Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks simptomov, za katerega je značilen pojav peptičnih razjed želodca in dvanajstnika, ki jih spremlja redna driska. Ta bolezen je dobila ime po zdravnikih, ki so leta 1955 odkrili odnos med skrivnostjo trebušne slinavke, visoko kislinsko proizvodnjo želodčnega soka in nastankom peptičnih razjed. V nasprotju s klasično klinično sliko z Zollinger-Ellisonovim sindromom je zdravljenje proti ulkusu neučinkovito. Nato razmišljamo, kaj povzroča bolezen in kakšno zdravljenje potrebuje.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisonov sindrom

Trenutno znan faktor, ki povzroča Zollinger-Ellisonov sindrom, je tumor, ki proizvaja gastrin (gastrinoma), za katerega je značilna klinična triada: hipersekrecija klorovodikove kisline, ponavljajoče se peptične razjede, tumor na trebušni slinavki (ameriški zdravnik R. Zollinger je to opisal v svojih spisih). in E. Allison).

Tumor, ki povzroča simptome Zollinger-Ellisonovega sindroma, je v 15% primerov lokaliziran v želodcu, v drugih zapisanih primerih - v glavi ali repu trebušne slinavke. V zvezi s tem, povečano proizvodnjo želodčnega soka, klorovodikove kisline in encimov, ki skupaj vodi do razvoja peptičnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje. Večina bolnikov ima razjede na dvanajstniku, vendar pogosto v želodcu in jejunumu, patološke formacije pa so praviloma večkratne.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Navzven so simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma podobni običajni peptični razjedi, to pomeni, da je med palpacijo izrazita bolečina v epigastriju, lokalna bolečina v razjedah, vendar za razliko od dvanajstnika ali želodčne razjede ta bolezen ni primerna za konvencionalno zdravljenje.

Glavni znaki Zollinger-Ellisonovega sindroma so bolečine v zgornjem delu trebuha. Če so razjede lokalizirane v želodcu - potem se nelagodje poveča pol ure po zaužitju, če je v dvanajstniku - potem postane opazno na prazen želodec in po jedi se umiri. Kot je bilo omenjeno zgoraj, celo dolgotrajno simptomatsko zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma (anti-ulkusno zdravljenje) nima učinka. Hkrati lahko opazimo vnetje sluznice požiralnika, zaradi česar se njegov lumen zoži.

Poleg tega je značilen simptom Zollinger-Ellisonovega sindroma vztrajna zgaga in kislo zavijanje. Presežna klorovodikova kislina pride v tanko črevo, povečuje gibljivost in upočasnjuje absorpcijo, zaradi česar postane blato obilno, vodeno z veliko maščobe in pacient hitro izgubi težo v kratkem času.

V primeru malignega poteka bolezni se lahko pojavijo tumorske tvorbe v jetrih, zato se ta organ znatno poveča.

Diagnoza sindroma

Ker so zunanji simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma zelo podobni peptični razjedi, je naloga diferencialne diagnoze potrditi ali izključiti prisotnost tumorja. Z rentgenskimi žarki in endoskopijo bomo odkrili prisotnost razjed, ne pa tumorja, ki je glavni vzrok. Zollinger-Ellisonov sindrom se kaže v zvišanem nivoju gastrina v krvi (do 1000 pg / ml v primerjavi s 100 pg / ml za peptično razjedo). Druga značilnost je kislost glavne skrivnosti več kot 100 mmol / h. Pri diagnozi je vredno varovati, če je razjeda večkratna ali če so razjede precej nenavadne.

Če imate te znake, lahko določite študijo z uporabo ultrazvoka, računalniške tomografije in še posebej selektivne abdominalne angiografije, ki bo vizualizirala tumor.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Gastrinom z Zollinger-Ellisonovim sindromom je potencialno maligna tvorba, zato se lahko predpiše radikalno ali konzervativno zdravljenje za njegovo odstranitev. V prvem primeru se izvede popolna ekscizija gastrina z nadaljnjim pregledom notranjih organov za metastaze. Praviloma so v času operacije že precej običajni in le v 30% operacij povzroči popolno ozdravitev. Ker se razjede hitro ponovijo, je resekcija želodca neučinkovita. Konzervativne metode zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma vključujejo zdravila, ki zavirajo nastajanje klorovodikove kisline, ki se zaradi verjetnega ponovnega pojava razjed odvzema v visokih odmerkih in predpisujejo praviloma za vse življenje.

Če se pri Zollinger-Ellisonovem sindromu ugotovi maligna inoperabilna narava gastrina, je predpisana kemoterapija. Ker pa tumor raste precej počasi, je prognoza boljša kot pri drugih malignih tumorjih. Smrtni izid ni posledica samega tumorja, temveč zaradi zapletov obsežnih razjed.

Zollinger-Ellisonov sindrom (pancreas gastrinoma): kaj je to, vzroki, diagnoza, zdravljenje

Zollinger-Ellisonov sindrom je patološko stanje, ki ga povzroča prisotnost funkcionalno aktivnega tumorja Langerhansovih otočkov trebušne slinavke (gastrinomov). To je redka bolezen, pri kateri tumor v presežnih količinah proizvaja hormon gastrin. Patologija je resnična grožnja za človeško življenje. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se morate takoj posvetovati z zdravnikom za pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje.

Gastrinom je adenom trebušne slinavke, ki proizvaja presežek polipeptidnega hormona gastrina. Pod njegovim vplivom se poveča število parietalnih celic želodca in poveča izločanje klorovodikove kisline, kar povzroči nastanek napak na sluznici prebavnega trakta - peptične in duodenalne razjede. Težko jih je zdraviti z drogami in jih spremlja trajna driska. Ulceracije atipične lokalizacije imajo dolg potek in se pogosto ponavljajo.

Gastrinom je v večini primerov lokaliziran v trebušni slinavki, nekoliko manj pogosto v želodcu, dvanajstniku in bezgavkah, ki se nahajajo v bližini žleze. Kar zadeva morfologijo, je tumor kvrgasta struktura, temno rdeča, rumenkasta ali sivkasta barva, zaobljena oblika in gosta tekstura brez jasne kapsule. Velikost gastrinomov se pogosto spreminja od 1-3 mm do 1-3 cm v premeru. Večina gastrina je maligna neoplazma. Za njih je značilna počasna rast in metastaze v regionalne bezgavke in sosednje organe.

Gastrinomi se delijo na samotne in množinske. Prve so vedno lokalizirane v trebušni slinavki, slednje so pogosteje manifestacije multiple neoplazije z lezijami v drugih endokrinih žlezah telesa.

Prvič so patologijo opisali dva znanstvenika sredi prejšnjega stoletja - Zollinger in Allison. Pri bolnikih so ugotovili, da so razjede, ki jih je težko zdraviti v zgornjem delu prebavil, povečala kislost želodčnega soka in tumorje insularnega aparata pankreasa. Znanstveniki so odkrili tesno patogenetsko povezavo med razjedanjem sluznice in hormonskimi snovmi, ki jih povzroča ta tumor. Zahvaljujoč delu, ki sta ga opravila Zollinger in Ellison, je sindrom dobil ime.

Zollinger-Ellisonov sindrom se imenuje tudi ulcerogeni sindrom ulcerozne diateze. To je redka gastrointestinalna patologija, ki se razvija predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let. Diagnozo patologije sestavljajo identifikacija gastrinemije, izvajanje provokativnih testov, endoskopija, transhepatična angiografija, rentgen, ultrazvok, tomografija. Bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom opravijo kirurško zdravljenje in zdravljenje z zdravili: odstranijo gastrinome, izvajajo antiproliferativno in simptomatsko zdravljenje. So predpisana zdravila, ki zmanjšujejo kislost želodčnega soka, kot tudi kemoterapijo. Zollinger-Ellisonov sindrom je zelo nevarna bolezen. Pozna diagnoza in neustrezna terapija sta privedla do smrti bolnikov.

Razlogi

Neposredni vzrok bolezni je tumor trebušne slinavke. V zelo redkih primerih je lahko lokaliziran v želodcu ali različnih delih črevesja. Tudi tumor, ki proizvaja gastrin, včasih postane manifestacija večkratne adenomatoze.

Vzroki in mehanizmi nastanka gastrinomov trenutno še niso povsem razumljivi. Obstaja genska teorija o pojavu tumorja, po katerem se bolezen deduje od matere do otroka. Genske mutacije povzročajo nenadzorovano rast patološko spremenjenih celic.

Običajno G-celice proizvajajo gastrin, ki pospešuje hipersekrecijo klorovodikove kisline, katere presežek povzroča zakisljevanje želodčne vsebine in zavira nastajanje gastrina. Klorovodikova kislina na principu povratne informacije postane inhibitor izločanja hormonov. Z Zollinger-Ellisonovim sindromom ta proces ni nadzorovan, kar vodi do vztrajne hipergastrinemije. Hipergastrinemija je tudi manifestacija tumorja ščitnice, ledvičnega lipoma, karcinoida, leofiloma požiralnika. Proizvodnja velike količine gastrina stimulira izločanje želodčne kisline. Povečana kislost je vzrok za nastanek želodčnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje razjed.

Skupina tveganja za Zollinger-Ellisonov sindrom vključuje:

  • izkušeni kadilci
  • starejših
  • bolniki s sladkorno boleznijo ali kroničnim pankreatitisom, t
  • prekomerno telesno težo
  • ne upoštevajo prehranjevalnega režima,
  • imajo dedno predispozicijo za to patologijo.

Video: o konceptu Zollinger-Ellisonovega sindroma

Klinična slika

Zollinger-Ellisonov sindrom se v začetnih fazah praktično ne manifestira. Edini simptom bolezni je dolgotrajna driska, ki jo povzroča hipersekrecija klorovodikove kisline.

  1. Sindrom bolečine Kot se pojavijo razjede, se v popolnoma neobičajnih mestih pojavijo hude bolečine, ki jih zdravila slabo zadržujejo. Bolečine v zgornjem delu trebuha so zelo obstojne in intenzivne. Pojavi se po jedi, na prazen želodec ali nekaj časa po jedi. Bolečine v hipohondriji pogosto odsevajo nazaj.
  2. Dispepsija. Bolniki imajo zgago, bruhanje, pekoč občutek v prsih, izguba apetita, slabost, bruhanje želodčne vsebine na višini bolečinskega sindroma.
  3. Ups stol. Drisko povzroča zaužitje odvečne klorovodikove kisline v črevesju, povečuje njen motor in slabi sesalne funkcije. Stol je obilen, polovičast, voden, z fragmenti neprebavljene hrane in maščobnih vključkov. Steatorrhea je pogost simptom sindroma, ki ga povzroča inaktivacija lipaze. Driska je trajna ali periodična. Pojavi se pri 50% bolnikov, pri 20% pa je edini znak bolezni.
  4. Maligna gastrinaemija se kaže v znatnem zmanjšanju telesne teže do izčrpanosti telesa, krvavitvi iz prebavil, kršitvi kislinsko-baznega in vodno-elektrolitskega ravnovesja.
  5. Mnogi bolniki razvijejo simptome ezofagitisa.
  6. Možna je povečana jetra.

Z lokalizacijo tumorja v glavi trebušne slinavke se bolezen manifestira s srbečo kožo, bolečimi občutki v desnem hipohondru, mastno blatu, meteorizmom. Znaki poškodb na repu ali telesu organa so: splenomegalija, padec indeksa telesne mase, bolečina na levi strani pod rebri.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu imajo svoje značilnosti. So precej veliki, večkratni in težko se odzivajo na zdravljenje proti razjedam.

Pogosti zapleti patologije so:

  • perforacija ulkusa in peritonitisa,
  • krvavitev iz prebavnega trakta,
  • spajkanje razjed s sosednjimi organi,
  • stiskanje telesa
  • ponovitev razjed po operaciji, t
  • telesu
  • srčno disfunkcijo
  • metastaze gastrinomov.

Diagnostika

Gastroenterologi analizirajo zgodovino bolezni, bolnikove pritožbe, zgodovino življenja, družinsko zgodovino. Posebno pozornost je treba posvetiti refraktorni naravi razjed na zdravljenje proti ulkusu, njihovi številčnosti, pogostim recidivom, nepojasnjeni driski, hiperkalcemiji, odsotnosti okužbe s Helicobacter pylori in povezanosti z uporabo NSAID. Nato zdravnik opravi objektivno preiskavo, med katero razkrije bledico kože ali njeno rumenkost. Med palpacijo se kažejo očitne bolečine v epigastrični regiji.

Ker so simptomi bolezni nespecifični in podobni drugim boleznim prebavil, je potrebno opraviti posebne preglede za pravilno diagnozo. Instrumentalne in laboratorijske diagnostične metode omogočajo potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze.

Klinično gradivo za laboratorijsko diagnostiko bolezni je bolnikova kri in želodčni sok. V krvi je določena koncentracija hormona gastrina, v želodčnem soku pa stopnja kislosti. S to patologijo bosta oba kazalca povečana. Za razlikovanje med Zollinger-Ellisonovim sindromom in želodčno razjedo je treba določiti prisotnost škodljive bakterije Helicobacter pylori v človeškem telesu. Če želite to narediti, opravite krvni test, blato, respiratorni test, citologijo. Vsebnost fekalij se pregleda za indikatorje koprograma.

Instrumentalne metode za diagnosticiranje patologije so: ezofagogastroduodenoskopija, rentgenska slika želodca, CT in MRI, selektivna angiografija. Te raziskovalne metode omogočajo potrditev prisotnosti tumorja trebušne slinavke, da se določi njegova velikost in natančna lokalizacija. Za odkrivanje metastaz izvajamo radiografijo organov prsnega koša, endoskopsko ultrasonografijo, scintigrafijo z radioaktivnimi izotopsko označenimi analogi somatostatina in radioizotopsko skeniranje kosti.

CT za gastrinome

Zdravljenje

Osebe z Zollinger-Ellisonovim sindromom se zdravijo v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku bolnišnice. V prisotnosti malignega tumorja so bolniki hospitalizirani v onkološkem ambulanti.

Bolniki z gastrinoma morajo upoštevati določeno shemo in prehrano. Prehranske obroke se organizirajo glede na stanje pacienta. Cilj prehranske terapije je zmanjšati draženje prebavil, zmanjšati vnetje, pospešiti celjenje razjed. Jesti je treba deliti do 6-krat na dan. Hrano je treba kuhati na pari, kuhati, peči in uživati ​​v zanikrni obliki.

Konzervativna terapija je namenjena hitremu celjenju razjed, zmanjšanju kislosti želodčnega soka in preprečevanju ponovitve. Bolniki se običajno predpisujejo naslednja zdravila: Omeprazol, Ranitidin, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Vse te droge pripadajo različnim farmakološkim skupinam, vendar imajo en sam učinek - proti ulkusu in anti-proliferativno. Ker je tveganje za ponovitev razjed zelo visoko, so ta zdravila predpisana za življenje v velikih odmerkih.

Kirurško zdravljenje obsega odstranitev potencialno malignega tumorja. Idealno bi bilo, da se tumor popolnoma odstrani, kar bo zagotovilo najbolj ugodno prognozo. Po operaciji se material pošlje v histologijo, s katero razjasnijo dobro kakovost tumorja. Če je formacija postavljena tako, da je ni mogoče doseči, je možno odstraniti del ali celoten organ. Bolniki so pokazali odstranitev želodca. V tem primeru tumor ni odstranjen. Gastrin ne vpliva na organ in simptomi bolezni se ne pojavijo več.

vzdolžna duodentotomija, odstranitev gastrinoma

  1. Enukleacija - odstranitev gastrina brez rezov lupine.
  2. Pancreatoduodenalna resekcija - odstranitev dela trebušne slinavke in dvanajstnika.
  3. Distalna resekcija trebušne slinavke.
  4. Subtotalna resekcija trebušne slinavke.
  5. Selektivna embolizacija gastrolinoma.
  6. Resekcija želodca.
  7. Popolna gastrektomija.
  8. Laparoskopija je pogost pojav, ki ne zahteva popolnega odpiranja trebušne votline in ne pušča brazgotin, kar zmanjšuje tveganje za krvavitve in zaplete.
  9. V prisotnosti metastaz v jetrih se opravi njegova resekcija.

Po operaciji je bolniku predpisan vitamin B12 in posebni dodatki kalcija.

Pogosto bolniki poiščejo zdravniško pomoč, kadar so v notranjih organih že metastaze. V takih primerih se lahko popolna ozdravitev po operaciji doseže le pri 30% bolnikov.

Kemoterapija se pogosto uporablja v prisotnosti maligne neoplazme. Zavira rast tumorja. Vendar celo takšno obravnavanje ni jamstvo za ugoden izid. Bolnikom se predpisuje kombinacija zdravil - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza patologije je odvisna od histologije novotvorbe, njene lokacije in prisotnosti metastaz. V večini primerov je prognoza relativno ugodna. To je posledica počasne rasti tumorja in prisotnosti na sodobnem farmacevtskem trgu ogromnega števila zdravil, ki zmanjšujejo izločanje želodca.

Prognoza za 5-letno preživetje je odvisna od začetnega zdravstvenega stanja pacienta, uporabljene metode zdravljenja, prisotnosti metastaz v notranjih organih. S smrtnim izidom se pojavi huda ulcerozna lezija.

Da bi se izognili razvoju patologije, strokovnjaki priporočajo upoštevanje naslednjih pravil:

  • jesti prav
  • redno obiskujte gastroenterologa,
  • enkrat na leto opraviti endoskopski pregled prebavil,
  • boj proti slabim navadam
  • izogibajte se stresu in konfliktnim situacijam.

Zollinger-Ellisonov sindrom

. ali: Ulcerogeni adenom trebušne slinavke, gastrinoma

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

V Zollinger-Ellisonovem sindromu obstajajo skupni simptomi, ki so značilni za pogoste peptične razjede želodca in / ali dvanajstnika.

Od vseh simptomov je nekaj najbolj specifičnih.

  • Vztrajne bolečine v zgornjem delu trebuha. Pojavlja se pri več kot polovici bolnikov, pogosteje pri moških. Pojavijo se po jedi (značilna za razjedo na želodcu - nastanek napak različnih globin in / ali razjed v želodčni steni) ali na prazen želodec / nekaj ur po jedi (značilno za razjede na dvanajstniku - nastanek defektov različnih globin in / ali razjed v stena dvanajstnika).
  • Driska (rahlo blato). Pojavlja se pri več kot polovici bolnikov, pogosteje pri ženskah. Pogosto je edini simptom. Stol je obilno, voden, z majhno količino neprebavljene hrane in maščobe.
  • Kombinacija dveh zgoraj omenjenih simptomov se pojavi pri več kot polovici bolnikov.
  • Peko za prsnico, bruhanje, zgaga, ki se pogosto zamenjuje z gastroezofagealno refluksno boleznijo (redno, pogosto ponavljajoče se v želodcu izločene kisle želodčne vsebine, kar povzroči škodo na spodnjem delu).
  • Drugi, bolj redki simptomi:
    • slabost;
    • bruhanje;
    • krvavitve iz prebavil;
    • hujšanje (običajno pri dolgotrajnih mehkih blatu).

Obrazci

Glede na lokalizacijo (lokacijo) obstajajo 3 vrste gastrinoma.

  • Gastrinom trebušne slinavke:
    • glave;
    • telesa;
    • rep.
  • Gastrinom želodca.
  • Gastrinom dvanajstnika.

Gastrinom je najpogosteje benigna (ohranja sposobnost diferenciacije (vrsta tumorskih celic je enaka vrsti celic organa, iz katerega je nastala)), včasih pa je lahko maligna (degenerira v maligni tumor (delno ali popolnoma izgubi diferenciacijo celic) tumorja).

Razlogi

Vzroki, ki povzročajo predvsem pojav gastrina, niso bili ugotovljeni. Morda obstaja povezava s prenosom bolezni z dedovanjem od matere na otroke.

Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko del bolezni, imenovane »multipla endokrina neoplazija tipa 1« (dedna kombinacija endokrinega adenomatoze (številni majhni tumorji brez jasne lokacije v organu) in peptične (povzročene s presežkom kislin in encimov) razjede tankega črevesa ( vključno z dvanajstnikom in jejunumom)).

Terapevt bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

  • Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko (kako dolgo) obstojne bolečine v zgornjem delu trebuha, ohlapne stolice (driska), pekoč občutek, bolečina za prsnico, zvijanje s kislo vsebino, s katero bolnik povezuje pojav simptomov, kako se je bolezen nadaljevala).
  • Analiza bolnikovega življenja (bolnik ima že obstoječe razjede, odporen proti jemanju zdravil proti ulkusu, druge prejšnje bolezni, slabe navade (uživanje alkohola, kajenje)).
  • Analiza družinske anamneze (prisotnost sorodnikov bolezni prebavil (prebavil)).
  • Podatki o objektivnem pregledu:
    • bledica kože;
    • krvavitve iz prebavil;
    • zlatenica (ikterično obarvanje kože in očesnih proteinov zaradi povečanja krvi in ​​tkiv bilirubina (eden od žolčnih pigmentov, produkt rdečih krvnih celic)). Pojavi se, če tumor stisne skupni žolčnik (žila, skozi katero žolč izvira iz jeter in žolčnika);
    • erozija (površinska napaka) zob.
  • Instrumentalni in laboratorijski podatki.
    • Določanje gastrina (biološko aktivne snovi, ki ima regulirni učinek na izločanje želodčnega soka in na fiziološke funkcije želodca) v krvi na tešče (na predvečer študije bolniki ne bi smeli jemati hrane in zdravil, ki spreminjajo tvorbo kisline v želodcu).
    • Preskus proizvodnje kisline v želodcu (če je kislost (pH) želodca manjša od 2,0, skupaj z velikim volumnom izmerjenega materiala (> 140 ml), je razlog za sum na to bolezen).
    • Preskus s sekretinom (snov, ki stimulira proizvodnjo biološko aktivnih snovi v trebušni slinavki, ki delijo kompleksne sestavine hrane na enostavnejše, ki se nato absorbirajo v telo). Na prazen želodec se injicira sekretin, nato se spremlja raven gastrina v krvi. Povečanje njegove ravni> 200 pc / ml je pozitiven rezultat testa.
    • Esophagogastroduodenoscopy (diagnostični postopek, med katerim zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine požiralnika, želodca in dvanajstnika s pomočjo posebnega optičnega instrumenta (endoskop)) z obvezno biopsijo (zajemanje fragmenta organa za določitev strukture tkiva in celic).
    • Impedanca pH-metry (postopek, ki temelji na merjenju upornosti izmeničnega toka med več elektrodami, vnesenimi v požiralnik, da se izmeri kislost medija).
    • Pregled materiala želodčne in / ali respiratorne diagnoze zaradi prisotnosti bakterije Helicobacter pylori (bakterija, ki poškoduje stene želodca in dvanajstnika v času njegove življenjske dejavnosti).
    • Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov, da se ugotovi prisotnost tumorja trebušne slinavke, želodčne stene ali dvanajstnika.
    • Selektivna abdominalna angiografija (diagnostična metoda z nizkim vplivom, pri kateri se iz rentgenske žleze pankreasa odvzame kri iz trebušne slinavke (pankreasa)) z uporabo posebnih instrumentov pod rentgensko kontrolo in določa gastrin (biološko aktivno snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in fiziološke funkcije želodca) )).
    • Računalniška tomografija (CT) za odkrivanje tumorjev trebušne slinavke, želodčne stene ali dvanajstnika.
    • Magnetna resonanca (MRI) je natančnejša diagnostična metoda kot računalniška tomografija. Opravljena za odkrivanje tumorjev trebušne slinavke, stene želodca ali dvanajstnika.
  • Možna so tudi posvetovanja z gastroenterologom in kirurgom.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma se zmanjša na naslednje stopnje zdravljenja:

  • največje zmanjšanje sproščanja klorovodikove kisline in želodčnega soka s sodobnimi zdravili za preprečevanje razjedanja iz skupine zaviralcev protonske črpalke;
  • v primeru neuspeha konzervativnega (nekirurškega) zdravljenja in v primeru suma malignega gastrinoma (tumor, ki izloča biološko aktivno snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in vpliva na fiziološke funkcije želodca), je potrebna kirurška resekcija tumorja (odstranitev tumorja s kirurškim posegom).

Zapleti in posledice

  • Perforacija razjede (nastajanje luknje v steni želodca ali črevesja) z razvojem peritonitisa (hudo vnetje trebušnih organov).
  • Striktura (pomembno zmanjšanje ali zožitev lumena) spodnjega požiralnika zaradi stalnega škodljivega učinka klorovodikove kisline v želodcu.
  • Pojav krvavitev v prebavilih (krvavitev iz razjed na prebavnem traktu).
  • Pomembna izguba teže do kaheksije (izčrpanosti).
  • Srčno popuščanje (z vztrajno drisko (tekoče blato), obstaja velika izguba kalija (element v sledovih, ki je odgovoren za normalno delovanje srca)).
  • Metastaze (nastanek tumorskih žarišč v drugih organih, zlasti v jetrih) gastrinomas (tumorji, ki sproščajo biološko aktivno snov, ki uravnava izločanje želodčnega soka in vpliva na fiziološke funkcije želodca).
  • Kompresija žolčnih poti s tumorjem, ki vodi do zlatenice (ikterično obarvanje kože in očesnih proteinov zaradi povečanja krvi in ​​tkiv bilirubina (enega od žolčnih pigmentov, razgradnje rdečih krvnih celic) in gastrointestinalnih motenj.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu so odporne na standardno zdravljenje proti ulkusu in so nagnjene k zapletom, vključno s smrtno nevarnimi bolniki. V tem primeru je potrebna kirurška odstranitev tumorja (vzrok bolezni).

Preprečevanje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Specifična profilaksa Zollinger-Ellisonovega sindroma ni. Priporočeno:

  • slediti načelom dobre prehrane (omejiti vnos ocvrte, mastne, začinjene in prekajene hrane, hitre hrane, gaziranih pijač, kave);
  • pravočasno opraviti pregled s strani gastroenterologa, vključno z endoskopijo (diagnostični postopek, v katerem zdravnik pregleda in oceni stanje notranje površine požiralnika, želodca in dvanajstnika s posebnim optičnim instrumentom (endoskop)) - po možnosti enkrat letno;
  • odpraviti slabe navade (pretirano pitje, kajenje).
  • izognili psiho-emocionalnemu stresu.

Neobvezno

  • Viri
  • Klinična kirurgija: Nacionalno vodstvo: 3 t. Vs Savelyev, A.I. Kiriyenko. - M: GEOTAR-MEDIA, 2009. V.2. - 832 s.
  • Standardi za diagnostiko in zdravljenje notranjih bolezni: Shulutko BI, SV Makarenko. 4. izdaja dopolnjena in revidirana. “ELBI-SPb” SPb 2007.

Kaj storiti z Zollinger-Ellisonovim sindromom?

  • Izberite primernega splošnega zdravnika
  • Preskusi prehoda
  • Poiščite zdravniško pomoč
  • Upoštevajte vsa priporočila

Zollinger - Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleksni simptom, ki ga povzroča prisotnost tumorjev trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvajajo gastrin, hiperhiperrepresijo klorovodikove kisline v želodcu in njegov ulcerogeni učinek na sluznico prebavil. Bolezen se kaže v simptomih razjede: bolečina, driska, zgaga, belching in gastrointestinalne krvavitve. Diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma temelji na določanju ravni bazalnega gastrina, podatkov endoskopskih in rentgenskih študij, ultrazvoka, CT, selektivne angiografije. Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko vključuje odstranitev gastrina, popolno gastrektomijo, vagotomijo, jemanje H2-blokatorjev, m-holinolitikov, inhibitorjev protonske črpalke, kemoterapije.

Zollinger - Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom nastane zaradi razvoja hormonsko aktivnega tumorja trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvaja odvečno količino gastrina, kar vodi v povečano proizvodnjo kisline v želodcu in razvoj peptičnih in duodenalnih ulkusov.

Tumorji, ki proizvajajo gastrin (gastrinomas), pripadajo adenomom endokrinih celic APUD sistema in so predstavljeni z enim ali več vozlišči temno rdeče barve z okroglo (jajčasto) obliko, gosto konsistenco, majhne velikosti (običajno od 0,2 do 2 cm). V Zollinger-Ellisonovem sindromu so gastrinomi pretežno lokalizirani v telesu ali repu trebušne slinavke, približno tretjina v dvanajstniku ali peripankreatičnih bezgavkah (redko v želodcu, vranici, jetrih). Dve tretjini gastrinom so maligni tumorji, rastejo počasi, metastazirajo predvsem v regionalnih in nadklavikularnih bezgavkah, jetrih, vranici, mediastinumu, peritoneumu in koži.

Za Zollinger-Ellisonov sindrom je prisotna atipična lokalizacija (npr. V distalnem delu dvanajstnika, v jejunumu), z dolgim ​​potekom in pogostimi ponovitvami. Zollinger-Ellisonov sindrom je redka patologija v gastroenterologiji (približno 4 primeri na 1 milijon ljudi), pojavlja se predvsem pri moških med 20. in 50. letom starosti.

Razlogi

Glavni vzrok Zollinger-Ellisonovega sindroma je trdovratna, nenadzorovana hipergastrinemija, ki jo povzroča tumor, ki proizvaja gastrin trebušne slinavke ali dvanajstnika. Skoraj četrtina bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom kaže večkratno endokrino adenomatozo tipa I, ki ima škodo ne le za trebušno slinavko, temveč tudi za hipofizo, ščitnico in obščitnično žlezo ter nadledvične žleze.

Včasih je Zollinger-Ellisonov sindrom lahko povezan s hiperplazijo G-celic antruma, ki proizvajajo gastrin. Običajno izločanje gastrina s pomočjo G-celic ureja mehanizem negativne povratne informacije (zaviralec je sproščanje klorovodikove kisline). Proizvodnja tumorja gastrina v Zollinger-Ellisonovem sindromu ni urejena, kar vodi do nekontrolirane hipergastrinemije.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

V Zollinger-Ellisonovem sindromu se lahko odkrijejo atipična lokalizacija, ki je tolerantna na zdravljenje proti ulkusu. Klinični simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma so trdovratne, močne bolečine v zgornjem delu trebuha, obilne, napol oblike ali vodene blato, ki vsebujejo velike količine maščob (driska in steatorrhea), dolgotrajno zgago in podrigovanje, ezofagitis, strikturo požiralnika. Diareja je posledica zakisljevanja vsebine jejunuma, povečane peristaltike, razvoja vnetja in zmanjšane absorpcije.

Maligna narava Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko kaže na znatno zmanjšanje telesne teže. Z Zollinger-Ellisonovim sindromom obstaja težnja po razvoju destruktivnih procesov in zapletov (perforacija in krvavitve v prebavilih).

Diagnostika

Težave z zgodnjo diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma so povezane s prisotnostjo simptomov, podobnih običajni peptični razjedi. Palpacija je pokazala hude bolečine v epigastriju, lokalno bolečino v ulkusu (pozitiven simptom Mendela).

Diferencialna diagnostična vrednost pri Zollinger-Ellisonovem sindromu ima študijo o ravni bazalnega gastrina v serumu in kazalcih želodčnega izločanja z izvedbo funkcionalnih testov s standardizirano prehransko obremenitvijo ali intravensko aplikacijo sekretinskih, glukagonskih, kalcijevih soli. Za Zollinger-Ellisonov sindrom, za razliko od običajne peptične razjede, je značilno znatno povečanje ravni gastrina v krvi (do 1000 pg / ml ali več) in hitrost pretoka proste klorovodikove kisline (4-10-krat). Specifičen za Zollinger-Ellisonov sindrom je test s sekretinom, pri katerem uvedba vodi do povečanja ravni gastrina pri večini bolnikov (z normalnimi razjedami na dvanajstniku, njegova koncentracija se zmanjša). Podoben učinek povzroča obremenitveni test z glukagonom in kalcijevim glukonatom.

Diagnozo Zollinger-Ellisonovega sindroma dopolnjujejo instrumentalne metode preiskave. Sum o Zollinger-Ellisonovem sindromu lahko povzroči prisotnost več ulkusnih lezij in nenavaden položaj razjed, ki se pokaže z rentgenskim pregledom želodca in FGDS. Ultrasonografija trebušne votline in CT omogoča vizualizacijo tumorja trebušne slinavke, v primeru malignega gastrinoma pa je možna tudi pomembna povečava jeter in prisotnost tumorske tvorbe. Najbolj informativen, vendar tehnično težji način za diagnosticiranje Zollinger-Ellisonovega sindroma je selektivna abdominalna angiografija z določitvijo ravni gastrina v pankreatičnih venah.

Zollinger - Ellisonov sindrom se razlikuje s težko cicatrizacijo in pogosto ponavljajočimi se razjedami zgornjih prebavil, celiakijo, tumorji tankega črevesa, s hipergastrinemijo s hipertiroidizmom, gastritisom, stenozo pilorusa, anemijo z pomanjkanjem B12.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Radikalna metoda za zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je popolna odstranitev gastrina z vodenjem optične optične diapanoskopije dvanajstnika in lateralne duodenotomije s temeljito revizijo sluznice. Pogosto se v času operacije odkrijejo metastaze gastrinoma v različnih organih, zato je popolna ozdravitev po takšnem posegu možna le pri 30% bolnikov.

Učinkovitost resekcije želodca s proksimalno selektivno vagotomijo ali piroloplastiko v Zollinger-Ellisonovem sindromu je majhna, ker se lahko razjede zelo hitro ponovijo. Prej široko uporabljena popolna gastrektomija je trenutno indicirana le, če ni rezultat konzervativnega zdravljenja in zapletenega poteka ulceroznega procesa.

Zdravila, ki zmanjšujejo sproščanje klorovodikove kisline, se uporabljajo kot konzervativna medicinska praksa v Zollinger-Ellisonovem sindromu: blokatorji histaminskih H2 receptorjev (ranitidin, famotidin), včasih v kombinaciji s selektivnimi m-holinolitiki (platifilin, pirenzepin), zaviralci protonske črpalke (omeprazol, lansoprazol) ). Zdravila se lahko predpisujejo za vse življenje zaradi visokega tveganja za ponovitev razjed, njihovi odmerki so višji kot pri zdravljenju konvencionalne peptične razjede in so odvisni od stopnje bazalnega izločanja klorovodikove kisline. Pri malignih in neoperabilnih gastrinomih se uporablja kemoterapija (kombinacija streptozocina, fluorouracila in doksorubicina).

Napoved

Prognoza za Zollinger-Ellisonov sindrom je nekoliko boljša kot pri drugih malignih tumorjih in je povezana z njeno precej počasno rastjo: 5-letno preživetje tudi v prisotnosti jetrnih metastaz je 50-80%, po radikalnih operacijah - 70-80%. Smrt ne more povzročiti sam tumor, temveč zapleti hudih ulceroznih lezij.

Kaj je Zollinger Ellisonov sindrom, njegovi simptomi in zdravljenje

Zollinger Ellisonov sindrom je kompleks kliničnih znakov, ki jih povzroča razvoj hormonsko aktivne neoplazme v trebušni slinavki ali dvanajstniku. Za ta rak, katerega razvoj povzroča proizvodnjo gastrina, je značilna večkratna razjeda na trebušni slinavki ali na dvanajstniku. Ko se ta sindrom pojavi pri bolnikih:

  • bolečina;
  • driska;
  • zgaga;
  • krvavitve iz prebavil;
  • kršitev dejanja iztrebljanja;
  • konstantno podrigovanje.

Pogosto patologija poteka s simptomatologijo nespecifične narave, ki močno oteži diagnozo same bolezni. To patologijo lahko zlahka zamenjamo s pojavom običajnega ulceroznega procesa v želodcu ali dvanajstniku. Zdravljenje te bolezni poteka v kompleksu, ki združuje kirurške manipulacije s konzervativno terapijo, z uporabo posebnih pripravkov. Brez operacije lahko le nekoliko izboljšate stanje pacienta.

Kaj je Zollinger Ellisonov sindrom

Zollingerjev sindrom je bil prvič diagnosticiran leta 1955, ko sta dva bolnika imela nastanek želodčnega ulkusa v zgornjem prebavnem traktu. To stanje povzroča razvijajoči se hormonsko aktivni tumor v regiji trebušne slinavke - gastrinoma. Narava gastrina je zelo agresivna, proizvaja prekomerno količino gastrina, kar poveča proizvodnjo želodčne kisline in razvije želodčne razjede.

Gastrinomi so skupina adenomov z endokrinimi celicami. Pomemben delež (70%) gastrina je maligne narave in je zaznamovan s počasno rastjo z metastazami na:

  • jetra;
  • vranica;
  • bezgavke;
  • mediastinum;
  • peritoneum;
  • kože

Zunaj so tumorji enojni ali večkratni temno rdeči vozlišči z gosto konsistenco in zaokroženo obliko, pogosteje nimajo velike velikosti in dosežejo samo 0,2-2 cm, lokalizacija formacij najpogosteje med tem sindromom pa se zazna v repu in telesu trebušne slinavke. Pri tretjini bolnikov z gastrinoma je lokalizacijsko mesto peripankreatične bezgavke ali tanko črevo. Včasih je možno nastajanje tumorjev v vranici, tkivih jeter in želodcu. Razvoj te patologije je redka, le štiri na milijon prebivalcev. Pogosteje moški doživijo bolezen od dvajset let do petdeset let.

Vzroki

Do danes vzroki Zollinger-Ellisonovega sindroma niso popolnoma razumljivi. Glavni dejavnik za nastanek te bolezni je prisotnost tumorja v trebušni slinavki ali dvanajstniku, ki nenehno in nekontrolirano proizvaja gastrin. Približno petindvajset odstotkov bolnikov med sindromom opazimo poškodbo žleze ščitnice in nadledvične žleze ter hipofizo možganov.

Včasih je Zollingerjev sindrom povezan s hiperplazijo celic, ki proizvajajo gastrin v želodcu. Izločanje hormona regulira sproščanje klorovodikove kisline, ko pa ga tvori novonastali tumor, ta proces ni nadzorovan, kar vodi do hipergastrinemije organa, v katerem se je razvil onkološki proces.

Razvrstitev

Pri Zollingerjevem sindromu so tumorji gastrinoma razvrščeni glede na število nastalih novotvorb:

  • samotni (samotni) - pojavijo se pri približno 70% bolnikov s to boleznijo;
  • v 25% primerov tumorjev, ki proizvajajo gastrin.


Odvisno od območja lokalizacije so te vrste gastrina izolirane:

  • gastroproduktivni tumor trebušne slinavke - najpogostejši tumor, ki prizadene telo, glavo in rep tega organa;
  • duodenalni rak želodca;
  • želodca.

V redkih primerih je lahko mesto gastrina jetra ali vranica.

Da bi takoj poiskali zdravniško pomoč, se je dobro seznaniti z možnimi simptomi te bolezni.

Simptomi

V primeru sindroma Zollinger Ellison se simptomi zdijo nespecifični, kar lahko oteži nadaljnjo diagnozo. Pogosto pri tem sindromu imajo identificirane duodenalne in želodčne bolezni atipične žarišča razjed, ki niso primerna za standardne metode zdravljenja. Klinična slika je sestavljena iz naslednjih glavnih značilnosti:

  • Bolečine v zgornjem delu trebuha, ki se pojavijo ne glede na to, ali je oseba jemala ali ne. Ta simptom je pogostejši pri moških.
  • Kršitve dekapacije, medtem ko so iztrebki tekoče konsistence. Ponavadi gre za eno samo manifestacijo gastrinoma, ki se pogosto pojavi pri ženskah.
  • Opekline in nelagodje v retrosternalni regiji.
  • Rahljanje z neprijetnim tekočinskim vonjem in zgago;
  • Gastrointestinalne krvavitve - najdene med instrumentalnim pregledom bolnika.

Včasih obstajajo tudi drugi znaki, ki kažejo na prisotnost gastrinoma:

  • slabost pri bruhanju;
  • bleda barva kože;
  • zmanjšanje skupne telesne teže;
  • površinski sev zob;
  • tvorbo struktur, ki zožijo požiralnik.

Ko se Zollignerjev sindrom pojavi pri otrocih, so simptomi intenzivnejši kot pri odraslih bolnikih.

Diagnostične metode

Natančno diagnosticiranje Zollingerjevega sindroma je težko, saj se klinična slika bolezni konvergira z običajno lezijo želodčne ali dvanajstnika. Za natančno diagnozo je potrebno izvesti kompleks različnih raziskovalnih metod. Predhodno posvetovanje in raziskavo opravi gastroenterolog, med katerim zdravnik pregleda bolnika, opravi palpacijo sprednje stene trebušne votline, pregleda njegovo zdravstveno anamnezo in pripravi anamnezo. Diagnostika v gastroenterologiji vključuje naslednje laboratorijske preiskave:

  • popolna krvna slika - omogoča identifikacijo možne anemije, ki je posledica krvavitve v prebavnem traktu;
  • biokemična preiskava krvi je potrebna za preučevanje ravni gastrina v krvi, ki pri tej bolezni lahko doseže 1000 pg / ml v krvi in ​​več;
  • test, ki določa količino proizvedene želodčne kisline in druge vsebine;
  • test s sekretinom - snov se injicira v bolnik na prazen želodec, da se nadzoruje raven bazalnega gastrina, ki se zmanjša s tem sindromom (zmanjša se z običajnimi razjedami dvanajstnika).

Bolnikom se lahko dodelijo naslednje instrumentalne študije: t

  • EFGDS - z biopsijo za določitev strukture celic in tkiv tumorja;
  • Ultrazvok trebušnih organov;
  • MRI in CT gastrointestinalnega trakta - je določena za določitev natančne lokalizacije tumorja, ki proizvaja gastrin.

Pri diagnosticiranju tega sindroma je treba razlikovati bolezen od drugih možnih bolezni s podobno klinično sliko.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma Zollinger Ellison se izvaja radikalno, kar pomeni, da zdravnik popolnoma odstrani tumor in opravi optično optično diapanoskopijo dvanajstnika in lateralno duodenotomijo. Pogosto pred operacijo najdemo metastaze gastrinoma na oddaljenih območjih, kar povzroči popolno ozdravitev le pri treh odstotkih bolnikov.

Za konzervativne metode zdravljenja je uporaba zdravil, katerih delovanje je namenjeno zmanjšanju izločanja kislinskih soli:

Ta zdravila v velikih količinah se lahko pacientu dodelijo celo življenje.

Na podlagi mesta lokalizacije tumorja je možno izvesti kirurške postopke z uporabo različnih metod:

  • lateralna duodenotomija z odstranitvijo sluznice dvanajstnika;
  • optično optična diapanoskopija dvanajstnika;
  • proksimalna selektivna vagotomija;
  • delna ali popolna resekcija želodca;
  • popolna gastrektomija;
  • piroloplastike.

Če je operacija kontraindicirana, se izvede sevalna in kemijska terapija. Učinkovitost vseh zgoraj navedenih metod pri takšni patologiji je majhna, saj se lahko razjede ponovijo.

Zapleti

Možni zapleti z:

  • zožitev lumena požiralnika;
  • krvavitve v prebavnem traktu in kasnejša anemija;
  • perforacija ulkusov;
  • huda izguba teže;
  • kršitev srca;
  • stiskanje žolčevoda s tumorjem;
  • malignosti in nadaljnji metastazi neoplazme.

Vzrok zapletov je običajno zanemarjanje kliničnih simptomov ali neustrezno zdravljenje. Zato je treba pri prvih znakih, ki kažejo na Zollingerjev sindrom, nemudoma opraviti zdravniški pregled in nadaljnje zdravljenje.

Preprečevanje in prognoza

Za preprečevanje pojava in ponovitev je treba gastrinom slediti nekaterim preprostim pravilom:

  • odrečejo se slabim navadam, zlasti kajenju in zlorabi alkohola;
  • sledite zdravi prehrani in dietetičnim nasvetom;
  • poskusite se izogniti kroničnemu stresu;
  • čas za zdravljenje bolezni prebavil in endokrinega sistema;
  • redno opraviti zdravniški pregled.

Prognoza za bolnike s tem sindromom je pogosto ugodna, saj so za tumorje značilen počasen razvoj. Tudi v primeru metastaz je petletno preživetje opaženo pri približno 50-80% bolnikov. Po radikalnih operativnih manipulacijah, verjetnost ponovitve ni več kot 30%.

Simptomi in zdravljenje sindroma Zollinger Ellison

Zollinger-Ellisonov sindrom je redko stanje, pri katerem se v trebušni slinavki ali zgornjem delu tankega črevesa (dvanajstniku) oblikuje eden ali več tumorjev. Ti tumorji, imenovani gastrinomi, izločajo veliko količino hormona gastrina, ki povzroči, da želodec proizvede preveč kisline. Presežna kislina nato povzroči peptične razjede, pa tudi drisko in druge simptome.

Zollinger-Ellisonov sindrom (ZES) je redka. Bolezen se lahko pojavi v vsakem življenjskem obdobju, vendar se ljudi običajno diagnosticirajo v starosti od 20 do 50 let. Zdravila za zmanjšanje ravni kisline v želodcu in zdravljenje razjed so običajno zdravljenje za Zollinger-Ellisonov sindrom.

simptomov

Znaki in simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma lahko vključujejo:

  • Bolečine v trebuhu
  • driska
  • Opekline, bolečine, glodanje ali neugodje v zgornjem delu trebuha
  • Refluks kisline in zgaga
  • Slabost in bruhanje
  • Krvavitev v prebavnem traktu
  • Nenamerno hujšanje
  • Zmanjšan apetit

Kdaj obiskati zdravnika

Če imate bolečine v zgornjem delu trebuha, še posebej če doživite slabost, bruhanje in drisko, se posvetujte z zdravnikom.

Povejte svojemu zdravniku, če ste uporabljali zdravila, ki zmanjšujejo količino kislin, kot so omeprazol (Prilosec), cimetidin (tagamet), famotidin (pepsid) ali ranitidin (Zantac). Ta zdravila lahko prikrijejo vaše simptome, kar lahko povzroči zamudo pri diagnozi.

razlogov

trebušne slinavke

Natančen vzrok Zollinger-Ellisonovega sindroma ostaja neznan. Toda zaporedje dogodkov, ki se pojavijo z Zollinger-Ellisonovim sindromom, je razumljivo. Sindrom se začne, ko se v vaši trebušni slinavki, dvanajstniku ali bezgavkah v bližini trebušne slinavke oblikuje tumor (gastrinoma) ali tumorji.

Vaša trebušna slinavka sedi za in pod želodcem. Proizvaja encime, ki so potrebni za prebavo hrane. Tudi trebušna slinavka proizvaja več hormonov, vključno z insulinom, hormonom, ki pomaga nadzorovati raven glukoze v krvi.

Prebavni sokovi iz trebušne slinavke, jeter in žolčnika so pomešani v dvanajstniku, ki je del tankega črevesa blizu želodca. To je, kjer prebava doseže svoj vrh.

Tumorji, ki izvirajo iz Zollinger-Ellisonovega sindroma, so sestavljeni iz celic, ki izločajo veliko količino gastrina, kar povzroča preveč kisline v želodcu. Presežna kislina vodi do peptične ulkusne bolezni, včasih pa do driske.

Poleg povzročanja prekomerne kislinske proizvodnje so tumorji maligni (maligni). Čeprav tumorji počasi rastejo, se lahko rak širi drugje - najpogosteje v sosednje bezgavke ali jetra.

Združenje z MEN 1

Zollinger-Ellisonov sindrom lahko povzroči dedna bolezen, imenovana multipla endokrina neoplazija, tip 1 (MEN 1). Ljudje z MEN 1 imajo tudi tumorje v obščitničnih žlezah in imajo lahko tumorje v hipofiznih žlezah.

Približno 25 odstotkov ljudi, ki imajo gastrinom, jih imajo kot del MEN 1. Imajo lahko tudi tumorje v trebušni slinavki in drugih organih.

Dejavniki tveganja

Če imate krvnega sorodnika, kot je brat ali starš, pri moškem 1 je bolj verjetno, da boste imeli Zollinger-Ellisonov sindrom.

diagnostiko

Zdravnik bo postavil diagnozo na naslednje:

  • Zgodovina primera. Zdravnik vas bo vprašal za vaše simptome in simptome in pregledal vašo zdravstveno anamnezo.
  • Krvni test Vzorec krvi se analizira, da se ugotovi, ali imate povečano raven gastrina. Čeprav povišan gastrin lahko kaže na tumorje v trebušni slinavki ali dvanajstniku, lahko povzročijo tudi druga stanja. Na primer, gastrin je lahko tudi povišan, če želodec ne povzroča kisline, ali če jemljete zdravilo, ki zmanjšuje kislino, kot so zaviralci protonske črpalke.

Pred tem testom morate hitro postiti in morda boste morali prenehati jemati katerokoli zdravilo za zniževanje kisline, da boste dobili najbolj natančno merilo ravni gastrina. Ker lahko vrednosti gastrina nihajo, se lahko ta test ponovi večkrat.

Zdravnik lahko opravi tudi test za stimulacijo izločanja. Za ta test zdravnik meri raven vašega gastrina, vam daje injekcijo sekretarnega hormona in ponovno meri raven gastrina. Če imate Zollinger-Allison, se vam bo raven gastrina še povečala.

  • Zgornja gastrointestinalna endoskopija. Ko se pomirite, zdravnik vstavi tanek fleksibilni instrument s svetlobo in video kamero (endoskop) po grlu in v želodec in dvanajstnik, da poišče razjede. S pomočjo endoskopa lahko zdravnik odstrani vzorec tkiva (biopsijo) iz dvanajstnika, da bi odkril prisotnost tumorjev, ki povzročajo gastrin. Zdravnik vas bo prosil, da po polnoči na predvečer testa ne boste ničesar jedli.
  • Endoskopski ultrazvok. V tem postopku zdravnik pregleda endoskop z želodcem, dvanajstnikom in trebušno slinavko z ultrazvočno sondo. Sonda omogoča bolj temeljit pregled, kar olajša odkrivanje tumorjev.

    Tudi vzorec tkiva lahko odstranimo skozi endoskop. Boste morali postiti po polnoči na predvečer tega testa in med preizkusom boste pomirjeni.

  • Testiranje slik. Vaš zdravnik lahko uporabi slikovne tehnike, kot je jedrski pregled, imenovan scintigrafija somatostatinskih receptorjev. Ta test uporablja radioaktivne indikatorje, ki pomagajo identificirati tumorje. Drugi koristni diagnostični testi vključujejo ultrazvok, računalniško tomografijo (CT), magnetno resonančno slikanje (MRI).
  • zdravljenja

    Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma se nanaša na hormone, ki izločajo tumorje, kot tudi na razjede, ki jih povzročajo.

    Zdravljenje tumorjev

    Kirurgija za odstranitev tumorjev, ki se pojavijo v Zollinger-Ellisonu, zahteva usposobljenega kirurga, ker so tumorji pogosto majhni in težko zaznavni. Če imate samo en tumor, ga lahko zdravnik kirurško odstrani, vendar operacija morda ni možna, če imate več tumorjev ali tumorjev, ki so se razširili na jetra. Po drugi strani pa lahko zdravnik, tudi če imate veliko tumorjev, še vedno priporoča odstranitev enega velikega tumorja.

    V nekaterih primerih zdravniki priporočajo druge načine zdravljenja za nadzor rasti tumorja, vključno z:

    • Odstranitev čim več jetrnih tumorjev (debulacija)
    • Poskus uničenja tumorja z odrezovanjem dotoka krvi (embolizacija) ali z uporabo toplote za uničevanje rakavih celic (radiofrekvenčna ablacija)
    • Injekcija zdravil v tumor za ublažitev simptomov raka
    • Uporaba kemoterapije za upočasnitev rasti tumorja
    • Presaditev jeter

    Prekomerna obdelava s kislino

    Prekomerno proizvodnjo kisline lahko skoraj vedno nadzorujemo. Zdravila, znana kot zaviralci protonske črpalke, so prva linija zdravljenja. To so učinkovita zdravila za zmanjšanje proizvodnje kisline v Zollinger-Ellisonovem sindromu.

    Zaviralci protonske črpalke so močna zdravila, ki zmanjšajo kislino z blokiranjem delovanja majhnih črpalk v celicah, ki izločajo kisline. Pogosto predpisana zdravila so lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) in esomeprazol (Nexium).

    V skladu z Uredbo o hrani in zdravilih je dolgotrajna uporaba zaviralcev protonske črpalke, zlasti pri ljudeh, starih 50 let in starejših, povezana s povečanim tveganjem za zlome kolka, zapestja in hrbtenice. To tveganje je majhno in ga je treba primerjati s koristmi teh zdravil.

    Oktreotid, hormonsko zdravilo za somatostatin, lahko prepreči učinke gastrina in je koristno za nekatere ljudi.

    Priprava na sestanek

    Čeprav vas lahko simptomi pozovejo, da obiščete zdravnika primarne oskrbe, vas bo najverjetneje napotil k zdravniku, ki je specializiran za bolezni prebavnega sistema (gastroenterolog) za diagnosticiranje in zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma. Lahko se obrnete tudi na onkologa, zdravnika, ki je specializiran za zdravljenje raka.

    Tukaj je nekaj informacij, ki vam bodo pomagale pripraviti na sestanek in ugotoviti, kaj lahko pričakujete od svojega zdravnika.

    Kaj lahko storite?

    • Ne pozabite na predhodne omejitve. Ko se dogovorite za sestanek, obvestite osebje svojega zdravnika, če jemljete zdravila. Nekatera zdravila za zniževanje kisline, kot so zaviralci protonske črpalke ali antagonisti H2, lahko spremenijo rezultate nekaterih testov, ki se uporabljajo za diagnosticiranje Zollinger-Ellisonovega sindroma. Vendar ne prenehajte jemati teh zdravil brez posvetovanja z zdravnikom.
    • Zabeležite vse simptome, ki jih doživite, vključno s tistimi, ki se morda zdijo nepovezani.
    • Zapišite ključne osebne podatke, vključno z vsemi večjimi stresi ali nedavnimi spremembami v življenju. Zapišite tudi, kaj veste o zdravstveni anamnezi vaše družine.
    • Naredite seznam vseh zdravil, vitaminov ali dodatkov, ki jih jemljete.
    • Zapišite si vprašanja, ki jih vprašajte zdravniku.

    Vprašanja za zdravnika

    Za Zollinger-Ellisonov sindrom so nekatera osnovna vprašanja:

    • Kaj je najverjetnejši vzrok mojih simptomov?
    • Ali obstajajo kakšne druge razlage za moje simptome?
    • Kateri testi so potrebni za potrditev diagnoze? Kako se pripravim na te teste?
    • Kateri načini zdravljenja so na voljo za Zollinger-Ellisonov sindrom in katere priporočate zame?
    • Ali moram upoštevati omejitve v prehrani?
    • Kako pogosto se moram vrniti na naslednje sestanke?
    • Kakšna je moja napoved?
    • Ali moram obiskati strokovnjaka?
    • Ali obstaja običajna alternativa zdravilu, ki mi ga predpisujete?
    • Ali obstajajo spletna mesta, ki jih priporočate, da se naučite več o Zollinger-Ellisonovem sindromu?
    • Ali obstajajo kakšne druge zdravstvene težave, ker imam Zollinger-Ellisonov sindrom?

    Kaj lahko pričakujete od svojega zdravnika

    Zdravnik vam bo morda zastavil nekaj vprašanj, med drugim:

    • Kdaj ste začeli doživljati simptome?
    • Ali imate ves čas simptome ali prihajajo in gredo?
    • Kako resni so vaši simptomi?
    • Karkoli za izboljšanje vaših simptomov?
    • Ste opazili nekaj, kar poslabša vaše simptome?
    • Ste že kdaj rekli, da imate želodčno razjedo? Kako je bil diagnosticiran?
    • Ali ste kdaj ali kdor koli v vaši družini dobili diagnozo večkratne endokrine neoplazije, tipa 1?
    • Ali ste kdor koli v vaši družini dobili diagnozo težav s paratiroidno žlezo, ščitnico ali hipofizo?
    • Ste že kdaj povedali, da imate visoko raven kalcija v krvi?