Limfocitna levkemija: kaj je to in potek bolezni

Ta bolezen prizadene limfatično tkivo, vodi do kopičenja tumorskih limfocitov v bezgavkah. Vsi bolniki si ne predstavljajo, kaj je to - limfocitna levkemija, medtem ko je bolezen zelo resna.

Limfocitna levkemija predstavlja veliko nevarnost za človeško telo. Pojavijo se v različnih oblikah. Za identifikacijo nevarne bolezni so bile razvite številne diagnostične metode.

Kaj je limfocitna levkemija?

Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Značilna so patološke spremembe v limfocitih.

Preberite več o hitrosti limfocitov v krvi, preberite ta članek.

Bolezen vpliva ne le na levkocite, temveč tudi na kostni mozeg, periferno kri in limfoidne organe. Bolnikovo stanje se hitro poslabšuje. Najpogostejša patologija, ki so jo prejeli v državah zahodne Evrope, ZDA in Kanadi. V azijskih državah skoraj ni.

Zaradi stalnega pretoka krvi se celice maligne narave hitro širijo po krvi, organih imunskega sistema.

To vodi do velike okužbe celotnega organizma.

Velika nevarnost za ljudi je, da se rakaste celice, ki se oblikujejo, začnejo deliti. To se zgodi nekontrolirano. Vdirajo v zdrava sosednja tkiva, vodijo do bolezni. To pojasnjuje hiter razvoj bolezni in močno poslabšanje zdravja ljudi.

Skupine tveganj

V večini primerov bolezen prizadene otroke, stare od 2 do 5 let. Pri mladostnikih najdemo veliko manj pogosto. Otroci trpijo zaradi bolezni: v zgodnjih fazah se pojavi utrujenost in hitra utrujenost. Limfne vozle so povečane.

Otrok ima nenadno povečanje trebuha, bolečine v sklepih. Na telesu so modrice, ki so pogosto povezane z večjo otrokovo aktivnostjo, nerodnostjo, udarci in padci med igrami.

Vsaka prasica vodi do močnih krvavitev, ustavljanje krvi je izjemno težko. V poznejših fazah se otrok pritožuje zaradi hudih glavobolov, zboli, bruhanje je možno. Telesna temperatura se znatno poveča.

Bolezen se pri odraslih pojavlja redko. Večina ljudi trpi zaradi tega, da so starejši od 50 let. Najprej prizadenejo vranico in jetra. Ti organi se povečujejo. Obstaja bolečina, občutek teže.

Limfni vozli se povečajo, povzročajo nelagodje in celo bolečine. Stisnejo bronhije, kar vodi do močnega kašlja in zasoplosti.

Oblike in stopnje bolezni

Zdravniki razlikujejo tri stopnje bolezni:

  1. Začetna. V krvi je rahlo povečanje levkocitov. Velikost vranice se ni spremenila. Zdravniki opazujejo bolnika, vendar zdravila ni potrebno. Pregled se izvaja redno. To je potrebno za spremljanje bolnikovega stanja.
  2. Razširjeno. Glavni znaki patologije so prisotni, zdravljenje je potrebno. Pogoj je nezadovoljiv. Simptomi postajajo vse močnejši, kar bolniku povzroča bolečino in nelagodje.
  3. Terminal. Opažene krvavitve, nalezljivi zapleti. Stanje bolnika je hudo. Bolnika spremljamo v bolnišnici. Pustiti bolnika sam je nevarno, saj je njegovo stanje v tej fazi zelo resno. Potrebujete skrb in pozornost zdravnikov, pa tudi resne droge.

Obstajata dve obliki bolezni:

  • Začinjena Bolezen se pojavi nenadoma, hitro se razvija. Simptomi so izraziti. To se najpogosteje dogaja pri otrocih, zaradi katerih se njihovo zdravstveno stanje hitro poslabšuje. Otrok hitro slabi, je zelo bolan.
  • Kronična. Razvoj bolezni je počasnejši, najprej simptomi skoraj niso opazni. Zdravljenje traja veliko časa. Potrebujejo zdravnike. To se pogosteje dogaja pri odraslih. Bolezen je mogoče opazovati že več let, pregled pa poteka redno.
  • Po drugi strani pa je kronična oblika razdeljena na več sort:

    • Benign. Povečane bezgavke in vranica se pojavijo počasi. Pričakovana življenjska doba bolnikov: 30-40 let.
    • Tumor. Bolniki so močno povečali bezgavke. Drugi simptomi so manj izraziti.
    • Progressive. Bolezen se hitro razvije, simptomi so izraziti. Pričakovano trajanje življenja - ne več kot 8 let.
    • Kostni mozeg. Prišlo je do odpovedi kostnega mozga. Znaki se pojavijo v zgodnjih fazah bolezni.
    • Splenomegalic. Vranica se poveča, v kraju, kjer se nahaja, je občutek teže. Preostali simptomi so manj izraziti.
    • Bolezen s zapletenim citolitičnim sindromom. Masovna smrt tumorskih celic, zastrupitev telesa se pojavi.
    • Bolezen, ki poteka s paraproteinemijo. Tumorske celice izločajo protein, ki ni normalen.
    • T-oblika. Patologija se hitro razvije, koža trpi. Možne so srbenje in rdečina. Sčasoma se stanje telesa poslabša, pojavijo se preostali simptomi bolezni.
    • Dlakave celične levkemije. Tumorske celice imajo posebne procese, podobne vilom. Zdravniki jim pri diagnozi namenjajo posebno pozornost.

    Več o kronični limfocitni levkemiji iz videoposnetka:

    Vzroki

    Vzroki in razvoj bolezni so:

  • Dednost. Če je nekdo iz družine naletel na to bolezen, se možnosti za nastanek patologije povečajo večkrat.
  • Downov sindrom. Poveča tveganje za bolezni.
  • Wiskott-Aldrichov sindrom. Prispeva k razvoju bolezni.
  • Nalezljive in virusne bolezni v hudi obliki. Če je oseba doživela take bolezni, se lahko zgodi, da je limfocitna levkemija zapletena.
  • Visoki odmerki sevanja. Privedejo do resnih posledic, vključno z razvojem bolezni. Če so bili odmerki zelo veliki, se bo stanje bolnika zelo hitro poslabšalo. Obstaja malo možnosti za okrevanje.

    Zgoraj navedeni dejavniki vodijo do pojava bolezni. Do mutacije celic pride, ko začnejo nekontrolirano deliti. Bolezen se lahko razvije z leti, vendar popolna ozdravitev ni dosežena.

    Bolezen povzroča veliko telesno škodo, po njej ni mogoče v celoti okrevati. Sodobna medicina lahko ustavi razvoj bolezni in ublaži bolnikovo stanje. Vendar pa je verjetnost zapletov in poslabšanje patologije.

    Bolnike zdravimo pod strogim nadzorom zdravnika. V poznejših fazah bolezni je bolnik nameščen v bolnišnico na pregled in resnejši nadzor nad njegovim zdravjem.

    Diagnostika

    Diagnoza bolezni poteka v bolnišnici. Za bolnika pregledajte. Vendar pa za diagnozo tega ni dovolj.

    Med sodobnimi metodami diagnosticiranja te bolezni zdravniki razlikujejo:

  • Krvni test Diagnostični indikator bolezni je povečanje števila levkocitov v krvnem testu na 5 × 109 / l. Opazovane značilne spremembe v imunofenotipu limfocitov.
  • Študija rdečega kostnega mozga. Pomagajo razumeti zdravstveno stanje pacienta, slediti patološkim spremembam v telesu.
  • Študija biopsije kostnega mozga, bezgavk in vranice. Dovolite, da se seznanite s telesnimi tkivi in ​​njihovimi spremembami.
  • Sternalna punkcija. To je eden izmed najbolj učinkovitih, pomaga zdravnikom pregledati telo bolnika.
  • v vsebino

    Nevarnost bolezni in prognoza

    Prognoza za okrevanje je neposredno odvisna od stopnje, ko je bila bolezen diagnosticirana. Odvisna je tudi od hitrosti razvoja bolezni in metod zdravljenja.

    Folk pravna sredstva v tem primeru ne bo pomagalo. Bolezen je resna in zahteva učinkovita zdravila, pa tudi zdravljenje v bolnišnici.

    V določenih primerih se lahko bolezen manifestira le s šibkim povečanjem limfocitov v krvi, ki ostanejo dolga leta v »zamrznjenem« stanju. Razvoj bolezni v tem primeru ne pride. Ta potek bolezni se pojavi pri 1/3 bolnikov. Smrt nastopi po dolgem času. Razlogi za to niso povezani z boleznijo.

    Približno 15% bolnikov doživlja hitro napredovanje bolezni. Povečanje limfocitov v krvi se pojavi z veliko hitrostjo. Pogosti so pojav anemije in trombopenije. V tem primeru se smrt lahko pojavi po dveh ali treh letih od nastopa bolezni.

    Preostali primeri bolezni so zmerno agresivni. Pričakovana življenjska doba bolnika je petnajst let.

    Bolezen je zelo nevarna, zato ni mogoče diagnosticirati diagnoze. Prej ko se postavi diagnoza, večje so možnosti za ustavitev njegovega razvoja.

    Za učinkovito zdravljenje se uporabljajo zdravila, injekcije različnih zdravil, medicinski postopki v bolnišnici. Samozdravljenje s takšno diagnozo je izključeno. Samo nadzor zdravnika bo pomagal zmanjšati stopnjo nevarnosti in izboljšati stanje bolnika.

    Limfocitna levkemija

    Limfocitna levkemija je maligna lezija, ki se pojavi v limfnem tkivu. Zanj je značilno kopičenje tumorskih limfocitov v bezgavkah, periferni krvi in ​​kostnem mozgu. Akutna oblika limfocitne levkemije je bila nazadnje pripisana otroškim boleznim zaradi občutljivosti na pretežno bolnike, stare od dve do štiri leta. Danes je pri odraslih bolj pogosta limfocitna levkemija, katere simptomi so značilni po svoji specifičnosti.

    Splošni opis

    Specifičnost malignih tumorjev kot celote se zniža na patologijo, ki jo spremlja nastanek celic, katerih delitev poteka na nekontroliran način in posledično sposobnost invazije (to je invazije) v tkivo, ki meji na njih. Hkrati pa imajo tudi možnost metastazirati (ali premakniti) organe, ki se nahajajo na določeni razdalji od njih. Ta patologija je neposredno povezana s širjenjem tkivnih in celičnih delitev, ki jih povzroča ena ali druga vrsta genetske motnje.

    Kar se tiče specifično limfocitne levkemije, je, kot smo že omenili, maligna bolezen, in rast limfoidnega tkiva se pojavi v bezgavkah, v kostnem mozgu, v jetrih, v vranici in tudi pri nekaterih drugih vrstah organov. Diagnoza patologije je večinoma zabeležena v rase kavkaza, za vsakih sto tisoč ljudi pa je vsako leto približno trije primeri bolezni. Na splošno se poraz bolezni pojavi pri starejših, moški spol pa dvakrat bolj verjetno ima limfocitno levkemijo kot ženska. Poleg tega je nagnjenost k bolezni določena tudi z vplivom dednega faktorja.

    Obstoječa klasifikacija, ki določa potek in specifičnost bolezni, razlikuje dve obliki limfocitne levkemije: akutno (limfoblastno) levkemijo in kronično levkemijo (limfocitno levkemijo).

    Akutna limfocitna levkemija: simptomi

    Za diagnosticiranje te oblike bolezni se uporablja periferna kri, pri kateri se v približno 98% skupnega števila primerov odkrije značilna eksplozija. Za krvni razmaz je značilna »levkemična odpoved« (ali »zevajoča«), kar pomeni, da obstajajo samo zrele celice in eksplozije, ni vmesnih stopenj. Za akutno obliko limfocitne levkemije je značilna normokromna anemija in trombocitopenija. Drugi simptomi akutne oblike limfocitne levkemije, in sicer levkopenija in levkocitoza, so nekoliko manj pogosti.

    V nekaterih primerih pregled celotne krvne slike v kombinaciji s simptomi kaže na pomembnost akutne limfocitne levkemije, toda diagnostična natančnost je mogoča le pri izvedbi študije, ki vpliva na kostni mozeg, zlasti za označevanje njenih histoloških, citogenetskih in citokemičnih blastov.

    Glavni simptomi akutne oblike levkocitoze so naslednji:

    • Pritožbe bolnikov za splošno slabo počutje, šibkost;
    • Izguba apetita;
    • Sprememba (zmanjšanje) teže;
    • Nemotiviran dvig temperature;
    • Anemija, ki izzove bledico kože;
    • Zasučenost, kašelj (suh);
    • Bolečine v trebuhu;
    • Slabost;
    • Glavobol;
    • Stanje splošne zastrupitve v najrazličnejših manifestacijah. Intoxication določa to vrsto stanja, v katerem je kršitev normalnega delovanja telesa zaradi penetracije ali tvorbe strupenih snovi v njem. Z drugimi besedami, to je splošno zastrupitev telesa in odvisno od stopnje njene poškodbe se na tem ozadju določajo simptomi zastrupitve, ki so lahko zelo različni: slabost in bruhanje, glavobol, driska, bolečine v trebuhu - motnja GIT; simptomi srčne aritmije (aritmija, tahikardija itd.); motnje centralnega živčnega sistema (omotica, depresija, halucinacije, ostrina vida) itd. ;
    • Bolečine v hrbtenici in okončinah;
    • Razdražljivost;
    • Povečanje razvoja bolezni perifernih bezgavk. V nekaterih primerih - mediastinalne bezgavke. Mediastinalne bezgavke so nato razdeljene v 4 glavne skupine: bezgavke zgornjega mediastinuma do mesta razcepljenosti sapnika; retrosternalne bezgavke (v območju za prsnico); bifurkacijske bezgavke (bezgavke spodnje traheobronhealne regije); limfna vozlišča regije spodnjega posteriornega mediastinuma.;
    • Približno polovico celotnega števila primerov bolezni označuje razvoj hemoragičnega sindroma s krvavitvami, ki so značilne za to - to so petehije. Petechiae je vrsta krvavitve, ki se osredotoča predvsem na kožo, v nekaterih primerih na sluznice, njihove velikosti so lahko različne, od glavice do velikosti graha;
    • Nastajanje lezij ekstramedularnih lezij v centralnem živcnem sistemu povzroca razvoj nevroleukemije;
    • V redkih primerih pride do infiltracije testisov - takšen je njihov poraz, v katerem se povečajo v velikosti, predvsem povečanje je enostransko (oziroma se levkemična narava pojava diagnosticira v približno 1-3% primerov).

    Kronična limfocitna levkemija: simptomi

    V tem primeru govorimo o raku limfnega tkiva, za katerega je značilna manifestacija akumulacija v periferni krvi tumorskih limfocitov. V primerjavi z akutno obliko limfocitne levkemije je mogoče razbrati, da je za kronično obliko značilen počasnejši potek. V zvezi s kršitvami krvi, se pojavijo le v pozni fazi bolezni.

    Sodobni onkologi uporabljajo več vrst pristopov, ki omogočajo določitev natančnosti skladnosti s specifično stopnjo kronične oblike limfocitne levkemije. Pričakovano trajanje življenja med bolniki, ki trpijo za to boleznijo, je neposredno odvisno od dveh dejavnikov. Ti vključujejo zlasti stopnjo motnje v procesu tvorbe krvi v kostnem mozgu in stopnjo razširjenosti, ki je značilna za maligno neoplazmo. Kronična limfocitna levkemija je v skladu s splošnimi simptomi razdeljena na naslednje faze:

    • Začetna faza (A). Zanj je značilno rahlo povečanje limfnih vozlov ene ali dveh skupin. Dolgo časa se trend v smislu levkocitoze v krvi ne poveča. Bolniki so še vedno pod zdravniškim nadzorom, brez potrebe po citostatični terapiji. Trombocitopenija in anemija sta odsotni.
    • Razporejena faza (B). V tem primeru ima levkocitoza vedno večjo obliko, limfni vozlišča rastejo na progresivni ali generalizirani lestvici. Nastanejo ponavljajoče se okužbe. Za napredovalno fazo bolezni je potrebna ustrezna aktivna terapija. Trombocitopenija in anemija sta tudi odsotni.
    • Končna stopnja (C). Sem spadajo primeri, v katerih se pojavi maligna transformacija kronične oblike levkocitoze. Obstaja trombocitopenija in anemija, ne glede na občutljivost za poraz določene skupine bezgavk.

    Oznaka črk je pogosto prikazana z rimskimi številkami, zaradi česar se določijo specifičnost bolezni in prisotnost določenih znakov v pacientu v posameznem primeru:

    • I - v tem primeru številka kaže na prisotnost limfadenopatije (to je povečanje limfnih vozlov);
    • II - indikacija povečanja velikosti vranice;
    • III - znak prisotnosti anemije;
    • IV - indikacija prisotnosti trombocitopenije.

    Oglejmo si glavne simptome, ki so značilni za kronično limfno levkemijo. Pri tem so pomembne naslednje manifestacije, katerih razvoj je postopen in zapoznel:

    • Splošna šibkost in neprijetnost (astenija);
    • Občutek teže, ki se pojavi v želodcu (zlasti iz levega hipohondrija);
    • Ostra izguba teže;
    • Otekle bezgavke;
    • Povečana dovzetnost za različne vrste okužb;
    • Prekomerno znojenje;
    • Zmanjšan apetit;
    • Povečana jetra (hepatomegalija);
    • Povečana vranica (splenomegalija);
    • Anemija;
    • Zasoplost zaradi težkega napora;
    • Trombocitopenija (simptom, za katerega je značilno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi pod določeno normo);
    • Nevtropenija. V tem primeru obstaja simptom, za katerega je značilno zmanjšanje krvi nevtrofilskih granulocitov. Nevtropenija, ki deluje v tem primeru kot simptom osnovne bolezni (dejansko limfocitna levkemija), je bolezen, ki jo spremlja (zmanjšuje) število nevtrofilcev (nevtrofilnih granulocitov) v krvi. Zlasti nevtrofili so krvne celice, ki zorejo v kostnem mozgu v obdobju dveh tednov. Zaradi teh celic, posledično uničenje tujih agentov, ki so lahko v obtočni sistem. Torej, v ozadju zmanjšanja števila nevtrofilcev v krvi, postane naše telo še posebej dovzetno za razvoj nekaterih nalezljivih bolezni. Podobno je ta simptom povezan z limfocitno levkemijo;
    • Pojav pogostih alergijskih reakcij.

    Kronična limfocitna levkemija: oblike bolezni

    Morfološki in klinični znaki bolezni določajo podrobno razvrstitev kronične limfocitne levkemije, kar kaže tudi ustrezen odziv glede na opravljeno zdravljenje. Glavne oblike kronične limfocitne levkemije so:

    • Benigna oblika;
    • Klasična (progresivna) oblika;
    • Oblika tumorja;
    • Splenomegalna oblika (z povečano vranico);
    • Oblika kostnega mozga;
    • Oblika kronične limfocitne levkemije z zapletom v obliki citolize;
    • Prolimfocitna oblika;
    • Dlakavocelična levkemija;
    • T-celična oblika.

    Benigna oblika. Povzroča počasno in opazno povečanje limfocitoze v krvi v preteklih letih, kar spremlja tudi povečanje števila levkocitov v njej. Omeniti je treba, da lahko bolezen v tej obliki traja precej časa, do desetletij. Invalidnost ni prizadeta. V večini primerov, ko so bolniki pod opazovanjem, punkcija prsnice in histološka preiskava bezgavk ne potekajo. Te študije pomembno vplivajo na psiho, medtem ko niti oni niti citostatična zdravila zaradi podobnih značilnosti poteka bolezni sploh ne potrebujejo do konca življenja bolnika.

    Klasična (progresivna) oblika. Začne se po analogiji s prejšnjo obliko, število levkocitov pa se iz meseca v mesec povečuje, povečuje se tudi število bezgavk, ki so po svoji konsistenci lahko testne, rahlo elastične in mehke. Namen citostatične terapije je v primeru izrazitega povečanja manifestacije bolezni, kot tudi v primeru rasti bezgavk in levkocitoze.

    Oblika tumorja. Tukaj je posebnost v bistvenem povečanju konsistence in gostote bezgavk, medtem ko levkocitoza ni visoka. Povečajo se tonzile skoraj do njihovega zapiranja med seboj. Vranica se poveča do zmernih stopenj, v nekaterih primerih je povečanje lahko pomembno, do izbokline v nekaj centimetrih v hipohondriju. Intoksikacija je v tem primeru blage narave.

    Oblika kostnega mozga. Zanj je značilno hitro napredovanje pancitopenije, delna ali popolna zamenjava zrelih limfocitov v difuzno rastočem stadiju kostnega mozga. Povečanega limfnega vozla ni opaziti, v veliki večini primerov vranica ni povečana, prav tako tudi jetra. Kar zadeva morfološke spremembe, je značilna homogenost strukture, ki jo pridobiva jedrski kromatin, v nekaterih primerih se v njej opazi slikovitost, strukturni elementi pa se redko določajo. Omeniti je treba, da je bila prej ta oblika smrtna, s pričakovano življenjsko dobo bolezni do 2 leti.

    Prolimfocitna oblika. Razlika je predvsem v morfologiji limfocitov. Za klinične značilnosti je značilen hiter razvoj te oblike z znatnim povečanjem vranice in zmerno povečanje perifernih bezgavk.

    Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. Klinična slika ima običajne značilnosti zgoraj navedenih oblik, ki jih spremlja monoklonska gamapatija tipa G ali M-.

    Oblika lasnih celic. V tem primeru ime opredeljuje strukturne značilnosti limfocitov, ki predstavljajo razvoj procesa kronične limfocitne levkemije v tej obliki. Klinična slika ima značilne lastnosti, ki so v eni ali drugi obliki sestavljene iz citopenije (zmernost / resnost). Vranica je povečana, limfni vozli so normalne velikosti. Potek bolezni v tej obliki je drugačen, vse do popolne odsotnosti znakov napredovanja skozi leta. Granulocitopenija je opažena, v nekaterih primerih povzroča nastanek smrtnih infekcijskih zapletov, pa tudi trombocitopenijo, za katero je značilen hemoragični sindrom.

    T-oblika. Ta obrazec predstavlja približno 5% primerov. Infiltracija večinoma prizadene dermalno tkivo in globoke plasti dermisa. Za kri je značilna levkocitoza v različnih stopnjah resnosti, je nevtropenija, anemija.

    Limfocitna levkemija: zdravljenje bolezni

    Posebnost zdravljenja limfocitne levkemije je v tem, da se strokovnjaki strinjajo z mnenjem o neustreznosti njegovega izvajanja v zgodnji fazi. To je posledica dejstva, da ga večina bolnikov v začetnih fazah bolezni nosi v "žareči" obliki. V skladu s tem, za dolgo časa lahko storite, ne da bi za jemanje zdravil, kot tudi živeti brez omejitev, medtem ko so v sorazmerno dobrem stanju.

    Terapijo izvajamo za kronično limfocitno levkemijo in le, če obstaja razlog za to v obliki značilnih in živahnih manifestacij bolezni. Tako se hitrost zdravljenja pojavi, ko se hitro poveča število limfocitov, prav tako pa tudi napredovanje limfocitov, hitro in znatno povečanje vranice, povečanje anemije in trombocitopenije.

    Potrebno je zdraviti celo pojavnost znakov, značilnih za tumorsko zastrupitev. Sestavljeni so iz večjega znojenja ponoči, hitre izgube teže, stalne šibkosti in zvišane telesne temperature.

    Danes se kemoterapija aktivno uporablja za zdravljenje. Do nedavnega je bil za postopke uporabljen klorbutin, zdaj pa je največji učinek zdravljenja dosežen z uporabo purinskih analogov. Bioimunoterapija je topična rešitev, katere metoda vključuje uporabo monoklonskih protiteles. Njihovo uvajanje izzove selektivno uničenje tumorskih celic, poškodbe zdravih tkiv pa se ne pojavijo.

    V odsotnosti želenega učinka pri uporabi teh metod zdravnik predpiše kemoterapijo z visokim odmerkom, ki zagotavlja kasnejšo presaditev hematopoetskih matičnih celic. Če je pri bolniku pomembna tumorska masa, se uporablja radioterapija, ki deluje kot adjuvantno zdravljenje v zdravljenju.

    Močno povečanje vranice lahko zahteva popolno odstranitev tega organa.

    Diagnosticiranje bolezni zahteva sklicevanje na specialiste, kot so terapevt in hematolog.

    Kronična limfocitna levkemija

    Kronična limfocitna levkemija je rak, ki ga spremlja kopičenje atipičnih zrelih limfocitov B v periferni krvi, jetrih, vranici, bezgavkah in kostnem mozgu. V začetnih fazah se pojavita limfocitoza in generalizirana limfadenopatija. Z napredovanjem kronične limfocitne levkemije opazimo hepatomegalijo in splenomegalijo, anemijo in trombocitopenijo, ki se kažejo v šibkosti, utrujenosti, petehijskih krvavitvah in povečani krvavitvi. Pogoste so okužbe zaradi zmanjšane imunosti. Diagnozo določimo na podlagi laboratorijskih testov. Zdravljenje - kemoterapija, presaditev kostnega mozga.

    Kronična limfocitna levkemija

    Kronična limfocitna levkemija je bolezen iz skupine ne-Hodgkinovih limfomov. Spremlja se povečanje števila morfološko zrelih, a okvarjenih limfocitov B. Kronična limfocitna levkemija je najpogostejša oblika hemoblastoze, ki predstavlja tretjino vseh levkemij, diagnosticiranih v Združenih državah in evropskih državah. Moški pogosteje trpijo kot ženske. Najvišja pojavnost se pojavi pri starosti 50-70 let, v tem obdobju je odkritih približno 70% celotnega števila kronične limfocitne levkemije.

    Pacienti mlajše starosti redko trpijo: do 40 let se prvi simptom bolezni pojavlja le pri 10% bolnikov. V zadnjih letih so strokovnjaki opazili nekaj "pomlajevanja" patologije. Klinični potek kronične limfocitne levkemije je zelo različen, morda tako dolgotrajna odsotnost napredovanja kot tudi izjemno agresiven smrtni izid za 2–3 leta po postavitvi diagnoze. Obstajajo številni dejavniki, ki lahko napovejo potek bolezni. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije in hematologije.

    Etiologija in patogeneza kronične limfocitne levkemije

    Vzroki za nastanek niso popolnoma razumljivi. Kronična limfocitna levkemija velja za edino levkemijo z nepotrjeno povezavo med razvojem bolezni in neugodnimi okoljskimi dejavniki (ionizirajoče sevanje, stik z rakotvornimi snovmi). Strokovnjaki menijo, da je glavni dejavnik, ki prispeva k razvoju kronične limfocitne levkemije, genetska predispozicija. Tipične kromosomske mutacije, ki povzročajo poškodbe onkogenov v začetni fazi bolezni, še niso bile ugotovljene, vendar študije potrjujejo mutageno naravo bolezni.

    Klinično sliko kronične limfocitne levkemije povzroča limfocitoza. Vzrok limfocitoze je pojav velikega števila morfološko zrelih, vendar imunološko poškodovanih B-limfocitov, ki ne morejo zagotoviti humoralne imunosti. Pred tem je veljalo, da so nenormalni B-limfociti s kronično limfocitno levkemijo dolgotrajne celice in redko delijo. Kasneje je bila ta teorija zavrnjena. Študije so pokazale, da se B-limfociti hitro razmnožujejo. Vsak dan v telesu bolnika nastane 0,1-1% skupnega števila nenormalnih celic. Pri različnih bolnikih so prizadeti različni celični kloni, zato lahko kronično limfno levkemijo obravnavamo kot skupino sorodnih bolezni s skupno etiopatogenezo in podobnimi kliničnimi simptomi.

    Pri proučevanju celic je pokazala veliko raznolikost. V materialu lahko prevladujejo široke plazemske ali ozke plazemske celice z mladimi ali skrhanimi jedri, skoraj brezbarvna ali svetlo obarvana, zrnata citoplazma. Proliferacija nenormalnih celic se pojavi v psevdofoliklih - skupinah levkemičnih celic, ki se nahajajo v bezgavkah in kostnem mozgu. Vzroki za citopenijo pri kronični limfocitni levkemiji so avtoimunsko uničenje krvnih celic in zaviranje proliferacije matičnih celic zaradi povečanih ravni T-limfocitov v vranici in periferni krvi. Poleg tega lahko atipični B-limfociti ob prisotnosti morilskih lastnosti povzročijo uničenje krvnih celic.

    Razvrstitev kronične limfocitne levkemije

    Glede na simptome, morfološke znake, stopnjo napredovanja in odziv na zdravljenje se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

    • Kronična limfocitna levkemija z benignim potekom. Stanje bolnika je dolgo zadovoljivo. Število levkocitov v krvi se počasi povečuje. Od časa diagnoze do stalnega povečanja limfnih vozlov lahko traja več let ali celo desetletja. Bolniki ohranijo sposobnost za delo in običajen način življenja.
    • Klasična (progresivna) oblika kronične limfocitne levkemije. Leukocitoza se poveča v mesecih, ne let. Vzporedno se poveča število bezgavk.
    • Tumorska oblika kronične limfocitne levkemije. Posebnost te oblike je blaga levkocitoza z izrazitim povečanjem limfnih vozlov.
    • Oblika kostnega mozga kronične limfocitne levkemije. Progresivna citopenija se odkrije v odsotnosti povečanih bezgavk, jeter in vranice.
    • Kronična limfocitna levkemija s povečano vranico.
    • Kronična limfocitna levkemija s paraproteinemijo. V kombinaciji z monoklonsko G- ali M-gamapatijo so opaženi simptomi ene od zgoraj navedenih oblik bolezni.
    • Prelimfocitna oblika kronične limfocitne levkemije. Posebnost te oblike je prisotnost limfocitov, ki vsebujejo nukleole v razmazih krvi in ​​kostnega mozga, tkivnih vzorcev vranice in bezgavk.
    • Dlakave celične levkemije. Citopenija in splenomegalija se odkrijejo v odsotnosti povečanih bezgavk. Mikroskopski pregled je pokazal limfocite z značilnim "mladostnim" jedrom in "neenakomerno" citoplazmo s pečinami, zobnimi robovi in ​​kalčki v obliki dlak ali dlak.
    • T-celična oblika kronične limfocitne levkemije. Opazimo jo v 5% primerov. Sledi levkemična infiltracija dermisa. Običajno hitro napreduje.

    Obstajajo tri stopnje klinične faze kronične limfocitne levkemije: začetne, razvite klinične manifestacije in terminalne.

    Simptomi kronične limfocitne levkemije

    V začetni fazi je patologija asimptomatska in jo lahko odkrijemo le s krvnimi preiskavami. V nekaj mesecih ali letih se pri bolniku s kronično limfocitno levkemijo odkrije limfocitoza 40-50%. Število levkocitov je blizu zgornje meje normalnih vrednosti. V normalnem stanju se periferne in visceralne bezgavke ne povečajo. V obdobju nalezljivih bolezni se lahko bezgavke začasno povečajo in po okrevanju ponovno zmanjšajo. Prvi znak napredovanja kronične limfocitne levkemije je stabilno povečanje bezgavk, pogosto v kombinaciji s hepatomegalijo in splenomegalijo.

    Prvič, prizadenejo vratna in aksilarna bezgavka, nato vozlišča v mediastinumu in trebušnem predelu, nato v dimeljski regiji. Pri palpaciji so zaznane mobilne, neboleče, gosto elastične formacije, ki niso privarjene na kožo in bližnja tkiva. Premer vozlišč pri kronični limfocitni levkemiji je lahko od 0,5 do 5 centimetrov ali več. Velike periferne bezgavke lahko nabreknejo z nastankom vidne kozmetične napake. S precejšnjim povečanjem jetrnih, vraničnih in visceralnih bezgavk lahko pride do kompresije notranjih organov, ki jo spremljajo različne funkcionalne motnje.

    Bolniki s kronično limfocitno levkemijo se pritožujejo zaradi šibkosti, nerazumne utrujenosti in zmanjšane delovne sposobnosti. Krvni testi kažejo povečanje limfocitoze do 80-90%. Število eritrocitov in trombocitov ponavadi ostane v normalnem območju, pri nekaterih bolnikih pa se ugotovi manjša trombocitopenija. V kasnejših fazah kronične limfocitne levkemije se zmanjša telesna teža, nočno potenje in povišanje temperature na subfebrilne številke. Značilnost motenj imunosti. Bolniki pogosto trpijo zaradi prehladov, cistitisa in uretritisa. Obstaja nagnjenost k zgoščevanju ran in pogostemu nastanku razjed v podkožnem maščobnem tkivu.

    Vzrok smrti pri kronični limfocitni levkemiji je pogosto huda nalezljiva bolezen. Vnetje pljuč, ki ga spremlja zmanjšanje pljučnega tkiva in hude kršitve prezračevanja. Nekateri bolniki razvijejo eksudativni plevritis, ki je lahko otežen zaradi pretrganja ali kompresije prsnega limfnega kanala. Druga pogosta manifestacija odvržene kronične limfocitne levkemije so skodle, ki v hudih primerih postanejo generalizirane, zajamejo celotno površino kože in včasih sluznice. Podobne lezije se lahko pojavijo pri herpesih in noricah.

    Med drugimi možnimi zapleti kronične limfocitne levkemije - infiltracija pred vezikularnega živca, ki jo spremljajo motnje sluha in tinitus. V končni fazi kronične limfocitne levkemije lahko opazimo infiltracijo možganskih ovojnic, medulle in živčnih korenin. Preiskave krvi kažejo trombocitopenijo, hemolitično anemijo in granulocitopenijo. Možna transformacija kronične limfocitne levkemije v Richterjev sindrom - difuzni limfom, ki se kaže v hitri rasti bezgavk in nastanku žarišč zunaj limfnega sistema. Približno 5% bolnikov preživi razvoj limfoma. V drugih primerih je smrt posledica infekcijskih zapletov, krvavitev, anemije in kaheksije. Nekateri bolniki s kronično limfocitno levkemijo razvijejo hudo ledvično odpoved zaradi infiltracije ledvičnega parenhima.

    Diagnoza kronične limfocitne levkemije

    V polovici primerov se patologija odkrije po naključju, med pregledom za druge bolezni ali med rutinskimi pregledi. Pri diagnozi se upoštevajo pritožbe, anamneza, objektivni podatki o pregledih, rezultati krvnih preiskav in imunofenotipizacija. Diagnostični kriterij za kronično limfocitno levkemijo je povečanje števila levkocitov v krvnem testu na 5 × 109 / l v kombinaciji z značilnimi spremembami imunofenotipa limfocitov. Mikroskopski pregled krvnega razmaza kaže majhne B-limfocite in Humprechtove sence, po možnosti v kombinaciji z atipičnimi ali velikimi limfociti. Ko je imunofenotipizacija potrdila prisotnost celic z aberantnim imunofenotipom in kloniranostjo.

    Določitev stopnje kronične limfocitne levkemije se opravi na podlagi kliničnih manifestacij bolezni in rezultatov objektivnega pregleda perifernih bezgavk. Za izdelavo načrta zdravljenja in oceno prognoze za kronično limfocitno levkemijo se izvajajo citogenetske študije. Če obstaja sum na Richterov sindrom, je predpisana biopsija. Za določitev vzrokov citopenije se izvede punkcija kostnega mozga, ki ji sledi mikroskopsko preiskavo punktatov.

    Zdravljenje in prognoza kronične limfocitne levkemije

    V začetnih fazah kronične limfocitne levkemije se uporabljajo taktike čakanja. Bolnikom se predpisuje pregled vsakih 3-6 mesecev. V odsotnosti znakov napredovanja so omejeni na opazovanje. Indikacija za aktivno zdravljenje je povečanje števila levkocitov za polovico ali več v šestih mesecih. Glavno zdravljenje kronične limfocitne levkemije je kemoterapija. Najbolj učinkovita kombinacija zdravil je običajno kombinacija rituksimaba, ciklofosfamida in fludarabin.

    Pri dolgotrajnem poteku kronične limfocitne levkemije so predpisani veliki odmerki kortikosteroidov, opravljena je presaditev kostnega mozga. Pri starejših bolnikih s hudo somatsko patologijo je lahko uporaba intenzivne kemoterapije in presaditve kostnega mozga težavna. V takih primerih izvedite monokemoterapijo s klorambucilom ali uporabite to zdravilo v kombinaciji z rituksimabom. Pri kronični limfocitni levkemiji s avtoimunsko citopenijo je predpisan prednizon. Zdravljenje se izvaja, dokler se stanje bolnika ne izboljša, trajanje zdravljenja pa traja vsaj 8-12 mesecev. Po stalnem izboljšanju bolnikovega stanja se zdravljenje ustavi. Indikacija za nadaljevanje zdravljenja so klinični in laboratorijski simptomi, ki kažejo na napredovanje bolezni.

    Kronična limfocitna levkemija se obravnava kot praktično neozdravljiva dolgotrajna bolezen z relativno zadovoljivo napovedjo. V 15% primerov opazimo agresiven potek s hitrim povečanjem levkocitoze in napredovanjem kliničnih simptomov. Smrt pri tej obliki kronične limfocitne levkemije se pojavi v 2-3 letih. V drugih primerih je počasen napredek, povprečna pričakovana življenjska doba od časa diagnoze je od 5 do 10 let. Z benignim potekom življenja je lahko več desetletij. Po zdravljenju se izboljšanje opazi pri 40-70% bolnikov s kronično limfocitno levkemijo, vendar se redko odkrijejo popolne remisije.

    Kronična limfocitna levkemija - simptomi, vzroki, zdravljenje, prognoza.

    Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika. Vsako zdravilo ima kontraindikacije. Potrebno je posvetovanje

    Kronična limfocitna levkemija je maligna tumorsko podobna neoplazma, za katero je značilna nenadzorovana delitev zrelih atipičnih limfocitov, ki prizadenejo kostni mozeg, bezgavke, vranico, jetra in druge organe.V 95-98% primerov je za bolezen značilna B-limfocitna narava, 2-5 % - T-limfocitov V normalnih B-limfocitih poteka skozi več stopenj razvoja, končni od katerih se šteje, da nastane plazemska celica, ki je odgovorna za humorno imunost. Atipični limfociti, ki se oblikujejo pri kronični limfocitni levkemiji, ne dosežejo te stopnje, se kopičijo v organih hematopoetskega sistema in povzročajo resne nepravilnosti v imunskem sistemu, ki se razvija zelo počasi in lahko tudi asimptomatično napreduje.

    Ta krvna bolezen velja za eno najpogostejših vrst rakavih lezij hematopoetskega sistema. Po različnih podatkih predstavlja 30 do 35% vseh levkemij. Pogostnost kronične limfocitne levkemije se vsako leto spreminja v 3-4 primerih na 100 000 prebivalcev. To število se močno povečuje med starejšim prebivalstvom, starejšim od 65 do 70 let, od 20 do 50 primerov na 100.000 ljudi.

    Zanimivosti: t

    • Moški dobijo kronično limfocitno levkemijo približno 1,5-2 krat pogosteje kot ženske.
    • Ta bolezen je najpogostejša v Evropi in Severni Ameriki. Nasprotno pa prebivalstvo vzhodne Azije zelo redko trpi za to boleznijo.
    • Obstaja genska predispozicija za kronično UL, ki bistveno poveča tveganje za razvoj te bolezni pri sorodnikih.
    • Kronično limfocitno levkemijo je prvič opisal nemški znanstvenik Virkhov leta 1856.
    • Do začetka 20. stoletja so vse levkemije zdravili z arzenom.
    • 70% vseh primerov bolezni se pojavlja pri ljudeh, starejših od 65 let.
    • Pri populaciji mlajših od 35 let je kronična limfocitna levkemija izjemna redkost.
    • Za to bolezen je značilna nizka stopnja malignosti. Ker pa kronična limfocitna levkemija bistveno moti imunski sistem, je pogosto v ozadju te bolezni prišlo do "sekundarnih" malignih tumorjev.

    Kaj so limfociti?

    Limfociti so krvne celice, ki so odgovorne za delovanje imunskega sistema. Štejejo za vrsto belih krvnih celic ali "belih krvnih celic". Zagotavljajo humoralno in celično imunost ter uravnavajo aktivnost drugih vrst celic. Od vseh limfocitov v človeškem telesu le 2% kroži v krvi, preostalih 98% je v različnih organih in tkivih, kar zagotavlja lokalno zaščito pred škodljivimi okoljskimi dejavniki.

    Življenjska doba limfocitov se giblje od nekaj ur do deset let.

    Nastajanje limfocitov zagotavljajo številni organi, imenovani limfoidni organi ali organi limfopoeze. Razdeljeni so na osrednje in periferne.

    V osrednje organe spadajo rdeči kostni mozeg in timus (timus).

    Kostni mozeg se nahaja pretežno v telesu vretenc, kosti medenice in lobanje, prsnici, rebrih in tubularnih kosteh človeškega telesa in je glavni organ tvorbe krvi skozi vse življenje. Hematopoietično tkivo je želatinasto snov, ki stalno proizvaja mlade celice, ki nato padejo v krvni obtok. Za razliko od drugih celic se limfociti ne kopičijo v kostnem mozgu. Ko se oblikujejo, takoj gredo v krvni obtok.

    Timus je organ limfopoeze, ki je aktiven v otroštvu. Nahaja se na vrhu prsnega koša, tik za prsnico. Z zacetkom pubertete timus postopoma atrofira. Lubje timusa za 85% je sestavljeno iz limfocitov, zato je ime "T-limfocit" - limfocit iz timusa. Te celice prihajajo od tu še nezrele. S krvnim obtokom vstopajo v periferne organe limfopoeze, kjer nadaljujejo zorenje in diferenciacijo. Poleg starosti lahko stres ali dajanje glukokortikoidnih zdravil vpliva na slabšanje funkcij timusa.

    Periferni organi limfopoeze so vranica, bezgavke in limfoidne akumulacije v organih gastrointestinalnega trakta (Peyerovi plaki). Ti organi so napolnjeni z limfociti T in B ter imajo pomembno vlogo pri delovanju imunskega sistema.

    Limfociti so edinstvena celica telesa, ki jo odlikuje raznolikost in posebnost delovanja. To so zaobljene celice, ki jih večina zaseda jedro. Niz encimov in zdravilnih učinkovin v limfocitih je odvisen od njihove glavne funkcije. Vsi limfociti so razdeljeni v dve veliki skupini: T in B.

    T-limfociti so celice, za katere je značilen skupen izvor in podobna struktura, vendar z različnimi funkcijami. Med T-limfociti obstaja skupina celic, ki reagirajo na tuje snovi (antigene), celice, ki izvajajo alergijsko reakcijo, pomožne celice, napadajoče celice (morilci), skupino celic, ki zavirajo imunski odziv (zaviralci), pa tudi posebne celice, shranjevanje spomina na določeno tujo snov, ki je nekoč vstopila v človeško telo. Tako se pri naslednjem injiciranju snov takoj prizna prav zaradi teh celic, kar vodi do pojava imunskega odziva.

    B-limfocite odlikujejo tudi skupni izvor kostnega mozga, vendar z veliko različnimi funkcijami. Kot v primeru T-limfocitov, se med temi celicami razlikujejo tudi morilci, supresorji in spominske celice. Vendar pa je večina B-limfocitov celice, ki proizvajajo imunoglobulin. To so specifične beljakovine, ki so odgovorne za humorno imunost in sodelujejo v različnih celičnih reakcijah.

    Kaj je kronična limfocitna levkemija?

    Beseda "levkemija" pomeni onkološko bolezen hematopoetskega sistema. To pomeni, da se med normalnimi krvnimi celicami pojavijo nove "atipične" celice z moteno strukturo in delovanjem genov. Takšne celice veljajo za maligne, ker se nenehno in nekontrolirano delijo, sčasoma izrinjajo normalne »zdrave« celice. Z razvojem bolezni se presežek teh celic začne usedati v različne organe in tkiva v telesu, pri tem pa moti njihove funkcije in jih uničuje.

    Limfocitna levkemija je levkemija, ki prizadene limfocitno celično linijo. To pomeni, da se atipične celice pojavijo med limfociti, imajo podobno strukturo, vendar izgubijo svojo glavno funkcijo - zagotavljajo imunsko zaščito telesa. Ker se takšne celice iztisnejo iz normalnih limfocitov, se imunost zmanjša, kar pomeni, da organizem postaja vedno bolj brez obrambe pred velikim številom škodljivih dejavnikov, okužb in bakterij, ki ga vsak dan obdajajo.

    Kronična limfocitna levkemija poteka zelo počasi. Prvi simptomi se v večini primerov pojavijo že v poznejših fazah, ko postanejo atipične celice večje od običajnih. V zgodnjih »asimptomatskih« fazah se bolezen odkrije predvsem med rutinskim preiskavami krvi. Pri kronični limfocitni levkemiji se skupno število levkocitov poveča v krvi zaradi povečanja vsebnosti limfocitov.

    Običajno je število limfocitov od 19 do 37% celotnega števila levkocitov. V poznejših fazah limfocitne levkemije se lahko to število poveča na 98%. Ne smemo pozabiti, da "novi" limfociti ne opravljajo svojih funkcij, kar pomeni, da je kljub visoki vsebnosti v krvi moč imunskega odziva znatno zmanjšana. Zato kronično limfocitno levkemijo pogosto spremlja cela vrsta virusnih, bakterijskih in glivičnih bolezni, ki so daljše in težje kot pri zdravih ljudeh.

    Vzroki kronične limfocitne levkemije

    Za razliko od drugih onkoloških bolezni povezava kronične limfocitne levkemije s »klasičnimi« rakotvornimi dejavniki še ni vzpostavljena. Tudi ta bolezen je edina levkemija, katere izvor ni povezan z ionizirajočim sevanjem.

    Danes je glavna teorija o pojavu kronične limfocitne levkemije genetska: znanstveniki so ugotovili, da se pri napredovanju bolezni pojavljajo določene spremembe v kromosomih limfocitov, ki so povezane z njihovo nenadzorovano delitvijo in rastjo. Iz istega razloga celična analiza razkriva različne celične variete limfocitov.

    Z vplivom neidentificiranih faktorjev na B-limfocitno prekurzorsko celico se pojavijo določene spremembe v njenem genskem materialu, ki motijo ​​njegovo normalno delovanje. Ta celica začne aktivno deliti, ustvarja tako imenovani "klon atipičnih celic". V prihodnosti bodo nove celice dozorele in se spremenile v limfocite, vendar ne bodo opravljale potrebnih funkcij. Ugotovljeno je bilo, da se genske mutacije lahko pojavijo v "novih" atipičnih limfocitih, kar vodi v pojav subklonov in bolj agresivno evolucijo bolezni.
    Ko bolezen napreduje, rakaste celice najprej najprej nadomestijo normalne limfocite in nato še druge krvne celice. Poleg imunskih funkcij so limfociti vključeni v različne celične reakcije, vplivajo pa tudi na rast in razvoj drugih celic. Ko jih nadomestimo z atipičnimi celicami, opažamo supresijo matičnih celic eritrocitne in mielocitne serije. Avtoimunski mehanizem sodeluje tudi pri uničevanju zdravih krvnih celic.

    Obstaja nagnjenost k kronični limfocitni levkemiji, ki je podedovana. Čeprav znanstveniki še niso vzpostavili natančnega nabora genov, ki jih je prizadela ta bolezen, statistični podatki kažejo, da se v družini z vsaj enim primerom kronične limfocitne levkemije tveganje za bolezni pri sorodnikih poveča 7-krat.

    Simptomi kronične limfocitne levkemije

    V začetnih fazah bolezni se simptomi praktično ne pojavijo. Bolezen se lahko z leti razvije asimptomatično, le nekaj sprememb v splošni krvni sliki. Število levkocitov v zgodnjih fazah bolezni se giblje znotraj zgornje meje normalnih vrednosti.

    Najzgodnejši znaki so običajno nespecifični za kronično limfocitno levkemijo, so skupni simptomi, ki spremljajo številne bolezni: šibkost, utrujenost, splošno slabo počutje, hujšanje, povečano potenje. Z razvojem bolezni se pojavijo bolj značilni znaki.

    Limfocitna levkemija - krvni test, simptomi, vzroki, vrste, zdravljenje

    Limfocitna levkemija - kaj je in kaj ta izraz pomeni, postane razumljiva, ko se uporablja njena sopomenka, limfocitna levkemija. Levkemija je onkološki proces, maligna, klonska, neoplastična bolezen hematopoetskega sistema. Limfocitna levkemija je tudi maligna, klonska onkohematološka bolezen.

    Limfno tkivo je podvrženo patološki proliferaciji, ki jo opazimo v bezgavkah, hepatobilijarnem sistemu, vranici in kostnem mozgu, in se čez čas razširi na različne organe in tkiva, kar pa je odvisno od narave in stopnje patološkega procesa. Vzroki za nastanek so spremenljivi dejavniki, ki vključujejo dedno predispozicijo, spol bolnika, starostna merila in raso. Pojav te bolezni velja za najpogostejšo onkohematološko lezijo pri moški polovici belcev.

    Kaj je limfocitna levkemija

    Mnogi bolniki ne vedo, kakšna je bolezen limfocitna levkemija in ne vedo niti za njen obstoj. Izraz levkemija je ponavadi znan ljudem z minimalnim obsegom medicinskega znanja, vendar, če domnevamo, da gre za rak v krvi, sploh ne sumijo, da gre za eno samo bolezen, ampak za celo skupino bolezni, ki so spremenljive v etiologiji. Pri limfocitni levkemiji prizadenejo limfna tkiva, vozlišča in celice. Limfocitna levkemija je maligni proces, ki vodi do negativnih sprememb v limfocitih, ki se postopoma širijo na bezgavke in limfoidna tkiva.

    Vse krvne celice so v stalnem pretoku krvi. To je posledica značilne spremembe imunofenotipa limfocitov, ki so že rakaste celice. Proces se širi skozi kostni mozeg in periferno kri. Te celice vključujejo imunski sistem in druge krvne celice v procesu patološke transformacije. Rezultat je povečanje števila levkocitov, ki ne vključujejo več običajnih 19-37% limfocitov, ampak več kot 90%. Vendar visok odstotek limfocitov v krvi ne pomeni, da opravljajo svoje funkcije, ker so to ti nove, netipične celice, ki niso več odgovorne za imuniteto.

    V normalnih pogojih B-limfociti preidejo skozi več stopenj razvoja in so odgovorni za humoralno imunost, ki doseže končno stopnjo in oblikuje plazemske celice. Ko postanejo atipične tvorbe, se začnejo kopičiti v nezreli obliki v krvotvornih organih, zaradi česar se pojavijo okužbe zdravih tkiv in povečanje števila levkocitov. Pojavljajo se resne patologije, zmanjšuje se imunost, opažajo funkcionalne okvare organov in sistemov. Bolnikovo stanje se začne slabšati, telo se ne more upreti virusnim in nalezljivim boleznim. Toda prizadeta vranica in jetra ter uničenje celic kostnega mozga - vse to vodi v dejstvo, da se stanje bolnika poslabša. Precej težje je prenašati manifestacije bolezni zaradi oslabitve imunskega sistema in sčasoma je brez obrambe proti limfni levkemiji, ki je prizadela organe in tkiva v telesu.

    Vzroki

    Limfocitna levkemija pri otrocih je specifična bolezen, znana tudi kot akutna limfoblastna anemija, katere simptomi se najpogosteje pojavljajo pri otrocih, starih od 2 do 4 leta. Pojavnost bolezni pri odraslih in starejših, ki se pogosto kaže v sodobnih pogojih. To je posledica degradacije okolja in oslabitve naravne odpornosti. Primarni vzrok patologije je tvorba celičnega klona, ​​skupine krvnih celic atipične strukture, ki nastane iz različnih razlogov - od izmenjave področij med dvema kromosoma do pomnoževanja, ko pride do dodatnega kopiranja enega od odsekov. To se pojavi, verjetno, v prenatalnem razvoju in se nanaša na skupne pojave. Da pa bi atipične celice lahko začele nenadzorovano razmnoževanje, je potreben dodaten provokativni dejavnik. Razlogi, ki sprožijo delitev atipičnih celic, invazijo limfoidnih tkiv in poraz limfnih vozlov, vključujejo različne negativne razloge:

    • neugodni pogoji brejosti in stik matere med nosečnostjo s strupenimi snovmi;
    • virusne in nalezljive bolezni (ni dokazane teorije o virusu, ki sproži proces delitve in pospeši razvoj tumorja);
    • genetska predispozicija ali prirojene nepravilnosti;
    • sprejemanje citostatikov in prisotnost onkologije v zgodovini bližnjih sorodnikov;
    • nedokazana predpostavka o vplivu radioterapije na drugo predhodno onkološko bolezen.

    Nobeden od teh razlogov ni potrjen v procesu proučevanja poteka bolezni. Ni zanesljivih statističnih podatkov niti zadostnega števila kliničnih študij, ki bi potrdile predlagane hipoteze.

    Razvrstitev

    Bolezen je standardno razvrščena v dve vrsti: akutna limfocitna levkemija in kronična. Akutna limfocitna levkemija se imenuje tudi limfoblastna, kronična oblika se včasih imenuje tudi limfocitna limfocitna levkemija.

    Akutna faza je odvisna od številnih povezanih simptomov in je potrjena s študijo o številu levkocitov v krvnem testu. Vendar pa se laboratorijski testi izvajajo samo zato, da se potrdi diagnoza, ki je verjetno že ugotovljena zaradi hitrega poslabšanja bolnikovega počutja, nenadne in akutne splošne šibkosti, prisotnosti akutne faze bolezni s hitrim razvojem negativnega scenarija.

    • benigne, ki se nadaljujejo s sorazmerno počasno rastjo limfocitov, včasih že desetletja, ostanejo na isti ravni;
    • progresivna oblika, ki se včasih imenuje klasična: ta oblika se razvija hitreje in jo spremljajo lezije bezgavk;
    • za tumor je značilna rast limfnih vozlov, povečanje velikosti in tonzile, vendar ni povečanja ravni levkocitov ali pa se rahlo poveča;
    • splenomegalnost, ki jo spremlja znatna rast jeter in vranice, včasih s sočasno zmerno zastrupitvijo;
    • kostni mozeg, pri katerem ekspandirajoči limfociti delno ali masovno nadomeščajo kostni mozeg, in zapleti so opaženi v obliki citolize;
    • pro-limfocitno - hitro razvijajoča se oblika s povečanjem bezgavk in vranice:
    • paraproteinemična limfocitna levkemija, za katero je značilna patološko izločanje B-limfocitov s celičnim klonom (monoklonska gamopatija);
    • dlakavocelična levkemija, ki jo spremlja razvoj hemoragičnega sindroma, povezana s spremembami v strukturi limfocitov in granulocitopenijo ali citopenijo;
    • T-celice, dokaj redko, z značilno prisotnostjo anemije (trombocitopenija in anemija nastanejo zaradi lezij dermalnega tkiva in spodnjih kožnih plasti kot posledica infiltracijskega procesa).

    Akutni in kronični (CLL) procesi pomenijo različne terapije, diferenciran pristop k napovedovanju pričakovane življenjske dobe za limfocitno levkemijo in spremenljive taktike za bolnike po zdravljenju.

    Stopnje

    Obstajajo 4 faze CLL, ko razvoj bolezni doseže določene negativne znake:

    1. Naklonjenost organa ali skupine bezgavk;
    2. Nastanek več limfocitnih con;
    3. Vnetni proces v bezgavkah okoli diafragme;
    4. Aktivni razvoj simptomov predhodnih stadijev s poškodbo tkiva ne-limfoidnih organov.

    Pri bolnikih s poškodbo limfnega sistema pogosto poteka v precej naoljeni obliki, stopnjo pa lahko določimo le z laboratorijskimi testi.

    Simptomi

    Simptomi limfocitne levkemije ne povzročajo vedno suma. Izražajo se v pomembni šibkosti, izgubi apetita, povečanem potenju, upadu odpornosti in nagnjenosti k različnim boleznim. Laboratorijske študije omogočajo odkrivanje anemije in trombocitopenije, zmanjšanje števila nevtrofilcev, prisotnost nenormalnih celic v periferni krvi. Pogosto se bolezen odkrije pri izvajanju raziskav v revmatologiji ali zdravljenju zaradi suma na patološko stanje hepatobilarnega sistema. Toda glavni znaki - povečanje vozlišča limfnega toka in ostro oslabitev imunskega sistema vodi do potrebe po skrbnem pregledu.

    Diagnostika

    Predhodna diagnoza limfocitne levkemije se opravi na podlagi anamneze, vizualnega pregleda, palpacije bezgavk, pregleda stanja kože. Toda končno diagnozo, v otroštvu in pri odraslih, je mogoče le po študiju kazalcev krvnih preiskav, ki dajejo razlog za diagnozo limfocitne levkemije. Krvni testi so naslednji:

    • skupno;
    • biokemična;
    • imunofenotipizacija (za prisotnost specifičnega tumorskega markerja);
    • mielogram.

    Zdravljenje

    Taktika zdravljenja limfocitne levkemije je določena na podlagi obstoječih znakov razvoja ter faznih in laboratorijskih testov. Zdravljenje benigne limfocitne levkemije se lahko zmanjša na opazovanje, prehrano ali občasno zdravljenje z zelišči. Ko prolymphocytic limfocitne levkemije se izvaja masivno zdravljenje odvisnosti od drog, korenito spremembo v prehrani. Pri nekaterih oblikah kronične limfocitne levkemije je glavni pogoj dobra prehrana in zdravljenje z ljudskimi zdravili, ki se izvajajo na zahtevo pacienta in po dogovoru z zdravnikom. Toda z limfocitno levkemijo, ki jo spremlja hitra rast atipičnih limfocitov, poškodbe bezgavk in notranjih organov, je potrebna kemoterapija in včasih celo odstranitev vranice. V tej fazi limfocitne levkemije z uporabo folk zdravil je težko izboljšati stanje.

    Napoved

    Prognoza je odvisna od posamezne manifestacije limfocitne levkemije in od tega, kako pravočasno je zdravljenje začelo. Če ne vplivamo na vse bezgavke, dobimo vmesno kategorijo tveganja in statistiko preživetja določene možnosti za okrevanje in optimistične napovedi s pravočasnim zdravljenjem.