Kaj je levkopenija in kako je nevarna

Leukopenija je patološko stanje, povezano s slabšo krvno tvorbo belih krvnih celic (levkocitov). Njegova razširjenost v zadnjih letih narašča in je na žalost povezana z razpoložljivostjo drog, zlasti kompleksa kemoterapije pri zdravljenju rakaste patologije.

Leukopenija ni bolezen. To ime ni v mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10). Vendar je ta sindrom ena od glavnih sestavin tako hude krvne bolezni, kot je agranulocitoza, ki ji je v zdravilu ICD dodeljena koda D 70. Pogostnost levkopenije v različnih državah je od 3,4 do 15 na milijon prebivalcev. Letno beležimo dva primera / milijona na evropskem ozemlju, v Aziji in Afriki pa trikrat več. Agranulocitoza prizadene otroke in odrasle. Ugotovljeno je, da ženske zbolijo dvakrat pogosteje kot moški. Od vseh primerov je polovica starejših od 60 let. O levkopeniji pri otrocih lahko preberete tukaj.

Kaj morate vedeti o levkocitih?

V bezgavkah, kostnem mozgu in vranici se oblikujejo levkociti. Nenehno krožijo v krvi. Skupno število se izračuna med analizo v bolnišnici.

Za normalno raven se šteje, da je od 4,0 do 8,0 x10 9 / na liter krvi. Stanje s povišano stopnjo se imenuje "levkocitoza". Najpogosteje je to normalna zaščitna reakcija na vnetje. Ker so levkociti potrebne celice, ki ubijajo tuje mikroorganizme.

Zmanjšanje vsebnosti pod normalno se šteje za levkopenijo.

Dve vrsti levkocitov se razlikujeta glede na prisotnost zrnatosti ali zrnc znotraj celic:

  • Granulociti: nevtrofilci (40 - 70%), eozinofili (do 5%), bazofili (do 1%).
  • Agranulociti: monociti (3–8%), limfociti (20–45%).

Preprost izračun pokaže, da granulociti predstavljajo približno celotno sestavo, od katerih je več kot 90% nevtrofilcev.

Imenujejo se "fagociti" zaradi svoje sposobnosti uničevanja mikroorganizmov. Druga imena so povezana z nekaterimi barvilnimi snovmi.

Bolezen agranulocitoza je povezana z znatnim zmanjšanjem vsebnosti granulocitov v krvi. Glavne spremembe so posledica nevtropenije ali nizke koncentracije nevtrofilcev.

Razvrstitev

Zmanjšanje števila levkocitov je lahko začasno in preneha po koncu glavnega škodljivega dejavnika, na primer ob jemanju Biseptola ali Analgina. V takih primerih se kaže prehodna levkopenija, ki jo najdemo v študiji krvi, nima posledic.

Daljša reakcija je razdeljena na:

  • akutna levkopenija (do tri mesece);
  • kronična (več kot tri mesece).

Takšni pogoji so sumljivi za agranulocitozo, zahtevajo popoln pregled in zdravljenje.

Leukopenija je razdeljena na:

  • primarno - povzročeno zaradi oslabljene sinteze nevtrofilcev v kostnem mozgu ali njihovega povečanega razpada;
  • sekundarni - obstajajo dejavniki, ki zavirajo tvorjenje krvi.

Glede na stopnjo zmanjšanja števila levkocitov je običajno v diagnozi navesti 3 možnosti:

  • blaga - približno 1,5 x 10 9 / l, za katero je značilno odsotnost zapletov;
  • srednje - od 0,5 do 1,0 x10 9 / l, obstaja tveganje infekcijskih zapletov;
  • huda - do 0,5 x10 9 / l - agranulocitoza s hudimi manifestacijami.

Ta razvrstitev je odvisna od verjetnosti okužbe.

Razlogi

V skupini primarnih levkopenij je mogoče razlikovati:

  • prirojena - povezana z genetskimi nepravilnostmi, imenovana tudi ciklična nevtropenija;
  • odvisno od mnogih dejavnikov.

Zaviranje sinteze nevtrofilcev v kostnem mozgu se pojavi, ko: t

  • dedna patologija;
  • maligni tumorji;
  • aplastična anemija;
  • toksični učinki nekaterih zdravil;
  • učinki radioterapije;
  • pomanjkanje vitamina B12 in folna kislina.

Pojavi se povečano uničenje granulocitov:

  • po kemoterapiji med zdravljenjem tumorjev (kako povečati levkocite v krvi po poteku kemoterapije, preberite tukaj);
  • v povezavi z avtoimunskimi destruktivnimi procesi v telesu;
  • zaradi virusnih in drugih nalezljivih bolezni (ošpic, rdečk, citomegalovirusa, tularemije, tuberkuloze, malarije, aidsa, hepatitisa);
  • z zakasnitvijo levkocitov v aparaturi glede na hemodializo (z ledvično odpovedjo), podaljšano umetno prezračevanje pljuč.

Klinične manifestacije

Tipični znaki levkopenije so odsotni. Vsi simptomi so povezani z dodatkom kakršnekoli okužbe. V hudih primerih je okužba klinično ugotovljena pri nekaterih bolnikih v prvem tednu in do konca meseca v 100%. Glavni način okužbe so notranji, prej neškodljivi mikroorganizmi. Aktivirajo se glivične okužbe, herpesvirusi in citomegalovirusi. V kliniki je glavna manifestacija dvig temperature. Povišana telesna temperatura se lahko podaljša, ima nizko število ali se neenakomerno dvigne.

Pozornost je treba nameniti posebnostim poteka bolezni levkopenije. Vsi nalezljivi procesi so veliko težji, prispevajo k hitremu prehodu na skupno sepso. Pnevmokokna pljučnica tali pljučno tkivo. Rahlo draženje kože povzroči flegmon.

Kadar je levkopenija posledica uporabe kemoterapije in sevanja, so značilni simptomi, povezani s poškodbami jeter, kostnega mozga, vranice, celic črevesja. Prikaz:

  • otekanje ustne sluznice;
  • nekrotični stomatitis;
  • nekrotične spremembe v črevesju vodijo do driske.

Vsaka okužba v takih primerih je nevarna za življenje bolnika, kar vodi do hitre sepse.

Pri analizi krvi se relativna limfocitoza odkrije v ozadju celotne levkopenije. Morda se razvije sočasna inhibicija proizvodnje trombocitov, neizogibno trombocitopenija in krvavitev. Več o simptomih levkopenije lahko preberete tukaj.

Zdravljenje z levkopenijo

Bolnik je nameščen v ločeni škatli, najbolj ločeni od drugih, da bi preprečili okužbo. Bolničarji nujno zdravijo roke z antiseptiki, nosijo gazne povoje na obrazu in spreminjajo sterilne obleke. Komora se očisti z razkužili, uporabljajo se germicidne svetilke. O metodah povečevanja levkocitov v krvi je zapisano tukaj.

Prehrana levkopenije vključuje potrebno količino beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov. Če bolnik nima simptomov črevesne poškodbe, potem ni nobenih kontraindikacij za običajen način prehranjevanja. Izvaja se nadzor nad obvezno predelavo proizvodov (vrelišče, vrelišče). Prehrana prepoveduje surovo zelenjavo in sadje. Mleko samo v pasterizirani obliki. Ne uporabljajte surove vode.

V prisotnosti stomatitisa se vse jedi pripravijo v poltekoči, otrli obliki. Če se pojavijo simptomi nekrotične črevesne bolezni, so izdelki, ki vsebujejo vlakna, prepovedani.

V hujšem stanju se hranjenje izvaja skozi cevko, ki se vstavi endonazalno v želodec.

Ko se odkrije okužba, se predpiše zdravljenje, ki ga sestavljajo zdravila, ki ne delujejo na kostni mozeg. Prepričajte se, da uporabljate vitamine z visokimi odmerki, zdravila, ki spodbujajo imunski sistem, levkocite in transfuzije trombocitov.

V hudih primerih je vranica odstranjena, če je dokazana njena vloga pri uničevanju belih krvnih celic.

Video o nevarnostih agranulocitoze:

Preprečevanje in prognoza

Pri zdravljenju rakavih bolnikov z obsevanjem in kemoterapijo je preprečevanje levkopenije v natančni izbiri odmerka. To ni odvisno le od prizadevanj zdravnikov, ampak tudi od zmogljivosti opreme. Zato je za sevalno terapijo z največjim učinkom tarče. Umrljivost z manifestacijami levkemije pri bolnikih z rakom je do 30% vseh primerov. Pri drugih vrstah agranulocitoze - do 10%.

Posebno pozornost je treba posvetiti individualnemu pristopu k zdravljenju bolnikov v kliniki. Pri predpisovanju kakršnih koli sredstev mora zdravnik upoštevati kompatibilnost zdravil, prisotnost intolerance in spremljajoče bolezni.

Pri tem ima posebno nevarno vlogo samozdravljenje ali nasvet prijateljev in znancev. Vsako zdravljenje je treba opraviti po temeljitem pregledu in posvetovanju s specialistom.

Simptomi in zdravljenje levkopenije

Leukopenija, nevtropenija, agranulocitoza, granulocitopenija je hud sindrom, v katerem se zmanjša število belih krvnih celic. Simptomi in zdravljenje levkopenije se razlikujejo glede na vzrok za moteno krvno formulo.

Leukociti opravljajo zaščitne funkcije

Leukopenija - kaj je to?

Nevtropenija je splošno zmanjšanje števila levkocitov v krvi pod 1,5 x 109 / l. Agranuciosis je težja oblika bolezni. Število belih celic v tem primeru ne presega 0,5 x 109 / l, v hudih primerih pa je diagnosticirana popolna odsotnost levkocitov.

V skladu s sindromom ICD 10 so dodeljene kode od D70 do D72.9, odvisno od etiologije bolezni. Hude oblike patologije se pojavijo pri 1 bolniku od 100 tisoč ljudi, prirojeni - 1 v 300 tisoč.

Norma belega Bika v človeški krvi

Funkcija belih krvnih celic je zaščititi telo pred učinki patogene flore, nadzorovati rast lastne mikroflore, omejiti gibanje patogenov iz vira v drugih tkivih. Število belih krvnih celic je odvisno od starosti bolnika.

Fiziološka norma za različne skupine bolnikov v preiskavi krvi:

  • pri odraslih, pri otrocih od enega leta do 16 let - več kot 1500;
  • za novorojenca - prvi ali tretji dan - več kot 1000;
  • pri dojenčkih v prvem letu življenja - več kot 1000.

Oblika belih krvnih celic in njihova vsebnost v krvi

Način predelave biološkega materiala se lahko razlikuje glede na laboratorijsko opremo. Toda na obrazcu so navedene normalne vrednosti kazalnikov. Zato je preverjanje rezultatov precej preprosto.

Vzroki bolezni

Zmanjšani levkociti ne kažejo vedno na razvoj nevtropenije. Pri mlajšem otroku je to lahko fiziološka norma in ne zahteva korekcije.

Vzroki nizke ravni patološke geneze levkocitov:

  1. Prirojene oblike levkopenije so motnje v genski strukturi.
  2. Pri raku, uporaba agresivnih oblik zdravljenja - strupenih zdravil za kemoterapijo, sevanje.
  3. Aplastična anemija je sekundarna kršitev tvorbe krvi.
  4. Pomanjkanje vitamina B12, folne kisline, bakra, presnovnih motenj, povezanih z izmenjavo in kopičenjem glikogena.
  5. Nalezljive bolezni, invazije glivic na ARVI, avtoimunski procesi, poraz najpreprostejših mikroorganizmov, ki se pojavljajo v hudi obliki. Z bakterijsko okužbo, ki jo povzročajo virusi Epstein-Barr, citomegalovirus, HIV, hepatitis B, parvovirus B19, virus rdečk, bo število krvnih levkocitov pod normalno vrednostjo.
  6. Uporaba nekaterih zdravil pri zdravljenju vnetnih in infekcijskih procesov, antidepresivov, sredstev za zdravljenje kardiopatologije.
  7. Zastrupitev s solmi težkih kovin, arzenom, živim srebrom, zlatom.
  8. Tuberkuloza v akutni fazi.
  9. Daljši stik s pesticidi, insekticidi, nevarnimi kemičnimi spojinami.

Epstein-Barr virus zmanjša raven belih krvnih celic v krvi

V kostnem mozgu nastajajo nevtrofili. Negativni vplivi na to strukturo vodijo v smrt mladih aktivnih celic. Pri levkopeniji, ki se šiba v ozadju aplastične anemije, proizvodnja belih telet ni zlomljena, ampak so slabša in nesposobna delitve.

Leukopenija pri parazitskih invazijah se pojavi zaradi smrti levkocitov v vranici. Pri virusu HIV prizadene vse celice v kostnem mozgu, njihova aktivnost pa se zmanjša. Na koncu je zmanjšano število nevtrofilcev.

Simptomi nizkih belih krvnih celic

Nevtropenija nima hudih simptomov. Zmanjšanje ravni belih teles se kaže kot dodatek bakterijske, virusne ali glivične okužbe kot zaplet osnovne bolezni.

Hitrost zmanjšanja števila levkocitov poveča tveganje za razvoj infekcijskih zapletov. Z počasno, kronično nevtropenijo je verjetnost združitve bakterijskih patogenov nižja kot pri akutnem, prehodnem padcu ravni belih teles.

Povečanje telesne temperature je pogosto edini diagnostični znak levkopenije. Če bolnik prejme kortikosteroide kot del celovitega zdravljenja, je ta simptom lahko odsoten.

Povišana temperatura je glavni znak levkopenije

Bolniki imajo grozljivo stanje. Hkrati se ne odkrijejo nobeni viri infekcijske ali bakterijske poškodbe. Mikrobiološke metode v 25% primerov dokazujejo prisotnost patogene flore.

Nevtropenija na ozadju agresivnega zdravljenja raka se razlikuje od infekcijskega procesa s specifičnimi simptomi.

Znaki levkopenije po kemoterapiji, zdravljenje s citostatiki:

  • povečane jetra;
  • stomatitis z nastankom krme in ulceracije;
  • otekanje ustne sluznice;
  • enterokolitis, vključno z črevesno nekrozo;
  • črna blata, epigastrična bolečina, povečana tvorba plina pri porazu prebavnega sistema;
  • pojav glivične flore;
  • v hudih primerih - sepsa, septični šok;
  • paraproktitis;
  • pri ženskah - kršitev menstrualnega ciklusa, povečanje količine krvi, sproščene med menstruacijo, nepravilna menstruacija, nagnjenost k krvavitvi iz maternice.

Vrste levkopenije

Razvrstitev nevtropenije temelji na trajanju sindroma glede na njegov pojav, prisotnosti in resnosti možnih zapletov.

Čas prvih simptomov se razlikuje:

  • prirojene nepravilnosti;
  • pridobljene.

Za trajanje:

  • akutni proces - traja največ 3 mesece;
  • kronična oblika - zmanjšanje ravni belih teles opazimo več kot 2 meseca.
Glede na prisotnost zapletov - nižji kot je levkocit v krvi, večja je verjetnost hudih zapletov in smrti.

Čim nižja je raven belih celic, tem večja je možnost razvoja resnih bolezni.

Razvrstitev levkopenije glede na etiologijo patološkega procesa in bolezni, ki povzročajo to stanje:

  1. Motnje nastajanja belih celic v kostnem mozgu - pojavijo se z genetskimi boleznimi, tumorskimi procesi, pomanjkanjem vitaminov, uporabo nekaterih zdravil, z anaplastično anemijo.
  2. Visoka stopnja uničenja levkocitov v tkivih se razvije z avtoimunskimi in virusnimi boleznimi, z zdravljenjem s citotoksičnimi zdravili in kemoterapijskimi zdravili, na hemodializi ali z uporabo ventilatorja.

Obseg bolezni

Stopnjo patološkega procesa določajo rezultati krvnega testa.

Leukopenija - vzroki

Vsebina:

Kaj je levkopenija?

Leukopenija je pomanjkanje levkocitov v krvi.
Bele krvne celice - bele krvne celice, se v kostnem mozgu razvijejo iz krvotvornih matičnih celic v procesu levkopoeze.

  • Leukopenija je simptom, hematološki simptom velikega števila bolezni in stanj telesa.

Lažna levkopenija - se pojavi z močno raztopitvijo krvi, na primer zaradi uporabe velikih količin vode ali zaradi težkih intravenskih tekočin.

Vzroki levkopenije

Motnje v kostnem mozgu - motnje ali zatiranje levkopoeze.

- prirojene napake matičnih celic;
- pomanjkljivosti pri uravnavanju levkopoeze (pomanjkanje ščitničnih hormonov, nizke ravni levkopopetinov itd.);
- pomanjkanje vitaminov B1, B12, folne kisline, bakra, železa, beljakovin.
- metastaze malignih tumorjev različne lokalizacije v kostnem mozgu;
- krvni rak;
- uničenje ali zatiranje krvotvornih celic kostnega mozga (sevanje, kemoterapija, kemikalije, virusi, bakterijski in drugi strupi).

Povečano uničenje zrelih levkocitov v kostnem mozgu, limfoidnih organih ali perifernem krvnem obtoku.

- imunsko uničenje: uničenje levkocitov s protirevocitnimi protitelesi, ki so pridobili antigenske lastnosti pod vplivom zdravil ali drugih snovi - hapteni.
- avtoimunsko uničenje;
- uničenje zrelih levkocitov, ki krožijo v krvnem obtoku s strupi, virusi ali bakterijskimi toksini;
- prirojena manjvrednost levkocitov, ki vodi do skrajšanja njihovega življenja;
- »izumrtje« levkocitov v vranici s hipersplenizmom;
- Tumorska limforetikularna narava.

Prerazporeditev zrelih levkocitov - povečana sedimentacija celic, ki krožijo v krvnem obtoku na stenah krvnih žil ali tkiv.

- šok ali koma, propad;
- fizična preobremenitev;
- izpostavljenost povzročiteljem infekcij.
Redistributivna nevtropenija je reverzibilna.

Povečana izločanje levkocitov iz telesa.

Velika izguba krvi, poškodbe, opekline.

Diagnoza levkopenije

Če se krvni test opravi s samodejnim hemoanalizatorjem, se levkocitna formula odraža z indeksi levkocitov.

Leukocitna krvna slika / stopnja pri odraslih in otrocih, starejših od 12 let / indeksi levkocitov v hemogramu

  • Pri otrocih je število levkocitov višje kot pri odraslih. V prvih tednih življenja je lahko njihovo število 26,0 x 10 9 / l, pri starosti 10–12 pa krvna slika »zori« do norme odraslih.

Ko je bolnik odkrit v levkopeniji KLA, se lahko pacienta napoti na nadaljnje vrednotenje.

Dodatne raziskave

  • Naročilo imunograma 2.
  • ELISA za protitelesa proti povzročiteljem infekcij, določanje protiteles proti levkocitom, avtoprotitelesa itd.
  • Mielogram - citološka preiskava punktacije kostnega mozga
  • Ultrazvok, rentgen, MRI notranjih organov.
  • Biopsija povečanih bezgavk itd.
Pogoji za interpretacijo rezultatov krvne preiskave za levkopenijo

Leukopenija - absolutna vsebnost levkocitov v krvi je pod normalno vrednostjo.
Nevtropenija - število nevtrofilcev v krvi je pod normalno vrednostjo.
Granulocitopenija - število granulocitov v krvi je pod normalno vrednostjo.
Agranulocitoza - popolna ali skoraj popolna odsotnost nevtrofilcev v krvi:
- imunska agranulocitoza - nastane zaradi uničenja zrelih nevtrofilcev s protitelesi proti levkocitom.
- mielotoksična agranulocitoza - se razvije, ko je hematopoetsko tkivo kostnega mozga zavrto / poškodovano.
Limfocitopenija = limfopenija - število limfocitov v krvi je pod normalno vrednostjo.
Pancitopenija - istočasno zmanjšanje števila vseh krvnih celic (levkociti, rdeče krvne celice, trombociti).

Stopnja levkopenije

  • Akutna levkopenija - se razvije v nekaj dneh in traja največ 3 mesece.
  • Kronična levkopenija - traja 3 mesece ali več.
  • Primarna levkopenija je posledica dednih, prirojenih anomalij.

Sekundarna (pridobljena) levkopenija - se razvija v postnatalnem obdobju zaradi bolezni, presnovnih motenj, pod vplivom zunanjih patogenih dejavnikov.

Kaj je nevarna levkopenija?

Najpogosteje se levkopenija pojavi zaradi zmanjšanja granulocitnih nevtrofilcev in limfocitov v krvi.
Glavna funkcija nevtrofilcev - fagocitoza - absorpcija in delitev patogenih virusov, bakterij, gliv. Po nevtralizaciji okužbe nevtrofilci umrejo.

Pus - debela, rumenkasta suspenzija - je sestavljena iz mrtvih in umirajočih nevtrofilcev, pa tudi od uničenih delcev bakterij in drugih celičnih odpadkov.

Glavna funkcija limfocitov je tvorba, regulacija in izvajanje imunskih odzivov.

B-limfociti proizvajajo protitelesa-imunoglobuline, ki zagotavljajo humoralno imunost.

NK- in T-limfociti - ubijajo infekcijske in okužene celice, izvajajo celično imunost.

Ko levkopenija zmanjša odpornost telesa na vse vrste okužb, pride do imunske pomanjkljivosti.

Tudi pogojno patogeni mikroorganizmi, ki niso zdravi za zdravo osebo, so nevarni za bolnika z levkopenijo srednje in visoke jakosti.

Klinične manifestacije levkopenije

Ni simptomov
Tveganje za infekcijske zaplete je minimalno.

Vročina.
Znojenje
Ulceracija sluznice ust, gastrointestinalnega trakta, urogenitalnega trakta.
Bakterijska pljučnica.
Tveganje za infekcijske zaplete je zmerno.

Visoko tveganje za infekcijske zaplete.
Febrilna nevtropenija:
- hipertermija nad 38 0;
- mrzlica, znoj;
- ostra šibkost;
- tahikardija, hipotenzija do kolapsa;
- bakterijsko sepso.
Pacientova smrt nastane zaradi nezmožnosti določitve vira okužbe.

Zmanjšana odpornost na vse vrste okužb.

Imunska pomanjkljivost.
Pojavljajo ga kronične počasne, ponavljajoče se, težko ustrezne za zdravljenje infekcijskih in vnetnih procesov bronho-pljučne aparature, urogenitalnega trakta, prebavil, kože in mehkih tkiv, oči.

Pri hudi nevtropeniji, agranulocitozi se pojavijo infekcijski procesi z izbrisanimi simptomi vnetja, brez gnojenja in edema, vendar s hudo mikrobno zastrupitvijo - bolnik lahko umre zaradi septičnega šoka.

Bolniki z AIDS-om umrejo zaradi okužb zaradi kritičnega zmanjšanja števila T-limfocitov.

Sekundarna levkopenija pri odraslih - vzroki

1. Svetlobna nevtropenija je najpogosteje znak virusne okužbe. Če je kombinirana z limfocitozo, je lahko absolutno število levkocitov v krvi normalno ali povišano.

2. Masivne bakterijske okužbe v redkih primerih lahko povzročijo nevtropenijo (kostni mozeg nima časa za razmnoževanje nevtrofilcev, ubitih v boju proti mikrobom).

3. Rak krvi, znan tudi kot levkemija (levkopenična oblika) - 50% primerov skupnega števila levkemij spremlja nevtropenija.

4. Nevtropenija je lahko znak napredovanja raka ali sarkoma z metastazami v kostnem mozgu.

5. Dolgotrajna ali nenadzorovana uporaba številnih zdravil, zastrupitev z benzenom, bencinom, arzenom, svincem, insekticidi lahko povzroči nevtropenijo, agranulocitozo in aplazijo (smrt) kostnega mozga.

Antitumorska zdravila - pogosti povzročitelji nevtropenije:

- Sulfonamidi (Biseptol, Sulfasalazine itd.)
- Antibiotiki (levomicetin, penicilini, kloramfenikol itd.)
- Antithyroid (karbimazol, tiamazol itd.)
- protirevmatični (zlati droge itd.)
- Analgetiki (Analgin in drugi.)
- NPVS (Aspirin, Ibuprofen, Kapsikam itd.)
- trankvilizatorji, antidepresivi (Meprobamat, Amitriptilin itd.)
- Barbiturati
- Antikonvulzivi (fenitoin, karbamazepin itd.)
- Tuberkuloza
- Antisyphilitic
- diuretiki živega srebra

1. Izguba beljakovin v telesu: t
- nefrotski sindrom;
- obsežne kožne spremembe (opekline, eksudativna enteropatija).

2. Motnja hranjenja:
- pomanjkanje beljakovin in kalorij;
- pomanjkanje vitaminov in elementov v sledovih;
- debelost, kaheksija.

3. Limforetikularni tumorji - Hodgkinov limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom).

4. Avtoimunska patologija;
- SLE;
- revmatoidni artritis (sindrom Felty).

5. Endogene in eksogene zastrupitve: t
- diabetes;
- različne zastrupitve.

6. Kršitev nevrohumoralne, hormonske regulacije levkopoeze:
- stres;
- preobremenitev;
- hipofunkcija ščitnice;
- hipofunkcijo skorje nadledvične žleze.

7. Protozojska okužba:
- malarija;
- tripanosomija;
- toksoplazmoza;
- leišmanioza;
- trihinozo;
- toksokaroz.

8. Bakterijska okužba: t
- gobavost;
- tuberkuloza;
- pnevmo-meningokokne okužbe.

9. Akutna virusna okužba:
- ošpic;
- rdečke;
- gripa, ARVI;
- parotitis.

10. Stalna virusna okužba: t
- Hepatitis B in C;
- okužba s herpesom, vključno s citomegalovirusom, Epstein-Barr;
- HIV.

11. Pri akutnih vnetnih procesih lahko opazimo blago limfopenijo pri odraslih, na primer: pankreatitis, apendicitis, Crohnovo bolezen.

Zmanjšanje števila limfocitov se pojavi tudi zaradi popravnih ukrepov:
- Timectomy (odstranitev timusa).
- Drenaža limfnega prsnega kanala.
- pogosta rentgenska diagnostika.
- Zdravljenje s kortikosteroidi.

Vzroki sekundarne (pridobljene, postnatalne) levkopenije pri otrocih in odraslih so enaki.

Primarna levkopenija pri otrocih - vzroki

1. Genslerjev sindrom je dedna benigna ciklična nevtropenija, ki jo povzroča disregulacija granulopoeze.
Prevalenca je 1: 1.000.000.
Prvotno se je predstavil z nevtrofilnimi krizami (kratkotrajna nevtropenija) v prvem letu življenja.

2. Kostmanov sindrom.
Huda dedna nevtropenija s kompenzacijskim povečanjem števila drugih vrst belih krvnih celic - absolutna vsebnost belih krvnih celic je lahko v normalnih mejah.
Prvič v prvem letu življenja opravlja ponavljajoče se bakterijske okužbe, pljučnico, agranulocitozo.
Napoved je neugodna.

3. Kongenitalni limfoproliferativni sindrom, povezan z X kromosomom.
Manjša odzivnost na virus Epstein-Barr. Pri začetku okužbe z EBV uničenje timusa (timusne žleze), aplazija kostnega mozga, ki vodi do aplastične anemije in nevtropenije.
Napoved je neugodna.

4. Guddov sindrom.
Kombinacija timoma (tumor na timusu) s prirojeno okvaro diferenciacije matičnih celic kostnega mozga in B-limfocitov. V povezavi z levkopenijo, anemijo, trombocitopenijo.

5. Sindrom D-Georges.
Prirojena hipoplazija timusa in obščitnice.
Leukopenija je kombinirana z več razvojnimi okvarami.
Ugodna prognoza je možna, če je otrok star 6 mesecev.

6. Huda kombinirana imunska pomanjkljivost (TCID).
Razširjenost je 1: 5 000 000.
Skupina sindromov s prirojenimi in dednimi boleznimi vseh delov imunskega sistema z aplazijo limfoidnega tkiva in disfunkcijo timusa. Huda levkopenija se pojavi v prvih šestih mesecih otrokovega življenja, brez ustreznega zdravljenja pa je smrt možna v dveh letih.

7. Anemia Fanconi (AF).
Dedna aplastična anemija.
Prevalenca: 1 do 4 primeri na 1.000.000.
Znaki: splošna poškodba hemopoiesis, kongenitalne anomalije razvoja, oslabljene reparativne sposobnosti telesa, zaostalost v rasti in razvoju, imunska pomanjkljivost.
Hematološke motnje pri otrocih z AF bodo prvič po prvem letu življenja, do petih let je anemija spremljala nevtropenija, trombocitopenija in zmanjšanje odpornosti na okužbe.
Značilnosti AF:
- nagnjenost k razvoju akutne mieloične levkemije (10%);
- razvoj mielodisplastičnih sindromov (5%);
- pojav malignih tumorjev (ponavadi jeter) (10%).

8. Kronična dedna nevtropenija.
Zmanjšanje nevtrofilcev v periferni krvi je posledica zakasnitve sproščanja zrelih granulocitov iz kostnega mozga in zgodnje smrti zrelih nevtrofilcev, ki krožijo v krvnem obtoku.

9. Sindrom Chediaka - Higashi.
Sovražna nevtropenija z zmanjšano mobilnostjo in baktericidno aktivnost nevtrofilcev in makrofagov. Primarna imunska pomanjkljivost se kaže v ponavljajočih se okužbah. Značilen je razvoj limfomov s povečanjem jeter, vranice, bezgavk.

Zdravljenje prirojene levkopenije

1. V obdobju agranulocitoze, poslabšanje infekcijskih procesov - antibakterijsko zdravljenje.
2. Zdravljenje z imunostimulacijskimi zdravili, hormoni.
3. Transfuzija komponent donorske krvi.
4. Stimulacija levkopoeze s faktorjem granulocitne kolonije, ki stimulira G-CSF, GM-CSF.

V nekaterih primerih - paliativna, simptomatska terapija.

5. Radikalno zdravljenje (če je mogoče) - presaditev kostnega mozga.

Leukopenija po sevanju in kemoterapiji - vzroki

Hiperplastične, velike jedrne celice so najbolj občutljive na delovanje protitumorskega zdravljenja. Na drugem mestu so zdravi, aktivno delijo hematopoetske celice, limfoidno tkivo, celice sluznice prebavil in lasni mešički. Zatiranje hemopoiesis je posledica smrti, kot tudi ustavitev delitve in zorenja hematopoetskih celic. Mielosupresija se kaže z nevtropenijo, trombocitopenijo, anemijo in je glavni omejevalni dejavnik pri nizko selektivnem protitumorskem zdravljenju - zdravljenje se ustavi, ko število levkocitov pade na 3-2,5 x 10 / l.

Po koncu sevanja / kemoterapije se lahko število levkocitov še naprej zmanjšuje še 2-3 tedne, nato pa se njihovo število ponovno vzpostavi neodvisno. Terapevtski ukrepi se izvajajo pri levkopeniji blizu 2x10 9 / l.
Zdravnik lahko predpiše:
- antibiotiki - za preprečevanje okužbe;
- transfuzija levkocitne mase, plazme;
- natrijev nukleinat - v / m;
- pentoksil, leucogen - znotraj.
Pri agranulocitozi je bolnik postavljen v sterilne pogoje in predpisani so stimulansi G-CSF; GM-CSF.

Kortikosteroidi za levkopenijo

Glukokortikosteroidi (prednizolon, hidrokortizon, deksametazon itd.) Se uporabljajo pri zdravljenju imunske agranulocitoze za zatiranje agresivnih protiteles proti levkocitom.

Ta zdravila niso pokazana pri bolnikih z mielotoksično agranulocitozo.

Kortikosteroidi ne spodbujajo levkopoeze, nasprotno, povzročajo eozino, limfo in nevtropenijo. Na začetku uporabe kortikosteroidov se število levkocitov v periferni krvi poveča zaradi prerazporeditve (povečanega izliva) zrelih levkocitov iz kostnega mozga, vranice in parietalnih bazenov v krvni obtok. Po izčrpanju deponije zrelih levkocitov se razvije levkopenija.

Zaradi tveganja za sistemske neželene učinke je treba uporabo kortikosteroidov izvajati z jasnimi indikacijami in pod strogim zdravniškim nadzorom.

Zdravljenje z levkopenijo

Post-infekcijska levkopenija je začasna, simptomatska, ne zahteva posebnega zdravljenja. Ko se bolnik opomore, se krvna slika obnovi samostojno.

Posebno zdravljenje levkopenije, ki nastane zaradi bolezni krvnega sistema, napak hematopoeze ali njegove regulacije, predpiše zdravnik. Ko se zazna levkopenija nejasne geneze, terapevt pacienta napoti na hematologa, imunologa in revmatologa za posvet.

Leukopenija

Leukopenija je sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje števila različnih oblik levkocitov v krvni plazmi. Govorijo o levkopeniji, ko število levkocitov v krvi postane manj kot 4 × 10 9 / l.

Nihanja vsebnosti belih krvnih celic v razponu od 4 do 9 × 10 9 / l so fiziološka in so odvisna od številnih zunanjih in notranjih dejavnikov.

Pri novorojenčkih se lahko pojavi posebna oblika levkopenije, prehodna. Ta pogoj ne zahteva zdravljenja in praviloma izgine sam pri starosti štirih let.

Leukopenija oslabi imunski sistem, zaradi česar je telo dovzetno za kakršnekoli okužbe in zmanjšuje telesne regenerativne sposobnosti.

Vzroki levkopenije

Razvoj levkopenije temelji na naslednjih etiopatogenetskih mehanizmih:

  • zmanjšanje proizvodnje levkocitov v krvotvornih organih - zrele levkocite se ne oblikujejo zaradi velike smrti mladih proliferirajočih celic kostnega mozga. Pojavlja se pod vplivom kemoterapijskih zdravil ali obsevanja kostnega mozga;
  • neuspeh v krvnem obtoku levkocitov ali njihova prerazporeditev v krvni obtok - sprememba razmerja med cirkulirajočimi in parietalnimi levkociti. Zmanjšanje levkocitov, ki so prosto krožili s krvjo (sindrom lenobe levkocitov, tj. Močno zmanjšanje njihove motorične aktivnosti), se pojavi zaradi povečanja deleža levkocitov, ki so se držali stene posode. Praviloma je prerazporeditev levkocitov v vaskularno posteljo začasno stanje, ki nastane zaradi delovanja endotoksinov v stresu, šoku, vnetju, travmi, močnem mišičnem delu in izgubi krvi;
  • uničenje in zmanjšanje pričakovane življenjske dobe levkocitov - pospešeno uničevanje že obstoječih zrelih levkocitov v krvi, krvotvornih organih, tkivih, tudi v hipertrofirani vranici. Pojavlja se pod vplivom avtoprotiteles, aglutinogenov, endo- in eksotoksinov, sevanja.

Možni vzroki levkopenije:

  • reakcija na uporabo številnih zdravil (antidepresivi, antibiotiki, diuretiki, analgetiki, antihistaminiki, protivnetna, antitiroidna zdravila, kortikotropin in kortizon);
  • dolgoročna interakcija s kemikalijami (pesticidi, benzen);
  • učinek ionizirajočega sevanja, rentgenskih žarkov, ultravijoličnih žarkov, mikrovalovnih valov;
  • podaljšano pomanjkanje vitaminov B1 in B12, folne kisline, bakra, železa, selena;
  • delovanje anorganskih (soli svinca, arzena, zlata) in organskih snovi (benzen, tetraetil svinec, insekticidi);
  • psiho-emocionalni šoki, stresne države;
  • velika izguba krvi, poškodbe, opekline;
  • dolgoročna radioterapija, kemoterapija (mielotoksična levkopenija);
  • okužba z virusi (virusi gripe, rdečkami, ošpicami, hepatitisom, Epstein-Barrom, citomegalovirusom), bakterijami (tuberkuloza, huda sepsa, bruceloza), protozoji (malarija, leišmanioza), glivami (histoplazmoza);
  • genetske bolezni (prirojena levkopenija);
  • anafilaktični šok;
  • maligne neoplazme, vključno tiste, ki vplivajo na kri;
  • radiacijska bolezen;
  • avtoimunske bolezni (tiroiditis, sistemski eritematozni lupus);
  • Okužbe z virusom HIV in AIDS.

Obrazci

Oblike levkopenije se med seboj razlikujejo po etiologiji, patogenezi, času pojavljanja, trajanju in številnih drugih dejavnikih; ena in ista levkopenija lahko hkrati velja za več vrst.

Leukopenija je razdeljena na dve veliki skupini:

  • absolutno - značilno je enakomerno zmanjšanje vsote vseh vrst belih krvničk, ki krožijo v krvi;
  • relativni (redistributivni, hemodilution) - zmanjšanje odstotka določenih vrst levkocitov ob ohranjanju njihovega skupnega števila v sprejemljivih vrednostih.

Glede na to, katere vrste levkocitov se zmanjšajo, se relativna levkopenija razdeli na naslednje podvrste:

Če se koncentracija nevtrofilcev, eozinofilcev in bazofilcev zmanjša, govorijo o agranulocitozi.

Levkopenija je razdeljena tudi na fiziološko (ustavno neškodljiva levkopenija) in patološke oblike.

Patološke levkopenije so primarne (prirojene, dedne) in sekundarne (pridobljene). Dedna oblika levkopenije je povezana z genetskimi nepravilnostmi (Kostmanova nevtropenija, dedna avtosomno dominantna vrsta nevtropenije, kronična granulomatozna bolezen, levkopenija s sindromom lenobe levkocitov, ciklična nevtropenija). Pridobljena oblika se razvija pod vplivom dejavnikov, ki zavirajo tvorjenje krvi.

S pretokom izločajo akutno in kronično levkopenijo.

Delitev levkopenije glede na resnost bolezni se pojavi v skladu z gradacijo indikatorja števila levkocitov v krvi:

  • blaga levkopenija - 1,5 × 10 9 / l, brez zapletov;
  • zmerna levkopenija - 0,5–1 × 10 9 / l, obstaja tveganje zapletov;
  • huda stopnja levkopenije - 0,5 × 10 9 / l in manj, agranulocitoza z značilnimi resnimi zapleti.

Simptomi levkopenije

Pri levkopeniji ni izrazitih posebnih znakov.

Vsi simptomi levkopenije so povezani z dodatkom kakršnekoli okužbe:

  • znaki telesne izčrpanosti, šibkosti in slabosti;
  • povečan srčni utrip, tahikardija, srčna bolečina;
  • kratka sapa;
  • glavoboli, omotica;
  • pomanjkanje apetita in izguba teže;
  • pogoste epizode glivične, virusne, herpetične okužbe;
  • znaki poškodb jeter, kostnega mozga, vranice, črevesja;
  • zvišana telesna temperatura, spazmodična temperatura;
  • mrzlica, povečano znojenje;
  • bolečine v sklepih;
  • povečane tonzile, bezgavke;
  • otekanje ustne sluznice, nekrotični stomatitis;
  • povečana vranica in jetra (hepatosplenomegalija);
  • imunske pomanjkljivosti.

Asimptomatska varianta levkopenije ni izključena.

Pri bolnikih s spremenjeno formulo levkocitov in zmanjšanim številom levkocitov v krvi se tveganje za nastanek raka, virusnega hepatitisa in drugih okužb večkrat poveča.

Značilnosti levkopenije pri otrocih

Raven belih krvnih celic pod 4,5 × 10 9 / l pri otroku se obravnava kot levkopenija. Leukopenija pri starejših otrocih se kaže v močnem zmanjšanju imunosti. Takšni otroci pogosto zbolijo, zaostajajo za svojimi vrstniki v višini, slabo pridobijo na teži. Imajo kronične ponavljajoče se poškodbe kože, sluznice, vnetni procesi imajo težko, ulcerozno brazgotinsko naravo. Za levkopenijo pri majhnih otrocih se lahko sumi na podlagi ponavljajoče se psevdofurunkuloze.

Pri novorojenčkih se lahko pojavi posebna oblika levkopenije, prehodna. Povzroča jo matična protitelesa, ki so vstopila v otrokovo telo med prenatalnim razvojem in povzročila zmanjšanje ravni granulocitov, pri čemer so ohranili kazalnike skupnega števila levkocitov v normalnem območju. Ta pogoj ne zahteva zdravljenja in praviloma izgine sam pri starosti štirih let.

Diagnostika

Če sumite na levkopenijo, so predpisani številni diagnostični testi. Odločilni dejavnik je izčrpna laboratorijska analiza krvi, vključno s štetjem absolutnega števila nevtrofilcev v krvi, štetja rdečih krvnih celic in trombocitov, pri čemer se določi levkocitna formula.

  • encimski imunotest za protitelesa proti infekcijskim povzročiteljem, določanje protilevocitnih protiteles, avtoprotiteles;
  • preiskave krvi za antinuklearna in anti-granulocitna protitelesa, revmatoidni faktor;
  • krvni test za nezrele krvne celice;
  • preiskave jeter (bilirubin, transaminaze, markerji virusnega hepatitisa);
  • krvni test za vitamin B12, folno kislino in folat;
  • punkcija kostnega mozga z mielogramom - citološka preiskava punktatov, ki omogoča diferencialno diagnozo in vzpostavitev mehanizma razvoja levkopenije;
  • biopsija povečanih bezgavk;
  • Ultrazvok, radiografija, MRI notranjih organov po potrebi.
Leukopenija oslabi imunski sistem, zaradi česar je telo dovzetno za kakršnekoli okužbe in zmanjšuje telesne regenerativne sposobnosti.

Zdravljenje z levkopenijo

Patogenetsko zdravljenje levkopenije ne obstaja. Zdravljenje levkopenije se začne z odpravo etiološkega faktorja, ki ga povzroča, zdravljenje je namenjeno boju proti infekcijskim zapletom, preprečevanju okužbe in zdravljenju osnovne bolezni, ki je privedla do levkopenije.

Da bi se izognili okužbi, se sprejmejo naslednji ukrepi: t

  1. Bolnik je postavljen v ločeno komoro z aseptičnimi pogoji, kjer poteka redno čiščenje z uporabo razkužil in obdelave s kvarcem.
  2. Stiki bolnikov z drugimi so izključeni;
  3. Zagotavlja temeljito ustno nego, sanitacijo sluznice in kože.
  4. Previden nadzor predelave hrane.

Zdravljenje levkopenije izvajajo dve glavni skupini farmakoloških zdravil:

  • zdravila za spodbujanje tvorbe krvi in ​​presnove;
  • hormonska zdravila, ki aktivirajo tvorbo nevtrofilcev in monocitov v kostnem mozgu.

V obdobju agranulocitoze in / ali poslabšanja infekcijskih procesov, zdravljenja z imunostimulacijskimi, antibakterijskimi zdravili, simptomatsko in rehabilitacijsko terapijo (vitaminska terapija, razstrupljanje, vzdrževanje srčno-žilne dejavnosti). V prisotnosti protiteles v krvi in ​​v obtočnih imunskih kompleksih je indiciran plazmafereza.

Indikacije za kortikosteroidne hormone so lahko ponovitve imunske agranulocitoze. Radikalno zdravljenje zaradi posebnih razlogov - presaditev kostnega mozga. Po splenektomiji se izloča kronična levkopenija izvora vranice.

Preprečevanje

Preprečevanje levkopenije vključuje:

  • skrbno hematološko kontrolo za celotno obdobje zdravljenja z mielotoksičnimi zdravili;
  • uporaba zdravil z učinkom levkopenije, v skladu s strogimi potrebami s skrbnim upoštevanjem predpisanega odmerka;
  • pravočasno zdravljenje bolezni, ki povzročajo levkopenijo;
  • higienskih standardov.
Nihanja vsebnosti belih krvnih celic v razponu od 4 do 9 × 10 9 / l so fiziološka in so odvisna od številnih zunanjih in notranjih dejavnikov.

Posledice in zapleti

Pri bolnikih s spremenjeno formulo levkocitov in zmanjšanim številom levkocitov v krvi se tveganje za nastanek raka, virusnega hepatitisa in drugih okužb večkrat poveča.

Napoved

Neugodna prognoza se kaže z razvojem hudih septičnih zapletov. Smrtnost v primeru zapletov levkopenije, ki nastajajo med zdravljenjem onkoloških bolezni, se giblje od 4 do 30%.

Leukopenija

Leukopenija je zmanjšana raven levkocitov v celični celični sestavi krvi do meje manj kot 1,5 × 109 / l. Če je v krvi absolutna odsotnost levkocitov, se razvije stanje, imenovano »agranulocitoza«. Incidenca hude levkopenije je največ 1 primer na 100.000 prebivalcev, incidenca prirojene levkopenije pa je 1 na 300.000 ljudi. Stopnja umrljivosti zaradi levkopenije različne jakosti je v 4-40%.

V strukturi pojavnosti prevladuje levkopenija, ki jo sproži delovanje kemoterapevtskih zdravil, ki se uporabljajo pri raku.

Poleg zdravil za kemoterapijo ima veliko število zdravil iz različnih skupin (nevroleptiki, hormoni) neželeno reakcijo v obliki levkopenije, zato starejša polovica populacije trpi zaradi levkopenije. Pri ženskah je ta patologija bolj značilna kot za moške.

Vzroki levkopenije

Leukopenija je polietiološki sindrom, ki lahko deluje kot primarno stanje in zaplet drugih bolezni. Med glavnimi razlogi za razvoj levkopenije je treba omeniti:

- prirojena napaka v genetski sferi, ki se prenaša z avtosomno recesivnim tipom, zato lahko prirojeno levkopenijo pripišemo skupini sporadičnih bolezni;

- mielotoksična levkopenija povzroča delovanje kemoterapevtskih zdravil, ki se uporabljajo ne le za onkohematološke bolezni, temveč tudi za sistemski onkološki proces v telesu;

- direktna tumorska lezija kostnega mozga, ki je osrednji organ za tvorbo krvi;

- kršitev presnovnih procesov v telesu, ki jo spremlja pomanjkanje vitaminov skupine B, bakra in folne kisline;

- infekcijske poškodbe telesa (okužba s citomegalovirusom, virus rdečk, virus Epstein-Barr, hepatitis, AIDS);

- zdravila, ki se uporabljajo kot terapija za bolezni različnih organov in sistemov (živosrebrni diuretiki, nesteroidna protivnetna zdravila, antidepresivi, antitiroidi in antihistaminiki);

- revmatoidni artritis in odpoved ledvic, za zdravljenje katerih se uporabljata zdravilo Captopril in Probenecid, pogosto povzročata znake levkopenije;

- dolgotrajno delo s kemikalijami (benzen, pesticidi).

Obstajajo trije glavni etiopatogenetski mehanizmi za nastop levkopenije: slabša proizvodnja levkocitov v krvotvornih organih, odpoved krvnega obtoka levkocitov ali njihova prerazporeditev in pospešitev uničenja nevtrofilcev.

Običajno so levkociti lokalizirani v kostnem mozgu, prenašajo se s kroženjem krvi v vse vitalne organe in tkiva. V krvi obstajata dve vrsti levkocitov: prosto krožita s krvjo in se držita stene posode. V povprečju trajanje levkocitov v periferni krvi ni daljše od 8 ur, nato pa se prerazporedijo v tkiva. Prekomerno uničenje levkocitov lahko sproži izpostavljenost protiteles proti levkocitom.

Pod vplivom kemoterapije in sevanja na kostni mozeg pride do kršitve prve povezave, kar pomeni, da se zaradi množične smrti mladih proliferirajočih celic kostnega mozga ne oblikujejo zrele bele krvne celice.

Pri infekcijskih lezijah in bakterijski sepsi je opazno zmanjšanje števila prosto krožeče frakcije zaradi povečane adhezije levkocitov na žilno steno, ki jo povzroči delovanje endotoksinov. Vsaka parazitska poškodba telesa se pojavi s splenomegalijo in prekomernim kopičenjem levkocitov v vranici, zato v krvi ni dovolj levkocitov.

Za prirojene oblike levkemije, kot so levkemija ali aplastična anemija, je značilna kršitev glavnih izvornih celic kostnega mozga, iz katerih prihaja do levkocitne proliferacije.

Za okužbo z virusom HIV in aids sta značilna destruktivni učinek na stromalne celice kostnega mozga, kar vodi do odpovedi hematopoetskega sistema in pospešenega uničenja že obstoječih zrelih levkocitov v krvi.

Pri dolgotrajni uporabi določenih skupin zdravil je levkopenija posledica toksičnih, imunskih in alergijskih učinkov na telo na splošno in zlasti na osrednje organe tvorbe krvi.

Simptomi levkopenije

Praviloma se levkopenija ne manifestira na noben način, kar pomeni, da ni posebnih kliničnih simptomov, ki bi kazali na zmanjšanje ravni levkocitov v krvi in ​​niso značilni za druge bolezni.

Rahlo zmanjšanje ravni levkocitov ne more povzročiti nobenih težav pri bolniku, simptomi zdravstvene motnje pa se pojavijo, ko se pridružijo infekcijske ali bakterijske zaplete. Poleg tega je zelo pomembno trajanje levkopenije. Torej, če levkopenija na ravni 0, 1 × 109 / l opazujemo sedem dni, potem tveganje za infekcijski zaplet ni več kot 25%, medtem ko trajanje iste levkopenije 1,5 meseca v 100% primerov spremljajo bakterijske ali nalezljive bolezni. zapletov različne stopnje.

Glede na tveganje infekcijskega zapleta je pomemben dejavnik hitrost in dinamika razvoja levkopenije. Obstaja določena odvisnost - hitreje se zniža raven levkocitov, ki krožijo v krvi, večje je tveganje za infekcijski zaplet pri bolniku, in nasprotno, osebe s počasno levkopenijo so manj dovzetne za zaplete.

Najpomembnejši in pogosto najpomembnejši znak infekcijske bolezni na ozadju levkopenije je zvišanje telesne temperature. Opozoriti je treba, da osebe, ki se zdravijo s hormonskimi zdravili, ne trpijo zaradi povišane telesne temperature, celo z dodajanjem povzročitelja okužbe. V 50% primerov febrilni bolniki z levkopenijo ne morejo zanesljivo ugotoviti vzroka in žarišča okužbe, saj je v večini primerov žarišče okužbe endogena flora, ki je dolgo neaktivna in povzroča kolonizacijske infekcije.

Glavno žarišče okužbe, ki jo aktivno kolonizirajo patogeni mikroorganizmi z levkopenijo, je ustna votlina. V zvezi s tem se bolniki, ki trpijo za levkopenijo, pogosto pritožujejo zaradi bolečih ulkusov na sluznici ust, krvavitve dlesni, bolečin pri požiranju in hripavosti.

Ločeno moramo upoštevati klinične značilnosti poteka levkopenije kot manifestacije citostatične bolezni, ki so posledica izpostavljenosti zdravilom, ki se uporabljajo kot kemoterapija za raka. Za to bolezen je značilna poškodba vseh kalčkov krvi, zato se zmanjša raven rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov, ki se kažejo ne le pri vročini, temveč tudi pri hemoragičnem sindromu (krvavitvi in ​​krvavitvi), anemičnem sindromu (šibkost, bleda koža), sindromu nekrotična enteropatija (bolečina v trebuhu brez jasne lokalizacije, mehke blato, napenjanje) in oralni sindrom (nekrotični ulcerozni stomatitis).

Na žalost je citostatična bolezen, ki je ena od manifestacij levkopenija, pogosto zapletena z dodajanjem ne le infekcijskih zapletov, temveč tudi bakterijskih septičnih sprememb v telesu, ki pogosto povzročijo smrt. V primeru bakterijske septične lezije opazimo hitro povečanje kliničnih simptomov do nastanka znakov septičnega šoka (akutna kardiovaskularna in respiratorna odpoved).

Če ima bolnik znake levkopenije, se vnetni proces nadaljuje z nekaterimi značilnostmi. Na primer, vnetni proces v mehkih tkivih se pojavi z manjšimi lokalnimi manifestacijami (rahla bolečina in pordelost kože), toda splošni sindrom zastrupitve je zelo dobro izražen.

Značilnost bakterijske pljučnice, ki se je pojavila v ozadju levkopenije, je odsotnost radioloških znakov pri bolnikih s sindromom hude zastrupitve.

Pri bolnikih z levkopenijo je pogost zaplet necrotični enterokolitis, ki se kaže v manjših črevesnih manifestacijah, vendar s hitrim razvojem peritonitisa in perianalnih vnetnih procesov (paraproktitis).

V ozadju levkopenije se v 10% primerov pojavijo simptomi mioklostridijske nekroze - akutne mišične bolečine, otekline in povečanje volumna mehkih tkiv, prisotnost medmišičnega emfizema med rentgenskim slikanjem. Mioklostridijska nekroza ima spontani hiter tok in se hitro komplicira zaradi septičnega šoka.

Pogosto manifestacija zmanjšanja števila levkocitov v ženskem telesu je maternična levkopenija, ki se kaže v spremembah menstrualnega cikla v obliki povečanja volumna menstrualnega toka, nepravilnosti nastopa menstruacije in krvavitve iz maternice.

Stopnja levkopenije

Za oceno resnosti bolezni pri bolniku obstaja splošno priznana mednarodna stopnja levkopenije. Glede na razvrstitev levkopenije po resnosti resnosti 3-resnosti.

Pri pojavu I stopnje levkopenije je raven levkocitov v krvi do 1,5 × 109 / l in v tej fazi obstaja minimalno tveganje za bakterijske zaplete pri bolniku.

Za II. Stopnjo levkopenije je značilno zmanjšanje vsebnosti levkocitov v krvi do vrednosti 0,5-1,0 × 109 / l. Tveganje za povezovanje infekcijskih zapletov je vsaj 50%.

Za levkopenijo stopnje III, ki ima drugo ime "agranulocitoza", je značilno močno pomanjkanje števila belih krvnih celic na meji manj kot 0,5 × 109 / l in zelo pogosto spremljajo infekcijske zaplete.

Poleg delitve levkopenije po resnosti obstaja to stanje odvisno od dolžine njegovih znakov. Torej, za čas trajanja levkopenije razdeljen na akutne (trajanje laboratorijskih sprememb ne presega treh mesecev) in kronične (dolgotrajni potek bolezni, več kot tri mesece).

Akutno levkopenijo je treba obravnavati kot prehodno stanje, opaženo pri različnih virusnih boleznih. Kronična levkopenija ima bolj zapletene mehanizme nastajanja in je razdeljena na tri oblike: avtoimunske, prirojene ali idiopatske (vzroka levkopenije ni mogoče določiti), redistributivne (hemotransfuzijske in anafilaktične vrste šoka, v katerih se kopičijo levkociti v tkivih črevesja, pljuč in jeter).

Leukopenija pri otrocih

Za otroke je merilo za ugotavljanje levkopenije zmanjšanje ravni levkocitov za manj kot 4,5 × 109 / l. Praviloma, če govorimo o zmanjšanju števila levkocitov pri otrocih, je predvidena nižja raven nevtrofilcev.

Nalezljive bolezni so najpogostejši vzrok nevtropenije pri otrocih, in sicer mumps, ošpice, rdečke, gripa in tuberkuloza. Prisotnost levkopenije v septičnem stanju je neugoden prognostični znak.

V otroštvu levkopenija pogosto deluje kot neželena reakcija na jemanje različnih zdravil, ki vključujejo: antibakterijska zdravila (kloromicetin, streptomicin), antihistaminiki, sulfonamidi in organski arzen.

V neonatalnem obdobju je levkopenija ena od sestavin takih patoloških stanj, kot so megaloblastična anemija, pancitopenija in hipoklastična anemija Fanconija. Otroci s kongenitalno gama-globulinemijo so nagnjeni k pojavu ponavljajočih se oblik granulocitopenije.

Posebnost levkopenije pri otrocih je hiter razvoj kliničnih manifestacij in hitra vezanost infekcijskih zapletov. Počasne oblike levkopenije praktično niso značilne za otroštvo, kar močno olajša zgodnjo diagnozo tega patološkega stanja.

Glede na to, da je izolirana levkopenija v otroštvu zelo redka, je treba veliko pozornosti nameniti diagnostičnim ukrepom, ki pripomorejo k vzpostavitvi pravilne diagnoze. Torej poleg standardnega števila levkocitov v splošnem krvnem testu in upoštevanja levkocitne formule so otrokom s hudo levkopenijo v kombinaciji z anemijo in trombocitopenijo prikazane dodatne raziskave.

- krvni test za prisotnost nezrelih blastnih celic;

- punkcija ali trepanobiopsija kostnega mozga za določanje patogeneze razvoja levkopenije (neuspeh v sistemu levkopoeze, pospeševanje uničenja levkocitov v periferni krvi in ​​prisotnost blastnih celic);

- krvni testi za prisotnost protitumorskih protiteles, revmatoidnega faktorja, protiglustocitnih protiteles;

- biokemični krvni test z določanjem vzorcev jeter, markerjev virusnega hepatitisa, ravni vitaminov skupine B.

Poleg tega je treba omeniti prehodno obliko levkopenije novorojenčka, ki je varianta norme in ne potrebuje zdravniške korekcije.

Prehodna levkopenija se pojavi v obdobju dojenčka in je posledica učinka maternalnih protiteles, ki so vstopile v telo otroka v prenatalnem obdobju. V tem stanju ima dojenček vztrajno zmanjšanje ravni granulocitov (v 15%), pri čemer je varnost normalnih indikatorjev skupnega števila levkocitov. Praviloma se to stanje samodejno reši, ko otrok doseže starost štirih let.

Obstaja prirojena dedna oblika levkopenije, ki je ločena nozološka enota - "Kostmanova bolezen". Prvi primer te bolezni je bil registriran leta 1956, hkrati pa je bila pojasnjena narava njegovega pojava. Izkazalo se je, da je to dedna levkopenija, ki se prenaša z avtosomno recesivnim tipom in se kaže v popolni odsotnosti nevtrofilnih granulocitov v krvi. Otroci, rojeni s Kostmanovim sindromom od rojstva, so dovzetni za resne zaplete v obliki nalezljivih bolezni, saj jim primanjkuje lastne imunosti (furunkuloza, parodontitis, abscesna pljučnica, absediruyuschy hepatitis). Glavno patogenetsko utemeljeno zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje otrok s Kostmanovim sindromom, je kolonijsko stimulirajoči dejavnik.

Zdravljenje z levkopenijo

Da bi lahko učinkovito zdravili bolnika s hudo levkopenijo, ga je treba izolirati v ločenem prostoru, ki bo dostopen le medicinskemu osebju z vsemi sredstvi zaščite (halje, medicinski pokrovček, prevleke za obutev, povoj iz gaze in zdravljenje rok z antiseptiki).

Po priporočilih hematologov bolniki z blago obliko levkopenije ne potrebujejo posebnega zdravljenja, vse terapevtske ukrepe pa je treba usmeriti v preprečevanje možnih infekcijskih zapletov in odpravo vzroka te patologije.

Huda levkopenija zahteva individualen in vsestranski pristop k zdravljenju in vključuje naslednja področja:

- etiopatogenetsko zdravljenje, to je zdravljenje osnovne bolezni, ki je povzročila levkopenijo;

- vzdrževanje počitka v posteljicah;

- popravek prehranjevalnega vedenja;

- preventivne ukrepe za preprečevanje morebitnih nalezljivih zapletov;

- nadomestna transfuzija mase levkocitov (odvisno od odsotnosti protiteles proti antigenom levkocitov);

- stimulacija levkopoeze.

Etiološka usmerjenost terapije ima pomembno vlogo pri zdravljenju levkopenije, to je, če se pojavi avtoimunska agranulocitoza ali aplastična anemija, je priporočljivo uporabiti imunosupresivno zdravljenje (Azathioprine v dnevnem odmerku 1 mg na 1 kg telesne teže, metotreksat 15 mg na dan vsaj 5 dni, Ciklosporin v dnevnem odmerku 10 mg na 1 kg teže).

V primerih, ko je levkopenija neželeni učinek uporabe katerih koli zdravil, morate takoj prenehati z jemanjem tega zdravila. Če je levkopenija kombinirana s pomanjkanjem vitamina B12 ali folne kisline, je treba folno kislino dajati z dnevnim odmerkom 1 mg na 1 kg teže, Leucovorin 15 mg intramuskularno.

Pomožna zdravila za zdravljenje vključujejo zdravila, ki izboljšajo presnovne procese v organih in tkivih na celičnem nivoju in s tem posredno pospešijo proces levkopoeze: pentoksil 200 mg 3 r. na dan, 0,5 g 4 str. na dan, Leucogen 0,02 g 3 str. na dan, metiluracil 0,5 g 4 str. na dan. Ta zdravila prispevajo k pospeševanju regeneracije celic in izboljšanju humoralne in celične imunosti.

Kot preventivni ukrep za preprečevanje infekcijskih zapletov se bolnikom z levkopenijo priporoča, da opravijo črevesno dekontaminacijo, saj so organi v prebavilih glavni vir okužbe v tej situaciji. Uporabiti je treba protibakterijska zdravila iz skupine fluorokinolonov (Ciprofloksacin 500 mg 2 p. Na dan), Sulfametoksazol - Trimetoprim 960 mg 1 str. na dan 5-7 dni.

Terapija septičnih lezij poteka po določenih standardih: obvezna kateterizacija radialne ali femoralne arterije in centralne vene. Kot patogenetsko zdravljenje septičnega šoka je priporočljivo uporabljati hormonsko terapijo v majhnih odmerkih (hidrokortizon 250 mg na dan), da se preprečijo morebitni zapleti, kot so krvavitve v nadledvičnih žlezah, ki jih spremlja nadledvična insuficienca.

V primerih, ko levkopenijo spremlja akutna respiratorna odpoved, je priporočljivo opraviti zgodnjo traheostomijo in bolnika prenesti v ventilator.

Če stanje bolnika ni hudo, se priporoča enteralno hranjenje s korekcijo prehranjevalnega obnašanja, kar pomeni, da je predpisana posebna varčna prehrana. Pri hudih oblikah levkopenije do agranulocitoze pogosto opazimo gastroparezo in erozivni ezofagitis, zato je za takšne bolnike najboljši način hranjenja enteralna uporaba nazogastrične cevi.

V skupini patogenetsko pomembnih zdravil so dejavniki, ki spodbujajo kolonije, ki lahko zmanjšajo globino in trajanje levkopenije. Pri raku se kolonije stimulirajoči dejavniki uporabljajo ne le za zdravljenje, ampak tudi kot profilaktično sredstvo, ki preprečuje razvoj kemoterapevtske levkopenije. Izbrana zdravila z dokazano učinkovitostjo so filgrastim v dnevnem odmerku 5 mg na 1 kg telesne mase enkrat na enkrat intravensko, Molgramostin v odmerku 5 mg / kg na dan, subkutano, ki se uporabljajo do normalizacije števila levkocitov v krvi. Ta zdravila niso priporočljiva za uporabo v obliki levkopenije.

Pri obstoječih zapletih levkopenije pri pacientu v obliki razvoja generalizirane sepse uporabimo metodo transfuzije granulocitnega koncentrata, pri kateri se odvzame kri od darovalca in z uporabo avtomatiziranih krvnih frakcij za ustvarjanje afereze granulocitov. Obvezna točka pri tej manipulaciji je posebna priprava darovalca, ki vključuje dajanje dajalca kolonije stimulirajočemu faktorju v odmerku 5 mg / kg in deksametazon v odmerku 8 mg 12 ur pred odvzemom krvi. Ta metoda zdravljenja se ne uporablja široko, saj obstaja veliko število neželenih učinkov iz njene uporabe - akutna respiratorna odpoved, aloimunizacija in tveganje za nastanek virusne okužbe.

Obstaja veliko receptov za tradicionalno medicino, ki jih ne smemo jemati kot glavno terapevtsko sredstvo, ampak kot preventivo pred pojavom zapletov, kot tudi poleg glavnih metod zdravljenja, jih moramo uporabiti.

Najboljše sredstvo alternativne medicine, ki je v veliki meri sposobna izboljšati procese hemopoiesis in levkopoezis je Mumiyo. Upoštevati je treba, da je treba pozitiven in dolgotrajen učinek uporabe zdravila Mumiyo pričakovati šele po uporabi tega orodja po določenem vzorcu: prvih deset dni se Mumiyo jemlje v dnevnem odmerku 0,2 g, ki ga je treba razdeliti v tri odmerke, v naslednjih 10 dneh pa mora biti dnevni odmerek t 0,3 g in zadnjih 10 dni se jemlje Mumiyo v odmerku 0,4 g.

Pri pogovoru z bolnikom z levkopenijo mora zdravnik bolnika opozoriti na možno tveganje zapletov in resne posledice dolgotrajne levkopenije, ki se pojavi, ko bolnik ne upošteva priporočil o prehrani in zdravljenja. Takšne posledice so: tveganje provokacije onkoloških bolezni, okužba z virusom HIV, Aleikia (popolna prekinitev zorenja krvnih celic, vključenih v celično imunost).

Dieta levkopenije

Uravnotežena prehrana v primeru levkopenije lahko bistveno izboljša rezultate krvnih testov, vendar ne smemo pozabiti, da ta pogoj zahteva kvalificiran pristop k popravku dnevne prehrane. Načela prehrane so namenjena spodbujanju procesa proliferacije, diferenciacije in zorenja krvnih celic.

Obstajajo številna živila, ki lahko zavirajo nastanek krvi. Takšni proizvodi vključujejo tiste, ki vsebujejo veliko količino kobalta, svinca in aluminija (morski sadeži, gobe, stročnice).

Prednost je treba dati proizvodom rastlinskega in ne živalskega izvora. Enako velja za maščobe, to je, je treba izključiti iz prehrane maslo, mast, maščobe, in jih nadomestiti z visoko kakovostno oljčno, sončnično rafinirano olje.

Kot prvo je treba kuhati juhe, kuhane v zelenjavi ali ribji juhi. Ne omejujte uporabe zelenjave, sadja in zelišč v surovih in velikih količinah, saj so bogate z aminokislinami, elementi v sledovih in vitamini.

Hrana za levkopenijo mora biti bogata z beljakovinami, vendar je treba dati prednost nizko-maščobnim vrstam rib in mesa, kuhanim in / ali kuhanim, ter sojinim proizvodom. Obvezno merilo za prehransko prehrano v primeru levkopenije je ustrezna poraba fermentiranih mlečnih izdelkov, saj je potrebno ohraniti normalno zdravo floro v črevesju in s tem preprečiti infekcijske zaplete.

Glavna merila za pravilno uravnoteženo prehrano v primeru levkopenije so: delni (pet obrokov na dan v majhnih količinah), vsebnost kalorij (dnevne kalorije naj bi znašale 2500-3000 kcal) in kontinuiteta.

Pri bolnikih, ki so bili podvrženi kemoterapijskemu zdravljenju raka, je treba poleg priporočil za odpravljanje obnašanja pri prehranjevanju opraviti okrevalno zdravljenje z odvzemom lanenih semen, ki ima dokazano protitoksično delovanje. Za pripravo te juhe, morate vztrajati na vodno kopel lanena semena v višini 4 žlice. 2 litra vrele vode. Vzemite juho 1 uro pred vsakim obrokom 1 mesec.