Onkološke bolezni organa vida

Pijemo iz skodelice bitja Z zaprtimi očmi, Zlati mokri robovi s svojimi solzami.

V 60-70-ih letih 20. stoletja. v oftalmologiji je bilo ugotovljeno neodvisno klinično področje - oftalmološka onkologija, ki naj bi obravnavala vprašanja diagnoze in zdravljenja tumorjev organa vida. Za tumorje te lokalizacije je značilen velik polimorfizem, izvirnost kliničnega in biološkega poteka. Njihova diagnoza je težavna, za njeno izvajanje pa je potreben nabor instrumentalnih metod raziskav, ki so v lasti oftalmologov. Poleg tega je potrebno znanje o uporabi diagnostičnih ukrepov, ki se uporabljajo v splošni onkologiji. Pomembne težave se pojavijo pri zdravljenju tumorjev očesa, njegovega priveznega aparata in orbite, saj je veliko število anatomskih struktur, pomembnih za vid, koncentrirano v majhnih količinah očesa in orbite, kar otežuje terapevtske ukrepe z ohranjanjem vizualnih funkcij.

Letna incidenca tumorjev vidnega organa pri zdravljenju bolnikov je 100-120 na 1 milijon prebivalcev. Incidenca pri otrocih znaša 10–12% od števila odraslih. Ob upoštevanju lokalizacije so izolirani tumorji dodatnega očesnega očesa (veke, veznice), intraokularni (žilnica in mrežnica) in orbite. Razlikujejo se po histogenezi, kliničnem poteku, strokovnosti in življenju

napoved. Med primarnimi tumorji so na prvem mestu po pogostnosti tumorji dodatnega aparata očesa, drugi - intraokularni in tretji - tumorji v orbiti.

20.1. Tumorji vek

Benigni tumorji predstavljajo glavno skupino tumorjev vek. Vir njihove rasti so lahko kožni elementi (papiloma, senilna bradavica, folikularna keratoza, keratoakantom, senilna keratoza, kožni rog, Bowen epiteliom, pigmentna kseroderma), lasni mešički (Malleb epithelioma, trichothetoma). Manj pogosti so tumorji, ki izvirajo iz drugih tkiv.

Papiloma se ponavadi pojavi po 60 letih, njegova najljubša lokalizacija pa je spodnja veka. Tumor raste počasi, je značilen

Sl. 20.1. Papiloma spodnje veke.

Sl. 20.2. Senilna bradavica.

papilarne rasti sferične ali cilindrične oblike (sl. 20.1). Papiloma barva je sivkasto rumena z umazano oblogo zaradi pohotnih plošč, ki pokrivajo površino papil. Tumor raste iz kožnih elementov, ima razvito stromo. Celični elementi so dobro diferencirani, pokrivni epitel je zgoščen. Kirurško zdravljenje. Malignost se opazi v 1% primerov.

Senilna bradavica se razvije po 50 letih. Lokaliziran v templju, vekah, na cilijarnem robu ali v medgeneralnem prostoru, ponavadi v spodnji veki. Ima videz ravne ali rahlo štrleče oblike z jasnimi in enakimi mejami (sl. 20.2). Barva je siva, rumena ali rjava, površina je suha in groba, porodne plošče se razlikujejo. Rast je počasna. Zdravljenje učinkovito lasersko izhlapevanje ali kriolizo. Obstajajo primeri malignosti, vendar brez metastaz.

Senilna keratoza se pojavi po 60-65 letih. Raste na področjih, ki so izpostavljena insolaciji, še posebej pogosto v koži vek, v obliki več ravnih površin bele barve, prekrite z luskami. Mikroskopski pregled razkriva tanjšanje ali atrofijo povrhnjice. Najbolj učinkovite metode

Cryo-uničenje in lasersko izhlapevanje. V odsotnosti zdravljenja se malignost pojavi v približno 20% primerov.

Kožni rog je rast kože v obliki prstov z elementi keratinizacije, njena površina ima sivkasto umazan odtenek. Diagnosticiran pri starejših. Pri zdravljenju z elektrono ali lasersko ekscizijo.

Epiteliom Bowen je predstavljen s plosko, zaokroženo točko temno rdeče barve. Debelina tumorja je zanemarljiva, robovi so enakomerni in jasni. Pokrita je z občutljivimi luskami, ki ob odstranitvi izpostavijo jokajočo površino. Infiltracijska rast se pojavi pri prehodu na rak. Učinkovite metode zdravljenja so kriorazgradnja, lasersko izhlapevanje in radioterapija na kratke razdalje.

Xeroderma pigmentosa je redko opažena bolezen z avtosomno recesivno obliko dedovanja. Pojavlja se pri majhnih otrocih (do 2 leti) v obliki preobčutljivosti na ultravijolično sevanje. V krajih, ki so podvrženi celo kratkotrajni insolaciji, se pojavijo lezije rdečih kož, ki jih nato zamenjajo mesta pigmentacije. Koža postopoma postane suha, tanka, groba, v atrofiranih predelih se razvijejo telangiektazije. Po 20 letih se na spremenjenih predelih kože na robu očesnih vek pojavijo več tumorskih žarišč, pogosto karcinom bazalnih celic. Zdravljenje - odstranite ultravijolično sevanje.

Kapilarna hemangioma v 1 /3 Prirojeni primeri so pogostejši pri dekletih. V prvih 6 mesecih življenja tumor hitro raste, nato se začne obdobje stabilizacije, do starosti 7 let pa ima večina bolnikov popolno nazadovanje hemangioma. Tumor ima svetle čreve

rdeča ali modrikasta. Pogosteje lokaliziran v zgornji veki, ga kalijo, kar vodi v pojav delne in včasih popolne ptoze. Zaradi zaprtja palpebralne razpoke se razvije ambliopija, zaradi pritiska zgoščenega veke pa se na očesu pojavi roženični astigmatizem. Obstaja nagnjenost, da se tumor širi preko kože veke. Mikroskopsko je hemangiom predstavljen s kapilarnimi režami in debli, napolnjenimi s krvjo. Zdravljenje ploskih površinskih kapilarnih hemangiomov se izvaja z uporabo kriorazgradnje. V primeru nodularne oblike je učinkovita diapermokagulacija z iglo z igelno elektrodo, s pogostimi oblikami se uporablja radioterapija.

Nevi - pigmentni tumorji - so odkriti pri novorojenčkih s pogostostjo 1 primera na 40 otrok, v drugem ali tretjem desetletju življenja se njihovo število dramatično poveča, do 50. leta pa se znatno zmanjša. Vir rasti nevusa so lahko epidermalni ali dendritični melanociti, nevusne celice (nevociti), dermalne ali vretenaste melanocite. Prvi dve vrsti celic se nahajata v povrhnjici, zadnji pa v subepitelnem sloju. Označene so naslednje vrste nevusa.

Mejni (spojni) nevus je značilen za otroštvo, ki ga predstavlja majhna ploska temna lisica, ki se nahaja predvsem vzdolž medgubnega roba veke. Zdravljenje je sestavljeno iz popolne elektroscizije tumorja.

Mladiček (vreteno celica) se pojavlja pri otrocih in mladostnikih v obliki rožnato-oranžnega dobro razmejenega vozliča, na površini katerega ni lasne linije. Tumor raste dovolj počasi. Kirurško zdravljenje.

Sl. 20.3. Ogromna nevusova koža na vekah.

Giant (sistemski melanocit). Praviloma je tumor intenzivno pigmentiran, lahko se nahaja na simetričnih delih vek, saj se razvije kot posledica migracije melanocitov na stopnji zarodnih vek pred njihovo ločitvijo, zajame celotno debelino vek, ki se širi v medgotni prostor, včasih do konjunktive vek. Meje nevusa so neenakomerne, barve - svetlo rjave ali intenzivno črne (slika 20.3). Tumor ima lahko lasne in papilarne rasti na površini. Rast skozi celotno debelino stoletja vodi do ptoze. Papilarne rasti na robu očesnih vek in nenormalna rast trepalnic povzročajo solzenje, vztrajni konjunktivitis. Zdravljenje je učinkovito pri faznem izhlapevanju laserja, ki se začne z otroštva. Tveganje za nastanek malignomov z velikimi neviji doseže 5%, malignizacijske žarke se oblikujejo v globokih slojih dermisa, zato je njegova zgodnja diagnoza skoraj nemogoča.

Nevus Ota, ali okulodermalna melanoza, izvira iz kožnih melanocitov. Tumor je prirojen, skoraj vedno enostranski,

pojavlja se ploski obliži rdečkaste ali vijolične barve, ki se običajno nahajajo vzdolž vej trigeminalnega živca. Nevus Ota lahko spremlja melanoza konjunktive, sklere in žilnice. Opisani so primeri malignosti s kombinacijo nevus Ota in uveal melanoze.

Benigni nevi lahko napredujejo z različno frekvenco in hitrostjo. V zvezi s tem je izredno pomembna izbira znakov napredovanja nevusa: narava pigmentacije se spreminja, okoli nevusa se oblikuje halo nežnega pigmenta, površina nevusa postane neenakomerna (papiloma), na periferiji nevusa se pojavijo kongestivne krvne žile, njihova velikost se povečuje.

Maligne tumorje vek zastopajo predvsem kožni rak in adenokarcinom meibomianske žleze. Prekomerno ultravijolično obsevanje igra pomembno vlogo pri razvoju, zlasti pri osebah z občutljivo kožo, prisotnosti neozdravljivih ulceroznih lezij ali učinku humanega papilomatoznega virusa.

Karcinom bazalnih celic. Najljubša lokalizacija tumorja - spodnja veka in veke navzven. Obstajajo nodularne, korozivno-ulcerozne in sklerodermine oblike raka. Klinični znaki so odvisni od oblike tumorja. Ko je nodularna oblika meje tumorja povsem jasna (sl. 20.4, a) raste z leti, s povečanjem velikosti v središču mesta se pojavi kraterno vlečenje, ki je včasih prekrito s suho ali krvavo skorjo, po odstranitvi pa razkriva jokajočo, nebolečo površino; kaleznye robovi razjede. V jedko-ulcerozni obliki se najprej pojavi majhna, skoraj neopazna in neboleča bolečina, robovi pa so dvignjeni v obliki gredi. Postopoma se poveča območje razjede;

Sl. 20.4. Karcinom bazalnih celic. a - zgornja veka (nodularna oblika); b - zgornje in spodnje veke (zlomljiva oblika).

suho ali krvavo skorjo, ki zlahka krvavi. Po odstranitvi skorje je izpostavljena huda napaka, na robovih katere so vidne nodularne rasti. Razjeda je pogosto lokalizirana blizu robnega roba veke, pri čemer zlomi celotno debelino (slika 20.4, b). Sklerodermno podobna oblika v začetni fazi je predstavljena z eritemom, ki je prekrita z rumenkastimi luskami. V procesu rasti tumorja se osrednji del izločajoče površine nadomesti z dokaj gosto belkasto brazgotino, progresivni rob pa sega do zdravih tkiv.

Sl. 20.5. Karcinom luskastih celic spodnje veke.

Rak luskavih celic. V začetni fazi je tumor predstavljen s slabo izraženo eritemsko kožo, pogosteje s spodnjo veko. Postopoma se v eritemskem pasu pojavi pečat s hiperkeratozo na površini. Perifokalni dermatitis se pojavi okoli tumorja, razvija se konjunktivitis (sl. 20.5). Tumor raste v 1-2 letih. Postopoma se v središču vozlišča oblikuje depresija z ulcerirano površino, katere območje se postopoma povečuje. Robovi razjede so debeli, kockasti. Če se lokalizira na robu vek, se tumor hitro razširi v orbito.

Zdravljenje raka veke je načrtovano po pridobitvi rezultatov histološke preiskave materiala, pridobljenega med biopsijo tumorja. Kirurško zdravljenje je možno s premerom tumorja največ 10 mm. Uporaba mikrokirurških tehnik, laserskega ali radiokirurškega skalpela povečuje učinkovitost zdravljenja. Lahko se izvede kontaktna radioterapija (brahiterapija) ali kriorazgradnja. Z lokalizacijo

Tumorji v bližini medgeneralnega prostora se lahko izvajajo samo z zunanjim obsevanjem ali fotodinamično terapijo. V primeru kalice tumorja na konjunktivi ali v orbiti je indicirana subperiostalna ekscentracija slednjega. S pravočasnim zdravljenjem 95% bolnikov živi več kot 5 let.

Adenokarcinom meibomske žleze (žleze hrustanca veke). Tumor se nahaja pod kožo, praviloma zgornji vek v obliki vozlišča z rumenkastim odtenkom, ki spominja na chalazion, ki se po odstranitvi ponovno pojavi ali pa se po zdravljenju in fizioterapiji začne agresivno razvijati. Po odstranitvi halaziona je potrebna histološka preiskava kapsule. Adenokarcinom se lahko kaže kot blefarokonjunktivitis in meibomitis, hitro raste, se razširi na hrustanec, palpebralno veznico in njene loke, solze in nosno votlino. Zaradi agresivne narave rasti tumorja kirurško zdravljenje ni indicirano. Pri tumorjih majhnih velikosti, ki so omejeni na tkivo vek, se lahko uporabi zunanje sevanje. V primeru metastaz v regionalnih bezgavkah (parotidna, submandibularna) mora biti njihova izpostavljenost. Prisotnost znakov širjenja tumorja na konjunktivo in njene obokove zahteva ekscentriranje orbite. Za tumor je značilna skrajna malignost. V 2-10 letih po radioterapiji ali kirurškem zdravljenju se pri 90% bolnikov pojavijo recidivi. Od oddaljenih metastaz umre 50-67% bolnikov v 5 letih.

Melanom se razvije iz transformiranih intradermalnih melanocitov. Dejavniki tveganja za razvoj melanoma: nevusi, še posebej mejni, melanoza, individualna preobčutljivost za intenzivno sončenje.

Klinična slika je polysymptomna. Melanom je lahko predstavljen s plosko lezijo z neenakimi in nejasnimi robovi svetlo rjave barve, na površini pa je močnejša pigmentacija. Za nodularno obliko melanoma (ki se pogosteje pojavlja z lokalizacijo na koži vek) je značilna opazna razteznost nad površino kože, odsotnost vzorca kože na tem območju. Tumor hitro narašča, njegova površina se zlahka ulcerira, opazimo spontano krvavitev. Tudi z najmanjšim dotikom gaziranega vložka ali bombažne palčke ostane temen pigment na površini takšnega tumorja (slika 20.6). Okoli tumorja je koža hiperemična zaradi širjenja perifokalnih žil, viden je rob razpršenega pigmenta. Melanom se v začetku razširi na sluznico vek, solznega očesa, konjunktivo in njene loke v tkivu orbite. Tumor metastazira v regionalne bezgavke, kožo, jetra in pljuča.

Zdravljenje je treba načrtovati šele po popolnem pregledu bolnika, da se odkrijejo metastaze. Pri melanomih z največjim premerom manj kot 10 mm in odsotnostjo metastaz je možno kirurško izrezovanje opraviti z laserskim skalpelom, radio-skalpelom ali elektrokavitarizacijo z obveznim kriofixiranjem tumorja. Odstranitev lezije skozi razdaljo vsaj 3 mm od vidnih (pod operacijskim mikroskopom) meja. Kriodestrukcija v melanomih je kontraindicirana. Nodularni tumorji s premerom več kot 15 mm z obodom razširjenih žil niso podvrženi lokalnemu izrezovanju, saj so v tej fazi praviloma metastaze že opažene. Alternativa je sevalna terapija z ozkim medicinskim protonskim žarkom

Sl. 20.6. Melanom spodnje kože

orbitalno izražanje. Obsevanje je treba opraviti na regionalnih bezgavkah.

Prognoza za življenje je zelo težka in je odvisna od globine širjenja tumorja. Z nodularno obliko je napoved slabša, saj se zgodnje invazije tumorskih celic tkiva pojavijo vertikalno. Prognoza se poslabša, ko se melanom razširi na obalni rob veke, medgeneralni prostor in konjunktivo.

20.2. Tumorji veznice in roženice

Tumorji konjunktive in roženice se obravnavajo skupaj, ker je epitelij roženice topografsko nadaljevanje epitela veznice. Bogata vezna vez konjunktive predisponira nastanek številnih tumorjev. V konjunktivi in ​​roženici prevladujejo benigni tumorji (dermoidi, dermolipomi, pigmentni tumorji), pri otrocih pa več kot 99% vseh tumorjev te lokalizacije.

Benigni tumorji. Dermoid se nanaša na malformacije. Ta tvorba je belkasto rumena.

Sl. 20.7. Tumorji veznice in roženice.

a - roženični dermoid; b - dermolipom konjunktive in roženice.

barv, ki se pogosto nahajajo v bližini zunanjega ali spodnjega uda. S to lokalizacijo, se tumor širi na roženico zgodaj in lahko kalijo do njenih globokih plasti. Za neoplazmo so primerne razširjene posode. Površina dermoida na roženici je gladka, sijoča, bela. Mikroskopski pregled nastajanja elementov znojnih žlez, maščobnih lupin, las. Dermolipom (sl. 20.7) - dermoid z visoko vsebnostjo maščobnega tkiva, bolj pogosto lokaliziran

v območju lokov veznice. Kirurško zdravljenje.

Papiloma. Pri otrocih opazimo tumor prvega tipa; manifestira se z večkratnimi nodulami, pogosto lokaliziranimi na spodnjem zobu konjunktive. Prosojni vozliči z gladko površino so sestavljeni iz posameznih rezin, ki so prebodeni s svojimi posodami, kar jim daje rdečkasto-rožnato barvo. Mehko teksturo in tanko podlago v obliki noge nodule premikajo in z lahkoto režejo: njihova površina krvavi tudi z rahlim dotikom s stekleno palico. Pri starejših bolnikih je keratinizacijski papiloma (drugi tip) praviloma lokaliziran blizu limbusa v obliki ene same stacionarne tvorbe sivo-bele barve. Njegova površina je groba, segmenti so slabo razpoznavni. S to lokalizacijo se papiloma razteza do roženice, kjer ima videz prosojne tvorbe s sivkastim odtenkom. Papiloma prvega tipa so mikroskopsko predstavljeni z neortogeno papilarno rastjo, v središču katere se nahajajo žilne zanke. Takšni papilomi se lahko spontano zožijo. Glede na multifokus lezije je njihovo kirurško zdravljenje pogosto neučinkovito; prikazano je lasersko izhlapevanje ali nanos 0,04% raztopine mitomicina C na prizadeto območje. Papilarna hiperplazija epitela z izrazito para- in hiperkeratozo je značilna za papiloma, ki je žleza (drugi tip). Takšni papilomi so izpostavljeni eksluziji laseksa, saj so opisani primeri njegove malignosti. S popolno odstranitvijo tumorja je prognoza dobra.

Bowenov epiteliom je ravna ali rahlo štrleča plaketa z jasno sivo mejo, z izrazito vaskularizacijo je lahko rdečkasta

odtenek. Bowen epithelioma se pojavlja v epitelu, lahko prodre v globoke plasti veznice, toda osnovna membrana je vedno nedotaknjena. Tumor se ne razširi na Bowmanovo membrano in se razširi na roženico. Kirurško ali kombinirano zdravljenje, vključno z zdravljenjem tumorja z 0,04% raztopino mitomicina C 2–3 dni pred operacijo, odstranitev tumorja in zdravljenje kirurške rane z raztopino mitomicina C na operacijski mizi in naslednjih 2 do 3 dni. Učinkovita radioterapija na kratke razdalje.

Vaskularni tumorji veznice so predstavljeni s kapilarno hemangiomo in limfangiomom; spadajo v skupino hamartomas, opažene od rojstva ali se pojavljajo v prvih mesecih življenja. Kapilarna hemangioma je pogosto lokalizirana v notranjem kotu razpoke palpebral, sestavljena je iz močno zavitih modrikastih žil majhnega kalibra, ki infiltrirajo semilunarno gubo in konjunktivo zrkla. Raztezanje v oboke lahko plovila prodrejo v orbito. Možne so spontane krvavitve. Zdravljenje obsega dozirano potopno elektro koagulacijo. V zgodnji fazi učinkovita koagulacija.

Limfangiom je veliko manj pogost hemangiomas, predstavljajo razširjene tanko stene vaskularnih kanalov nepravilne oblike, katere notranja površina je obložena z endotelija. Ti kanali vsebujejo serozno tekočino, pomešano z rdečimi krvnimi celicami. Tumor je lokaliziran v konjunkturi zrkla ali v obokih. Proces vključuje lunatno zloženo kožo in solzasto meso. Tumor je videti kot prosojno rumenkasto odebelitev konjunktive, sestavljen je iz majhnih krpic, napolnjenih z bistro tekočino, včasih zmešane s krvjo. Na površini limfangioma so kreda pogosto vidna.

krvavitve. V lobulah in med njimi so posode, napolnjene s krvjo. Tumor infiltrira mehko tkivo orbite. Majhne, ​​nerazdeljene limfangiome se lahko pozdravijo s C02-laser. Za pogostejše tumorje lahko priporočamo brahiterapijo s stroncijevim aplikatorjem z odstranitvijo roženice iz območja obsevanja.

Nevus - pigmentni tumor. Po kliničnem poteku se neviji delijo na stacionarno in progresivno, modro nevus in primarno pridobljeno melanozo.

Stacionarni nevus. Najljubša lokalizacija - veznica zrkla v predelu palpebralne razpoke se nikoli ne pojavi v sluznici vek. Barva nevusa od svetlo rumene ali rožnate do svetlo rjave barve z dobro razvitim žilnim omrežjem. Običajno se tumor nahaja blizu limbusa. Do 1 /3 stacionarni nevusni pigmenti. V pubertalni dobi se lahko barva nevusa spremeni. Površina tumorja je gladka ali rahlo groba zaradi nastajanja majhnih svetlih cist v njej, meje so jasne. Kadar se lokalizirajo v konjunktivo zrkla, se nevsi z lahkoto premaknejo nad beločnico, pri limbu so nepremični (sl. 20.8). Lunate krat, ko

Sl. 20.8. Nevus lacrimal caruncle.

nevus je zgoščen, v predelu solznega trupa pa tumor rahlo zbledi. Njegove meje so jasne.

Za progresivni nevus je značilno povečanje velikosti, razbarvanje. Površina nevusa je pestra: skupaj z ne-pigmentiranimi ali slabo pigmentiranimi površinami se pojavijo področja intenzivne pigmentacije, meje tumorja zaradi razpršenosti pigmenta postanejo manj izrazite. Kopičenje pigmenta lahko opazimo zunaj vidnih meja tumorja. Lastne krvne žile tumorja se znatno povečajo, njihovo število pa se poveča. Prisotnost triade znakov - povečane pigmentacije, vaskularizacije nevusa in zamegljenih mej - omogoča razlikovanje med dejanskim napredovanjem tumorja od njegovega povečanja zaradi reaktivne hiperplazije epitela. Omejitev premika nevusa glede na beločnico - pozni simptom, ki kaže na razvoj melanoma. Zdravljenje - odstranitev nevusa - se pokaže, ko se pojavijo znaki njegove rasti.

Modri ​​(celični) nevus - prirojena tvorba, ki je izjemno redka. Šteje se, da je eden od simptomov sistemskih poškodb kože okulodermalne regije. Oblika je ravna, doseže veliko velikost, nima jasne oblike, vendar so njene meje dobro opredeljene. Modra nevus lahko kombiniramo z melanozo. Zdravljenje ni potrebno, ker maligne oblike modrega nevusa niso opisane v veznici.

Primarna pridobljena melanoza (PPM) konjunktive je običajno enostranska. Središča PPM so ploska, s precej jasnimi mejami, imajo intenzivno temno barvo. Ko dosežejo področje okončine, se tumor zlahka razširi na roženico. Zdravljenje je sestavljeno iz široke laserske koagulacije ali elektroscizije s tumorjem

Sl. 20.9. Konjunktivni melanom in veke na podlagi primarne pridobljene melanoze konjunktive.

uporaba telesa z 0,04% raztopino mitomicina C. Z majhnim širjenjem protipehotnih organizmov kriorazgradnja daje dobre rezultate. V primeru poškodb loka in tarzalne veznice je brahiterapija bolj učinkovita. Napoved je neugodna, kot v 2 /3 primeri PPM podvrženi malignomu (slika 20.9).

Maligni tumorji. Rakotvorni karcinom se redko opazi. Izzivalni dejavniki vključujejo ultravijolično sevanje, humani papiloma virus in okužbo s HIV. Tumor se lahko pojavi v obliki papilomatoznega bele-rožnatega vozlišča in celo belkastega pterigija v kombinaciji z elementi vnetja. Njene meje so nejasne, na površini, v tumorskih bradavicah, so jasno vidne kaotično razporejene lastne posode. Za tumor je značilna dokaj počasna rast. Njegova agresivnost je posledica invazije v globoko ležeča tkiva, uničenja roženice, bakterije in prodiranja tumorskih mas v očesno votlino. Izbira zdravljenja je odvisna od lokacije in velikosti tumorja. Pri majhnih tumorjih, ki se nahajajo na limbusu in roženici, vbrizgavanje mitomiozina povzroča izrazit učinek.

Csina C po posebni shemi za 2 tedna. Možna je kombinacija lokalne ekscizije tumorja s kriorazgradnjo. Ko se tumor nahaja zunaj limbusa in roženice, se brahiterapija prikaže v kombinaciji z lokalno lasersko koagulacijo ali elektroizrezom ali široko ekscizijo s sočasno krioaplikacijo na površini rane.

Konjunktivni melanom se razvije iz primarne pridobljene melanoze in že obstoječega nevusa ali je primarni. Tumor je lahko pigmentiran ali ne pigmentiran, slednji pa dolgo asimptomatsko; hitro raste kot vozlišče ali površinsko; včasih obstaja več žarišč, ki se lahko združijo (slika 20.10). Površina melanoma je gladka in sijoča. V pigmentirani obliki so na meji vozlišča vidni radialno razporejeni pigmentni »sledi« ali pigmentno razprševanje. Okrog tumorja se oblikuje mreža razširjenih, kongestivno polnih krvnih žil. Ko melanom raste, njegova površina postane ulcerirana, pojavi se krvavitev tumorja. Značilen je nastanek satelitov, ki so posledica nastanka presejalnikov in stika z glavnim mestom tumorja. Posebno nevarni so pigmentni pregledi, saj jih zdravnik zaradi rožnate barve pogosto ne opazi. Melanom pogosto raste v roženici.

Tumorsko zdravljenje se mora začeti čim prej. Pri lokaliziranem melanomu je indicirano kombinirano zdravljenje z ohranjanjem organov, lokalna ekscizija in brahiterapija, lokalna kemoterapija z mitomicinom C in lokalna ekscizija blokov (odstranitev tumorja iz okolnih zdravih tkiv). S skupnim tumorjem, kot tudi z melanomom solznega mesa in lunastim krakom, učinkovito

Sl. 20.10. Konjuktivalni melanom.

sevanje z ozkim medicinskim protonskim žarkom.

Prognoza za melanome konjunktive je slaba. Pri hematogenih metastazah umrljivost doseže 22-30%. Pri ustreznem zdravljenju je 5-letno preživetje 95%. Izid zdravljenja je v veliki meri odvisen od lokacije in velikosti tumorja. Za melanome do debeline 1,5 mm je napoved boljša. Če debelina tumorja doseže 2 mm ali več, se tveganje za regionalne in oddaljene metastaze poveča. Prognoza se poslabša, če se tumor širi na solzno meso, loke in palpebralno konjunktivo. Pri melanomu epibulbarja, še posebej lokaliziranem na področju limba, je napoved ugodnejša.

20.3. Intraokularni tumorji

Med novotvorbami organa vida so intraokularni tumorji na drugem mestu po pogostnosti, večinoma maligni.

20.3.1. Tumorji žilnice

Tumorji žilnice so pogosteje predstavljeni s tumorji nevroketodermalne geneze, manj pogosto - mezodermalno.

20.3.1.1. Tumorji irisa

Do 84% tumorjev šarenice je benignih, več kot polovica jih ima miogeno naravo.

Benigni tumorji. Leiomiom se razvija iz mišičnih elementov šarenice, zaznamuje izjemno počasna rast, lahko je brez pigmenta in pigmentirana.

Pigmentni leiomiom raste lokalno v obliki rumenkasto-roza prosojnega reproduktivnega vozlišča (slika 20.11, a). Tumor je lokaliziran vzdolž roba zenice ali, redkeje, v korenskem območju (v območju cilijarnih kriptov). Meje tumorja so jasne, tekstura je krhka, želatinasta. Na njeni površini so vidni prosojni izdanki, v središču katerih so vaskularne zanke. Leiomiom, ki se nahaja na robu zenice, vodi do everzije pigmentne meje in spreminjanja njene oblike. Kadar se tumor nahaja v coni cilijarnih kript, je eden prvih simptomov povečanje intraokularnega tlaka, zato so taki bolniki pogosto

diagnozo enostranskega primarnega glavkoma.

Pigmentiran leiomiom je barva od svetlo do temno rjave. Oblika tumorja je lahko nodularna, planarna ali mešana (sl. 20.11, b). Pogosto je lokaliziran v cilijarnem pasu šarenice. Značilna je sprememba oblike zenice, njeno raztezanje zaradi everzije pigmentne meje, usmerjene proti tumorju. Konzistenca pigmentiranega leiomioma je bolj gosta kot pigmentirana, površina je grudasta, novooblikovane žile niso vidne. Klijanje tumorja v kotu sprednje komore za več kot 1 /3 njen obseg vodi do razvoja sekundarne intraokularne hipertenzije. Znaki napredovanja tumorja se štejejo za spremembe okoli tumorja: gladkost irisnega reliefa in videz območja pigmentnega pršenja, pigmentne poti na strani tumorja, vaskularna rožica v šarenici; spreminja se tudi oblika zenice. Prirast v strukture kota sprednje komore in cilijarnega telesa,

Sl. 20.11. Leiomiom šarenice. a - brez pigmenta; b - pigment.

Sl. 20.12. Iridangiogram. Leiomiom šarenice. Novo oblikovane tumorske žile so jasno kontrastne.

tumor vstopi v zadnjo komoro, kar povzroči premikanje in oblačnost leče. Diagnozo lahko postavimo na podlagi rezultatov biomikro-, gin-, diapanoskopije in irido-angiografije (sl. 20.12). Kirurško zdravljenje: tumor se odstrani skupaj z okolnimi zdravimi tkivi (ekscizija blokov). Prognoza za življenje je ugodna, saj je pogled odvisen od začetne velikosti tumorja: čim manjši je tumor, večja je verjetnost ohranitve normalnega vida.

Nevus. Klinično ima nevus videz intenzivnejše pigmentirane površine šarenice. Barva se spreminja od rumene do intenzivno rjave. Površina tumorja je žametna, neenakomerna. Včasih nevus štrli nekoliko nad površino šarenice. Njegove meje so jasne, vzorec šarenice na površini nevusa je zglajen, v osrednjem delu, kjer je tumor gostejši, vzorec ni. Dimenzije nevusa segajo od površine pigmentacije velikosti 2–3 mm do velikih žarišč, ki zavzemajo en kvadrant površine irisa in še več. Ko pro-

Med kompresijo tumor tame in raste, škropljenje pigmenta, ki ga prej nismo opazili, in okoli njega se pojavi obod dilatiranih posod, meje formacije postanejo manj izrazite. Stacionarne nevuse je treba spremljati. Z napredovanjem nevusa je prikazana ekscizija. Prognoza za življenje in vizijo je dobra.

Maligni tumorji. Melanom. Zaradi narave rasti melanoma obstajajo vozlišča, razpršena (zelo redka) in mešana. Nodularni melanom ima videz omejenega vozlišča, ki se združuje v sprednji komori. Površina tumorja je neenakomerna, globina prednje komore je neenakomerna. Barva melanoma se spreminja od svetle do temno rjave. Če raste v stromi šarenice, lahko tumor posnema cisto. Ko je melanom v stiku z zadnjim epitelijem roženice, se pojavi njegovo lokalno motenje. Propihovanje dilatatorja šarenice, tumor povzroči spremembo oblike zenice: njen rob na strani tumorja se splošči, ne odziva se na mydriatics. Tumor lahko napolni zadnjo komoro, povzroči stiskanje leče, oblačnost in posteriorno dislokacijo. Kompleksi tumorskih celic so razpršeni po površini šarenice in dobijo pikasto podobo (sl. 20.13). Zaradi širjenja

Sl. 20.13. Melanoma irisa (iridociliarna lokalizacija).

Tumor v kotu sprednje komore je moten z odtokom intraokularne tekočine, razvija pa se vztrajna, nemedicinska intraokularna hipertenzija.

Diagnozo postavimo na podlagi rezultatov biomikro-, gin-, diapanoskopije in fluorescenčne iridangiografije. Kirurško zdravljenje. Lokalizirani melanom šarenice, ki zaseda največ 1 /3 njegov obseg je predmet lokalne odstranitve. Možna lokalna fotodinamična terapija. Pri večji velikosti lezije je treba priporočiti enukleacijo zrkla. Prognoza za življenje je praviloma ugodna glede na prevalenco tumorja vretenaste celice. Metastaze opazimo v 5–15% primerov in večinoma z velikimi tumorji. Prognoza za vid pri opravljanju operacij za ohranjanje organov je običajno ugodna.

20.3.1.2. Ciliarni tumorji telesa

Benigni tumorji so redko opaženi, predstavljajo jih adenom, epiteliom, medulloepiteliom.

Maligni tumorji so pogostejši.

Melanom cilarnega telesa. Glede na morfološke značilnosti se ta tumor ne razlikuje od melanomov žilnice in šarenice, vendar prevladujejo njegove epitelioidne in mešane oblike. Jasno vidno je jasno razmejeno vozlišče okrogle oblike, ki je pogosto temne barve. V daljšem časovnem obdobju je bolezen asimptomatska. Ko tumor raste v dilatator, se spremeni oblika zenice. Učenec se ne odziva na svetlobo. Pigmentni melanom ima rožnato barvo, lastne posode so dobro vidne.

V sektorju, kjer je tumor lokaliziran, so vidne stagnirane, zavite episkleralne žile. V kasnejših fazah sekundarnega glavkoma se razvije. Tumor lahko zraste v beločnico, ki tvori vozlišče pod konjunktivo, običajno temne barve.

Pri diagnozi melanoma telesa telesa, biomikroskopija, mikrocikloskopija s široko pomočjo zenice, gonio- in diaphanoskopije. Pri zdravljenju lokaliziranih melanomov cilijarnega telesa se lahko omeji na njegovo odstranitev (delna lamelarna skleroektomija). Mogoče sevanje. Za velike tumorje (z več kot 1 /3 obseg ciliatornega telesa) kaže samo enukleacijo zrkla. Klijanje skleralne kapsule s tumorjem z nastankom subkonjunktivnih vozlišč zahteva enukleacijo v odsotnosti regionalnih ali hematogenih metastaz. Prognoza je odvisna od sestave celic in velikosti tumorja.

20.3.1.3. Vezalni tumorji

Benigni tumorji so redki, ki jih predstavljajo hemangiom, osteom in fibrozni histiocitom.

Hemangiom - redki prirojeni tumor, se nanaša na hamartome. Zaznavajte ga po nesreči ali v nasprotju z vidnimi funkcijami. Slabljenje vida je eden od prvih simptomov naraščajočega hemangioma pri odraslih, pri otrocih pa najprej pozornost pritegne mežikanje. V žilnici je hemangiom skoraj vedno v obliki izoliranega vozlišča s precej jasnimi mejami, okrogle ali ovalne oblike, največji premer tumorja je 3-15 mm. Indukcija tumorja se giblje od 1 do 6 mm. Običajno je barva tumorja bledo siva ali rumenkasto-roza, lahko je intenzivna.

naivno rdeče. Odstranitev mrežnice, njeno zlaganje opazimo pri skoraj vseh bolnikih, pri velikih tumorjih postane vezikularna.

Diagnoza kavernoznega hemangioma je težka. Razlika med kliničnimi podatki in rezultati histološke preiskave je ugotovljena v 18,5% primerov. V zadnjih letih je diagnoza postala bolj zanesljiva z uporabo fluorescentne angiografije. Zdravljenje se je dolgo zdelo neperspektivno. Trenutno se uporablja laserska koagulacija ali brahiterapija (kontaktna izpostavljenost z radioaktivnimi očesnimi aplikatorji). Prognoza za življenje je ugodna.

Pigmentni tumorji. Nevus je najpogostejši benigni intraokularni tumor. V fundusu imajo obliko ravnih ali rahlo izginjajočih žarišč (do 1 mm visok) svetlo sive ali sivo-zelene barve s pernatimi, vendar različnimi mejami, njihov premer pa se giblje od 1 do 6 mm (slika 20.14). Pigmentni nevsi imajo ovalno ali zaokroženo obliko, njihove meje so bolj enakomerne, vendar manj izrazite zaradi pomanjkanja pigmenta.

Bolniki s stacionarnimi nevusi ne potrebujejo zdravljenja, ampak jih je treba redno spremljati, saj lahko med življenjem tumorja raste, gre v fazo progresivnega nevusa in celo v začetni melanom. Progressive nevi, ki upoštevajo potencial za njihovo transformacijo in prehod na melanom, ki ga je treba zdraviti. Najbolj učinkovita metoda uničenja progresivnega nevusa je laserska koagulacija.

Melanocitom je velikocelični nevus z benignim potekom, ki je običajno lokaliziran na glavi optičnega živca, vendar se lahko nahaja v drugih delih možganov.

Sl. 20.14. Nevusovo žilnico.

plašč. Tumor je asimptomatski, pri 90% bolnikov pa ga odkrijemo naključno. Pri velikih melanocitom lahko pride do rahlega poslabšanja vida in povečanja slepega pega. Barva tumorja je pri večini bolnikov intenzivna črna, na površini lahko pride do svetlobnih žarišč - druse steklaste plošče (sl. 20.15). Zdravljenje

Sl. 20.15. Choroidal melanocytoma, lokaliziran v peripapilarni regiji in sega do glave optičnega živca.

Sl. 20.16. Melanom žilnice.

a - fundus; b - mikropreparacija očesa z horoidnim melanomom.

bolnikov ni potrebno, vendar pa mora bolnik sistematično spremljati oftalmolog.

Maligni tumorji so v glavnem melanomi. Melanoma vretenaste celice metastazira v skoraj 15% primerov. Pogostnost metastaziranja epitelioidnega melanoma doseže 46,7%. Tako celični

Sl. 20.17. Pigmentno vozlišče melanoma žilavosti z krvavitvami na površini tumorja.

značilnost uvealnega melanoma je eden od odločilnih dejavnikov za napoved življenja. Več kot polovica melanomov je lokaliziranih na ekvatorju. Tumor praviloma raste v obliki osamljenega vozlišča (slika 20.16). Običajno se bolniki pritožujejo zaradi zamegljenega vida, foto- in morfopcije.

V začetni fazi je tumor predstavljen z majhnim ostankom rjave ali temno sive barve. Ko tumor raste, lahko njegova barva postane intenzivnejša (včasih celo temno rjava) ali ostane rumeno-roza, brez pigmenta (sl. 20.17). Povečanje debeline melanoma povzroča distrofične spremembe v Bruchovi membrani in pigmentnem epitelu mrežnice, kar povzroči celovitost steklaste plošče in tumor raste pod mrežnico - tako imenovana glivična oblika melanoma s široko bazo (sl. 20.18).

V neprepustnih okoljih je zelo težko prepoznati melanoma žilnice. V takih primerih pomagajte razjasniti diagnozo

Sl. 20.18. Ultrazvočni pregled očesa. Vidna je senca nastajajočega horioalnega melanoma gliv in sekundarnega odmika mrežnice.

napredne raziskovalne metode (ultrazvočno skeniranje, računalniška tomografija). Preden se odloči o naravi zdravljenja, mora onkolog pregledati bolnika, da bi izključil metastaze. Ne smemo pozabiti, da so med prvim napotilom na oftalmologa metastaze našli pri 2-6,5% bolnikov z velikimi tumorji in pri 0,8% z majhnimi melanomi.

Več kot 400 let je bilo edino zdravljenje melanoma žilnega ustja enukleacija zrkla. Od 70-ih let 20. stoletja so v klinični praksi uporabljali organske metode zdravljenja, katerih namen je ohraniti oči in vidne funkcije pod pogojem lokalnega uničenja tumorja. Te metode vključujejo koagulacijo, hipertermijo,

kriorazgradnja, radioterapija (brahiterapija in obsevanje tumorjev z ozkim medicinskim protonskim žarkom). Seveda je zdravljenje, ki varčuje z organi, indicirano samo za majhne tumorje.

Melanom metastazira po hematogeni poti, najpogosteje v jetra (do 85%), drugo mesto v pojavnosti metastaz pa zaseda

so pljuča. Uporaba kemoterapije in imunoterapije za metastaze melanoma uveala je še vedno omejena zaradi pomanjkanja pozitivnega učinka. Prognozo za vid po brahiterapiji je odvisna od velikosti in lokacije tumorja. Vizija se lahko ohrani, ko se tumor nahaja zunaj makularnega območja. Oko kot kozmetični organ se zadrži pri 80% bolnikov. Po zdravljenju je treba bolnike nadzorovati skoraj do konca življenja. Po radioterapiji in lokalnem odstranjevanju tumorja mora zdravnik prve 2 leti pregledati bolnike vsake 3 mesece, nato 2-krat na leto za 3. in 4. leto, nato enkrat letno.

20.3.1.4. Retinalni tumorji

Retinalni tumorji tvorijo 1 /3 vse intraokularne neoplazme. Benigni tumorji (hemangiom, astrocitni hamartom) so izjemno redki. Glavno skupino predstavlja edini maligni tumor mrežnice pri otrocih - retinoblastom.

Predispozicija za pojav retinoblastoma je trenutno povezana s prisotnostjo zarodne mutacije v enem od alelov gena RB1, ki je podedovan v avtosomno dominantnem vzorcu.

Tumor se razvije pri majhnih otrocih (do 1 leta). Y 2 /3 pri bolnikih z dedno obliko retinoblastoma se izkaže, da je bilateralna. Poleg tega je pri družinskih oblikah retinoblastoma gen RB1 poškodovan v vseh somatskih celicah, zato so ti bolniki zelo izpostavljeni tveganju za nastanek tumorjev drugih lokalizacij. Odkrivanje retinoblastoma pri otroku, mlajšem od 10 mesecev, kaže na njegov prirojeni značaj, tumor po 30 mesecih pa se lahko šteje za

sporadično. Sporadična oblika je približno 60% vseh retinoblastomov, vedno enostranskih.

Retinoblastom se razvije v katerem koli delu optično aktivnega dela mrežnice, na začetku njegove rasti pa je videti kot kršitev definicije refleksa v fundusu. Kasneje se pojavi sivkasta, motna ravna ostrina z mehkimi konturami. V prihodnje se klinična slika spreminja glede na značilnosti rasti retinoblastoma. Razlikujemo endofitski, egzofitni in mešani značaj rasti tumorja.

Retinoblastom, ki raste z endofitiko, se pojavi v notranjih slojih mrežnice in je značilen po rasti v steklastem telesu. Površina tumorja je neravna. Debelina vozlišča se postopoma povečuje, barva ostane belkasto rumena, retinalne žile in lastne žile tumorja niso vidne (sl. 20.19). Konglomerati tumorskih celic se pojavijo v steklastem telesu nad tumorjem v obliki stearičnih kapljic, stearičnih poti. Hitra rast tumorja, ki jo spremlja motnja presnovnih procesov v njej, vodi do pojava nekroze z sirastim razpadom, kasneje pa s kalcifikacijo

Sl. 20.19. Retinoblastom (endofit -

oblikovanje z nastankom kalcifikacij. Ko je tumor lokaliziran v pred-ekvatorialni coni svoje celice, se usede v hrbtno in prednjo komoro očesa, ustvari sliko psevdohipopiona, katerega barva je, za razliko od barve pravega hipopiona, belkasto-siva. Če se poveča velikost, tumor zapolni celotno votlino očesa, kar povzroči povečan očesni tlak. Pri majhnih otrocih se razvije buphtalm, sclerombialna cona je redčenje, kar olajša širjenje tumorja izven oči. Ko tumor raste, sclera za ekvatorjem tvori sliko celulita.

Eksofitno rastoča retinoblastoma se pojavi v zunanjih plasteh mrežnice in se razprostira pod mrežnico, ki vodi v njeno masivno odmikanje, katerega kupola je vidna za transparentno lečo. Ko oftalmoskopijo tumor odkrili v obliki enega ali več omejenih mest z gladko površino. Za tumor so primerne drenažne in razširjene žile mrežnice. Na površini tumorja so bile vidne občutljivo zvite, naključno locirane na novo oblikovane žile.

Za retinoblastom je značilna multifokalna rast. Tumorska vozlišča so lokalizirana v različnih delih očesnega očesa, imajo zaobljeno ali ovalno obliko, njihova debelina je različna. Včasih se krvavitve na površini tumorja združijo in popolnoma prekrivajo tumor. V takih primerih je lahko na periferni lokaciji retinoblastoma prvi simptom »spontano« nastala hemophtalmija.

Za mešani retinoblastom je značilna kombinacija očesnih simptomov, značilnih za obe opisani obliki. Znani znaki retinoblastoma - luminiscenca in strabizem zenice, heterochromia ali rubeoza t

iris, mikrofhtalm, bufhtalm, hipema, hemophtalmus je treba obravnavati kot posredno, kar je mogoče opaziti pri drugih boleznih. Retinoblastom se lahko pojavi brez posrednih znakov in se praviloma odkrije med preventivnimi pregledi.

Za retinoblastom pri starejših otrocih je značilno zmanjšanje ostrine vida. V klinični sliki prevladujejo znaki počasnega uveitisa, sekundarni glavkom, odcep mrežnice in retinalna angiomatoza. Pojav retinoblastoma v tej starosti, ko je verjetnost njegovega razvoja nizka, otežuje diagnozo.

Trilateralni retinoblastom se obravnava kot dvostranski tumor, kombiniran z ektopičnim (vendar ne metastatskim) intrakranialnim tumorjem. Tretji tumor je ponavadi lokaliziran na področju epifize, lahko pa tudi zaseda srednja možganska struktura. Klinično se tumor pojavi 2-3 leta po odkritju dvostranskega retinoblastoma.

Retinocitomi veljajo za redko različico retinoblastoma z bolj benignim potekom zaradi nepopolne mutacije gena retinoblastoma. Prognoza retinocitoma je ugodnejša zaradi prisotnosti jasnih znakov diferenciacije v obliki tvorbe resničnih rozet in nagnjenosti k spontani regresiji.

Za diagnozo retinoblastoma uporabite oftalmoskopijo, ki jo je treba izvesti z maksimalno ekspanzijo učenca, in pri majhnih otrocih - med spanjem zdravil. Pri pregledovanju fundusa na skrajni periferiji je potrebno uporabiti skleroskripcijo, ki omogoča podrobnejši pregled teh področij, ki jih je težko vizualno kontrolirati. Opravite oftalmosko

Pius naj bi bil na vseh meridianih (!). V težkih primerih s pred-ekvatorialno lokacijo tumorja ali prisotnostjo psevdohipopiona je indicirana fino-igelna aspiracijska biopsija. Ultrazvočno skeniranje vam omogoča, da določite velikost retinoblastoma, potrdite ali izključite prisotnost kalcifikacij.

Zdravljenje retinoblastoma je kompleksno, namenjeno ohranjanju življenja bolnega otroka in njegovih oči, vedno individualnega, načrtovan je glede na fazo procesa, splošno stanje otroka, tveganje pojava drugih malignih tumorjev in končno zahtevo staršev za ohranitev vida. Z majhnimi tumorji, uporaba metod lokalnega uničenja vam omogoča, da shranite oko, in v kombinaciji s polychemotherapy - doseči 5-letno preživetje skoraj 90%. Pri velikih tumorjih je polikemoterapija v kombinaciji z enukleacijo očesa 4-letna stopnja preživetja več kot 90%. Retinoblastom se razprostira vzdolž optičnega živca skozi prostor med celicami, s hematogenim širjenjem na kosti, možgane, z limfogenim na regionalne bezgavke.

Da bi odkrili zgodnjo ponovitev tumorja po enukleaciji zrkla ali pojavu tumorja v dvojnem očesu, je potreben nadaljnji otroški pregled. Ko monolateralne retinoblastoma je treba izvesti vsake 3 mesece za 2 leti, z dvostranskim - za 3 leta. Pri otrocih, starejših od 12 mesecev po koncu zdravljenja 1-krat na leto, je priporočljivo opraviti računalniško tomografijo glave, ki omogoča preverjanje stanja mehkih tkiv v orbitah in odpravo tumorskih metastaz v možgane. Zdravljeni otroci morajo biti pod zdravniškim nadzorom vse življenje.

20.3.1.5. Tumorji za oči

V orbiti razvijejo skoraj vse tumorje, ki se pojavijo pri ljudeh.

Benigni tumorji. Za

Za benigne tumorje v orbiti je značilna splošna klinična slika: edem vek, stacionarni eksoftalm, težave pri premestitvi in ​​omejevanju mobilnosti oči, spremembe v fundusu, zmanjšanje vida, bolečina v prizadeti orbiti in ustrezna polovica glave. Majhen tumor, ki je na vrhu orbite že dolgo časa, je lahko asimptomatski.

Vaskularni tumorji so najpogosteje predstavljeni s kavernoznim hemangiomom. Tumor se zazna v starosti 12-65 let, pri ženskah 2,5-krat pogosteje; ima dobro izraženo psevdokapsulo. Mikroskopsko kavernozan hemangiom sestoji iz velikih razširjenih žilnih kanalov, obrobljenih s sploščenimi endotelijskimi celicami, ni neposrednega prenosa tumorskih žil v žile okoliških orbitalnih tkiv. Klinično je za tumor značilno počasi naraščajoči stacionarni eksoftalmos (sl. 20.20, a). Njegova bližina z beločnico vodi v nastanek prekrivanja steklaste plošče (Bruchove membrane) in suhih distrofičnih žarišč v paramakularni regiji (sl. 20.20, b). Premestitev očesa je kljub zadostni elastičnosti hemangiome običajno težavna. Večjo lokalizacijo kavernoznega hemangioma (na vrhu orbite) lahko spremljajo bolečine v prizadeti orbiti in ustrezna polovica glave. Običajno se pri takšni lokalizaciji zgodaj pojavi slika stoječega diska vidnega živca ali njegove primarne atrofije. Diagnoza je pojasnjena z računalniško tomografijo, z

Sl. 20.20. Kavernozna hemangioma desne orbite.

in - očesna reža se razširi, eksoftalm pa z majhnim premikom zrkla; b - fundus očesa: zlaganje Bruchove membrane (simptom "prečnega raztrganja mrežnice").

druga razkriva celično zaokroženo senco z enakomernimi konturami, ki je omejena z okoliškimi tkivi s senco kapsule. Intenzivnost sence tumorja se poveča v primeru kontrasta. Z ultrazvočnim pregledom se odkrije senca tumorja, ki ga omejuje kapsula. Kirurško zdravljenje. Ob upoštevanju možnosti jasne topometrije tumorja z uporabo računalniške tomografije in uporabe mikrokirurških tehnik je priporočljivo, da se operacija izvede takoj po ugotovitvi diagnoze. Ni razloga, da bi čakali na napredovanje kliničnega zdravljenja

simptomi, saj lahko njihov videz povzroči nepopravljivo izgubo vidne funkcije.

Tumorji vidnega živca so meningiome in gliomi.

Meningioma se razvije iz arahnoidnih vil, ki se nahajajo med trdnimi in pajekastimi lupinami. Premer vidnega živca, ki ga prizadene tumor, se poveča 4-6-krat in lahko doseže 50 mm (sl. 20.21). Meningioma lahko kalijo optične živce in se razširi na mehko tkivo orbite. Praviloma je tumor enostranski, za katerega je značilen eksoftalmus z zgodnjim zmanjšanjem vida. Z rastjo tkiva v orbiti je gibanje oči omejeno. V fundusu - izrazita stagnirajoča se glava vidnega živca, vsaj njena atrofija. Pojav bistveno povečanih modrikastih žil na stagnirajočem disku kaže na širjenje tumorja neposredno na zadnji del očesa.

Diagnoza meningiome je težavna, saj tudi pri računalniških tomogramih, še posebej v začetni fazi bolezni, vidni živčni sistem ni vedno tako razširjen, da bi lahko nakazal tumorsko lezijo. Zdravljenje je operacija ali radioterapija. Prognoza za vizijo je neugodna. Z rastjo tumorja vzdolž debla optičnega živca obstaja nevarnost, da se bo razširil v votlino lobanje in lezij kiazme. Prognoza za življenje je ugodna, kadar se tumor nahaja v votlini orbite.

Gliomo sestavljajo tri vrste celic: astrociti, oligodendrociti in makrogli. Zanj je značilno izredno počasno, a postopno postopno zmanjšanje vidne ostrine. Pri otrocih, mlajših od 5 let, je prvi znak, na katerega starši upoštevajo, mežikanje, možen je nistagmus. Exophthalmos

Sl. 20.21. Računalniška tomografija očesa. Meningioma optičnega živca. Vidna senca neenakomerno odebeljenega optičnega živca, tumor se ne razteza preko orbite.

Stacionarna, neboleča se pojavi pozneje in raste zelo počasi. Lahko je aksialna ali izravnana med ekscentrično rastjo tumorja. Premestitev oči je vedno težka. V fundusu enako pogosto identificiramo stagnirajoč disk ali atrofijo optičnega živca. Intrakranialno diseminacijo spremlja disfunkcija hipotalamusa, hipofize, povečan intrakranialni pritisk.

Diagnozo glioma izdelamo na podlagi rezultatov računalniške tomografije, ki lahko ne samo vizualizira povečan optični živec v orbiti, temveč tudi presodi širjenje tumorja skozi kanal optičnega živca v kranialno votlino (sl. 20.22). Ultrazvočno skeniranje ni dovolj informativno, saj predstavlja le sliko proksimalne in srednje tretjine optičnega živca. Glede na izjemno počasno rast tumorja je zdravljenje strogo individualno. Medtem ko ohranja vizijo in možnost opazovanja bolnika z dolgoročno alternativo

Sl. 20.22. Računalniška tomografija očesa. Glioma optičnega živca. Senca vretenastega zgoščenega optičnega živca se projicira v lumen orbite, kanal optičnega živca je brez tumorja.

Obstaja lahko radioterapija, po kateri opazimo stabilizacijo rasti tumorja ali celo izboljšanje vida. Kirurško zdravljenje je indicirano, kadar tumor vpliva le na orbitalni segment optičnega živca. Če tumor raste v skleralnem obroču, ki je jasno viden na CT, mora biti prizadeti optični živček odstranjen skupaj z očesom. V primeru širjenja tumorja v kanal očesnega živca ali lobanjske votline se odloči, ali lahko nevrokirurg izvede operativno intervencijo. Prognoza za vid je vedno slaba in za življenje je odvisna od širjenja tumorja v votlino lobanje. Ko je v proces tumorja vključena chiazma, stopnja smrtnosti doseže 20-55%.

Neuroma (sinonimi: lemma, schwannoma, nevrolemma). V orbiti, vir tega tumorja v večini primerov je ciliarni živci, nadblokovy ali supraorbital, lahko tudi nastane iz simpatičnih lemocitov

živčevje, ki inervirajo žile meningealne ovojnice optičnega živca in mrežnice. Eden od prvih znakov tumorja je lahko lokalizirana bolečina v prizadeti orbiti, nevnetno otekanje vek (navadno zgornje), delna ptoza, diplopija. Pri 25% bolnikov najprej pozornost pritegne aksialna ali premestitvena eksophtalmija. Tumor se pogosto nahaja pod zgornjo orbitalno steno v zunanjem kirurškem prostoru. Območje kožne anestezije kaže na "zanimanje" za nadbubalni ali nadorbitalni živce. 1 /4 bolnikih je bila označena anestezija roženice. Velik tumor omejuje gibljivost očesa proti njegovi lokalizaciji. V fundusu - otekanje vidnega živca. Z ultrazvočnim pregledom je mogoče vizualizirati senco tumorja, ki je omejena s kapsulo. Pri CT-ju je vidna ne le senca tumorja, temveč tudi njegova povezava z očesnim živcem. Končna diagnoza se ugotovi po histološki preiskavi. Zdravljenje je le kirurško. Tumor, ki ni popolnoma odstranjen, je nagnjen k ponovitvi. Prognoza za vizijo in življenje je ugodna.

Prirojene novotvorbe. Neoplazme te skupine vključujejo dermoidne in epidermoidne (holesteatomske) ciste. Njihova rast je pospešena zaradi travme, opisani so primeri malignosti.

Dermo cista raste zelo počasi, vendar v obdobju pubertete in med nosečnostjo obstajajo primeri njenega hitrega povečanja. Cista se razvije iz potujočih epitelijskih celic, ki se osredotočajo v bližini kostnih šivov, ki se nahajajo pod periostom. Epitel notranje stene ciste izloča sluznice, ki vsebujejo

rudnik z mešanico kristalov holesterola, ki mu daje rumenkast odtenek. V čopiču so lahko kratki lasje. Najljubša lokalizacija - področja kostnih šivov. Pritožbe bolnikov se praviloma zmanjšajo na pojav nebolečega edema zgornje veke glede na lokacijo ciste. Koža veke na tem območju je rahlo raztegnjena, vendar se barva ne spremeni, palpira elastična, neboleča, fiksirana tvorba.

Je zelo redka dermoidna cista, lokalizirana globoko v orbiti. To je tako imenovana kotomkovidnaya dermoid cista orbite.

Kirurško zdravljenje: indicirana je subperiostalna orbitotomija. Prognoza za življenje in vizijo je ugodna. Relaps je treba pričakovati z izrazitimi spremembami spodnjih kosti ali pojavom pooperativne fistule. Ponavljajoče se dermoidne ciste lahko maligno.

Holesteatom ali epidermoidna cista se razvije v četrtem desetletju življenja. Etiologija in patogeneza sta nejasna. Za holesteatom je značilna lokalna fibrilacija kostnega tkiva, ki postane mehka; področja povečanja osteolize. Zaradi odcepitve periosta s predmetno nekrotično maso se zmanjša volumen orbite. Postopoma se razvije brez bolezen exophthalmos. Zmanjšanje je težko. Spremembe v fundusu so odsotne, funkcije ekstraokularnih mišic se ohranijo v celoti. Diagnozo ugotavljamo na podlagi rezultatov rentgenske in računalniške tomografije. Zdravljenje je le kirurško. Prognoza za življenje in vizijo je praviloma ugodna, opisani pa so primeri malignosti cist.

Pleomorfni adenom (mešani tumor) je benigna varianta primarnega tumorja solz.

Noeve žleze. Tumor je sestavljen iz dveh tkivnih komponent: epitelijskega in mezenhimskega. Epitelna komponenta oblikuje obliži sluzi in hondopodobnih struktur. Stroma (mezenhimalna komponenta) je heterogena znotraj enega vozlišča: včasih je ohlapna, na nekaterih območjih so vezni vezni trakovi, opažena so področja hialinoze. Tumor se razvija počasi. Bolniki po 2 do 32 letih po začetku kliničnih simptomov poiščejo zdravnika. Ena od prvih je neboleč, ne-vnetna oteklina vek. Postopoma se zrkla premika navzdol in navznoter. Exophthalmos se pojavlja veliko kasneje in se zelo počasi povečuje. V tem obdobju je že mogoče palpirati fiksno obliko, ki se nahaja pod zgornjim ali zgornjim robom orbite. Površina tumorja je gladka, otipljiva, neboleča, gosta. Zmanjšanje je težko.

Ko je rentgenska slika pokazala povečanje v votlini orbite zaradi redčenja in premikanja navzgor in ven iz njegove stene v območju solznega izhoda. Ultrazvočno skeniranje vam omogoča, da določite senco gostega tumorja, obdano s kapsulo, in deformacijo očesa. Kadar se jasneje prikaže tumor s kompjutorsko tomografijo, lahko sledimo celovitosti kapsule, prevalenci tumorja v orbiti, stanju sosednjih sten kosti. Zdravljenje je le kirurško. V večini primerov je napoved za življenje in vid ugodna, vendar je treba bolnika opozoriti na možnost ponovitve bolezni, ki se lahko pojavi v 3 do 45 letih. Tveganje za nastanek maligne degeneracije pleomorfnega adenoma se poveča s povečanjem obdobja remisije.

Maligni tumorji v orbiti, kot so benigni, poli-

histogeneza je morfična, njihova stopnja malignosti je spremenljiva. Sarkomi in rak so pogostejši. Pogosti klinični simptomi malignih tumorjev v orbiti so diplopija zgodnjega nastopa in otekanje vek, ki so sprva prehodni, pojavljajo se zjutraj in se nato spreminjajo v mirujoče. Za te tumorje je značilna vztrajna bolečina, eksophtalm se zgodi zgodaj in hitro raste (v nekaj tednih ali mesecih). Zaradi stiskanja snopa žilnega živca zaradi naraščajočega tumorja, deformacije očesa in velikega eksophtalmusa, je zaščitna funkcija vek okrnjena: pri teh bolnikih se hitro povečajo distrofične spremembe roženice, ki se končajo s popolnim taljenjem.

Rak v orbiti se v večini primerov razvije v solno žlezo, manj pogosto v heterotopičnem raku ali embrionalnem infantilnem karcinomu.

Za rak solne žleze je značilna velika celična variabilnost, hitro narašča. Anamneza bolezni običajno ne presega 2 leti, pogosteje pa pacienti opazijo pospešeno povečanje vseh simptomov v nekaj (do 6) mesecih. Pogosto so prvi simptomi nastanka raka bolečina, nelagodje, solzenje, neenakomeren prolaps zgornje veke. Exophthalmos se razvije s premikom zrkla navzdol in navznoter. Zaradi mehanske deformacije očesa tumor razvije astigmatizem. Otipljiv tumor je hribovit, praktično ni premaknjen glede na spodnja tkiva. Gibanje očesa v smeri lokacije tumorja je omejeno, repozicija močno ovira.

Diagnozo ugotavljamo šele po histološki preiskavi. Domnevna diagnoza

lahko ugotovimo na podlagi analize kliničnih simptomov in rezultatov instrumentalnih študij. Pri rentgenski analizi na ozadju, povečani po velikosti, se odkrijejo mesta za uničevanje kosti. Računalniška tomografija omogoča določitev dolžine sence tumorja, širjenje na sosednje ekstraokularne mišice in nepravilnosti obrisa orbitalne stene kosti ali njeno popolno uničenje, ultrazvok pa je le prisotnost sence tumorja in njegove gostote. Za radiosintigram orbite z adenokarcinomom je značilno povečanje koeficienta asimetrije, ki je značilen za maligne tumorje. Informativna daljinska termografija, zlasti s sladkorno obremenitvijo. Preoperativna aspiracijska biopsija s fino iglo pomaga razjasniti diagnozo.

Zdravljenje raka solzne žleze je težka naloga. Skupaj z radikalnim stališčem, katerega zagovorniki zahtevajo obvezno ekscentriranje orbite, obstaja mnenje o možnosti ohranjanja organov, ki združuje izrezovanje tumorja s blokom sosednjega zdravega tkiva in pooperativno zunanje sevanje orbite. Izbira določene metode zdravljenja je odvisna od velikosti tumorja in njegove prevalence. V primeru kršitve celovitosti kosti orbite je kirurško zdravljenje, vključno z ekscentracijo, kontraindicirano. Prognoza za življenje in vid je slaba, saj tumor ni samo nagnjen k ponovitvi z kalitvijo v kranialni votlini, temveč tudi do metastaz v pljuča, hrbtenico ali regionalne bezgavke. Pogoji metastaz so od 1-2 do 20 let.

Primarni orbitalni rak je redka. Tumor raste počasi, brez kapsule. Ko lokalizirate

Holi v prednji orbiti: prvi simptom je premik oči v nasprotni smeri od lokalizacije tumorja, njegova gibljivost je močno omejena, eksophtalm se počasi povečuje, kar nikoli ne doseže večjih stopenj, vendar je premestitev očesa nemogoča. Obstaja stagnacija v episklealnih venah, povečan intraokularni tlak. Oko je nekako obremenjeno s tumorjem v orbiti, njegovi kostni robovi so "zglajeni" z okoliškim tumorjem in postanejo nedostopni za palpacijo. Vidne funkcije trajajo dolgo časa, kljub sekundarni intraokularni hipertenziji.

Ko se tumor nahaja na vrhu orbite, se bolečina zgodaj pojavi z obsevanjem v ustrezno polovico glave. Ko tumor raste, se pojavi popolna oftalmoplegija. Značilna primarna atrofija glave optičnega živca s hitrim padcem vidne funkcije. Exophthalmos kasneje opazi, običajno ne doseže visoke stopnje.

Značilnosti klinične slike in rezultati ultrazvočnega skeniranja nam omogočajo, da določimo infiltrativno porazdelitev patološkega procesa, ne da bi razkrili njegovo naravo. Računalniška tomografija dokazuje gosto infiltracijsko rastoči tumor, njegov odnos do okoliških mehkih tkiv in kostnih struktur v orbiti. Rezultati radionuklidne scintigrafije in termografije kažejo na maligno naravo tumorske rasti. Fizikalna aspiracijska biopsija s citološko preiskavo pridobljenega materiala je možna z lokalizacijo tumorja v prednjem delu orbite. V primeru, da se nahaja na vrhu orbite, je aspiracija povezana z nevarnostjo poškodbe očesa.

Kirurško zdravljenje (subperiostealna orbitalna ekscentracija) je indicirano pri lokalizaciji prednjega procesa. Zdravljenje globlje locenih tumorjev je oteženo, saj se zacnejo zgodaj v kranialni votlini. Radioterapija je neučinkovita, ker je primarni heterotopični rak neodziven na sevanje. Napoved je slaba.

Sarkomi so najpogostejši vzrok primarne maligne rasti v orbiti.

Rabdomiosarkom - izjemno agresiven orbitalni tumor, je najpogostejši vzrok maligne rasti v orbiti pri otrocih.

Najprimernejša lokalizacija tumorja je zgornji notranji kvadrant orbite, zato so mišice, ki dvignejo zgornji vek in vrhunsko rektusno mišico, vključene v zgodnji fazi procesa. Ptoza, omejevanje gibov oči, njeno premikanje od zgoraj navzdol in od spodaj navzdol so prvi znaki, na katere tako pacienti kot tudi tisti okoli njih skrbijo. Pri otrocih se v nekaj tednih pojavi eksophtalm ali premik oči, ko se tumor nahaja v prednjem delu orbite (slika 20.23, a). Pri odraslih je tumor več mesecev rasel počasneje. Hiter porast eksoftalmov spremlja pojav stagnirajočih sprememb v episklealnih žilah, očesna reža ni popolnoma zaprta, na roženici in njenih razjedah so infiltrati. V fundusu - stagnirajoči se optični disk. Tumor hitro uniči sosednjo tanko steno kosti, raste v nosno votlino in povzroča krvavitve iz nosu. Ultrazvočno skeniranje, računalniška tomografija, termografija in aspiracijska biopsija s fino iglo so najboljši kompleks diagnostičnih orodij

Sl. 20.23. Rabdomiosarkom desne orbite.

a - nevnetno otekanje očesnih vek, eksophtalmov z odmikom očesnega jabolka navzdol in medialno; b - računalniški tomogram: senca tumorja z mehkimi in nepravilnimi mejami v območju zunanje ravne mišice.

Dov raziskave pri rabdomiosarkomu (sl. 20.23, b). Kombinirano zdravljenje. Protokol zdravljenja predvideva predhodno izvedbo polikemoterapije za 2 tedna, ki mu sledi zunanje sevanje orbite. Po kombiniranem zdravljenju več kot 3 leta živi 70% bolnikov.

Maligni limfom se trenutno obravnava kot novotvorba imunskega sistema. V proces so vključeni pretežno limfoidni elementi pripadnosti T in B celic, pa tudi elementi ničelnih populacij. V morfoloških raziskavah v orbiti so pogosto diagnostiki

Sl. 20.24. Maligni limfom desne orbite.

- zoženje zgornje veke, zoženje očesa, eksophtalm s premikom; b - fundus: disk z ustnim očesnim živcem; c - računalniški tomogram očesa: senca tumorja, ki zapolni skoraj celotno votlino orbite.

B-celični limfom nizke stopnje, ki vsebuje dokaj zrele tumorske in plazemske celice. Praviloma je prizadeta ena orbita. Značilen je z nenadnim pojavom nebolečega exophthalmos in otekanje periorbitalnega tkiva. Exophthalmos lahko kombiniramo z ptozo (sl. 20.24, a). Postopek poteka lokalno postopoma, razvija se rdeča kemoza, preusmerjanje oči je nemogoče, spremembe se pojavijo v fundusu, pogosteje stagnirajoča glava vidnega živca (sl. 20.24, b). Zelo zmanjšan vid. V tem obdobju se lahko pojavi bolečina v prizadeti orbiti.

Diagnoza malignega limfoma v orbiti je težka. Iz instrumentalnih metod raziskav so bolj informativni ultrazvočni pregled, računalniška tomografija (sl. 20.24, c) in fino-igelna aspiracijska biopsija s citološko preiskavo. Za izključitev sistemskih poškodb je potreben pregled s hematologom. Zunanje obsevanje orbite praktično ni alternativno zelo učinkovita metoda zdravljenja. Polikemoterapija se uporablja za sistemske poškodbe. Učinek zdravljenja se kaže v regresiji simptomov patološkega procesa v orbiti in obnovi izgubljenega vida. Prognoza za primarni maligni limfom za življenje in vid je ugodna (83% bolnikov doživlja 5-letno obdobje). Prognoza za življenje se dramatično poslabša z razširjenimi oblikami, vendar so redke.

Vprašanja za samokontrolo

1. Navedite znake progresivnega nevusa kože veke.

2. Navedite klinične znake karcinoma bazičnih celic vek.

3. Ali je mogoče priporočiti kirurško zdravljenje za adenokarcinom meibomianske žleze?

4. Kakšni so znaki melanoma na koži veke, na podlagi katerih simptomov se lahko razlikuje od nevusa? Je možno kirurško zdravljenje melanoma kože veke?

5. Navedite znake progresivne nevusne veznice.

6. Navedite znake progresivne rasti leiomiomice šarenice.

7. Navedite znake, ki omogočajo razlikovanje med nevusom in pigmentiranim leiomiomom šarenice.

8. Kateri so vzroki za nastanek katarakte pri melanomu iridociliarne in ciliarne telesa?

9. Kateri so znaki napredovanja nevusne žilnice Kaj je zdravnikova taktika v tem primeru?

10. Navedite vire razvoja koroidnega melanoma.

11. Zakaj se v koroidnem melanomu pojavijo motnje vida?

12. Ali je enukleacija prikazana v vseh primerih melanoma žilnice?

13. Kateri so vzroki za družinsko retinoblastom?

14. Kaj lahko pojasni visoko tveganje za nastanek drugih malignih tumorjev pri bolnikih z retinoblastom?

15. Ali je možen pojav indirektnih znakov pri začetni retinoblastom?

16. Ali je enukleacija očesa edino zdravljenje za retinoblastom?