bolečine v prsih, ki se čutijo med dihanjem. Zadnje faze sarkoidoze so povezane s trajno dispnejo, suhim kašljem, bolečino in neugodjem v pljučnem območju.

    Kakšne bi lahko bile posledice

    Brez ustreznega in pravočasnega zdravljenja lahko bolezen negativno vpliva na ledvice, jetra, možgane, srce. Lahko povzroči tudi slepoto. Tudi na njeni zemlji se lahko razvijejo nekatere nespecifične pljučne bolezni, kot je tuberkuloza.

    V nekaterih primerih se konča s smrtjo.

    Kaj je zdravljenje in kaj je

    Oseba, ki je bila diagnosticirana s sarkoidozo pljuč, takoj pride pod nadzor zdravnikov, ki mu nenehno dajajo protivnetna zdravila in imunostimulirajoča zdravila.

    Bolnika redno injiciramo z indometacinom. Če je oseba doživela blago obliko bolezni, potem mu predpisujejo le antioksidante in vitaminske komplekse. Z progresivno ali kronično naravo bolezni so predpisani antibiotiki, potek zdravljenja pa lahko traja od sedemdeset do devetdeset dni.

    Da ne bi začeli z boleznijo, ampak da bi jo odkrili v zgodnji fazi, se priporoča, da se ne izogibate možnosti, da bi opravili rentgenski ali pljučni ultrazvok. Ne pozabite, da odkrivanje pljučne sarkoidoze v zgodnji fazi omogoča, da se ga znebite hitro in zanesljivo.

    Je pljučna sarkoidoza v raku?

    Sistemska granulomatoza benigne oblike ali pljučna sarkoidoza je kronična bolezen, ki jo spremlja nastanek specifičnih sarkoidnih granulomov v pljučnem tkivu. Povprečna starost bolnikov s to patologijo je 20-40 let. Bolezen se pogosto razlikuje od tuberkuloze in maligne neoplazme.

    Vzroki bolezni

    Etiologija granulomatoze dihalnega sistema pri človeku ni znana. Strokovnjaki predlagajo številne različice vzrokov bolezni. Mnogi znanstveniki se strinjajo glede obstoja naslednjih dejavnikov tveganja:

    Genetska predispozicija. Kronična okužba dihal. Prisotnost industrijskega onesnaževanja. Kajenje tobaka. Sistemsko zmanjšanje imunosti. Pogoste virusne in infekcijske spremembe pljuč.

    Osnova patologije je kronični vnetni proces z nastankom granulomov v ozadju sistemskega zmanjšanja imunosti.

    Običajno je treba ločiti tri stopnje bolezni:

    Pregranulomatozni - alveolitis. Vnetna lezija bronhopulmonarnega sistema v tej fazi postane kronična. Granulomaza - postopno oblikovanje elastičnega zbijanja pljučnega tkiva v obliki granulomov. Vlakno - v zadnji fazi bolezni je resorpcija granulomov ali zamenjava pljučnega tkiva z vlaknastim tkivom.

    Klinična slika

    Sarkoidoza pljuč v začetni fazi je označena z asimptomatskim potekom. V tej fazi se lahko bolezen po naključju identificira med fluorografijo.

    Kasnejši razvoj patologije povzroča naslednjo klinično sliko:

      napredujoča dispneja, ki jo opazimo po povečani telesni aktivnosti; rahla občutljivost v prsnem in medskokalnem prostoru; napadi občasnega suhega kašlja; splošno slabo počutje in invalidnost; nočno potenje; zmanjšan apetit in nizka telesna temperatura; bolečine v sklepih zgornjih okončin in spodnjem delu hrbta.

    Pogosto je poškodba sarkoidnih pljuč povezana s poškodbami limfnega sistema. Hkrati se bolniki pritožujejo zaradi povečanja regionalnih bezgavk in suhosti ustne votline.

    Kaj je nevarno sarkoidoza pljuč?

    Pozno zdravljenje bolezni lahko povzroči sistemske poškodbe ledvic, jeter, centralnega živčnega sistema in srca. Posledice za dihalni sistem so lahko naslednje:

    Emfizem pljuč ali patološko širjenje prostora bronhialnega drevesa. Kronična dihalna odpoved. Pacienti s časom čutijo kratko sapo tudi v stanju popolnega počitka. Nespecifične lezije bronhijev in alveolov. V takih primerih lahko specialisti diagnosticirajo distrofične spremembe bronhialnega sistema v obliki kroničnega obstruktivnega bronhitisa. Sindrom pljučnega srca. Dolg potek vnetnega procesa v bronhih povzroča povišanje krvnega tlaka v pljučnem obtoku, kar povzroča patološko povečanje volumna predela desnega srca.

    Pri 10% bolnikov se bolezen konča s pljučno sklerozo in nastankom pljuč "satja". Takšna stanja telesa so povezana z velikim tveganjem smrti.

    Ali lahko pljučna sarkoidoza postane rak?

    Šarkoidna poškodba pljučnega tkiva je neodvisna bolezen. Rak pljuč ni povezan s to patologijo. Obstaja nekaj podobnosti klinične slike in radiografskega pregleda teh bolezni. Prehod sarkoidoze na maligno neoplazmo ni opazen.

    Dejavniki, ki lahko vplivajo na pljučno sarkoidozo pri raku

    V medicini obstajajo številni dejavniki tveganja za nastanek pljučnega raka:

    Genetska predispozicija. Prisotnost pljučnega sarkoma pri neposrednem sorodniku večkrat poveča verjetnost onkologije pri bolniku. Kronični obstruktivni bronhitis in kajenje. Ostanite na območju, ki ga je prizadelo sevanje gama. Zmanjšanje zaščitnih sposobnosti organizma.

    Diagnostika

    Po statističnih podatkih je pri 40% bolnikov postavljena diagnoza glede na rezultate preučevanja kliničnih simptomov in rentgenske slike pljuč. V drugih primerih je za končno diagnozo potrebna biopsija. Hkrati pa bolnik s sumom na sarkoidozo pljuč kirurško odstrani majhen del modificiranega tkiva. Histološka in citološka analiza biopsije določa končno diagnozo.

    Bolnik se mora zavedati, da mora diagnostično študijo opraviti usposobljen strokovnjak. To je posledica dejstva, da se diferenciacija granulomskih lezij izvaja z diseminirano tuberkulozo in rakom bronhoalveolarne lokalizacije.

    Dodatni diagnostični postopki vključujejo:

    Splošna in podrobna krvna slika. Računalniško in magnetno resonančno slikanje.

    Moderno zdravljenje

    Sodobna taktika zdravstvene oskrbe temelji na dveh smereh:

    Odprava vnetnega odziva telesa. Preprečevanje fibroznega nadomestka pljučnega tkiva.

    Do danes je najučinkovitejši način za zdravljenje bolezni predpisovanje poteka kortikosteroidnih zdravil. Trajanje takega zdravljenja je lahko 6-8 mesecev. Pri tem mora bolnik z diagnozo “pljučna sarkoidoza” vzeti “Prednizolon” ​​v dnevnem odmerku 25-30 mg. Po ugotovitvi rentgenskega pregleda pozitivnega rezultata konzervativnega zdravljenja se odmerek farmakološkega sredstva postopoma zmanjša do popolnega umika.

    V medicinski praksi je priporočljivo predpisati tudi nesteroidna protivnetna zdravila, antioksidante in imunomodulatorje za zdravljenje takih bolnikov.

    V tem obdobju se mora bolnik držati posebne diete. Sadje in zelenjava z visoko vsebnostjo vitaminov in mineralov mora biti prisotna v dnevni prehrani. Bolnik mora opustiti uporabo nasičenih preprostih ogljikovih hidratov v obliki slaščičarskih izdelkov gaziranih pijač in kruha. Tudi fermentirani mlečni izdelki so predmet omejitev.

    V večini primerov je potek bolezni ugoden. Hkrati lahko 10% bolnikov spontano izboljša svoje zdravstveno stanje in izginja granulome. Kljub tem kazalnikom je taktika obravnave pričakovana nesprejemljiva.

    Pravočasni zdravstveni učinki na pljučno tkivo dajejo pozitiven rezultat. Pri 30-40% po specifični terapiji so opazili recidive in prehod bolezni v kronično fazo.

    Negativne posledice patologije so opazili pri 8-12% ljudi. Pljučna sarkoidoza je lahko smrtna v manj kot 3% kliničnih primerov. Hkrati je smrtnost povezana s progresivno respiratorno odpovedjo.

    Koliko jih živi s sarkoidozo

    Ameriški pulmolog odgovori na vprašanja bolnikov.

    Gary R. Epler, dr.
    Plesna in kritična medicina
    Brigham in ženska bolnišnica
    Ulica Francis 75
    Boston, Massachusetts 02115
    Tel: 617-732-7621
    [email protected]
    www.epler.com

    1. Kdaj je bila ugotovljena sarkoidoza?

    Sarkoidoza je znana že več kot 100 let in jo je leta 1877 prvič opisal londonski dermatolog in kirurg dr. Jonathan Hutchinson. roke.

    Leta 1889 je norveški dermatolog dr. Caesar Beck ta pogoj imenoval "večkratna benigna sarkoidna koža". Pokazal je tudi, da imajo mnogi bolniki tudi sarkoidne bezgavke in pljuča.

    Leta 1958 so se znanstveniki z vsega sveta sestali v bolnišnici Brompton (London) na konferenci o sarkoidozi. Od takrat so potekale letne mednarodne konference o sarkoidozi. Objavljena je znanstvena revija o sarkoidozi. Nadaljuje se intenzivno iskanje vzroka in novih metod zdravljenja.

    2. Kaj je vzrok za sarkoidozo?

    Vzrok sarkoidoze ni znan. Sarkoidoza je diagnoza izjeme. Ta izraz se uporablja za bolezni, katerih vzroki so neznani in ki lahko spominjajo na druga stanja, ki jih je treba izključiti pred postavitvijo diagnoze.

    Na primer, obstaja pljučna bolezen, imenovana alergijski alveolitis, ki jo je treba izključiti. Gre za akutno ali kronično granulomatozno pljučno bolezen, ki jo povzroča imunski odziv na različne organske snovi (antigene), ki vključujejo izločanje ptic, spore mikroorganizmov ali bakterij. Obstaja več kot 300 agentov, ki lahko povzročijo to bolezen. Alergični alveolitis se lahko pojavi kot reakcija na sproščanje papiga ali golobov, iz vlažilnikov ali aerosolov onesnažene vode (npr. Kletni tuš ali savna).

    Alergični alveolitis in sarkoidoza lahko imata podobne klinične znake in radiografijo prsnega koša. Preprečevanje izpostavljenosti povzročitelju lahko povzroči razrešitev bolezni. Včasih se za akutno obliko alergijskega alveolitisa uporablja daljši tečaj kortikosteroidov in daljši tečaji za kronično obliko.

    Kronične mikoze v pljučih (npr. Histoplazmoza) v nekaterih primerih lahko spominjajo tudi na sarkoidozo. Te bolezni je treba izključiti. Glivične bolezni se zdravijo z dolgimi programi določenih vrst antibiotikov.

    Izpostavljenost nekaterim kovinam lahko povzroči bolezen, ki je ni mogoče ločiti od sarkoidoze. V 40. letih 20. stoletja so v Salemu v Massachusettsu odkrili skupino bolnikov s sarkoidozo. Ta bolezen se imenuje „Salem sarcoid“. Harriet Hardy je odkril, da se je sarkoid pojavil samo med delavci v tovarni, kjer je bil berilij uporabljen za povečanje življenjske dobe fluorescenčnih sijalk. Ta bolezen se imenuje berilioza. Uporaba berilija v proizvodnji fluorescenčnih sijalk je bila prekinjena in po tem ni bilo zabeleženih nobenih primerov salem sarkoida. Prekinitev stika z berilijem lahko povzroči razrešitev akutne oblike bolezni, čeprav se običajno izvaja zdravljenje s kortikosteroidi. Kronično obliko bolezni je težje zdraviti.

    3. Kdo dobi sarkoidozo?

    Sarkoidoza se lahko razvije v kateri koli regiji sveta, čeprav lahko pride do razlike v incidenci od države do države. Sarkoidoza prizadene moške in ženske, kadilce in nekadilce. Sarkoidoza se pogosto pojavi med 20. in 40. letom starosti. Čeprav je 70% bolnikov mlajših od 40 let, lahko bolezen prizadene otroke in starejše. Sarkoidoza se lahko pojavi kadar koli v letu.

    4. Ali se sarkoidoza dogaja zunaj pljuč?

    Sarkoidoza prizadene pljuča in anatomsko blizu limfnih vozlov pljuč pri 90% bolnikov. Nekateri od teh bolnikov imajo lahko tudi sarkoidozo v enem ali več drugih organih: kožo, jetra, srce, ledvice ali živčni sistem. Sarkoidoza brez pljuč se pojavi pri manj kot 10% bolnikov.

    Sarkoidoza intratorakalnih bezgavk se pojavi pri 75-90% bolnikov, sarkoidoza pa v pljučih pri 50% bolnikov. Sarkoidoza vključuje periferne bezgavke pri 30% bolnikov, oči pri 20%, koža pri 20%, srce pri 10%, kosti pri 10% in nevronski sistem pri manj kot 5% bolnikov. Pri 10% bolnikov se lahko poveča raven kalcija v krvi. V redkih primerih je lahko raven kalcija tako visoka, da je potrebno zdravljenje.

    5. Kako lahko dobite sarkoidozo?

    Odgovor na to vprašanje ni znan. Sarkoidoza ni nalezljiva. V redkih primerih so poročali o sarkoidozi pri dvojčkih in pripadnikih iste družine, vendar mehanizem dedovanja še ni bil ugotovljen. Ena od hipotez mehanizma razvoja bolezni kaže, da izpostavljenost neznanemu antigenu povzroča motnje imunskega odziva in aktivnosti T-limfocitov, ki povzročajo vnetje in granulome v pljučih.

    6. Je sarkoidoza usodna?

    Vse je odvisno od resnosti bolezni. Bolezen je lahko smrtna v nekaj odstotkih primerov.

    7. Kako sarkoidoza vpliva na pljuča?

    Sarkoidoza pljuč se razvrsti v tri stopnje po vrsti radiografije prsnega koša. Te faze ne sledijo nujno ena za drugo, ampak se uporabljajo za opis dejavnosti bolezni.

    V stopnji I opazimo povečanje intratorakalnih bezgavk. Pljučno tkivo je normalno. V II. Stopnji, poleg povečanja intratorakalnih bezgavk, se v pljučih pojavijo tudi majhne vozlične motnje. V fazi III ni povečanja intratorakalnih bezgavk, vendar se lahko opazijo linearne sence in včasih cistične strukture. Ta stopnja je verjetno zadnja faza bolezni in je lahko neaktivna. Stopnje I in II ter najpogostejše. Faza III je manj pogosta.

    V fazi I se lahko pozdravi od 60% do 80% bolnikov. V II. Stopnji je odstotek nekoliko manjši - 50-60%. V fazi III manj kot 30%. Začetek bolezni v starosti več kot 40 let, prisotnost znakov več kot šest mesecev, vpletenost treh ali več organov in III. Stopnja bolezni so povezani s slabo prognozo.

    Učinek zamrznitve in nodalne motnosti, ki jih zazna računalniška tomografija, so reverzibilne poškodbe. Cistične votline in popačenje arhitekture pljuč so nepovratne.

    Periodične študije pljučne funkcije in rentgenskih slik prsnega koša so najbolj koristni testi za nadzor aktivnosti sarkoidoze v pljučih. Druge posebne študije se uporabljajo za nadzor srca, oči, ledvic ali drugih organov.

    Na splošno je prognoza za sarkoidozo precej dobra, 50% bolnikov s sarkoidozo bo končno imelo popolno odpravo bolezni brez rezidualnih učinkov. V preostalih 50% lahko pride do trajne disfunkcije vpletenih organov, vendar je ta disfunkcija ponavadi zmerna in jo je mogoče odkriti le s podrobnim pregledom.

    8. Kako se zdravi sarkoidoza?

    Pristop k zdravljenju sarkoidoze se je pred kratkim spremenil. Pred tem so zdravili vse bolnike z diagnozo sarkoidoze. Zdaj so pacienti razvrščeni v dve skupini. Ena skupina bolnikov se zdravi, za drugo skupino pa zdravljenje zamuja ali se sploh ne izvaja.

    Poudarek je na opazovanju bolnikov za določeno obdobje, če simptomi bolezni ne zahtevajo takojšnjega zdravljenja. Študije so pokazale, da bo 40% bolnikov imelo spontano remisijo, 40% bolnikov se bo odzvalo na nadaljnje zdravljenje, le 20% bolnikov pa bo treba začeti zdravljenje takoj.

    Terapija s kortikosteroidi ostaja standardno zdravljenje za sarkoidozo. Prednizon se pogosto uporablja. Takojšen začetek zdravljenja je običajno potreben pri bolnikih z boleznijo II. In III. Stopnje, ki imajo nenormalno pljučno funkcijo. Takojšnje zdravljenje se priporoča tudi pri bolnikih s hudo sarkoidozo srca, oči, živčnega sistema ali če je raven kalcija v krvi resno zvišana.

    Obdobje opazovanja brez zdravljenja je 3 ali 6 mesecev za asimptomatske posameznike brez nenormalne pljučne funkcije in z zmernimi oblikami bolezni. Če se novi znaki ne razvijejo in povečanje aktivnosti bolezni ni zaznano, je priporočljivo podaljšano opazovanje. Dve leti opazovanja je običajno dovolj za odločitev o začetku zdravljenja. Če kontrolni testi pokažejo povečanje obstoječih znakov ali novih, resnejših znakov, je treba začeti zdravljenje s kortikosteroidi.

    Trenutna priporočila priporočajo uporabo 30–40 mg prednizona na dan 8–12 tednov, s postopnim zmanjšanjem odmerka na 10–20 mg vsak drugi dan 6–12 mesecev. V nekaterih primerih, ko sarkoidoza prizadene dihalne poti, se lahko za zmanjšanje odmerka prednizona uporabijo inhalacijski kortikosteroidi.

    9. Ali ima terapija s kortikosteroidi neželene učinke?

    Da, neželeni učinki kortikosteroidne terapije so lahko številni. Večina je reverzibilnih, nekateri pa ne. Običajno neželeni učinki vključujejo povečan apetit, povečanje telesne mase in kožni izpuščaj. Po določenem času se lahko pojavi zaobljen, otekel obraz, akne na koži, maščobne gubice pod vratom. Lahko se razvijejo psihološki problemi, visok krvni tlak, sladkorna bolezen, osteoporoza in katarakta. Zelo redko se razvije stanje, ki ga imenujem aseptična nekroza vratu stegnenice.

    Zdravnik mora poskusiti uporabiti prednizon v najmanjšem možnem odmerku in najkrajši možni čas. Dnevna shema lahko zmanjša neželene učinke.

    10. Kaj če zdravljenje s kortikosteroidi ni učinkovito?

    Čeprav kortikosteroidna terapija za sarkoidozo izboljša radiografijo, še vedno ni dokazano, ali to zdravljenje vpliva na fibrozo. V nekaterih primerih lahko napreduje fibroza.

    V teh primerih bo morda potreben dodaten kisik. Zaradi nezadostne oskrbe s kisikom zaradi fibroze postane srce težje delovati. Uporaba kisika ima neposredno korist za srce. Kisik preprečuje povečanje srca in njegovo oslabitev. Za doseganje učinkovitosti je potreben dodaten kisik vsaj 18 ur na dan. Na splošno je priporočljivo, da se kisik uporablja 24 ur na dan. Sprva se zdi pretirano, z uporabo kisika pa lahko bolnik vodi aktivno življenje.

    Program za rehabilitacijo pljuč uporablja tudi kisik. Vaje so zelo uporabne za izboljšanje učinkovitosti oskrbovanja mišic s kisikom iz preostalega neokrnjenega pljučnega tkiva. Program telesne vadbe (npr. 30 do 45 minut dnevne hoje) se mora začeti pod nadzorom zdravnika, nato pa se lahko nadaljuje samostojno.

    Če so za nadzor bolezni potrebni zelo visoki odmerki prednizona, se lahko uporabi metotreksat, 10 mg na teden. Uporaba metotreksata je lahko povezana z resnimi neželenimi učinki. Pomembno je, da zdravnika pretehtate in razpravljate o možnih neželenih učinkih, da boste o njih vedeli vnaprej.

    Poročali so o učinkovitosti drugih zdravil. Nekatere od njih so lahko učinkovite pri individualni uporabi, vendar je za potrditev njihove učinkovitosti potrebno veliko število študij bolnikov. Če imate tveganje za življenje, tveganje za invalidnost ali napredovanje bolezni, ki ni dovzetna za zdravljenje, se lahko uporabi presaditev pljuč.

    11. Kako je ugotovljena sarkoidoza?

    Pristop k diagnosticiranju sarkoidoze se nenehno spreminja. To je odvisno od klinične situacije in se razlikuje od bolnika do bolnika.

    Če ima bolnik znake bolezni od zmerne do hude ali je načrtovan za zdravljenje iz drugih razlogov, je treba analizirati tkivo vpletenega organa. To pomeni, da je potrebna biopsija. Za biopsijo se običajno priporoča najbolj dostopno območje, ki zahteva najmanj agresiven postopek.

    Če je povečana limfna vozla, ki je lahko dostopna, se odvzame vzorec tkiva. Če je vnetni proces v pljučih, bo izvedena biopsija pljuč. Ta postopek se lahko izvede z uporabo video torakoskopije. Po 24-72 urah po posegu bo potrebna majhna plevralna drenažna cev. Ker lahko sarkoidoza prizadene kožo in oči, se lahko izvede biopsija teh in drugih organov. Zaradi individualnega pristopa k diagnosticiranju sarkoidoze je pomembno poznati podrobnosti diagnostičnega pristopa k vaši bolezni.

    Naslednje informacije so v pomoč pri razpravljanju o diagnozi s svojim zdravnikom. Kateri diagnostični test ali postopek bo izveden? Je to biopsija? Iz katerega telesa bo material dobljen? Koliko časa bo trajalo? Je to kirurško tkivo za raziskave? Kakšno je tveganje postopka? Kakšna je vrednost pozitivnega rezultata? Kaj, če dobimo negativen ali negotov rezultat? Katere so alternative? Vprašajte tudi za obdobje spremljanja in morebitno zakasnitev biopsije.

    12. Ali obstaja tveganje za obdobje opazovanja?

    Če so med rentgenskim slikanjem prsnega koša asimptomatske 25-letne osebe ugotovljene povečane intratorakalne bezgavke, je lahko najboljši pristop opazovanje. Če je huda kratka sapa, patologija pljučne funkcije in rentgenska slika kaže na prisotnost majhnih vozličkov, je najboljša rešitev biopsija, ker je zdravljenje verjetno neizogibno.

    13. Ali naj se zdravljenje izvaja v bolnišnici?

    To je odvisno od resnosti simptomov. Diagnozo lahko ugotovimo brez bivanja v bolnišnici. V nekaterih primerih je lahko bolezen tako resna, da bo v bolnišnici potrebnih več dni, da se postavi diagnoza in potem je mogoče takoj začeti z zdravljenjem. Večina postopkov biopsije se lahko izvaja ambulantno. Če je potrebna biopsija pljuč, lahko video-podprta torakoskopska biopsija pljuč zahteva nekaj dni bivanja v bolnišničnem ali kirurškem centru.

    Po biopsiji in diagnozi se v večini primerov zdravljenje izvaja ambulantno z rednimi obiski v zdravstveni pisarni ali kliniki, da se spremlja potek bolezni in prilagodi potek zdravljenja.

    14. Kako lahko družinski zdravnik sodeluje pri zdravljenju sarkoidoze?

    Najprej vas bo družinski zdravnik verjetno napotil k specialistu za pljučne bolezni, da bi ocenili patologijo rentgenskega slikanja prsnega koša in biopsijo. Ko se postavi diagnoza, lahko družinski zdravnik spremlja potek bolezni in zdravljenje. V primeru sarkoidoze so potrebni redni obiski specialista sarkoidoze ali pulmologa, dokler se postopek ne odpravi ali stabilizira. Kot pri drugih boleznih je pomembno tudi poznavanje alternativnega mnenja drugega strokovnjaka pri postavljanju diagnoze in načrtovanju zdravljenja.

    15. Ali je sarkoidoza nalezljiva?

    Ne Ugotovljeno je bilo, da sarkoidoza ni nalezljiva. Nemogoče je "okužiti" ali "okužiti" sarkoidoze pri tistih, ki jo imajo.

    16. Ali je lahko sarkoidoza podedovana?

    Večina primerov sarkoidoze se pojavlja občasno pri celotni populaciji. Obstajajo primeri sarkoidoze pri dvojčkih in članih iste družine. Mehanizem dedovanja še ni jasen.

    17. Ali lahko otroci razvijejo sarkoidozo?

    Sarkoidoza pri otrocih je redka. Otroci, starejši od 4 let, imajo podobne znake bolezni kot odrasli. Povečanje števila intratorakalnih limfnih vozlov se pojavi pri več kot 95% otrok, 50% pa pri pljučih.

    Sarkoidoza pri otrocih do 4. leta starosti je zelo redka in ima druge znake kot starejši otroci in odrasli. Za majhne otroke obstaja triada, ki jo sestavljajo kožni izpuščaji, vnetje oči in artritis brez prizadetosti pljuč.

    Podobni so diagnostični pristopi in metode zdravljenja za otroke in odrasle. Izid sarkoidoze pri otrocih je ugoden v 15–20% primerov.

    18. Ali kajenje cigaret povzroča sarkoidozo?

    Kajenje tobaka ne povzroča sarkoidoze. Ta bolezen se pojavi pri nekadilcih, kadilcih in ljudeh, ki so kadili v preteklosti. Če je še vedno kajenje sarkoidoza, je lahko odziv na zdravljenje počasnejši, potek bolezni pa je lahko daljši zaradi neželenih učinkov kajenja.

    19. Ali je sarkoidoza posledica izpostavljenosti okolja?

    Bolezni pljuč, kot je berilioza ali alergični alveolitis, so posledica okoljskih dejavnikov in lahko spominjajo na sarkoidozo. Če obstaja sum na sarkoidozo, je treba te bolezni izključiti.

    20. Ali so vedno vključene bezgavke?

    Intratorakalne bezgavke so vključene pri približno eni tretjini bolnikov. Prav tako so lahko vpleteni v bezgavke v vratu, nad ključnico ali v predelu prepone. Običajno so neboleče in redko povzročajo težave, če niso v bližini organov ali krvnih žil.

    21. Ali je sarkoidoza srca nevarna?

    Zgodnja diagnoza srčne sarkoidoze je zelo pomembna, ker se je začelo predhodno zdravljenje, boljša je prognoza. Srčno sarkoidoza se lahko pojavi pri približno 10% bolnikov. Lahko je povezana z nenadno smrtjo. Izvedba EKG je koristna pri postavljanju diagnoze, še posebej v prisotnosti patologije srčnega ritma. Študija ehokardiograma in talija-201 se uporablja za izključitev sarkoidoze srca.

    Pri ugotavljanju klinično pomembnega srčnega sarkoidoze priporočamo uporabo prednizona. V zelo resnih in nenavadnih situacijah smo uporabili presaditev srca. Implantabilni kardioverter defibrilator se uporablja za patološke bolezni, ki ogrožajo življenje.

    22. Kateri so znaki očesnega sarkoidoze?

    Poškodbe oči se lahko pojavijo pri do 25% bolnikov. V nekaterih primerih ima lahko vnetje oči hiter začetek z znaki zamegljenega vida, povečano občutljivost na svetlobo, pekoč občutek in močne vodne oči. Včasih se lahko na konjunktivi pojavijo majhni, bledo rumeni vozlički (rdeči del veke).

    Zdravljenje s kortikosteroidi se lahko uporablja pri nekaterih oblikah vnetja oči. Prednizon priporočamo, če bolezen prizadene mrežnico, optični živčni sistem, solno žlezo, veke ali očesne mišice.

    23. Kako se pojavi sarkoidoza kože?

    Približno četrtina bolnikov s sarkoidozo ima lahko eno ali več manifestacij na koži. Sarkoidoza se lahko manifestira v obliki nodoznega eritema, plaka in madežev. Pogosto sarkoidozo diagnosticira dermatolog z biopsijo atipičnih poškodb kože.

    Včasih je poškodba kože sama po sebi odpravljena, v nekaterih primerih pa dolgotrajno zdravljenje morda ne bo učinkovito. Velika ali poškodovana poškodba lahko zahteva zdravljenje s prednizonom.

    24. Kako pogosto se pojavlja sarkoidoza živčnega sistema?

    V redkih primerih lahko sarkoidoza prizadene kateri koli del živčnega sistema. Včasih lahko sarkoidoza prizadene obrazni živec, kar vodi do začasne paralize mišic obraza.
    Prednizon, 40-80 mg na dan, se uporablja za zdravljenje nevrosarkoidoze. V redkih primerih se lahko uporabijo posebni kirurški posegi.

    25. Ali je sarkoidoza v jetrih nevarna?

    Čeprav so v jetrih 40-70% bolnikov prisotni sarkoidni granulomi, je značilna motnja delovanja jeter redka.