Levkemija in limfom

Levkemija (levkemija) je sistemski tumor krvotvornega tkiva. Limfomi so regionalne tumorske bolezni hematopoetskega in / ali limfoidnega tkiva. Vendar pa je ta delitev v veliki meri pogojna, saj se lahko omejena rast tumorja in difuzna infiltracija tumorjev pojavita sočasno ali zaporedno pri enem samem bolniku.

Značilna značilnost levkemije je hitro širjenje (širjenje) tumorskih celic v sistemu tvorbe krvi. Zaradi tega bolezen že v zgodnjih fazah postane sistemska. Poleg kostnega mozga se najpogosteje pojavijo lezija vranice, bezgavk, limfatičnih oblik (Peyerjevih obližev, solitarnih limfoidnih foliklov) vzdolž prebavil, jeter in drugih organov. Obseg rasti levkemije in njihova razširjenost v telesu se lahko razlikujejo glede na obliko levkemije, stopnjo bolezni, opravljeno zdravljenje. Te levkemične rasti imenujemo levkemični infiltrati.

Etiologija. Vzrok mnogih primerov levkemije ostaja neznan. Levkemija - polietiološke bolezni. Na njihov pojav lahko vplivajo različni dejavniki, ki lahko povzročijo mutacije celic hematopoetskega tkiva:

  • Virusi. Menijo, da virusi, ki povzročajo levkemijo pri živalih, lahko povzročijo tudi pri ljudeh. Humani T-limfotropni virus tipa I (HTLV-I) je vzrok za T-celični limfom. Nekateri virusi okrepijo razvoj tumorjev z zaviranjem imunskega sistema (HIV). Obstaja povezava med okužbo z virusom Epstein-Barr in razvojem Burkittovega limfoma. Okužba želodčne sluznice Helicobacter pylori predisponira razvoj želodčnih limfomov. Vloga retrovirusov RNA v razvoju levkemij lahko potrdimo z dejstvom, da v normalnih hematopoetskih celicah ne odkrivamo reverzne transkriptaze (RNA-odvisna DNA polimeraza), ampak jo najdemo v levkemičnih celicah.
  • • Ionizirajoče sevanje je povzročilo številne primere levkemije pri prvih radiologih in prebivalcih Hirošime in Nagasakija po atomskem bombardiranju. Dokazano je povečanje pojavnosti levkemije pri otrocih z intrauterinim obsevanjem, pa tudi njegov razvoj pri bolnikih, ki so prejemali radioterapijo.
  • · Kemikalije (benzeni) lahko povzročijo občutljivost za levkemijo in mielodisplazije. Ista citotoksična zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje tumorjev, lahko povzročijo levkemijo. Razmerje med kajenjem in tveganjem za razvoj akutne levkemije je odvisno od odmerka, kar je še posebej očitno pri ljudeh, starejših od 60 let. Nekateri raziskovalci menijo, da je približno 20% primerov akutne mieloblastne levkemije etiološko povezano s kajenjem.
  • · Pri aplaziji kostnega mozga katere koli etiologije se poveča občutljivost za pojav levkemije.
  • · Genetski dejavnik. Kromosomske nepravilnosti se pogosto pojavijo pri bolnikih z levkemijo. Prva potrditev tega dejstva je bilo odkritje kromosoma Philadelphia (majhen kromosom 22, ki je posledica medsebojnega prenosa genskega materiala med kromosomom 22 in 9) pri kronični mieloični levkemiji. Pri otrocih z Downovim sindromom (trisomija 21 kromosomom 21) je tveganje za levkemijo 20-krat večje. Tudi tveganje se povečuje z boleznimi, povezanimi z nestabilnostjo kromosomov.

Trenutno klasifikacija levkemije temelji na morfoloških in citokemijskih lastnostih celic, ki sestavljajo tumorski substrat. Prvič, levkemije delimo na akutne in kronične.

Akutne levkemije vključujejo tiste oblike, pri katerih je substrat tumorja nizek in nediferenciran element (blastne celice). Praviloma se začnejo akutno, hitro napredujejo in če se ne zdravijo, v nekaj mesecih povzročijo smrt.

Kronične levkemije vključujejo tiste oblike, pri katerih je substrat tumorja nezrel, vendar z nagnjenostjo k zrelim celicam (to je, da so dosegli določeno stopnjo diferenciacije).

Na periferno krvno sliko:

  • 1. Leukemic. Znacilno povecanje števila levkocitov, vkljucno s celicami levkemije, v periferni krvi (vec kot 50-80x10 9 / l). To je najpogostejša oblika.
  • 2. Sublakemichesky. Število levkocitov je nekoliko višje od normalne (vendar do 50-80x10 9 / l), v krvi pa se praviloma določi veliko število blastov.
  • 3. Aleukemicheskie. Število levkocitov je v normalnem območju, tumorske celice v krvi niso odkrite. Ta vrsta se le redko opazi, vendar se ponavadi pojavi že v zgodnjih fazah bolezni. Za diagnozo z uporabo trepanobiopsije krila Ilium ali punctate kostnega mozga prsnice.
  • 4. Leukopenični. Število levkocitov je pod normalno vrednostjo, vendar se lahko pojavijo kvalitativne spremembe zaradi pojava levkemičnih celic.

Akutna levkemija. Leta 1976 je skupina hematologov iz Francije, Amerike in Združenega kraljestva predlagala razvrstitev akutne levkemije (klasifikacija FAB), ki temelji na morfoloških in citokemijskih značilnostih. Po tej klasifikaciji se akutne levkemije delijo na akutno mieloblastno levkemijo in akutno limfoblastno levkemijo:

Akutna mieloblastna levkemija (AML)

M0 - AML z minimalno diferenciacijo

M1 - AML brez zorenja

M2 - AML z zorenjem

M3 - akutna prmelocitna levkemija; promieloblasti imajo veliko temno azurofilnih citoplazmatskih granul

M4 - Akutna mielomonocitna levkemija, ki se razvija iz skupnih prekurzorskih celic monocitov in granulocitov

M5 - Akutna monocitna levkemija

M6 - akutna eritroleukemija (di Gulemo); prevladujejo eritroblasti v prisotnosti mieloblastov.

M7 - akutna megakaryoblastna levkemija

Akutna limfoblastna levkemija (ALL)

L1 - z majhnimi eksplozijami (otroški tip) ima najboljšo prognozo

L2 - z velikimi eksplozijami (odrasli tip) ima slabo prognozo.

L3 - z blastnimi celicami celičnega tipa v Burkittovem limfomu, ima slabo prognozo.

Za akutno levkemijo je značilen akuten začetek (visoka vročina, simptomi hude zastrupitve) in hitro napredovanje bolezni. Bolezen se pojavi v vseh starostnih skupinah, vključno z otroki in starejšimi. Za akutne levkemije je značilna proliferacija blastov brez znakov diferenciacije. Za akutne nediferencirane levkemije je značilno infiltracijo hemopoietic nediferenciranih parenhimatoznih organov in homogeni tvorijo majhne, ​​okrogle, hyperchromatic celic hematopoeze I - razreda II (t.j. multipotentne predniške celice in delno deterministični predniške celice in mieloidne limfopoietično). Akutna nediferencirana levkemija se pojavi kot septična bolezen. Pri mieloblastni in limfoblastni levkemiji v periferni krvi je določena levkocitoza (povečanje števila levkocitov) s prisotnostjo blastov.

Pri akutni levkemiji je v periferni krvi najdena tako imenovana levkemična odpoved - močno povečanje blastnih celic in posameznih zrelih elementov, če ni prehodnih oblik zorenja. Včasih se število levkocitov ne more povečati, vendar so nujno prisotni. Zelo redko v krvi ni eksplozij (aleukemična levkemija). Vendar pa se pri točkovanju kostnega mozga pojavijo spremembe pri vseh oblikah levkemije. Opažena je difuzna lezija tkiva kostnega mozga, tumorske celice izpodrivajo druge hematopoetske klice in maščobno tkivo. Kostni mozeg gobastih in cevastih kosti z limfoblastno levkemijo postane sočna, v vsem rdeče-rdeči (vrsta maline).

Pri mieloblastni levkemiji pridobi zelenkast (mucka) odtenek, zato se imenuje pioidni kostni mozeg. Pri akutni limfoblastni levkemiji in akutni monoblastni levkemiji je pogosto opaziti povečanje bezgavk, pri akutni mieloblastni levkemiji pa je ta simptom običajno odsoten. Povečanje vranice je relativno majhno (v primerjavi s kroničnimi oblikami levkemije), njegova masa doseže 500-600 gramov.

V periferni krvi bolnikov se zmanjša število drugih oblikovanih elementov zaradi premestitve teh klic z neoplastičnimi celicami. Posledično pride do anemije, ki je ponavadi huda in hitro razvijajoča se, kar se kaže v bledici kože in simptomih hipoksije. Trombocitopenija (zmanjšanje števila trombocitov) vodi do petehijskih krvavitev (hemoragične diateze). Osnova za razvoj hemoragične diateze je tudi povečanje prepustnosti žilne stene, ki jo povzroča anemija, zastrupitev in podhranjenost sten krvnih žil. Nevtropenija (zmanjšanje števila nevtrofilnih levkocitov) se kaže v obliki pogostih nalezljivih bolezni in ulkusov (nekroze) na sluznicah. Nekroza se najpogosteje razvije v ustni sluznici, tonzili (nekrotični tonzilitis) in v prebavnem traktu. Včasih lahko pride do infarkta vranice. Vzrok nekroze so lahko levkemični infiltrati, ki zožijo lumen žil. Ostro zmanjšanje imunosti in splošna telesna reaktivnost spremlja aktivacija okužb in razvoj vnetja s prevlado alterativnih in nekrotičnih procesov.

Pri bolnikih s promiloblastno levkemijo se lahko razvije sindrom razširjene intravaskularne koagulacije (DIC), ker granule tumorskih celic vsebujejo veliko število tromboplastičnih snovi, ki v velikih količinah vstopajo v krvni obtok med celično smrtjo.

V jetrih lahko pri vseh oblikah akutne levkemije rast blastnih celic lokaliziramo tako v območju portalnega trakta kot vzdolž sinusoidnih kapilar, kar spremlja uničenje jetrnih žarkov, distrofične spremembe hepatocitov do fokalne nekroze.

Pri kožnih lezijah se osrednji levkemični proliferati nahajajo v površinskih in globokih slojih dermisa, predvsem okoli žil, lasnih mešičkov in znojnih žlez. To lahko spremlja nekroza in ulceracija povrhnjice.

Bolniki umrejo od krvavitve (krvavitev v možganih); zastrupitev; okužbe (sepsa).

Mikrodrug "Aleukocitna pljučnica pri levkemiji" (barvanje s hematoksilinom in eozinom). V pljučnem tkivu so opazili edem, luščenje alveolarnega epitela, masivne žarišča nekroze z uničenjem medalveolarnih sept in blage nevtrofilne infiltracije z enojnimi celicami. Posode so napolnjene s krvjo, včasih s krvnimi strdki.

Mikropreparata "Nekrotična angina z levkemijo" (obarvana s hematoksilinom in eozinom). V tkivu tonzile določajo obsežne žarišča nekroze. Na obrobju žarišč nekroze so vidne razširjene, krvno napolnjene posode z žarišči krvavitve. Peritonsilarno tkivo je edematno s krvavitvami.

Mikrodrug "Ledvice pri akutni nediferencirani levkemiji" (barvanje s hematoksilinom in eozinom). V ledvičnem tkivu je difuzna levkemična infiltracija določena z nediferenciranimi blastnimi celicami hematogenega izvora. Izrazite distrofne spremembe v glomerulih in tubulih.

Kronična levkemija: Za kronične (levkemije) levkemije je značilno postopno, počasno napredovanje, celo brez zdravljenja, pričakovana življenjska doba je 10-15 let. Kronična limfocitna levkemija je pogostejša pri ljudeh, starejših od 60 let. Kronična mielocitna levkemija se pojavi v vseh starostnih skupinah, najpogosteje pa v 40-50 letih.

Potrebno je vedeti, da lahko relativno benigni potek zamenjamo z blastno krizo, ko se v krvi pojavijo eksplozije, najbolj nediferencirane oblike levkemičnih celic. Potem se bolezen dramatično poslabša in seveda spominja na akutno levkemijo in je pogosto v tem obdobju usodna. Na primer, pri kronični mielocitni levkemiji mieloblasti v kostnem mozgu ne presegajo 5%. S povečanjem njihovega števila več kot 5% govorijo o poslabšanju ali blastični krizi. Razlike v kronični levkemiji pred akutnim: pri bolnikih se razvije splošna kronična anemija, povečanje notranjih organov zaradi degenerativnih sprememb in infiltracije njihovih tumorskih celic (levkemični infiltrati). Pri vseh kroničnih levkemijah, povečani vranici, generalizirani širitvi bezgavk.

Vranica pri kronični limfocitni levkemiji se poveča na 1 kg. Pri kronični mielocitni levkemiji lahko njegova teža doseže 5-6 kg (običajno 120-150 gramov), celuloza gnile sliva.

Limfni vozlišča so zelo povečana, mehka. Pri limfocitni levkemiji se združijo v ogromne, gosto pakirane, sočne, bele-rožnate barve, s sivo-rdečo barvo z mielocitno levkemijo. Pri vsaki kronični levkemiji se vzorec bezgavk izbriše zaradi rasti nezrelega tumorskega tkiva. Kronična limfocitna levkemija z lezijo bezgavk je identična limfocitnemu limfocitu majhnih celic (T-in B-tipi - prej imenovani visoko diferencirani limfocitni limfom). Infiltracija levkoze v tonzile, skupinske in solitarne limfne folikle v črevesju, ledvicah, koži in včasih v možgane in njene membrane (nevroleukemija) se izrazi do te stopnje.

Jetra so v večji meri povečana pri mielocitni levkemiji kot pri limfocitni levkemiji zaradi levkemičnih infiltratov. Levkemični infiltrati se nahajajo pretežno z mielocitno levkemijo znotraj jajčnikov med jetrnimi žarki, z limfocitnimi lezijami vzdolž triad. Levkemični infiltrati z mielocitno levkemijo so polimorfni (zaradi večjega števila prehodnih oblik), citoplazma v celicah je jasno izražena, jedra so lahka, vsebujejo ohlapno difuzno kromatin. Pri limfocitni levkemiji so monomorfni infiltrati predstavljeni s približno enakimi majhnimi, okroglimi hiperhromnimi (kompaktnimi kromatini) limfocitnimi tumorskimi celicami. limfna anemija v krvi

Kronična eritromiloza, eritremija, policitemija vera (Vaquez-Oslerjeva bolezen), Waldenstromova primarna makroglobulinemija, težka verižna bolezen, kronična monocitna levkemija so redke bolezni. Med kronično paraproteinemično levkemijo je največji pomen mielom. Za bolezen mieloma (mielom, Rustitsko-Kalerjevo bolezen) je značilna neoplastična proliferacija plazemskih celic (plazmablastov) s proizvodnjo monoklonskih imunoglobulinov (paraproteinov) ali njihovih fragmentov.

Glede na razred in vrsto sintetiziranih in izločenih paraproteinov se razlikujejo naslednje imunokemijske variante: G-, A-, D-, E-mielom, Bens-Jones mielom (lahka verižna bolezen) itd. Klinične in morfološke manifestacije variant so podobne. Ponavadi se mielom odvija po aleukemični varianti, možna pa je tudi prisotnost mielomskih celic v krvi. Glede na naravo mielomskih infiltratov se razlikujejo naslednje oblike: nodularna; razpršena; razpršena nodularna.

Mijelom se lahko pojavi v samostojni obliki, v obliki enega samega vozlišča, pogosteje pa je večkraten. Tumorski infiltrati se najpogosteje pojavljajo v ravnih kosteh (rebra, kosti lobanje) in hrbtenici, redkeje v tubularnih kosteh (brahialna, femurna). Rastoče tumorsko tkivo vodi do uničenja kostnega tkiva in razvoja patoloških zlomov.

Pri difuzni proliferaciji tumorskega tkiva opazimo osteolizo in osteoporozo - tvorbo gladke stene, kot da so žgane poškodbe. Poleg kostnega mozga in kosti se v notranjih organih stalno pojavljajo mielocitni infiltrati.

Pri multipli mielom se AL-amiloidoza pogosto razvije zaradi izločanja paraproteina s tumorskimi celicami. Med paraprotemičnimi boleznimi je najpomembnejša paraproteinemična nefroza ali mieloma nefropatija. Paraproteinemična nefroza temelji na prekomernem kopičenju v tubulih in stromi možganske in nato kortikalne snovi paraprotein Bens-Jones, kar vodi do nefroskleroze. Takšne ledvice se imenujejo „mielomske zakrknjene ledvice“. Razvoj uremije je vzrok smrti mieloma v 30% primerov. Drug pogost vzrok smrti je dodatek okužb. MAKRO PRIPRAVA "Vranica z levkemijo." Vranica je močno povečana, kapsula je napeta, na rezanici temno rdeča z rjavkastim odtenkom.

Mikrodrug "Jetra pri kronični limfni levkozi" (barvanje s hematoksilinom in eozinom). V portalnih traktih in perifernih delih lobuljev so določeni difuzni levkemični infiltrati, ki jih predstavljajo tumorske celice vrste dozorelih limfocitov. Jetrne celice v stanju maščobne degeneracije.

Mikrodrug "Ledvica pri limfoidni levkozi" (barvanje s hematoksilinom in eozinom). V tkivu ledvic določimo difuzne levkemične infiltrate, ki jih predstavljajo celice limfocitne serije. Ledvične tubule so v stanju distrofije in atrofije. Večinoma določena atrofija in skleroza glomerulov.

Macrodrug "Ledvice pri multipli mielomi". Ledvice se zmanjšajo, površina je grudasta, tkivo ledvic z več rjavkastimi lisami na rezu se razredči, plasti se razredčijo, med seboj se slabo razlikujejo.

Patomorfoza levkemije: pred kratkim je pod vplivom sodobnih kompleksnih metod zdravljenja prišlo do bistvenih sprememb morfološke slike levkemije, kar povzroča precejšnje težave pri patoanatomski diagnozi. Značilna je zmanjšanje levkemičnih izrastkov. Pri krvotvornih organih uničenje specifičnih proliferatov spremlja razvoj fokalnih ali difuznih hipo- in aplastičnih sprememb. Z razvojem skoraj popolne anaplazije inertne možgane so lahko makroskopske spremembe zelo podobne tistim pri anaplastični anemiji. Poševni možgani v ravnih kosteh so suhi, svetlo rumeni, v cevastih kosteh je sestavljeno iz maščobnega tkiva, pokažejo področja krvavitve.

Organi se lahko skoraj ali sploh ne povečajo in imajo normalno maso. Kapsula vranice izgleda zgubano, celuloza je bledo rožnate barve, ne daje strgala, trabekularni aparat je jasno viden. Limfne vozle so majhne, ​​bledo rožnate.

Krvavitve so praviloma izrazite, pogosto opazimo nekrotične spremembe v sluznici prebavil (citostatiki zmanjšujejo fiziološko regeneracijo), vnetne spremembe v pljučih. Neželeni vzrok smrti bolnikov v teh primerih je ponavadi hud infekcijski zaplet (pljučnica, sepsa) ali krvavitve v vitalnih organih.

Značilno zmanjšanje obsega levkemičnih izrastkov, zlasti v kostnem mozgu, vranici, jetrih, bezgavkah. Mikroskopski pregled teh organov kaže različne velikosti polja za praznjenje, ki ga predstavlja edematozna stroma z večkratnimi krvavitvami. Število maščobnih celic v kostnem mozgu se poveča, kar je še posebej značilno za opazovanja, pri katerih je bilo zdravljenje opravljeno že dolgo časa in so bile opustitve. Grozdi levkemičnih celic se nahajajo v obliki žarišč, lize, piknoze celic, opazimo kariorekso. V manjšem obsegu terapevtski ukrepi vplivajo na levkemične proliferate v možganih, ledvicah, prebavnem traktu. Ohranjanje specifičnih rastlin v njih lahko določi izvirnost kliničnih manifestacij (nevrolevkemija).

Zaradi velikega zatiranja levkemičnega procesa v organih lahko prevladajo aplastične spremembe. V takih opazovanjih so te klinike pomembne za vzpostavitev patoanatomske diagnoze, temeljito mikroskopsko preiskavo notranjih organov in tkiv, ki ponavadi razkrivajo skupine levkemičnih celic, zlasti zunaj krvotvornih organov. Prav tako je treba pripisati pomembnost spremembam, ki posredno kažejo na prej obstoječe levkemične rasti - resorpcija kosti, žarišča fibroze v kostnem mozgu, vranica, jetra, kopičenje razpadajočih celic, distrofične spremembe v organih (zlasti v jetrih).

Limfomi so regionalni maligni tumorji limfoidnega tkiva. Lymphogranulomatosis (Hodgkinova bolezen) in ne-Hodgkinovi limfomi se razlikujejo od malignih limfomov.

Kakšna je razlika med limfomom in levkemijo?

Maligni tumorji in limfomi levkemije

Levkemija je maligna neoplazma hematopoetskega sistema, pri kateri je kostni mozeg primarno prizadet. Zadnjič, ko smo govorili o limfomih, smo poudarili, da so na meji interesov onkologije in hematologije, prav tako pa je dejal, da lahko med limfomi vpliva kostni mozeg. Včasih je meja med limfomom in levkemijo lahko zelo pogojna. Na primer, limfoblastni limfom T-celic in limfoblastna levkemija celic T sta v resnici ena in ista bolezen, vključno z istim morfološkim substratom. Razlika je le v lokalizaciji tumorskega tkiva in številu nezrelih (blastnih) oblik T-limfocitov v krvi. Levkemija, maligni tumorji in limfomi - predmet članka.

Če pride do poškodbe kostnega mozga in je število eksplozij več kot 5%, potem govorimo o levkemiji. In če je le zunaj možganske lezije in število blastov manj kot 5%, govorimo o limfomu. Vir levkemije so maligne (mutirane) celice našega hematopoetskega sistema. V zvezi z levkemijo in ne vsemi onkohematološkimi boleznimi, od katerih jih je veliko več, se šteje bela krvava rastlina, iz katere se nato tvorijo vse vrste levkocitov (limfociti, bazofili, nevtrofilci, monociti, eozinofili). Zato je staro ime te bolezni zvenelo kot "levkemija."

Dejstvo je, da mutirani klon malignih tumorjev in celic raste izjemno hitro. Poleg tega, da tudi on ne potrebuje telesa, ker so njegove spremenjene celice ponavadi nefunkcionalne, mutirani klon tudi zavira rast vseh svojih sosedov - jih izloči. To velja tako za druge vrste belih krvnih celic kot tudi za eritrocitne klice in krošnje trombocitov kostnega mozga. Posledično se lahko razvije imunska pomanjkljivost, anemija, trombocitopenija (krvavitev, itd.), Poleg tega je možno metastazirati tumorske levkemične celice onkraj kostnega mozga v druge organe in jih tam gojiti v obliki trdnih žarišč.

Levkemije malignih tumorjev niso posebej pogoste bolezni, povprečna incidenca v populaciji je 1 na 50 tisoč ljudi. V Rusiji vsako leto zboli od 7 do 10 tisoč ljudi, razmerje med akutnimi in kroničnimi oblikami pa je približno 1: 1,5. Nedvoumno je, da na splošno govorimo o razširjenosti starosti, spola in podobno, saj ni mogoče, saj ima lahko vsaka oblika levkemije svoje značilnosti, na primer povprečna starost bolnikov z akutno mieloblastno levkemijo (AML) je 63-65 let in akutna limfoblastna levkemija (ALL). ) je najbolj značilno za otroštvo. Na splošno je mogoče omeniti samo rasne razlike, saj po mnenju ameriških zdravstvenih delavcev bela populacija veliko pogosteje trpi za vsemi vrstami levkemij kot afriški Američani (v vseh starostnih skupinah).

Pojavi maligne bolezni
Ker se tumorsko tkivo razvije v kostnem mozgu, je nemogoče videti tumor ali ga čutiti, v klinični sliki pa prevladujejo skupni simptomi, ki jih povzroča poškodba kostnega mozga: šibkost, utrujenost, izguba telesne teže, bledica, anoreksija, dolgotrajna vročina in nagnjenost k pogostim nalezljivim bolezni (npr. akutne okužbe dihal). Lokalne simptome lahko pripišemo dejstvu, da so bolečine v prsni koši in kosti medenice, čeprav je na splošno bolečina v kosteh lahko manifestacija zastrupitve. Z generalizacijo bolezni in izstopom tumorskega procesa iz kostnega mozga lahko rastejo jetra, vranica, bezgavke ali drugi organi, kjer so se pojavile tumorske celice. Najbolj hude manifestacije se pojavijo, kadar so prizadete tumorske celice centralnega živčnega sistema - glavobol, konvulzije, motnje vida in hoje, izguba zavesti itd.

Navedeni splošni simptomi niso le specifični za levkemije, vendar jih lahko opazimo praktično z zastrupitvijo katerega koli izvora. Zato je v najboljšem primeru, na podlagi njihove levkemije lahko samo sum. Za preverjanje so potrebni laboratorijski testi. In prvi je splošni krvni test. Z njegovo pomočjo se najpogosteje levkemija odkrije „po naključju“, ko se odkrije izjemno veliko število levkocitov. Za končno preverjanje je potreben pregled kostnega mozga, ki ga vzamemo iz prsnice (punkcija prsnice) ali iz grebena ilijake. Poleg štetja celične sestave kostnega mozga, ki razkriva tumorski klon, se izvajajo imunocitokemijske in molekularno genetske študije za določitev natančnega tipa in podtipa levkemije.

Glavna vrsta zdravljenja levkemije je polikemoterapija. Kar se v onkologiji imenuje "tečaji" ali "cikli", se v onkohematologiji običajno imenujejo "bloki". Odvisno od stopnje zdravljenja imajo lahko bloki različne naloge: indukcijo remisije, konsolidacijo, podporno terapijo itd. Najpomembnejša metoda za dosego resnične trajne remisije je presaditev kostnega mozga, vendar to ni vedno mogoče, žal.

Kaj je limfoblastna levkemija?

Levkemija je skupina onkoloških bolezni krvi, ki letno vzame veliko človeških življenj. Toda med njimi je ena vrsta, ki ima zelo dober odziv na zdravljenje, ki se je začelo pravočasno in okrevanje v 90% primerov.

Limfoblastna levkemija je maligni tumor, ki se razvije iz prekurzorjev krvnih celic limfoblastov, najprej v rdečem kostnem mozgu, in nato metastazira v bezgavke, vranico, živčni sistem in druge notranje organe.

Pri limfoblastni levkemiji so značilne naslednje značilnosti:

    Vse informacije na spletnem mestu so zgolj informativne narave in NI Priročnik za ukrepanje! Dajte natančno diagnozo, ki jo lahko le zdravnik! Pozivamo vas, da ne delate samozdravljenja in se prijavite pri specialistu! Zdravje za vas in vašo družino! Ne izgubljaj srca
    je najpogostejši rak v otroštvu, saj predstavlja 1/3 malignih tumorjev pri otrocih; predstavlja veliko večino vseh primerov akutne oblike levkemije pri bolnikih, mlajših od 15 let (75% akutne levkemije); zaradi neznanih razlogov fantje in dečki pogosteje kot deklice trpijo zaradi te bolezni v razmerju 2: 1; najpogosteje prizadene otroke, stare 3-4 leta; pogostejša pri odraslih, najvišja pojavnost se pojavi v starostni skupini 50-60 let.

Video: O zdravljenju akutne limfoblastne levkemije

Razvojni mehanizem

Nastajanje krvi je proces nastajanja enotnih elementov krvi.

Začne se iz ene matične celice - hematopoetske matične celice, ki daje življenje 2 vrstam celic:

    prekurzorska celica limfocitopoeze, iz katere izvirajo limfociti; celični prekurzor mielopoeze, ki je prednik rdečih krvnih celic, levkocitov, trombocitov.

Prva vrsta je prednik T-in B-limfocitnih matičnih celic in že tvorijo naslednje mlade nezrele celice, eksplozije. Pri limfoblastni levkemiji se lahko neuspeh v genetskem programu, ki vodi do neomejene rasti, pojavi v kateri koli fazi nastajanja limfocitov iz celice prekurzorske limfocitopoeze v blastne celice.

Zato obstaja B- in T-celična limfoblastna levkemija. Če so že zreli limfociti izpostavljeni maligni degeneraciji, se to stanje imenuje kronična limfatična levkemija.

Tako kot vsaka onkološka bolezen se limfoblastna levkemija pojavlja pod vplivom ne enega, ampak več izzivalnih dejavnikov.

Najpomembnejši med njimi so:

    sevanje; kemikalije; virusna sredstva; genetske nepravilnosti.

Vloga ionizirajočega sevanja pri povzročanju maligne degeneracije krvnih celic je bila dokazana z analizo podatkov o močni rasti levkemije med prebivalci japonskih mest Hirošima in Nagasaki, ki so bili podvrženi atomskemu bombardiranju.

Obstajajo tudi dokazi o povečanju incidence malignih novotvorb krvi pri bolnikih, ki so bili pred tem opravljeni radioterapijo za zdravljenje raka.

Kemikalije

Benzen ima najmočnejši onkogeni učinek. To je snov, ki se pogosto uporablja v industriji. Benzen lahko vstopi v telo skozi nepoškodovano kožo, dihalne poti. Kot snov, ki je topna v maščobah, se kopiči v maščobnem in živčnem tkivu.

Benzen vpliva na hematopoetsko tkivo na dva načina:

    neposreden škodljiv učinek, pri katerem pride do kršitve strukture DNA hematopoetske celice; posredni učinek, pri katerem je genetski material poškodovan zaradi delovanja stranskih produktov benzena v jetrnih celicah.

V tobačnem dimu je velika količina benzena, medtem ko ne le aktivni, temveč tudi pasivni kadilci padajo pod negativni vpliv.

Druge snovi, ki lahko sprožijo levkemijo, vključujejo pesticide in druge kemikalije, ki se uporabljajo v kmetijstvu.

Znanstvene študije so pokazale, da imajo starši, ki imajo tesen stik s klorom in barvami čez dan na delovnem mestu, večje tveganje za razvoj vseh vrst levkemije.

Ugotovljeno je bilo tudi, da so lahko vzrok za maligno degeneracijo hematopoetskega tkiva kemoterapevtske droge, ki se uporabljajo za zdravljenje, na primer, Hodgkinove bolezni.

Virusna sredstva

Ugotovljena je bila vloga retrovirusa HTLV v razvoju limfocitne levkemije T-celic. Virusni delec vsebuje gene, ki pri interakciji z genetskim materialom hematopoetske celice spremenijo v rak.

Genetske anomalije

Levkoze pogosto spremljajo dedne bolezni in genetske nepravilnosti, kot na primer prirojene okvare imunskega sistema. Pomembna vloga pri razvoju limfoblastne levkemije je genetska predispozicija. To se dokazuje na podlagi študije dvojčkov, pri katerih je brat ali sestra zbolela za levkemijo. Tveganje za isto bolezen pri drugem otroku je 25%.

Simptomi limfoblastne levkemije

Pojavi bolezni so zelo raznoliki. V nekaterih primerih se limfoblastna levkemija ne pojavi nekaj mesecev, v drugih pa je akutna in nasilna.

Glavni simptomi:

    šibkost; zaspanost; vročina, ki ni povezana z nalezljivo boleznijo; bolečine v kosteh in sklepih.

Zelo pogosto so prvi znaki bolezni oddaljene bolečine v kosteh in hrbtenici.

Ker se limfni vozlišča pri akutni limfoblastni levkemiji povečujejo le v zelo poznih fazah bolezni, in tudi zaradi dejstva, da je nastanek rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov (njihova predhodna celica ni vključena v maligni proces) rahlo zavrta, lahko postavimo diagnozo. zamuja, kar zmanjšuje možnosti za okrevanje.

Pri zelo majhnem odstotku otrok (2%) je aplastična anemija prva manifestacija limfoblastne levkemije zaradi zatiranja nastajanja rdečih krvnih celic med rastjo blastnih celic v rdečem kostnem mozgu. Lahko povzroči napačno diagnozo.

Naslednje manifestacije limfoblastne levkemije najdemo pri 1% bolnih otrok:

    rahla izguba teže; glavobol; slabost; bruhanje.

Ti simptomi kažejo na zgodnje metastaziranje limfoblastov v sluznici možganov.

Diagnostika

Pri pregledu bolnega otroka lahko najdemo bledico, natančne krvavitve (petechiae), modrice, vročino, občutljivost kosti med trzanjem, otekle bezgavke in vranico.

Krvni test za levkemijo vsebuje naslednje spremembe v skupinah celic:

    levkociti (norma pri otrocih do 3 let 6–17 * 109 / l): 30% bolnikov kaže zmanjšano število levkocitov (zmerna levkopenija) do 5 * 109 / l, vendar lahko doseže 1–2 * 109 / l; pri 13% bolnikov se vsebnost levkocitov ne spremeni; preostali del krvi ima povečano število levkocitov (levkocitoza) zaradi levkemičnih celic do 100 * 109 / l; eritrociti, hemoglobin (norma za otroke od 1-5 let 100-140 g / l): odkrijejo anemijo, hemoglobin pade na 50 g / l; blastne celice: če je število belih krvnih celic zmanjšano ali normalno, blastne celice praviloma niso odkrite; Pri levkocitozi je v periferni krvi prisotno veliko število blastov.

Pri diagnozi limfoblastne levkemije je obvezna punkcija rdečega kostnega mozga, zaradi česar je sestavljen mielogram - izračun razmerja celičnih elementov. V študiji rdečega kostnega mozga se odkrije 30% blastnih celic različnih oblik, na podlagi katerih se določi specifična vrsta limfoblastne levkemije.

Ultrazvok se določi s povečanjem jeter, vranice, bezgavk.

Če se pri bolniku pojavijo simptomi poškodbe živčnega sistema, se izvede lumbalna punkcija. Pri nevroleekemiji v cerebrospinalni tekočini se določijo tudi blastne celice. T-limfoblastna levkemija ima značilno rentgensko sliko: povečanje odtenka mediastinuma na sliki zaradi povečanja timusa in limfnih vozlov.

Tukaj je zapisano vse o zdravljenju levkemije v Izraelu.

Glavni cilj zdravljenja limfoblastne levkemije je popolno uničenje levkemičnih celic.

Metode zdravljenja, ki se uporabljajo za limfoblastno levkemijo, vključujejo:

    kemoterapija (uporablja se pri vseh bolnikih); radioterapija v kombinaciji s kemoterapijo pri bolnikih z levkemičnimi lezijami centralnega živčnega sistema (obsevanje glave); kombinirano zdravljenje s presaditvijo kostnega mozga v hudih primerih, ki niso primerni za druge metode.

Če bolni otrok ne potrebuje presaditve kostnega mozga ali če je bilo zdravljenje izvedeno brez ponovitve bolezni (ponovnega pojava bolezni), celoten potek zdravljenja traja približno 2 leti.

Kemoterapija temelji na protokolu - standardizirani shemi za uporabo nekaterih zdravil, ki se razlikuje pri različnih vrstah limfoblastne levkemije.

Vsak protokol zdravljenja je sestavljen iz naslednjih korakov:

Profaza Indukcija. Konsolidacija in intenzivna nega. Reindukcija. Podporna terapija

To je pripravljalno zdravljenje, ki vključuje kratek potek kemoterapije (približno 1 teden) z uporabo 1-2 citotoksičnih zdravil. Ta stopnja je potrebna za začetek postopnega zmanjšanja števila blastnih celic.

Glavni oder. Vključuje intenzivno kemoterapijo s kombinacijo zdravil. Njegov cilj je doseči maksimalno možno uničenje levkemičnih celic v kratkem času. Rezultat indukcije je remisija, to je „umik bolezni“. Trajanje tečaja 1,5-2 meseca.

Konsolidacija

V tej fazi se za utrditev remisije uporablja kombinacija novih citostatičnih zdravil in izvaja preprečevanje poškodb CNS. Nekaterim bolnikom je predpisana radioterapija v obliki obsevanja glave. Trajanje do 1 meseca.

Reindukcija

Ta faza spominja na indukcijsko fazo. Njegov cilj je uničiti preostale levkemične celice v telesu. Traja od nekaj tednov do nekaj mesecev.

Vzdrževalno zdravljenje

Opravlja se ambulantno z nizkimi odmerki citostatikov. Ravnanje do takrat, ko od začetka zdravljenja ne bo minilo natanko 2 leti.

Simptomi levkemije pri otrocih so opisani v tem članku.

Fotografije akutne limfoblastne levkemije tukaj.

Prognoza za limfoblastno levkemijo temelji na času, ko bo bolnik po popolnem poteku zdravljenja brez ponovitve bolezni. Za standardno sprejeto petletno preživetje brez ponovitve bolezni. Če se ponovitev bolezni ne pojavi v 5 letih po zaključku zdravljenja, se šteje, da je bolnik okrevan.

Limfoblastna levkemija pri otrocih z uporabo sodobnih protokolov je zelo dobro zdravljiva, petletna stopnja preživetja brez relapsov je 90%.

Na napoved vplivajo naslednji dejavniki:

    raven belih krvnih celic v krvi v času diagnoze; starost bolnika; ponovitve med zdravljenjem ali kmalu zatem.

Čim višje je število levkocitov v času postavitve diagnoze, tem slabša je prognoza.
Delež otrok, starih od 2 do 6 let, je 1,5-krat večji od tistih, ki so starejši od 6 let in mlajši od 2 let.

Prognoza pri dojenčkih z limfoblastno levkemijo je pogosto neugodna. V starosti je okrevanje opaženo v 55% primerov.

Kakšna je razlika med levkemijo in limfomom?

Levkemija in limfom.

Levkemija in limfom se obravnavata kot dva povezana prekurzorja limfoblastnih tumorjev iz prekurzorjev T-celic. T-limfoblastni tumorji so manj pogosti B-limfoblastni, pri večini bolnikov pa imajo pojav enega samega tumorja brez manifestacij levkemije. Limfom je skupina hematoloških bolezni limfnega tkiva, za katero so značilne povečane bezgavke in poškodbe različnih notranjih organov, v katerih je nenadzorovano kopičenje "tumorskih" limfocitov. Prvi simptomi limfomov so povečanje velikosti bezgavk različnih skupin. Za limfome je značilna prisotnost primarnega tumorja, kot so solidni tumorji. Vendar pa so limfomi sposobni ne samo za metastaze, ampak tudi za diseminacijo po celem telesu hkrati z nastankom stanja, ki spominja na limfoidno levkemijo.

Ameriško podjetje BioCryst Pharmaceuticals predlaga uporabo Fodosine ™ za zdravljenje akutne limfoblastne levkemije T-celic. Kot rezultat njenih raziskav je pri 34 bolnikih z refraktarnim limfocitnim limfomom kože, ki so sodelovali v študijah, 3 pokazalo popoln odziv in 14 je imelo delni odziv. Ti rezultati kažejo, da je Fodosine ™ edino zdravljenje za bolnike z določenimi vrstami levkemije in limfomov. Družba je začela drugo fazo raziskav Fodosine ™ za bolnike z refraktarnim limfocitnim limfomom kože T. BioCryst Pharmaceuticals, Inc. - vodilna v uporabi kristalografije. Zdravilo, zasnovano na njegovi osnovi, bo uporabljeno za zdravljenje raka, bolezni srca in ožilja, avtoimunskih bolezni in virusnih okužb. Podjetje ponuja interne programe za potencialno komercializacijo, vključno s Fodosinom v onkologiji, BCX-4208 pri homolognih in avtoimunskih boleznih, peramivir v gripi in BCX-4678 pri hepatitisu C.

Kaj se razlikuje od limfoma levkemije

Objavil / -a olegkamnY3KL · 29. april 2017

Levkemija in limfom sta raka krvi. Včasih jih imenujemo tudi »tekoči tumorji« ali tekoči raki, ki jih preprečujejo proti običajnim rakom, ki tvorijo solidne tumorje, kot je rak debelega črevesa ali dojke.

Leukemija in limfom skupaj tvorita večino raka krvi. Mielom, imenovan tudi multipli mielom, je tretji pomemben tip krvnega raka in predstavlja približno 15 odstotkov primerov.

Simptomi levkemije in limfoma

Simptomi levkemije in limfoma so lahko zelo nespecifični. Na začetku lahko pride do nejasnih simptomov, kot so utrujenost ali nepojasnjena vročina. Poleg tega so lahko bolj izraziti simptomi akutnega krvnega raka, ki lahko vključujejo otekle bezgavke, ki so bolj značilne za limfom; ali nenormalne modrice, krvavitve ali bolečine v kosteh, značilne za nekatere vrste levkemije; in pogostejši simptomi, kot so utrujenost, šibkost, izguba telesne mase, polnost v trebuhu, vročina.

V nadaljevanju so navedeni nekateri značilni simptomi za vsako kategorijo:

Levkemija

- Občutek slabosti, utrujenosti ali slabega počutja

- Nenormalno modrice ali krvavitve

- Bolečine v kosteh in bolečine v sklepih

Limfom

- povečane bezgavke

- Prekomerno znojenje, zlasti ponoči

- Nepojasnjeno hujšanje

- Neugodje v trebuhu in prenatrpanost, kadar jedo zaradi povečane vranice

Vendar se niti levkemija niti limfom običajno ne diagnosticirajo le na podlagi simptomov.

Diagnoza levkemije in limfoma

Nenormalni laboratorijski testi in slikovne študije, ki jih jemljete skupaj s simptomi, lahko kažejo na možnost levkemije ali limfoma, vendar je za začetno diagnozo običajno potreben vzorec za testiranje.

Vzorce krvi in ​​biopsije - iz bezgavk, kot tudi kostnega mozga in po možnosti iz drugih krajev - prejmejo in pošljejo v posebno laboratorijsko analizo. Taki testi ne vzpostavljajo ali potrjujejo le diagnoze, temveč se lahko uporabijo tudi za določitev posebne vrste levkemije ali limfoma. Ta posebna tipizacija in razvrščanje vodita načrtovanje zdravljenja in pomagata oblikovati prognozo.

Kakšna je razlika med levkemijo in limfomom?

Ena glavnih razlik je povezana s tem, kateri organ v telesu je najbolj vpleten. V preteklosti so bili krvni raki opredeljeni kot levkemije, če je bila večina bolezni odkrita v krvi; ali limfomi, če je bil glavni del bolezni v bezgavkah; ali mieloma, če je bil glavni del bolezni v kosteh.

Večina limfomov se začne v limfnih vozlih, levkemije pa naj bi se začele z eno nenormalno matično celico v kostnem mozgu, ki se ne preneha deliti.

Obstajajo tudi druge pomembne razlike med levkemijo in limfomom, kot so celične vrste, ki zahtevajo globlje potapljanje v kompleksno medicinsko izpodbijano območje za ustrezno razlago.

Kdo dobi levkemijo in limfom?

Odrasli in otroci se lahko razvijejo levkemija ali limfom. Vendar je pri otrocih in dojenčkih levkemija veliko pogostejša od limfoma. Dejansko je levkemija najpogostejša maligna bolezen v otroštvu.

Najpogostejša skupina limfomov, ki niso Hodgkinov limfom, se lahko pojavi v vseh starostih, približno 50% primerov pa se pojavijo pri ljudeh, starejših od 66 let.

Vpliv na starostne skupine in dejavnike tveganja je pogosto odvisen od vrste ali podvrste krvnega raka. Včasih se ti trendi spreminjajo z različnimi geni, narodnostjo in geografijo. Na primer, statistika istega raka se lahko razlikuje, odvisno od tega, ali govorite o zahodni Evropi ali Kitajski.

Kakšna je napoved?

Vsa vprašanja o razpoložljivih metodah zdravljenja in prognozi je najbolje preučiti skupaj z vašim zdravnikom, in ko gre za prognozo, je treba spomniti, da ljudje niso statistični podatki.

Tudi ljudje z točno enako vrsto levkemije ali limfoma imajo lahko zelo različne rezultate.

Poleg tega so lahko podatki o preživetju zavajajoči, na primer, ko so se od trenutka analize pojavile najboljše metode zdravljenja, vendar se te še ne odražajo v statističnih podatkih o preživetju.

Na splošno je zdravljenje možno za nekatere vrste, vendar ne za druge. Poleg tega se je preživetje na splošno in za različne vrste raka krvi znatno izboljšalo od šestdesetih let prejšnjega stoletja. Za nekatere vrste krvnega raka lahko ljudje živijo s svojo boleznijo že 20 let ali več; za druge se čas preživetja meri od časa diagnoze do mesecev, let ali v korakih po pet let.

Prijetna spletna stran o zdravju

Rak lahko prizadene kateri koli del telesa, vključno s krvjo. Glavne oblike krvnega raka so limfom in levkemija. Čeprav obstajajo nekatere podobnosti med temi vrstami raka, se njihovi simptomi, metode zdravljenja in projekcije preživetja razlikujejo.

Levkemija in limfom sta dve vrsti raka, ki vplivata na kri.

Levkemija

Levkemija nastopi, ko kostni mozeg začne proizvajati preveč nenormalnih levkocitov. Ta vrsta raka običajno napreduje dokaj počasi, vendar obstajajo primeri, v katerih napreduje hitreje.

Pri levkemiji nenormalni levkociti ne umrejo naravno. Še naprej se nenormalno hitro razmnožujejo, tako da je za rdeče krvne celice potrebno manj prostora za prenos kisika v različne dele telesa.

Obstajajo štiri glavne vrste levkemije, razvrščene po stopnji rasti in lokaciji:

  • Akutna limfocitna levkemija (hitro napreduje in povzroča nastanek nezrelih krvnih celic);
  • Kronična limfocitna levkemija (napreduje počasi in ima pravočasno diagnozo ugodno prognozo);
  • Akutna mieloidna levkemija (ki jo spremlja nenadzorovana reprodukcija spremenjenih levkocitov);
  • Kronična mieloična levkemija.

Limfom

Limfom se razvija v imunskem sistemu in prizadene bezgavke in limfocite. Dve glavni vrsti limfoma sta:

  • Hodgkinov limfom (tumorsko tkivo izvira iz limfocitov);
  • Ne-Hodgkinov limfom (skupno ime za vse limfome razen Hodgkinovega limfoma).

Glavni simptomi

Levkemija pogosto napreduje počasi. Glede na vrsto levkemije se lahko pojavijo različni simptomi. V nekaterih primerih v zgodnjih fazah levkemija ne povzroča simptomov. Simptomi levkemije vključujejo:

  • Otekle bezgavke;
  • Zmedeno dihanje;
  • Občutek utrujenosti;
  • Povečana telesna temperatura;
  • Krvavitev iz nosu ali dlesni;
  • Občutek slabosti ali omotice;
  • Kronične okužbe;
  • Izguba apetita;
  • Abdominalni edem;
  • Izguba teže;
  • Bolečine v kosteh;
  • Prekomerno znojenje, zlasti ponoči.

Simptomi limfoma se razlikujejo tudi po vrsti. Simptomi Hodgkinovega limfoma vključujejo:

  • Videz formacij pod kožo, ponavadi v dimljah, vratu ali pod pazduho;
  • Zvišanje temperature;
  • Izguba teže;
  • Utrujenost;
  • Nočno znojenje;
  • Kašelj ali zasoplost;
  • Huda srbenje.

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma vključujejo:

  • Otekanje trebuha;
  • Občutek polnega želodca po zaužitju majhne količine hrane;
  • Zvišanje temperature;
  • Otekle bezgavke;
  • Utrujenost;
  • Zmedeno dihanje;
  • Kašelj;
  • Pritisk in bolečine v prsih;
  • Izguba teže;
  • Znojenje in mrzlica.

Patan_lektsii / LEUKEMIJA, LIMFOMA

TUMORJI KRVNEGA SISTEMA (HEMOBLASTOZA)

Hemoblastoza - tumorski procesi krvotvornega tkiva. Dve skupini hemoblastoze sta razdeljeni:

levkemija (levkemija) - sistemske tumorske bolezni krvotvornega tkiva.

Limfomi so regionalne tumorske bolezni hematopoetskega in limfoidnega tkiva.

SPLOŠNE ZNAČILNOSTI LEUKEMIJE

Za levkemijo (levkemijo) je značilna sistemska (v vseh hematopoetskih organih hkrati) proliferacija malignih celic iz hematopoetskega tkiva. - celice levkemije. To se zgodi tako:

prvič, v krvotvornih organih rastejo celice levkemije (rdeči kostni mozeg, vranica, bezgavke),

v krvi se sproščajo levkemične celice, kjer jih je mogoče najti v velikem številu

V naslednji fazi, ki velja za metastazo, levkemične celice iz krvi vstopajo v organe in tvorijo levkemične infiltrate vzdolž žil, v stromi, kar vodi do atrofije in degeneracije organa. Organi se povečajo in njihova funkcija se zmanjša.

celice levkemije premestijo normalne krvne celice (rdeče krvne celice, bele krvne celice, trombocite), katerih število v krvi močno upada. To vodi v anemijo (zmanjšanje rdečih krvnih celic v krvi), hemoragični sindrom (zmanjšanje krvnih ploščic), zmanjšano imunsko zaščito (zmanjšanje levkocitov) in razvoj nalezljivih bolezni.

Glede na število levkemičnih celic v krvi so varianti levkemije razdeljeni:

levkemija (od 25 tisoč in več v 1 μl krvi), t

subleukemična levkemija (ne več kot 15-25 tisoč v 1 μl krvi), t

levkopenična levkemija (manj kot 4 tisoč v 1 μl krvi), t

levkemija (v periferni krvi ni levkemičnih celic).

Pogosteje se pojavijo levkemije pri prvi varianti (levkemična levkemija), med zdravljenjem enega bolnika pa lahko pride do prehoda ene različice levkemije v drugo.

Glede na stopnjo diferenciacije (zapadlost) celice levkemije izločajo levkemijo:

akutna ali blastna levkemija,

kronične ali citarne levkemije.

Za akutna levkemija značilna proliferacija nediferenciranih krvnih celic blastov in hiter potek bolezni, za kronična levkemija - širjenje diferenciranih celic in dolgotrajnost bolezni.

Z histogenezo (izvor) izoliramo histogene oblike akutne in kronične levkemije.

monoblast in drugi.

kronična mieloična levkemija,

SPLOŠNE ZNAČILNOSTI AKUTNE LEUKEMIJE

S akutna levkemija pride do sprememb v krvi - anemija, trombocitopenija, neuspeh v levkemiji - to je močno povečanje v krvi blastnih celic, odsotnost celic z zorenjem in majhno število zrelih celic.

Diagnoza akutne levkemije temelji na odkrivanju blastnih celic v kostnem mozgu (punkcija prsnice ali kosti). Histogenetska oblika akutna levkemija je ugotovljena na podlagi histokemičnih reakcij (obarvanje za lipide, reakcija CHIC itd.), ker pod mikroskopom vse blastne celice izgledajo enako in razlike se lahko določijo le z histokemijo. S nediferencirana akutna levkemija vse reakcije so negativne akutna limfoblastna levkemija - reakcija CHIC +, z akutna mieloična levkemija - reakcija na lipide pozitivne in CHIC + reakcija.

Morfologija. Akutna levkemija značilna zamenjava kostnega mozga blastne celice in njihova infiltracija v vranico, jetra, bezgavke, ledvice in možganske ovojnice. V parenhimskih organih - beljakovinska in maščobna degeneracija. Dimenzije bezgavke, vranica, jetra nekoliko povečana, kar je povezano z levkemično infiltracijo organov. Kostni mozeg - sivo-rdeča ali pioidna (mucka). Ko se pojavi levkemična infiltracija ustne sluznice, se pojavi nekrotični tonzilitis.

Vzroki smrti pri akutni levkemiji:

hemoragični sindrom, ki se kaže v krvavitvah v notranjih organih, možganih. Hemoragični sindrom se razvije zaradi:

trombocitopenija (nizko število trombocitov v krvi), t

anemijo, ki povečuje prepustnost žil,

žilne infiltracije z levkemičnimi celicami, kar poveča prepustnost žil.

hude infekcijske zaplete (pljučnica, sepsa), ki izvirajo iz oslabitve imunskega sistema,

Značilnosti akutne levkemije pri otrocih:

Obstaja veliko pogosteje kot odrasli.

Pogosteje se zdijo plodni levkemični infiltrati, zlasti na področju timusa.

Med vsemi levkemijami pri otrocih je pogostejša akutna limfoblastna levkemija.

Patomorfoza (sprememba morfologije in poteka) akutne levkemije:

Patomorfoza akutne levkemije je povezana z njihovim zdravljenjem s citostatiki.

Povečana življenjska doba bolnikov do nekaj let.

Hemoragični sindrom je manj pogost in manj izrazit.

Manj izrazite nekrotične razjede v ustih.

SPLOŠNE ZNAČILNOSTI KRONIČNE LEUKEMIJE

Za kronična levkemija značilna je proliferacija diferenciranih levkemičnih celic. To so citarne levkemije s sorazmerno benignim potekom. Histogeneza se razlikuje od kronične levkemije:

kronična levkemija mielocitnega izvora:

kronična mieloična levkemija,

kronična levkemija limfocitnega izvora:

paraproteinemična levkemija (multipli mielom).

kronična levkoza monocitnega izvora.

Kronična mieloična levkemija. Ta levkemija poteka v dveh fazah: monoklonsko (benigno) in poliklonsko (maligno).

Prva faza ki traja več let, je značilno povečanje nevtrofilcev v krvi (nevtrofilna levkocitoza) in pojav zorenja krvnih celic v krvi. Celice kostnega mozga vsebujejo kromosom Philadelphia. Ta kromosom je marker kronične mieloične levkemije.

Druga faza, Traja od 3 do 6 mesecev. spremenjena je monokloničnost (ena vrsta celic) poliklona (veliko tipov celic). Posledica tega so blastne oblike celic v krvi (mieloblastni, eritroblastni, nediferencirani celici), katerih število se poveča v krvi in ​​kostnem mozgu. To stanje se imenuje blastna kriza, ki kaže na prehod levkemije v maligne faze.

Morfologija. Pioid kostnega mozga (mucka). Zelo povečana velikost in teža vranice in jeter zaradi njihove levkemične infiltracije. V organih - parenhimski protein in maščobna degeneracija. Levkemična infiltracija se izraža tudi v bezgavkah, limfnem tkivu črevesa, ledvicah in meningih (nevrolevkemija). Pogosti levkemični tromb, infarkt organov, krvavitev.

Pri otrocih kot T-limfocitna levkemija pri odraslih pogosteje kot B-limfocitna levkemija. Število limfocitov se v krvi dramatično poveča (limfocitna levkocitoza). Zanj je značilna dolga benigni potek, toda kriza je mogoča in prehaja v maligne faze.

Morfologija. V obeh vrstah limfocitne levkemije, povečane limfne vozlišče tvorijo pakete, vranica, jetra in ledvice so močno povečane, kar je povezano z levkemično infiltracijo. Parenhimska distrofija jeter, miokarda, ledvic. Levkemični infiltrati imajo pogosto nodularni značaj. Pogosti nalezljivi zapleti.

Vzroki smrti zaradi kronične levkemije:

sekundarne okužbe (pljučnica).

Mijelom je posebna vrsta kronične levkemije limfocitnega izvora. Za mielom je značilna proizvodnja levkemičnih celic patoloških beljakovin - paraproteinov, kar vodi v odlaganje paraproteinov v organe.

Maligni limfomi so regionalne tumorske bolezni hematopoetskih in limfoidnih tkiv, tj. Pri limfomih se primarna rast tumorja zgodi zunaj kostnega mozga. Diagnozo malignega limfoma potrdimo z histološko biopsijo limfnih vozlov.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen).

Limfosarkom - maligni tumor celic limfocitne serije.

Za lokalno fazo je značilna poškodba ene skupine bezgavk. Najpogosteje gre za mediastinalne in retroperitonealne bezgavke.

Makro-bezgavke povečali, na začetku mehka, mobilna, potem postanite gosta, skupaj z obliko tesnih paketov, ki lahko stisne okoliško tkivo.

Mikro - značilno razpršeno proliferacijo atipičnih limfoidnih celic, ki se lahko razteza preko tkiva bezgavk (t.j. invazivne rasti). Zaradi širjenja tumorja celična slika limfnega vozlišča je izbrisana, v tkivu se pojavijo žarišča nekroza in skleroza.

Z napredovanjem bolezni se pojavi generalizirana faza, tj.limfogene in hematogene metastaze. To se kaže v sekundarnih tumorskih lezijah (metastaze) v mnogih organih: drugih skupinahbezgavke, vranica, jetra, pljuča, koža.Pri poškodbi kostnega mozga se lahko v krvi pojavijo atipične limfoidne celice, tj. limfosarkom se lahko spremeni v levkemijo.

Limfogranulomatoza (Hodgkinova bolezen) je maligni tumor limfoidnega tkiva z nastankom limfogranuloma v bezgavkah in notranjih organih, z nadaljnjim zatiranjem limfoidnega tkiva, razvojem nekroze in skleroze.

Pri lokalni limfogranulomatozi je prizadeta ena skupina bezgavk. Pogosteje ti so cervikalni, mediastinalni ali retroperitonealni bezgavke. Makro - bezgavke v. T na začetku mehka, mobilna, neboleča, potem postanejo gosta, neaktivna, držijo se med seboj in tvorijo gosto embalažo. Takšni paketi iz rešilnih vrvi spominjajo na krompir v vrečki.

Ko je proces generaliziran, se pojavijo metastaze tumorjev v drugih skupinah bezgavk, notranjih organov in običajno v vranici. Slezena povečana, gosta. Vklop rez je rdeč, z belo-rumenimi žarišči nekroze in skleroze, ki tkanini daje barvit videz - "Porfirska vranica".

Mikro - v študiji lezij odkrijemo limforaemozo. Sestavljajo jih proliferirajoče limfoidne celice, histiociti, plazemske celice in nenormalne celice. Te celice se oblikujejo gomolji (granulomi), ki so izpostavljeni nekrozi in sklerozi.

Vrste atipičnih celic pri limfogranulomatozi:

Majhne Hodgkinove celice (podobne limfoblastom),

Velike Hodgkinove celice - mononuklearne ogromne celice,

Večjedrne ogromne celice Berezovskega-Sternberga.

Predpostavlja se izvor teh celic iz limfoidnega tkiva. Največji pomen pri postavljanju diagnoze ima zadnja vrsta celic. Diagnozo ugotavljamo na podlagi histološke študije biopsije bezgavk.

Klinične in morfološke faze limfogranulomatoze:

Lymphohistiocytic varianta - značilnost začetne (lokalizirane) stopnje bolezni. Mikro - proliferacijo zrelih limfocitov in histiocitov. Atipičnih celic ni.

Nodularna skleroza - značilnost začetne (lokalizirane) faze. Mikro - celični granulomi so obdani z vlaknastim tkivom. Granulome sestavljajo celice različnih stopenj zrelosti in atipične celice (velike in majhne Hodgkinove celice, Berezovski-Sternbergove celice).

Mešana varianta celic - odraža proces posploševanja. Mikro - proliferacija atipičnih in tipičnih celic, žarišča skleroze in nekroze.

Možnost zatiranja limfoidnega tkiva - se pojavi v terminalnem (končnem) toku bolezni. Mikro - brez limfoidnega tkiva, obstajajo atipične celice.