Limfocitna levkemija
Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Zanj je značilno kopičenje tumorskih limfocitov v bezgavkah, periferni krvi in kostnem mozgu. Akutna oblika limfocitne levkemije je bila nazadnje pripisana otroškim boleznim zaradi občutljivosti na pretežno bolnike, stare od dve do štiri leta. Danes je pri odraslih bolj pogosta limfocitna levkemija, katere simptomi so značilni po svoji specifičnosti.
Splošni opis
Specifičnost malignih tumorjev kot celote se zniža na patologijo, ki jo spremlja nastanek celic, katerih delitev poteka na nekontroliran način in posledično sposobnost invazije (to je invazije) v tkivo, ki meji na njih. Hkrati pa imajo tudi možnost metastazirati (ali premakniti) organe, ki se nahajajo na določeni razdalji od njih. Ta patologija je neposredno povezana s širjenjem tkivnih in celičnih delitev, ki jih povzroča ena ali druga vrsta genetske motnje.
Kar se tiče specifično limfocitne levkemije, je, kot smo že omenili, maligna bolezen, in rast limfoidnega tkiva se pojavi v bezgavkah, v kostnem mozgu, v jetrih, v vranici in tudi pri nekaterih drugih vrstah organov. Diagnoza patologije je večinoma zabeležena v rase kavkaza, za vsakih sto tisoč ljudi pa je vsako leto približno trije primeri bolezni. Na splošno se poraz bolezni pojavi pri starejših, moški spol pa dvakrat bolj verjetno ima limfocitno levkemijo kot ženska. Poleg tega je nagnjenost k bolezni določena tudi z vplivom dednega faktorja.
Obstoječa klasifikacija, ki določa potek in specifičnost bolezni, razlikuje dve obliki limfocitne levkemije: akutno (limfoblastno) levkemijo in kronično levkemijo (limfocitno levkemijo).
Akutna limfocitna levkemija: simptomi
Za diagnosticiranje te oblike bolezni se uporablja periferna kri, pri kateri se v približno 98% skupnega števila primerov odkrije značilna eksplozija. Za krvni razmaz je značilna »levkemična odpoved« (ali »zevajoča«), kar pomeni, da obstajajo samo zrele celice in eksplozije, ni vmesnih stopenj. Za akutno obliko limfocitne levkemije je značilna normokromna anemija in trombocitopenija. Drugi simptomi akutne oblike limfocitne levkemije, in sicer levkopenija in levkocitoza, so nekoliko manj pogosti.
V nekaterih primerih pregled celotne krvne slike v kombinaciji s simptomi kaže na pomembnost akutne limfocitne levkemije, toda diagnostična natančnost je mogoča le pri izvedbi študije, ki vpliva na kostni mozeg, zlasti za označevanje njenih histoloških, citogenetskih in citokemičnih blastov.
Glavni simptomi akutne oblike levkocitoze so naslednji:
- Pritožbe bolnikov za splošno slabo počutje, šibkost;
- Izguba apetita;
- Sprememba (zmanjšanje) teže;
- Nemotiviran dvig temperature;
- Anemija, ki izzove bledico kože;
- Zasučenost, kašelj (suh);
- Bolečine v trebuhu;
- Slabost;
- Glavobol;
- Stanje splošne zastrupitve v najrazličnejših manifestacijah. Intoxication določa to vrsto stanja, v katerem je kršitev normalnega delovanja telesa zaradi penetracije ali tvorbe strupenih snovi v njem. Z drugimi besedami, to je splošno zastrupitev telesa in odvisno od stopnje njene poškodbe se na tem ozadju določajo simptomi zastrupitve, ki so lahko zelo različni: slabost in bruhanje, glavobol, driska, bolečine v trebuhu - motnja GIT; simptomi srčne aritmije (aritmija, tahikardija itd.); motnje centralnega živčnega sistema (omotica, depresija, halucinacije, ostrina vida) itd. ;
- Bolečine v hrbtenici in okončinah;
- Razdražljivost;
- Povečanje razvoja bolezni perifernih bezgavk. V nekaterih primerih - mediastinalne bezgavke. Mediastinalne bezgavke so nato razdeljene v 4 glavne skupine: bezgavke zgornjega mediastinuma do mesta razcepljenosti sapnika; retrosternalne bezgavke (v območju za prsnico); bifurkacijske bezgavke (bezgavke spodnje traheobronhealne regije); limfna vozlišča regije spodnjega posteriornega mediastinuma.;
- Približno polovico celotnega števila primerov bolezni označuje razvoj hemoragičnega sindroma s krvavitvami, ki so značilne za to - to so petehije. Petechiae je vrsta krvavitve, ki se osredotoča predvsem na kožo, v nekaterih primerih na sluznice, njihove velikosti so lahko različne, od glavice do velikosti graha;
- Nastajanje lezij ekstramedularnih lezij v centralnem živcnem sistemu povzroca razvoj nevroleukemije;
- V redkih primerih pride do infiltracije testisov - takšen je njihov poraz, v katerem se povečajo v velikosti, predvsem povečanje je enostransko (oziroma se levkemična narava pojava diagnosticira v približno 1-3% primerov).
Kronična limfocitna levkemija: simptomi
V tem primeru govorimo o raku limfnega tkiva, za katerega je značilna manifestacija akumulacija v periferni krvi tumorskih limfocitov. V primerjavi z akutno obliko limfocitne levkemije je mogoče razbrati, da je za kronično obliko značilen počasnejši potek. V zvezi s kršitvami krvi, se pojavijo le v pozni fazi bolezni.
Sodobni onkologi uporabljajo več vrst pristopov, ki omogočajo določitev natančnosti skladnosti s specifično stopnjo kronične oblike limfocitne levkemije. Pričakovano trajanje življenja med bolniki, ki trpijo za to boleznijo, je neposredno odvisno od dveh dejavnikov. Ti vključujejo zlasti stopnjo motnje v procesu tvorbe krvi v kostnem mozgu in stopnjo razširjenosti, ki je značilna za maligno neoplazmo. Kronična limfocitna levkemija je v skladu s splošnimi simptomi razdeljena na naslednje faze:
- Začetna faza (A). Zanj je značilno rahlo povečanje limfnih vozlov ene ali dveh skupin. Dolgo časa se trend v smislu levkocitoze v krvi ne poveča. Bolniki so še vedno pod zdravniškim nadzorom, brez potrebe po citostatični terapiji. Trombocitopenija in anemija sta odsotni.
- Razporejena faza (B). V tem primeru ima levkocitoza vedno večjo obliko, limfni vozlišča rastejo na progresivni ali generalizirani lestvici. Nastanejo ponavljajoče se okužbe. Za napredovalno fazo bolezni je potrebna ustrezna aktivna terapija. Trombocitopenija in anemija sta tudi odsotni.
- Končna stopnja (C). Sem spadajo primeri, v katerih se pojavi maligna transformacija kronične oblike levkocitoze. Obstaja trombocitopenija in anemija, ne glede na občutljivost za poraz določene skupine bezgavk.
Oznaka črk je pogosto prikazana z rimskimi številkami, zaradi česar se določijo specifičnost bolezni in prisotnost določenih znakov v pacientu v posameznem primeru:
- I - v tem primeru številka kaže na prisotnost limfadenopatije (to je povečanje limfnih vozlov);
- II - indikacija povečanja velikosti vranice;
- III - znak prisotnosti anemije;
- IV - indikacija prisotnosti trombocitopenije.
Oglejmo si glavne simptome, ki so značilni za kronično limfno levkemijo. Pri tem so pomembne naslednje manifestacije, katerih razvoj je postopen in zapoznel:
- Splošna šibkost in neprijetnost (astenija);
- Občutek teže, ki se pojavi v želodcu (zlasti iz levega hipohondrija);
- Ostra izguba teže;
- Otekle bezgavke;
- Povečana dovzetnost za različne vrste okužb;
- Prekomerno znojenje;
- Zmanjšan apetit;
- Povečana jetra (hepatomegalija);
- Povečana vranica (splenomegalija);
- Anemija;
- Zasoplost zaradi težkega napora;
- Trombocitopenija (simptom, za katerega je značilno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi pod določeno normo);
- Nevtropenija. V tem primeru obstaja simptom, za katerega je značilno zmanjšanje krvi nevtrofilskih granulocitov. Nevtropenija, ki deluje v tem primeru kot simptom osnovne bolezni (dejansko limfocitna levkemija), je bolezen, ki jo spremlja (zmanjšuje) število nevtrofilcev (nevtrofilnih granulocitov) v krvi. Zlasti nevtrofili so krvne celice, ki zorejo v kostnem mozgu v obdobju dveh tednov. Zaradi teh celic, posledično uničenje tujih agentov, ki so lahko v obtočni sistem. Torej, v ozadju zmanjšanja števila nevtrofilcev v krvi, postane naše telo še posebej dovzetno za razvoj nekaterih nalezljivih bolezni. Podobno je ta simptom povezan z limfocitno levkemijo;
- Pojav pogostih alergijskih reakcij.
Kronična limfocitna levkemija: oblike bolezni
Morfološki in klinični znaki bolezni določajo podrobno razvrstitev kronične limfocitne levkemije, kar kaže tudi ustrezen odziv glede na opravljeno zdravljenje. Glavne oblike kronične limfocitne levkemije so:
- Benigna oblika;
- Klasična (progresivna) oblika;
- Oblika tumorja;
- Splenomegalna oblika (z povečano vranico);
- Oblika kostnega mozga;
- Oblika kronične limfocitne levkemije z zapletom v obliki citolize;
- Prolimfocitna oblika;
- Dlakavocelična levkemija;
- T-celična oblika.
Benigna oblika. Povzroča počasno in opazno povečanje limfocitoze v krvi v preteklih letih, kar spremlja tudi povečanje števila levkocitov v njej. Omeniti je treba, da lahko bolezen v tej obliki traja precej časa, do desetletij. Invalidnost ni prizadeta. V večini primerov, ko so bolniki pod opazovanjem, punkcija prsnice in histološka preiskava bezgavk ne potekajo. Te študije pomembno vplivajo na psiho, medtem ko niti oni niti citostatična zdravila zaradi podobnih značilnosti poteka bolezni sploh ne potrebujejo do konca življenja bolnika.
Klasična (progresivna) oblika. Začne se po analogiji s prejšnjo obliko, število levkocitov pa se iz meseca v mesec povečuje, povečuje se tudi število bezgavk, ki so po svoji konsistenci lahko testne, rahlo elastične in mehke. Namen citostatične terapije je v primeru izrazitega povečanja manifestacije bolezni, kot tudi v primeru rasti bezgavk in levkocitoze.
Oblika tumorja. Tukaj je posebnost v bistvenem povečanju konsistence in gostote bezgavk, medtem ko levkocitoza ni visoka. Povečajo se tonzile skoraj do njihovega zapiranja med seboj. Vranica se poveča do zmernih stopenj, v nekaterih primerih je povečanje lahko pomembno, do izbokline v nekaj centimetrih v hipohondriju. Intoksikacija je v tem primeru blage narave.
Oblika kostnega mozga. Zanj je značilno hitro napredovanje pancitopenije, delna ali popolna zamenjava zrelih limfocitov v difuzno rastočem stadiju kostnega mozga. Povečanega limfnega vozla ni opaziti, v veliki večini primerov vranica ni povečana, prav tako tudi jetra. Kar zadeva morfološke spremembe, je značilna homogenost strukture, ki jo pridobiva jedrski kromatin, v nekaterih primerih se v njej opazi slikovitost, strukturni elementi pa se redko določajo. Omeniti je treba, da je bila prej ta oblika smrtna, s pričakovano življenjsko dobo bolezni do 2 leti.
Prolimfocitna oblika. Razlika je predvsem v morfologiji limfocitov. Za klinične značilnosti je značilen hiter razvoj te oblike z znatnim povečanjem vranice in zmerno povečanje perifernih bezgavk.
Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. Klinična slika ima običajne značilnosti zgoraj navedenih oblik, ki jih spremlja monoklonska gamapatija tipa G ali M-.
Oblika lasnih celic. V tem primeru ime opredeljuje strukturne značilnosti limfocitov, ki predstavljajo razvoj procesa kronične limfocitne levkemije v tej obliki. Klinična slika ima značilne lastnosti, ki so v eni ali drugi obliki sestavljene iz citopenije (zmernost / resnost). Vranica je povečana, limfni vozli so normalne velikosti. Potek bolezni v tej obliki je drugačen, vse do popolne odsotnosti znakov napredovanja skozi leta. Granulocitopenija je opažena, v nekaterih primerih povzroča nastanek smrtnih infekcijskih zapletov, pa tudi trombocitopenijo, za katero je značilen hemoragični sindrom.
T-oblika. Ta obrazec predstavlja približno 5% primerov. Infiltracija večinoma prizadene dermalno tkivo in globoke plasti dermisa. Za kri je značilna levkocitoza v različnih stopnjah resnosti, je nevtropenija, anemija.
Limfocitna levkemija: zdravljenje bolezni
Posebnost zdravljenja limfocitne levkemije je v tem, da se strokovnjaki strinjajo z mnenjem o neustreznosti njegovega izvajanja v zgodnji fazi. To je posledica dejstva, da ga večina bolnikov v začetnih fazah bolezni nosi v "žareči" obliki. V skladu s tem, za dolgo časa lahko storite, ne da bi za jemanje zdravil, kot tudi živeti brez omejitev, medtem ko so v sorazmerno dobrem stanju.
Terapijo izvajamo za kronično limfocitno levkemijo in le, če obstaja razlog za to v obliki značilnih in živahnih manifestacij bolezni. Tako se hitrost zdravljenja pojavi, ko se hitro poveča število limfocitov, prav tako pa tudi napredovanje limfocitov, hitro in znatno povečanje vranice, povečanje anemije in trombocitopenije.
Potrebno je zdraviti celo pojavnost znakov, značilnih za tumorsko zastrupitev. Sestavljeni so iz večjega znojenja ponoči, hitre izgube teže, stalne šibkosti in zvišane telesne temperature.
Danes se kemoterapija aktivno uporablja za zdravljenje. Do nedavnega je bil za postopke uporabljen klorbutin, zdaj pa je največji učinek zdravljenja dosežen z uporabo purinskih analogov. Bioimunoterapija je topična rešitev, katere metoda vključuje uporabo monoklonskih protiteles. Njihovo uvajanje izzove selektivno uničenje tumorskih celic, poškodbe zdravih tkiv pa se ne pojavijo.
V odsotnosti želenega učinka pri uporabi teh metod zdravnik predpiše kemoterapijo z visokim odmerkom, ki zagotavlja kasnejšo presaditev hematopoetskih matičnih celic. Če je pri bolniku pomembna tumorska masa, se uporablja radioterapija, ki deluje kot adjuvantno zdravljenje v zdravljenju.
Močno povečanje vranice lahko zahteva popolno odstranitev tega organa.
Diagnosticiranje bolezni zahteva sklicevanje na specialiste, kot so terapevt in hematolog.
Limfocitna levkemija: kaj je to in potek bolezni
Ta bolezen prizadene limfatično tkivo, vodi do kopičenja tumorskih limfocitov v bezgavkah. Vsi bolniki si ne predstavljajo, kaj je to - limfocitna levkemija, medtem ko je bolezen zelo resna.
Limfocitna levkemija predstavlja veliko nevarnost za človeško telo. Pojavijo se v različnih oblikah. Za identifikacijo nevarne bolezni so bile razvite številne diagnostične metode.
Kaj je limfocitna levkemija?
Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Značilna so patološke spremembe v limfocitih.
Preberite več o hitrosti limfocitov v krvi, preberite ta članek.
Bolezen vpliva ne le na levkocite, temveč tudi na kostni mozeg, periferno kri in limfoidne organe. Bolnikovo stanje se hitro poslabšuje. Najpogostejša patologija, ki so jo prejeli v državah zahodne Evrope, ZDA in Kanadi. V azijskih državah skoraj ni.
Zaradi stalnega pretoka krvi se celice maligne narave hitro širijo po krvi, organih imunskega sistema.
To vodi do velike okužbe celotnega organizma.
Velika nevarnost za ljudi je, da se rakaste celice, ki se oblikujejo, začnejo deliti. To se zgodi nekontrolirano. Vdirajo v zdrava sosednja tkiva, vodijo do bolezni. To pojasnjuje hiter razvoj bolezni in močno poslabšanje zdravja ljudi.
Skupine tveganj
V večini primerov bolezen prizadene otroke, stare od 2 do 5 let. Pri mladostnikih najdemo veliko manj pogosto. Otroci trpijo zaradi bolezni: v zgodnjih fazah se pojavi utrujenost in hitra utrujenost. Limfne vozle so povečane.
Otrok ima nenadno povečanje trebuha, bolečine v sklepih. Na telesu so modrice, ki so pogosto povezane z večjo otrokovo aktivnostjo, nerodnostjo, udarci in padci med igrami.
Vsaka prasica vodi do močnih krvavitev, ustavljanje krvi je izjemno težko. V poznejših fazah se otrok pritožuje zaradi hudih glavobolov, zboli, bruhanje je možno. Telesna temperatura se znatno poveča.
Bolezen se pri odraslih pojavlja redko. Večina ljudi trpi zaradi tega, da so starejši od 50 let. Najprej prizadenejo vranico in jetra. Ti organi se povečujejo. Obstaja bolečina, občutek teže.
Limfni vozli se povečajo, povzročajo nelagodje in celo bolečine. Stisnejo bronhije, kar vodi do močnega kašlja in zasoplosti.
Oblike in stopnje bolezni
Zdravniki razlikujejo tri stopnje bolezni:
- Začetna. V krvi je rahlo povečanje levkocitov. Velikost vranice se ni spremenila. Zdravniki opazujejo bolnika, vendar zdravila ni potrebno. Pregled se izvaja redno. To je potrebno za spremljanje bolnikovega stanja.
- Razširjeno. Glavni znaki patologije so prisotni, zdravljenje je potrebno. Pogoj je nezadovoljiv. Simptomi postajajo vse močnejši, kar bolniku povzroča bolečino in nelagodje.
- Terminal. Opažene krvavitve, nalezljivi zapleti. Stanje bolnika je hudo. Bolnika spremljamo v bolnišnici. Pustiti bolnika sam je nevarno, saj je njegovo stanje v tej fazi zelo resno. Potrebujete skrb in pozornost zdravnikov, pa tudi resne droge.
Obstajata dve obliki bolezni:
Po drugi strani pa je kronična oblika razdeljena na več sort:
- Benign. Povečane bezgavke in vranica se pojavijo počasi. Pričakovana življenjska doba bolnikov: 30-40 let.
- Tumor. Bolniki so močno povečali bezgavke. Drugi simptomi so manj izraziti.
- Progressive. Bolezen se hitro razvije, simptomi so izraziti. Pričakovano trajanje življenja - ne več kot 8 let.
- Kostni mozeg. Prišlo je do odpovedi kostnega mozga. Znaki se pojavijo v zgodnjih fazah bolezni.
- Splenomegalic. Vranica se poveča, v kraju, kjer se nahaja, je občutek teže. Preostali simptomi so manj izraziti.
- Bolezen s zapletenim citolitičnim sindromom. Masovna smrt tumorskih celic, zastrupitev telesa se pojavi.
- Bolezen, ki poteka s paraproteinemijo. Tumorske celice izločajo protein, ki ni normalen.
- T-oblika. Patologija se hitro razvije, koža trpi. Možne so srbenje in rdečina. Sčasoma se stanje telesa poslabša, pojavijo se preostali simptomi bolezni.
- Dlakave celične levkemije. Tumorske celice imajo posebne procese, podobne vilom. Zdravniki jim pri diagnozi namenjajo posebno pozornost.
Več o kronični limfocitni levkemiji iz videoposnetka:
Vzroki
Vzroki in razvoj bolezni so:
Zgoraj navedeni dejavniki vodijo do pojava bolezni. Do mutacije celic pride, ko začnejo nekontrolirano deliti. Bolezen se lahko razvije z leti, vendar popolna ozdravitev ni dosežena.
Bolezen povzroča veliko telesno škodo, po njej ni mogoče v celoti okrevati. Sodobna medicina lahko ustavi razvoj bolezni in ublaži bolnikovo stanje. Vendar pa je verjetnost zapletov in poslabšanje patologije.
Bolnike zdravimo pod strogim nadzorom zdravnika. V poznejših fazah bolezni je bolnik nameščen v bolnišnico na pregled in resnejši nadzor nad njegovim zdravjem.
Diagnostika
Diagnoza bolezni poteka v bolnišnici. Za bolnika pregledajte. Vendar pa za diagnozo tega ni dovolj.
Med sodobnimi metodami diagnosticiranja te bolezni zdravniki razlikujejo:
Nevarnost bolezni in prognoza
Prognoza za okrevanje je neposredno odvisna od stopnje, ko je bila bolezen diagnosticirana. Odvisna je tudi od hitrosti razvoja bolezni in metod zdravljenja.
Folk pravna sredstva v tem primeru ne bo pomagalo. Bolezen je resna in zahteva učinkovita zdravila, pa tudi zdravljenje v bolnišnici.
V določenih primerih se lahko bolezen manifestira le s šibkim povečanjem limfocitov v krvi, ki ostanejo dolga leta v »zamrznjenem« stanju. Razvoj bolezni v tem primeru ne pride. Ta potek bolezni se pojavi pri 1/3 bolnikov. Smrt nastopi po dolgem času. Razlogi za to niso povezani z boleznijo.
Približno 15% bolnikov doživlja hitro napredovanje bolezni. Povečanje limfocitov v krvi se pojavi z veliko hitrostjo. Pogosti so pojav anemije in trombopenije. V tem primeru se smrt lahko pojavi po dveh ali treh letih od nastopa bolezni.
Preostali primeri bolezni so zmerno agresivni. Pričakovana življenjska doba bolnika je petnajst let.
Bolezen je zelo nevarna, zato ni mogoče diagnosticirati diagnoze. Prej ko se postavi diagnoza, večje so možnosti za ustavitev njegovega razvoja.
Za učinkovito zdravljenje se uporabljajo zdravila, injekcije različnih zdravil, medicinski postopki v bolnišnici. Samozdravljenje s takšno diagnozo je izključeno. Samo nadzor zdravnika bo pomagal zmanjšati stopnjo nevarnosti in izboljšati stanje bolnika.
Limfocitna levkemija: kaj je to, krvna slika, progresija okrevanja
Kronična limfocitna levkemija je benigni tumor, ki ga sestavljajo zreli atipični limfociti, ki se kopičijo ne samo v krvi, ampak tudi v kostnem mozgu in bezgavkah.
Približno tretjina vseh levkemij je povezana z boleznijo, ki spada v skupino ne-Hodgkinovih limfomov. Po statističnih podatkih je kronična limfocitna levkemija pogostejša pri moških, starih 50–70 let, mladi pa jih zelo redko trpijo.
Vzroki kronične limfocitne levkemije
Trenutno so pravi vzroki bolezni neznani. Znanstveniki niso mogli niti dokazati odvisnosti limfocitne levkemije od agresivnih okoljskih dejavnikov. Edina potrjena točka je dedna predispozicija.
Razvrstitev kronične limfocitne levkemije
Odvisno od znakov bolezni, podatkov o pregledu in reakcije človeškega telesa na zdravljenje, se razlikujejo naslednje različice kronične limfocitne levkemije.
Kronična limfocitna levkemija z benignim potekom
Najbolj ugodna oblika bolezni, napredovanje je zelo počasno, lahko traja več let. Raven belih krvnih celic se počasi povečuje, limfni vozlišča ostajajo normalni in bolnik ohranja svoj običajen način življenja, delo in dejavnost.
Progresivna kronična limfocitna levkemija
Hitro povečanje ravni levkocitov v krvi in povečanje limfnih vozlov. Prognoza bolezni v tej obliki je neugodna, zapleti in smrt se lahko hitro razvijejo.
Oblika tumorja
Znatno povečanje bezgavk spremlja rahlo povečanje ravni levkocitov v krvi. Limfni vozlišča, praviloma ne povzročajo bolečine pri palpiranju in le ob doseganju velikih velikosti lahko povzročijo estetsko neugodje.
Oblika kostnega mozga
Jetra, vranica in bezgavke ostanejo nespremenjene, opazimo le spremembe v krvi.
Kronična limfocitna levkemija s povečano vranico
Za takšno levkemijo, kot že ime pove, je značilna povečana vranica.
Prelifocitna oblika kronične limfocitne levkemije
Posebnost te oblike je prisotnost limfocitov, ki vsebujejo nukleole v razmazih krvi in kostnega mozga, tkivnih vzorcev vranice in bezgavk.
Dlakave celične levkemije
Ta oblika bolezni je dobila ime zaradi dejstva, da se pod mikroskopom odkrijejo tumorske celice z "dlakami" ali "vlakni". Označena citopenija, to je zmanjšanje ravni glavnih celic ali krvnih celic in povečanje vranice. Limfni vozlišča ostajajo nespremenjena.
T-celična oblika kronične limfocitne levkemije
Ena od redkih oblik bolezni, nagnjena k hitremu napredovanju.
Simptomi kronične limfocitne levkemije
Bolezen poteka v treh zaporednih fazah: začetni, stopnji razvitih kliničnih manifestacij in terminalni.
Simptomi začetne faze
V tej fazi je bolezen v večini primerov skrita, to je asimptomatska. Število levkocitov v splošni analizi krvi je skoraj normalno, raven limfocitov pa ne preseže oznake 50%.
Prvi pravi simptom bolezni je vztrajno povečevanje limfnih vozlov, jeter in vranice.
Prvi, praviloma prizadene aksilarne in vratne bezgavke, postopoma vključi vozlišča v trebušno votlino in področje dimelj.
Velike bezgavke so ponavadi neboleče in ne povzročajo izrazitega nelagodja, razen estetskega (za večje velikosti). Povečanje velikosti jeter in vranice lahko stisne notranje organe, moti prebavo, uriniranje in povzroči številne druge težave.
Simptomi v fazi podrobnih kliničnih manifestacij
V tej fazi kronične limfocitne levkemije se lahko poveča utrujenost in šibkost, apatija in zmanjšanje delovne sposobnosti. Bolniki se pritožujejo zaradi obilnega znojenja, mrzlice, rahlega zvišanja telesne temperature in brezrazmerne izgube teže.
Raven limfocitov se stalno povečuje in doseže že 80-90%, medtem ko število drugih krvnih celic ostaja nespremenjeno, v nekaterih primerih se zmanjša število trombocitov.
Simptomi končne faze
Zaradi progresivnega zmanjšanja imunosti bolniki pogosto trpijo zaradi prehladov, ki imajo okužbe urogenitalnega sistema in pustule na koži.
Huda pljučnica, ki jo spremlja respiratorna odpoved, generalizirana okužba s herpesom, odpoved ledvic - to ni popoln seznam zapletov, ki jih povzroča kronična limfocitna levkemija.
Praviloma je huda, večkratna bolezen, ki povzroči smrt pri kronični limfocitni levkemiji. Tudi vzroki smrti so lahko izčrpanost, huda ledvična odpoved in krvavitve.
Zapleti kronične limfocitne levkemije
V terminalni fazi bolezni je prisotna infiltracija slušnega živca, ki vodi do okvare sluha in stalnega tinitusa ter poškodbe možganskih možganov in živcev.
V nekaterih primerih kronična limfocitna levkemija vstopi v drugo obliko - Richterjev sindrom. Za bolezen je značilno hitro napredovanje in nastanek patoloških žarišč zunaj limfnega sistema.
Diagnoza kronične limfocitne levkemije
V 50% primerov se bolezen po naključju odkrije na krvni preiskavi. Po tem se pacienta napoti na posvet s hematologom in specializiran izpit.
Ko bolezen napreduje, analiza krvnega razmaza postane informativna, v kateri se vizualizirajo tako imenovani „zdrobljeni levkociti“ ali sence Botkin-Gumprecht (telo Botkin-Gumprecht).
Izvajajo se tudi biopsija limfnih vozlov s kasnejšo citologijo pridobljenega materiala in imunotipizacija limfocitov. Odkrivanje patoloških antigenov CD5, CD19 in CD23 velja za zanesljiv znak bolezni.
Stopnja povečanja jeter in vranice na ultrazvoku pomaga zdravniku ugotoviti stopnjo razvoja kronične limfocitne levkemije.
Zdravljenje kronične limfocitne levkemije
Kronična limfocitna levkemija je sistemska bolezen, zato se pri zdravljenju ne uporablja sevalna terapija. Zdravljenje z zdravili vključuje uporabo več skupin zdravil.
Kortikosteroidi zavirajo razvoj limfocitov, zato so lahko vključeni v kompleksno terapijo kronične limfocitne levkemije. Zdaj pa se le redko uporabljajo, zaradi velikega števila resnih zapletov, ki dvomijo v smotrnost njihove uporabe.
Med alkilirajočimi sredstvi je Ciklofosfamid najbolj priljubljeno zdravilo za kronično limfocitno levkemijo. Pokazala je dobro učinkovitost, vendar lahko povzroči tudi resne zaplete. Uporaba zdravila pogosto vodi v strmo zmanjšanje ravni eritrocitov in trombocitov, kar je preobremenjeno s hudo anemijo in krvavitvami.
Pripravki iz vinka alkaloidov
Glavno zdravilo v tej skupini je vincristin, ki blokira delitev rakavih celic. Zdravilo ima številne neželene učinke, kot so nevralgija, glavobol, zvišan krvni tlak, halucinacije, motnje spanja in izguba občutljivosti. V hudih primerih se pojavijo konvulzije ali paraliza mišic.
Antraciklini so zdravila z dvojnim mehanizmom delovanja. Po eni strani uničujejo DNK rakavih celic in povzročajo njihovo smrt. Po drugi strani pa tvorijo proste radikale, ki delajo enako. Takšen aktivni učinek običajno pomaga doseči dobre rezultate.
Vendar pa uporaba drog v tej skupini pogosto povzroča zaplete srčno-žilnega sistema v obliki motnje ritma, insuficience in celo miokardnega infarkta.
Analogi purinov so antimetaboliti, ki pri vključevanju v presnovne procese motijo njihov normalen potek.
V primeru raka blokirajo tvorbo DNA v tumorskih celicah, zato zavirajo procese rasti in razmnoževanja.
Najpomembnejša prednost te skupine zdravil je sorazmerno lahka toleranca. Zdravljenje običajno daje dober učinek, bolnik pa nima resnih neželenih učinkov.
Zdravila, ki spadajo v skupino "monoklonskih protiteles", se trenutno štejejo za najučinkovitejše sredstvo za zdravljenje kronične limfocitne levkemije.
Mehanizem njihovega delovanja je, da ko se antigen in protitelo veže, celica prejme signal smrti in umre.
Edina nevarnost so stranski učinki, od katerih je najhujša zmanjšanje imunosti. To povzroča veliko tveganje za okužbe, vse do generaliziranih oblik v obliki sepse. Takšno zdravljenje je treba izvajati samo v specializiranih klinikah, kjer so opremljeni sterilni oddelki, tveganje za okužbo pa je minimalno. V takih razmerah se bolniku svetuje, naj ostane ne le neposredno med zdravljenjem, temveč tudi v dveh mesecih po njegovem zaključku.
Splošni opis
Specifičnost malignih tumorjev kot celote se zniža na patologijo, ki jo spremlja nastanek celic, katerih delitev poteka na nekontroliran način in posledično sposobnost invazije (to je invazije) v tkivo, ki meji na njih. Hkrati pa imajo tudi možnost metastazirati (ali premakniti) organe, ki se nahajajo na določeni razdalji od njih. Ta patologija je neposredno povezana s širjenjem tkivnih in celičnih delitev, ki jih povzroča ena ali druga vrsta genetske motnje.
Kar se tiče specifično limfocitne levkemije, je, kot smo že omenili, maligna bolezen, in rast limfoidnega tkiva se pojavi v bezgavkah, v kostnem mozgu, v jetrih, v vranici in tudi pri nekaterih drugih vrstah organov. Diagnoza patologije je večinoma zabeležena v rase kavkaza, za vsakih sto tisoč ljudi pa je vsako leto približno trije primeri bolezni. Na splošno se poraz bolezni pojavi pri starejših, moški spol pa dvakrat bolj verjetno ima limfocitno levkemijo kot ženska. Poleg tega je nagnjenost k bolezni določena tudi z vplivom dednega faktorja.
Obstoječa klasifikacija, ki določa potek in specifičnost bolezni, razlikuje dve obliki limfocitne levkemije: akutno (limfoblastno) levkemijo in kronično levkemijo (limfocitno levkemijo).
Akutna limfocitna levkemija: simptomi
Za diagnosticiranje te oblike bolezni se uporablja periferna kri, pri kateri se v približno 98% skupnega števila primerov odkrije značilna eksplozija. Za krvni razmaz je značilna »levkemična odpoved« (ali »zevajoča«), kar pomeni, da obstajajo samo zrele celice in eksplozije, ni vmesnih stopenj. Za akutno obliko limfocitne levkemije je značilna normokromna anemija in trombocitopenija. Drugi simptomi akutne oblike limfocitne levkemije, in sicer levkopenija in levkocitoza, so nekoliko manj pogosti.
V nekaterih primerih pregled celotne krvne slike v kombinaciji s simptomi kaže na pomembnost akutne limfocitne levkemije, toda diagnostična natančnost je mogoča le pri izvedbi študije, ki vpliva na kostni mozeg, zlasti za označevanje njenih histoloških, citogenetskih in citokemičnih blastov.
Glavni simptomi akutne oblike levkocitoze so naslednji:
- Pritožbe bolnikov za splošno slabo počutje, šibkost;
- Izguba apetita;
- Sprememba (zmanjšanje) teže;
- Nemotiviran dvig temperature;
- Anemija, ki izzove bledico kože;
- Zasučenost, kašelj (suh);
- Bolečine v trebuhu;
- Slabost;
- Glavobol;
- Stanje splošne zastrupitve v najrazličnejših manifestacijah. Intoxication določa to vrsto stanja, v katerem je kršitev normalnega delovanja telesa zaradi penetracije ali tvorbe strupenih snovi v njem. Z drugimi besedami, to je splošno zastrupitev telesa in odvisno od stopnje njene poškodbe se na tem ozadju določajo simptomi zastrupitve, ki so lahko zelo različni: slabost in bruhanje, glavobol, driska, bolečine v trebuhu - motnja GIT; simptomi srčne aritmije (aritmija, tahikardija itd.); motnje centralnega živčnega sistema (omotica, depresija, halucinacije, ostrina vida) itd. ;
- Bolečine v hrbtenici in okončinah;
- Razdražljivost;
- Povečanje razvoja bolezni perifernih bezgavk. V nekaterih primerih - mediastinalne bezgavke. Mediastinalne bezgavke so nato razdeljene v 4 glavne skupine: bezgavke zgornjega mediastinuma do mesta razcepljenosti sapnika; retrosternalne bezgavke (v območju za prsnico); bifurkacijske bezgavke (bezgavke spodnje traheobronhealne regije); limfna vozlišča regije spodnjega posteriornega mediastinuma.;
- Približno polovico celotnega števila primerov bolezni označuje razvoj hemoragičnega sindroma s krvavitvami, ki so značilne za to - to so petehije. Petechiae je vrsta krvavitve, ki se osredotoča predvsem na kožo, v nekaterih primerih na sluznice, njihove velikosti so lahko različne, od glavice do velikosti graha;
- Nastajanje lezij ekstramedularnih lezij v centralnem živcnem sistemu povzroca razvoj nevroleukemije;
- V redkih primerih pride do infiltracije testisov - takšen je njihov poraz, v katerem se povečajo v velikosti, predvsem povečanje je enostransko (oziroma se levkemična narava pojava diagnosticira v približno 1-3% primerov).
Kronična limfocitna levkemija: simptomi
V tem primeru govorimo o raku limfnega tkiva, za katerega je značilna manifestacija akumulacija v periferni krvi tumorskih limfocitov. V primerjavi z akutno obliko limfocitne levkemije je mogoče razbrati, da je za kronično obliko značilen počasnejši potek. V zvezi s kršitvami krvi, se pojavijo le v pozni fazi bolezni.
Sodobni onkologi uporabljajo več vrst pristopov, ki omogočajo določitev natančnosti skladnosti s specifično stopnjo kronične oblike limfocitne levkemije. Pričakovano trajanje življenja med bolniki, ki trpijo za to boleznijo, je neposredno odvisno od dveh dejavnikov. Ti vključujejo zlasti stopnjo motnje v procesu tvorbe krvi v kostnem mozgu in stopnjo razširjenosti, ki je značilna za maligno neoplazmo. Kronična limfocitna levkemija je v skladu s splošnimi simptomi razdeljena na naslednje faze:
- Začetna faza (A). Zanj je značilno rahlo povečanje limfnih vozlov ene ali dveh skupin. Dolgo časa se trend v smislu levkocitoze v krvi ne poveča. Bolniki so še vedno pod zdravniškim nadzorom, brez potrebe po citostatični terapiji. Trombocitopenija in anemija sta odsotni.
- Razporejena faza (B). V tem primeru ima levkocitoza vedno večjo obliko, limfni vozlišča rastejo na progresivni ali generalizirani lestvici. Nastanejo ponavljajoče se okužbe. Za napredovalno fazo bolezni je potrebna ustrezna aktivna terapija. Trombocitopenija in anemija sta tudi odsotni.
- Končna stopnja (C). Sem spadajo primeri, v katerih se pojavi maligna transformacija kronične oblike levkocitoze. Obstaja trombocitopenija in anemija, ne glede na občutljivost za poraz določene skupine bezgavk.
Oznaka črk je pogosto prikazana z rimskimi številkami, zaradi česar se določijo specifičnost bolezni in prisotnost določenih znakov v pacientu v posameznem primeru:
- I - v tem primeru številka kaže na prisotnost limfadenopatije (to je povečanje limfnih vozlov);
- II - indikacija povečanja velikosti vranice;
- III - znak prisotnosti anemije;
- IV - indikacija prisotnosti trombocitopenije.
Oglejmo si glavne simptome, ki so značilni za kronično limfno levkemijo. Pri tem so pomembne naslednje manifestacije, katerih razvoj je postopen in zapoznel:
- Splošna šibkost in neprijetnost (astenija);
- Občutek teže, ki se pojavi v želodcu (zlasti iz levega hipohondrija);
- Ostra izguba teže;
- Otekle bezgavke;
- Povečana dovzetnost za različne vrste okužb;
- Prekomerno znojenje;
- Zmanjšan apetit;
- Povečana jetra (hepatomegalija);
- Povečana vranica (splenomegalija);
- Anemija;
- Zasoplost zaradi težkega napora;
- Trombocitopenija (simptom, za katerega je značilno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi pod določeno normo);
- Nevtropenija. V tem primeru obstaja simptom, za katerega je značilno zmanjšanje krvi nevtrofilskih granulocitov. Nevtropenija, ki deluje v tem primeru kot simptom osnovne bolezni (dejansko limfocitna levkemija), je bolezen, ki jo spremlja (zmanjšuje) število nevtrofilcev (nevtrofilnih granulocitov) v krvi. Zlasti nevtrofili so krvne celice, ki zorejo v kostnem mozgu v obdobju dveh tednov. Zaradi teh celic, posledično uničenje tujih agentov, ki so lahko v obtočni sistem. Torej, v ozadju zmanjšanja števila nevtrofilcev v krvi, postane naše telo še posebej dovzetno za razvoj nekaterih nalezljivih bolezni. Podobno je ta simptom povezan z limfocitno levkemijo;
- Pojav pogostih alergijskih reakcij.
Kronična limfocitna levkemija: oblike bolezni
Morfološki in klinični znaki bolezni določajo podrobno razvrstitev kronične limfocitne levkemije, kar kaže tudi ustrezen odziv glede na opravljeno zdravljenje. Glavne oblike kronične limfocitne levkemije so:
- Benigna oblika;
- Klasična (progresivna) oblika;
- Oblika tumorja;
- Splenomegalna oblika (z povečano vranico);
- Oblika kostnega mozga;
- Oblika kronične limfocitne levkemije z zapletom v obliki citolize;
- Prolimfocitna oblika;
- Dlakavocelična levkemija;
- T-celična oblika.
Benigna oblika. Povzroča počasno in opazno povečanje limfocitoze v krvi v preteklih letih, kar spremlja tudi povečanje števila levkocitov v njej. Omeniti je treba, da lahko bolezen v tej obliki traja precej časa, do desetletij. Invalidnost ni prizadeta. V večini primerov, ko so bolniki pod opazovanjem, punkcija prsnice in histološka preiskava bezgavk ne potekajo. Te študije pomembno vplivajo na psiho, medtem ko niti oni niti citostatična zdravila zaradi podobnih značilnosti poteka bolezni sploh ne potrebujejo do konca življenja bolnika.
Klasična (progresivna) oblika. Začne se po analogiji s prejšnjo obliko, število levkocitov pa se iz meseca v mesec povečuje, povečuje se tudi število bezgavk, ki so po svoji konsistenci lahko testne, rahlo elastične in mehke. Namen citostatične terapije je v primeru izrazitega povečanja manifestacije bolezni, kot tudi v primeru rasti bezgavk in levkocitoze.
Oblika tumorja. Tukaj je posebnost v bistvenem povečanju konsistence in gostote bezgavk, medtem ko levkocitoza ni visoka. Povečajo se tonzile skoraj do njihovega zapiranja med seboj. Vranica se poveča do zmernih stopenj, v nekaterih primerih je povečanje lahko pomembno, do izbokline v nekaj centimetrih v hipohondriju. Intoksikacija je v tem primeru blage narave.
Oblika kostnega mozga. Zanj je značilno hitro napredovanje pancitopenije, delna ali popolna zamenjava zrelih limfocitov v difuzno rastočem stadiju kostnega mozga. Povečanega limfnega vozla ni opaziti, v veliki večini primerov vranica ni povečana, prav tako tudi jetra. Kar zadeva morfološke spremembe, je značilna homogenost strukture, ki jo pridobiva jedrski kromatin, v nekaterih primerih se v njej opazi slikovitost, strukturni elementi pa se redko določajo. Omeniti je treba, da je bila prej ta oblika smrtna, s pričakovano življenjsko dobo bolezni do 2 leti.
Prolimfocitna oblika. Razlika je predvsem v morfologiji limfocitov. Za klinične značilnosti je značilen hiter razvoj te oblike z znatnim povečanjem vranice in zmerno povečanje perifernih bezgavk.
Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. Klinična slika ima običajne značilnosti zgoraj navedenih oblik, ki jih spremlja monoklonska gamapatija tipa G ali M-.
Oblika lasnih celic. V tem primeru ime opredeljuje strukturne značilnosti limfocitov, ki predstavljajo razvoj procesa kronične limfocitne levkemije v tej obliki. Klinična slika ima značilne lastnosti, ki so v eni ali drugi obliki sestavljene iz citopenije (zmernost / resnost). Vranica je povečana, limfni vozli so normalne velikosti. Potek bolezni v tej obliki je drugačen, vse do popolne odsotnosti znakov napredovanja skozi leta. Granulocitopenija je opažena, v nekaterih primerih povzroča nastanek smrtnih infekcijskih zapletov, pa tudi trombocitopenijo, za katero je značilen hemoragični sindrom.
T-oblika. Ta obrazec predstavlja približno 5% primerov. Infiltracija večinoma prizadene dermalno tkivo in globoke plasti dermisa. Za kri je značilna levkocitoza v različnih stopnjah resnosti, je nevtropenija, anemija.
Kaj so limfociti?
Limfociti so krvne celice, ki so odgovorne za delovanje imunskega sistema. Štejejo za vrsto belih krvnih celic ali "belih krvnih celic". Zagotavljajo humoralno in celično imunost ter uravnavajo aktivnost drugih vrst celic. Od vseh limfocitov v človeškem telesu le 2% kroži v krvi, preostalih 98% je v različnih organih in tkivih, kar zagotavlja lokalno zaščito pred škodljivimi okoljskimi dejavniki.
Življenjska doba limfocitov se giblje od nekaj ur do deset let.
Nastajanje limfocitov zagotavljajo številni organi, imenovani limfoidni organi ali organi limfopoeze. Razdeljeni so na osrednje in periferne.
V osrednje organe spadajo rdeči kostni mozeg in timus (timus).
Kostni mozeg se nahaja pretežno v telesu vretenc, kosti medenice in lobanje, prsnici, rebrih in tubularnih kosteh človeškega telesa in je glavni organ tvorbe krvi skozi vse življenje. Hematopoietično tkivo je želatinasto snov, ki stalno proizvaja mlade celice, ki nato padejo v krvni obtok. Za razliko od drugih celic se limfociti ne kopičijo v kostnem mozgu. Ko se oblikujejo, takoj gredo v krvni obtok.
Timus je organ limfopoeze, ki je aktiven v otroštvu. Nahaja se na vrhu prsnega koša, tik za prsnico. Z zacetkom pubertete timus postopoma atrofira. Lubje timusa za 85% je sestavljeno iz limfocitov, zato je ime "T-limfocit" - limfocit iz timusa. Te celice prihajajo od tu še nezrele. S krvnim obtokom vstopajo v periferne organe limfopoeze, kjer nadaljujejo zorenje in diferenciacijo. Poleg starosti lahko stres ali dajanje glukokortikoidnih zdravil vpliva na slabšanje funkcij timusa.
Periferni organi limfopoeze so vranica, bezgavke in limfoidne akumulacije v organih gastrointestinalnega trakta (Peyerovi plaki). Ti organi so napolnjeni z limfociti T in B ter imajo pomembno vlogo pri delovanju imunskega sistema.
Limfociti so edinstvena celica telesa, ki jo odlikuje raznolikost in posebnost delovanja. To so zaobljene celice, ki jih večina zaseda jedro. Niz encimov in zdravilnih učinkovin v limfocitih je odvisen od njihove glavne funkcije. Vsi limfociti so razdeljeni v dve veliki skupini: T in B.
T-limfociti so celice, za katere je značilen skupen izvor in podobna struktura, vendar z različnimi funkcijami. Med T-limfociti obstaja skupina celic, ki reagirajo na tuje snovi (antigene), celice, ki izvajajo alergijsko reakcijo, pomožne celice, napadajoče celice (morilci), skupino celic, ki zavirajo imunski odziv (zaviralci), pa tudi posebne celice, shranjevanje spomina na določeno tujo snov, ki je nekoč vstopila v človeško telo. Tako se pri naslednjem injiciranju snov takoj prizna prav zaradi teh celic, kar vodi do pojava imunskega odziva.
B-limfocite odlikujejo tudi skupni izvor kostnega mozga, vendar z veliko različnimi funkcijami. Kot v primeru T-limfocitov, se med temi celicami razlikujejo tudi morilci, supresorji in spominske celice. Vendar pa je večina B-limfocitov celice, ki proizvajajo imunoglobulin. To so specifične beljakovine, ki so odgovorne za humorno imunost in sodelujejo v različnih celičnih reakcijah.
Kaj je kronična limfocitna levkemija?
Beseda "levkemija" pomeni onkološko bolezen hematopoetskega sistema. To pomeni, da se med normalnimi krvnimi celicami pojavijo nove "atipične" celice z moteno strukturo in delovanjem genov. Takšne celice veljajo za maligne, ker se nenehno in nekontrolirano delijo, sčasoma izrinjajo normalne »zdrave« celice. Z razvojem bolezni se presežek teh celic začne usedati v različne organe in tkiva v telesu, pri tem pa moti njihove funkcije in jih uničuje.
Limfocitna levkemija je levkemija, ki prizadene limfocitno celično linijo. To pomeni, da se atipične celice pojavijo med limfociti, imajo podobno strukturo, vendar izgubijo svojo glavno funkcijo - zagotavljajo imunsko zaščito telesa. Ker se takšne celice iztisnejo iz normalnih limfocitov, se imunost zmanjša, kar pomeni, da organizem postaja vedno bolj brez obrambe pred velikim številom škodljivih dejavnikov, okužb in bakterij, ki ga vsak dan obdajajo.
Kronična limfocitna levkemija poteka zelo počasi. Prvi simptomi se v večini primerov pojavijo že v poznejših fazah, ko postanejo atipične celice večje od običajnih. V zgodnjih »asimptomatskih« fazah se bolezen odkrije predvsem med rutinskim preiskavami krvi. Pri kronični limfocitni levkemiji se skupno število levkocitov poveča v krvi zaradi povečanja vsebnosti limfocitov.
Običajno je število limfocitov od 19 do 37% celotnega števila levkocitov. V poznejših fazah limfocitne levkemije se lahko to število poveča na 98%. Ne smemo pozabiti, da "novi" limfociti ne opravljajo svojih funkcij, kar pomeni, da je kljub visoki vsebnosti v krvi moč imunskega odziva znatno zmanjšana. Zato kronično limfocitno levkemijo pogosto spremlja cela vrsta virusnih, bakterijskih in glivičnih bolezni, ki so daljše in težje kot pri zdravih ljudeh.
Vzroki kronične limfocitne levkemije
Za razliko od drugih onkoloških bolezni povezava kronične limfocitne levkemije s »klasičnimi« rakotvornimi dejavniki še ni vzpostavljena. Tudi ta bolezen je edina levkemija, katere izvor ni povezan z ionizirajočim sevanjem.
Danes je glavna teorija o pojavu kronične limfocitne levkemije genetska: znanstveniki so ugotovili, da se pri napredovanju bolezni pojavljajo določene spremembe v kromosomih limfocitov, ki so povezane z njihovo nenadzorovano delitvijo in rastjo. Iz istega razloga celična analiza razkriva različne celične variete limfocitov.
Z vplivom neidentificiranih faktorjev na B-limfocitno prekurzorsko celico se pojavijo določene spremembe v njenem genskem materialu, ki motijo njegovo normalno delovanje. Ta celica začne aktivno deliti, ustvarja tako imenovani "klon atipičnih celic". V prihodnosti bodo nove celice dozorele in se spremenile v limfocite, vendar ne bodo opravljale potrebnih funkcij. Ugotovljeno je bilo, da se genske mutacije lahko pojavijo v "novih" atipičnih limfocitih, kar vodi v pojav subklonov in bolj agresivno evolucijo bolezni.
Ko bolezen napreduje, rakaste celice najprej najprej nadomestijo normalne limfocite in nato še druge krvne celice. Poleg imunskih funkcij so limfociti vključeni v različne celične reakcije, vplivajo pa tudi na rast in razvoj drugih celic. Ko jih nadomestimo z atipičnimi celicami, opažamo supresijo matičnih celic eritrocitne in mielocitne serije. Avtoimunski mehanizem sodeluje tudi pri uničevanju zdravih krvnih celic.
Obstaja nagnjenost k kronični limfocitni levkemiji, ki je podedovana. Čeprav znanstveniki še niso vzpostavili natančnega nabora genov, ki jih je prizadela ta bolezen, statistični podatki kažejo, da se v družini z vsaj enim primerom kronične limfocitne levkemije tveganje za bolezni pri sorodnikih poveča 7-krat.
Simptomi kronične limfocitne levkemije
V začetnih fazah bolezni se simptomi praktično ne pojavijo. Bolezen se lahko z leti razvije asimptomatično, le nekaj sprememb v splošni krvni sliki. Število levkocitov v zgodnjih fazah bolezni se giblje znotraj zgornje meje normalnih vrednosti.
Najzgodnejši znaki so običajno nespecifični za kronično limfocitno levkemijo, so skupni simptomi, ki spremljajo številne bolezni: šibkost, utrujenost, splošno slabo počutje, hujšanje, povečano potenje. Z razvojem bolezni se pojavijo bolj značilni znaki.