Ganglioglioma napovedovanje možganov

Ganglioglioma:
1. Redki tumor, sestavljen iz ganglijskih celic in elementov glije.
2. Pri otrocih se pogosteje razvija kot pri odraslih. Glede na rezultate številnih študij, do 8% vseh tumorjev pri otrocih. Možno je, da so podatki o povečanju pogostnosti teh tumorjev povezani z izboljšanjem njihove diagnoze.

3. Simptomi ganglioglioma. Značilni napadi, glavobol, vedenjske motnje. Pogosto se ti tumorji odkrijejo naključno med raziskavo, ki je bila opravljena ob drugi priložnosti.

4. Instrumentalna diagnoza ganglioglioma pri otroku: t
a CT (+/- K). Razkrita je dobro opredeljena koncentracija, hiposenzitivna ali heterogena v gostoti, njena kontrastna izboljšava je spremenljiva. Sočasne ciste najdemo v 50% primerov, približno ena tretjina so kalcitati. Tipična lokalizacija v čelnem, začasnem, zatilnem režnju, na dnu tretjega prekata, v možgani. Ko se tumor nahaja v bližini kosti lobanje, je njihovo uničenje možno.
b. MPT (+/- K) razkriva fokus z jasnimi mejami, najpogosteje hypointense v načinu T1 in hiperintenzivno v načinu T2.

5. Zdravljenje ganglioglioma je odvisno od lokacije tumorja. Če je na voljo za operacijo, se odstrani. Popolna resekcija običajno povzroči ozdravitev.

6. Včasih je treba ponoviti ponovitev bolezni. Opisani so primeri tumorske malignosti.

7. Pomožno zdravljenje ganglioglioma ni potrebno, če ni histoloških dokazov o malignosti. Maligna narava tumorja in njegova delna resekcija sta povezani z veliko verjetnostjo ponovitve. V takih primerih je vprašanje radioterapije.

8. Prognoza ganglioglioma. Popolna odstranitev tumorja vodi do okrevanja.

Metastaze. Najpogostejše metastaze nevroblastoma, nebroblastoma in rabdomiosarkoma zarodka. Ponavadi pred CNS nastopijo pljučne metastaze. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov z metastatskimi tumorji CNS je od 2 do 20 mesecev.

Drugi tumorji se pojavljajo manj pogosto. Tumorji, kot so meningioma, epidermoid, dermoid, lipom, hemagioblastom, hamartoma, oligodendroglioma, adenoma hipofize, karcinom hipofize in primarni melanocitni tumorji (maligni melanom, melanomatoza).

Ganglioglioma

Gangliogliome so redki tumorji osrednjega živčevja, običajno z nizko stopnjo malignosti. Njihova glavna klinična manifestacija je epilepsija, tipična lokalizacija je časovni reženj, čeprav so opisani primeri njihove lokacije po celem CNS.

Znaki ganglioglyomas so zelo spremenljivi pri slikanju: od delno cistične tvorbe s stenskim vozliščem (45%), ki se povečuje s kontrastnim ojačanjem, do solidnega tumorja, ki zajame pravilno gyrus.

Epidemiologija

Najpogosteje odkrita pri otrocih in majhnih otrocih, ni spolne predispozicije. Gangliogliome predstavljajo približno 2% vseh primarnih intrakranialnih tumorjev in približno 10% vseh primarnih možganskih pediatričnih tumorjev.

Klinična predstavitev

Najpogosteje bolniki trpijo zaradi epilepsije temporalnega režnja, saj je to prevladujoča lokalizacija gangliogliomov.

Patologija

Gangliogliome so tumorji prvega razreda malignosti v SZO, večinoma lokalizirani v temporalnem režnju (do 70% primerov), vendar potencialno sposobni za pojav v katerem koli delu CNS.
V manjšem številu primerov (5%) so ti tumorji agresivni; v tem primeru se imenujejo anaplastični gangliogliomi (malignost stopnje III po WHO). Za gangliogliomas II razred trenutno ni posebnih meril.

Mikroskopski simptomi

Kot že ime pove, so ti tumorji sestavljeni iz dveh celičnih populacij:
1. Ganglijske celice (veliki zreli nevronski elementi - "ganglio");
2. Neplastni glijalni element - "-gliome". Prvič, astrocitna komponenta, čeprav lahko obstajajo tudi komponente oligodendroglijske ali pilocitne astrocitome.

Razmerja med temi populacijami se zelo razlikujejo; količina glialne komponente določa obnašanje tumorja.

Včasih pride do diferenciacije v tumorju z visoko stopnjo malignosti (običajno zaradi glialne komponente, npr. Glioblastoma). Redko dovolj, ima nevronska komponenta pomembno vlogo pri malignosti (v tem primeru pride do diferenciacije nevroblastoma).

Ta vrsta tumorja je zelo tesno povezana z gangliojtomi (ki vsebujejo le zrelo nevronsko ganglionsko komponento) in ganglionioritomati (ki imajo v svoji sestavi majhne neoplastične zrele nevrone).

Imunofenotip

Nevronski izvor tumorja je pozitiven, kadar imunofenotipiziramo nevronske markerje:
- sinaptofizin: pozitiven;
- proteinski nevrofilamenti: pozitivni;
- MAP2: pozitivno;
- kromogranin-A: pozitiven (negativen v normalnih nevronih);
- CD34: pozitiven v 70-80% primerov.

Glijalna komponenta je lahko pozitivna za GFAP (v citoplazmi).

Genetika

BRAF V600E mutacije so odkrite v 20-60% primerov.
IDH (izocitrat dehidrogenaza): negativen (v primeru pozitivnega rezultata je tumor najverjetneje difuzni gliom).

Radiografski znaki

Rezultati slikanja odražajo različne vzorce rasti, ki jih ta tumor dokazuje. Delno cistična tvorba z stenskim vozliščem, ki se povečuje s kontrastno izboljšavo, je opažena v 45% primerov. Lahko so tudi v obliki trdne vzgoje, ki se razteza do zgornjega girusa. Infiltracija ni tipična, če je, odraža visoko stopnjo malignosti.

Pogosto nespecifični znaki množičnega izobraževanja. Med skupnimi se lahko ugotovijo:

  • izo- ali hipodenzo;
  • kalcifikacija pri 35%;
  • preoblikovanje kosti ali redčenje lahko kaže na počasno rast tumorja;
  • povečanje kontrasta v 50% primerov (vključena je tudi trdna nekalciptična komponenta).
  • T1: trdna komponenta, izo- ali hipoenzenčna;
  • T1 C +: spreminjanje kontrasta trdne komponente;
  • T2:
    • hiperintenzivna trdna komponenta;
    • spremenljiv signal cistične komponente, odvisno od vsebnosti beljakovin in krvnih proizvodov;
    • peritumoralni edem na T2 / FLAIR ni poseben;
  • T2 * (GE / SWI): kalcificirana območja kažejo izgubo signala.

Zdravljenje in prognoza

Lokalna resekcija je metoda izbire, ki določa prognozo. Pri odstranitvi zadostnega volumna tumorja je napoved ugodna - v 97% primerov ni recidiva s 7,5 letnim obdobjem opazovanja.

Nasprotno pa je v hrbtenjači, kjer popolna resekcija pogosto ni mogoča, zelo pogosta lokalna ponovitev.

Če je možna le nepopolna resekcija ali če pride do ponovitve tumorja, je lahko koristna radioterapija.

Diferencialna diagnoza

Gangliogliom je treba razlikovati od drugih kortikalnih tumorjev:

  • disembrioplastični nevreepitelijski tumorji;
  • pleomorfni ksantohastrocitom;
  • oligodendroglioma;
  • desmoplastični infantilni astrocitom in gangliogliom;

Napoved življenja za gangliogliomo

Napoved življenja za gangliogliomo

Dragi Sergey Rustamovich!

Moja mama (75 let) je bila odstranjena s tumorjem levega parietalnega režnja, operacija je bila izvedena 7., 12. decembra na Vojaško medicinski akademiji v Sankt Peterburgu, bila je popolnoma odstranjena in na istem mestu je bila, glede na rezultate histologije, diagnosticirana glioblastoma. Zdaj se mati opravi obsevanje v DBC IIBS v Sankt Peterburgu, prav tako (profesor Matsko) pa IHC - anaplastični gangliogliom. Povejte mi - v čem je razlika in ali je potrebno narediti kemoterapijo na koncu temodalnega sevanja?
Mama slabo govori, sicer je vse v redu - premika se samostojno in popolnoma služi, glavobolov ni.
Samo psihološko stanje ni zelo - pogosto jok, panika in histerija (((

Najlepša hvala za odgovor!
Sergey Rustamovich! Ali sem pravilno razumel, da ni bistvene razlike pri zdravljenju teh tumorjev? Kemija operacijskih žarkov (pri čemer so vse ostale enake). Odgovorite, ganglioglioma zdravite boljšo temodalom?
Kakšna je splošna prognoza za anaplastični gangliogliom? Chesto je poskušal najti informacije na internetu, vendar o tem tumorju skoraj ni podatkov ((((

Poskušal bom pregledati rezultate na NIIH. Samo živim v Sankt Peterburgu, odločiti se moram, kako naj to naredim.

Sergey Rustamovich hello!

Prosim, povejte mi o deksametazonu! Dejstvo je, da je mati med zdravljenjem z obsevanjem jemala deksametazon v odmerku 4 mg (injekcija) od 09.01 do 02.02. Nato smo ga poskušali zavrniti in postopoma zmanjšati odmerek, od 14.02. so bili prisiljeni nadaljevati jemanje 4 mg., so ga vzeli med kemijo, do 11.03., nato pa v 10 dneh zmanjšali odmerek. (Pred kemijo so naredili MRT - brez edema, je naš nevrokirurg dejal, da deksametazon ni potreben). Med tednom brez deksametazona se je stanje moje matere poslabšalo - govor je izginil in začela je hoditi težko, šibko. Odločil sem se za nadaljevanje sprejemanja - zdaj mama vzame 2 mg tablete, začenši od 29.04. Počutila se je bolje, vendar ne tako dobro, ko so ji v času kemije injicirali 4 mg. Kaj storiti? poveča odmerek ali prenaša in počaka? in zakaj, če ni edema, se mama poslabša s popolno zavrnitvijo deksametazona? prosimo, posvetujte se, v polikliniki, širijo roke in nevrokirurg zdaj ni na voljo ((

Pilocitični (piloidni) astrocitom možganov

Astrocitomi so pogost tip možganskega tumorja (OGM), ki izhaja iz glivega tkiva. 80% jih ima visoko stopnjo malignosti in le 20% je relativno benignih. Slednje vključuje pilocitični ali piloidni astrociom možganov (PA).

Pilocitni astrocitom, kaj je to?

Glijalne celice predstavljajo 40% centralnega živčnega sistema. Zapolnijo prostor med nevroni in opravijo zaščitno funkcijo ter sodelujejo pri prenosu živčnih impulzov. Te celice vključujejo astrocite, iz katerih izvirajo pilocitični astrocitomi. Pojav tumorja se začne, ko se v njih kršijo mehanizmi delitve, rasti in diferenciacije. Zaradi tega poškodovane celice niso uničene, ampak se začnejo razmnoževati. Obstaja večja neoplazma.

Ker je prostor okoli možganov omejen na lobanjo, rast tumorja stisne ta organ in negativno vpliva na njegovo delovanje. Zato so vse intracerebralne formacije razvrščene kot maligne. Pilocitni astrocitom je najbolj benigni. Zanj je značilna počasna rast (10-15 let) in predvsem vozelna, minimalno invazivna rast. Pilocitični astrocitomi se razvijejo v "kapsuli" v obliki vozlišča z jasnimi mejami, ki potisnejo možgansko tkivo in povzročijo kompresijo možganskih struktur. Včasih obstajajo območja z infiltracijsko rastjo tumorja, ko rakaste celice rastejo med zdravimi in jih uničijo. Potem je težko določiti mejo tumorja. Pri tej vrsti gliomov redko obstajajo ciste različnih velikosti.

Pilocitični astrocitom možganov

Piloidni astrocitom se v otroštvu in mladostništvu 2-krat pogosteje diagnosticira. Lokaliziran je predvsem v spodnjih delih možganov. Pogosti so piloidni astrocitom malih možganov, deblo GM in vizualne poti.

Taktika zdravljenja takšnih gliomov še vedno ni jasna. Nekateri strokovnjaki ponujajo radikalno odstranitev, drugi pa vztrajajo, da lahko brez operacij uporabljate alternativne terapije.

Faze malignega procesa

Klasifikacija možganskih tumorjev deli vse glialne neoplazme na 4 stopnje malignosti, odvisno od prisotnosti takih znakov:

Jedrsko atipizem. Endotelna proliferacija. Mitoza. Nekroza.

Pilocitični astrocitom se nanaša na malignost prvega razreda, kar pomeni, da v njem ni nobenih zgoraj navedenih znakov. Zato je značilna mirna smer in dobre napovedi. Toda možganske novotvorbe se preobrazijo in postanejo maligne.

Piloidni astrocitom se lahko spremeni v fibrilar, ki je malignoma 2. stopnje. Taki tumorji imajo nekoliko slabše projekcije, imajo enega od znakov. Razlikujejo se v razpršeni naravi rasti, zato jih je težje zdraviti.

Tudi fibrilarni astrocitom je bolj nagnjen k malignom, zato se čez čas spremeni v anaplastičen, ki pade na 3 stopinje. V tej fazi se v tumorju izsledi jedrski atipizem, endotelna proliferacija in mitoze. Hitro oblikuje metastaze in se širi skozi možgane.

Stopnja 4 je glioblastom, v katerem so vsi 4 znaki malignosti. Je najbolj agresivna, hitro rastoča in nevarna. S takim rakom živi od 6 do 15 mesecev.

Vzroki pilocitnega astrocitoma možganov

Kateri so vzroki piloidnega astrocitoma možganov? Znanstveniki ne vedo natančnega odgovora na to vprašanje.

Domnevno na pojav raka vplivajo:

    dednost (če je vaš sorodnik imel raka, potem obstaja možnost, da boste to bolezen podedovali); genetske motnje. Tudi piloidni astrocitom se lahko pojavi pri ljudeh s kromosomskimi nepravilnostmi in boleznimi, kot je Li-Fraumeni sindrom, nevrofibromatoza; sevanje; kemikalije; slabe navade; oslabljena imunost.

Simptomi pilocitnega astrocitoma možganov

Za ta gliom je značilno dolgo asimptomatsko obdobje. Akutni nevrološki deficit pri otrocih se redko pojavi, saj se mlado telo lahko prilagodi, njihovi možgani imajo visoko kompenzacijsko sposobnost.

Prvi znak piloidnega astrocitoma so pogosto epileptični napadi.

Nato postopoma vključite nove simptome, ki so posledica intrakranialne hipertenzije, okluzije cerebrospinalne tekočine, kompresije možganskih struktur:

Glavobol, omotica. Že več let so lahko glavoboli nestabilni in malo opazni. Ko je tumor velik ali se preroji cistično - bolečina postane stalna, intenzivna, prepredena narava. Slabost in bruhanje (lahko se pojavi med napadom na glavobol). Motnje gibanja, kršitve statike in hoje, pareze okončin. Okvara govora in vida. Zmanjšan spomin, pozornost, duševna zaostalost in telesni razvoj. Utrujenost, zaspanost, letargija. Različne duševne motnje (depresija, apatija, razdražljivost).

Pri majhnih otrocih, starih do 3 let, rast neoplazme vodi v povečanje velikosti glave, pomlad pa ne zamuja.

Posebnost tega tipa tumorja je remisija, pri kateri simptomi izginejo. Nato se nenadoma spet vrnejo.

Nekateri posamezni simptomi piloidnega astrocitoma v možganih so povezani z lokalizacijo tumorja, imenovani so žariščni. Na primer, gliom optičnega živca vodi do izgube vidnih polj, izbočenja zrkla, stoječih vizualnih diskov.

Pri porazu hipotalamusa se pojavijo znaki kaheksije, nenormalno znižanje krvnega sladkorja, makrocefalija, duševne motnje v obliki perevozbimičnosti, agresivnosti ali občutka evforije.

Znaki pilocitnih astrocitom malih možganov: motorična okvara (nestabilnost hoje), nistagmus, dismetrija, prisiljen položaj glave. Cerebelarni črvni tumor povzroča motnje občutljivosti, moteno koordinacijo, izgubo zavesti in disfunkcijo dihalnega in kardiovaskularnega sistema.

Onkologija možganskega stebla se kaže v obliki oslabljenega pulznega in dihalnega ritma, izgube sluha in vida, mišičnega tonusa, tremorja, nistagmusa.

Diagnoza piloidnega astrocitoma možganov je težka, ker se lahko pojavlja dolgo časa z enojnimi znaki. Pogosto se odkrije naključno. Če se PA nahaja v vitalnih centrih, lahko napredovanje bolezni privede do nenadne smrti bolnika.

Diagnostika

Za postavitev diagnoze mora nevrolog zbrati natančno zgodovino in preveriti, kateri bolnik ima nevrološke simptome. V ta namen se izvajajo posebni testi in testi, ki omogočajo prepoznavanje motoričnih in senzoričnih motenj, refleksov itd. Prav tako je treba preveriti vid in sluh. Kombinacija določenih simptomov lahko nakazuje prisotnost tumorja v določenem delu GM.

Za potrditev diagnoze raka možganov se uporabljajo naslednje metode:

    Radiografija lobanje ali kraniografija. Uporablja se lahko v začetnih fazah. Na slikah bodo prikazane različne spremembe v kosteh, ki jih povzroča tumorski proces (divergenca šivov, tanjšanje kosti, vdor, atrofija, uničenje itd.) In premik cerebralnih žil in epifize. Računalniška tomografija (CT). Njegova natančnost je večja od natančnosti enostavnega rentgenskega žarka, saj se skeniranje odvija pod več koti, kar omogoča pridobitev slike možganov v preseku. Tako je možno določiti razširjenost tumorja in njegovo naravo, razlikovati območja cist in edematoznih tkiv, videti kompresijo in premestitev možganskih struktur. Pri CT-ju so pilocitni astrocitomi videti kot blage, majhne lezije, brez masnega učinka. Magnetna resonanca (MRI). To je bolj občutljiva metoda za diagnosticiranje astrocitomov možganov, ki omogoča odkrivanje tudi najmanjših vozlišč, ki niso prepoznavna na CT. Na ta način lahko dobite tridimenzionalno sliko možganov. Med MRI se ne uporablja nobena škodljiva izpostavljenost, zato je varnejša. MRI s piloidnim astrocitomom prikazuje nizek signal v načinu T1 in visok signal v načinu T2. Pozitronska emisijska tomografija (PET). Razmeroma nova metoda, ki vključuje intravensko dajanje radiofarmacevtskega pripravka, ki se zmeša s krvjo in absorbira v vseh organih. Po tem skenirajte v posebnem tomografu. Tumorske celice se razlikujejo v tem, da so presnovni procesi v njih hitrejši. To bo vidno na rezultatih skeniranja. Vsa področja GM, v katerih so kršitve, bodo označena v modri in modri barvi. Tako lahko določite ne le razširjenost raka, ampak tudi funkcionalno aktivnost možganov ali celo celotnega organizma. Stereotaktična biopsija. Da bi natančno določili histologijo tumorja, je treba preučiti njegovo strukturo pod mikroskopom. Da bi to naredili, se skozi luknjo, luknjano v lobanji, uporabi posebna tanka igla za zbiranje majhnega koščka tkiva tumorja. Za pravilno usmerjanje igle se uporabljajo naprave CT ali MRI, kot tudi stereotaktični okvir, ki fiksira bolnikovo glavo.

Dodatne metode za raziskovanje piloidnih astrocitomov, ki so morda potrebne, so:

    Encephalogram (omogoča vam oceniti resnost nevroloških motenj in ugotoviti premik možganskih struktur, kar kaže na prisotnost izobraževanja); Angiografija (potrebna za oceno stanja krvnega obtoka možganov).

Zdravljenje pilocitnega astrocitoma možganov

Piloidni astrocitom: zdravljenje

Najboljši način za zdravljenje piloidnega astrocitoma v možganih je radikalna odstranitev, po kateri je možno popolno okrevanje pacienta. Tovrstna operacija morda ne zahteva tudi naknadne kemoterapije in radioterapije, vendar to ni vedno mogoče. Na voljo je popolna resekcija z majhnimi velikostmi tumorjev, lokalizacijo v velikih hemisferah ali cerebelumom in z zadovoljivim stanjem bolnika.

Na začetku naredijo kraniotomijo, kar pomeni, da odprejo potrebni del lobanje. Potem se izloči tumor, seka se tkivo, namesto kostne napake se namesti titanova plošča. Seveda je treba takšne manipulacije izvajati pod nadzorom visoko preciznih mikroskopov in računalniških sistemov MRI ali CT, ki določajo meje tumorja. Takšne taktike so nujne, ker se kirurg z GM ne more dotakniti zdravih tkiv, saj lahko privede do resnih nevroloških motenj, krvavitev, edemov in celo smrti pacienta.

Popolna odstranitev pilocitnega astrocitoma možganov ni vedno na voljo. Nato je naloga zdravnika, da izloči čim več izobraževanja. Takšno zdravljenje pomaga preprečevati razvoj intrakranialnega pritiska, okluzijo cerebrospinalne tekočine in odpravlja nevrološke simptome, ki so nastali kot posledica kompresije. V nekaterih primerih je pri bolnikih po subtotalnem odstranjevanju piloidnega astrocitoma neoplazma prenehala rasti.

Natančno količino preostalega tumorja lahko določimo le z MRI z kontrastom, ki se izvede v 48 urah po operaciji. Če je bila resekcija nepopolna, morate dodatno opraviti tudi kemoterapijo ali sevanje, da bi uničili preostale celice. Obstajajo tudi metode intraoperativnega uničenja, ki vključujejo radioterapijo in zamrzovanje. Toda tudi po zapletenem zdravljenju vedno obstaja verjetnost ponovitve tumorja. Tudi ponavljajoči se rak možganov se zdravi celovito (če je mogoče).

Včasih operacije ni mogoče izvesti, na primer, če se nahajajo v območju vidnih poti ali v trupu. Poleg tega se s pilocitičnim astrocitomom to dogaja zelo pogosto. V tem primeru se kot primarno zdravljenje uporablja kemoterapija ali sevanje. Pri majhnih tumorjih brez izrazitega masovnega učinka se opravi stereotaktična biopsija (ki lahko nadomesti kirurško operacijo), da bi izbrali najboljšo možnost zdravljenja na podlagi dobljene diagnoze.

Kemoterapija za piloidni astrocitom pri otrocih je še vedno bolj zaželena, saj lahko radioterapija v prihodnosti povzroči negativne posledice, ki so povezane z učinkom sevanja. Poleg tega taki tumorji rastejo zelo počasi in kemoterapija je dovolj. Priprave se predpisujejo posamično ali v kombinaciji. Lomustin, Vincristin in Procarbazine, Cisplatin, Carboplatin se uporabljajo za zdravljenje piloidnih astrocitomov. Nekatere najdemo intravensko, druge pa z usti.

Radiacijska terapija za pilocitični astrocitom možganov je pogosteje predpisana za recidive. Skupni osrednji odmerek za visoko diferencirane tumorje je 45-54 Gy.

Radiokirurgijo lahko uporabimo kot alternativo ali poleg kirurškega zdravljenja. Njegovo bistvo je v enkratnem obsevanju tumorja z maksimalno dozo sevanja, zaradi česar njene celice umirajo. Hkrati zdravi del možganov ne trpi. V skladu s tem načelom delata gama nož in kibernetski nož.

Delovanje v primeru majhne velikosti pilocitnega astrocitoma, ki ne povzroča nevroloških motenj in raste zelo počasi, se lahko odloži. Takim bolnikom se predpisuje simptomatsko zdravljenje in redno spremljanje. Nadaljnje odločitve temeljijo na rezultatih MRI. Takšna taktika je primernejša za starejše bolnike, pri katerih novotvorba morda nima časa, da bi se razvila v zaskrbljujoče razsežnosti.
Po opravljenem zdravljenju mora bolnik z namenom obvladovanja ponovitve tumorja opraviti redne preglede, kar omogoča pravočasno učenje o maligni degeneraciji tumorja.

Pilocitični astrocitom možganov: prognoza

Pričakovana življenjska doba s piloidnim astrocitomom je najvišja med vsemi vrstami gliomov, še posebej, če se tumor nahaja v hemisferah ali cerebelumu in se lahko popolnoma odstrani. Dober prognostični dejavnik je mlada starost in normalno stanje bolnika v času zdravljenja.

Po radikalni operaciji, 5-letno preživetje je 75-90%, 10-year-old - 40-45%. V tem primeru je napredek bolezni opaziti le v 10-25%.
Okrevanje po odstranitvi pilocitnega astrocitoma v mlajših letih je hitrejše. Po rehabilitaciji so se izgubljene nevrološke funkcije vrnile mnogim, če pa se je zdravljenje začelo pozno, ko so bili možgani hudo poškodovani, potem je najverjetneje ostala invalidna.

Kako koristen je bil članek za vas?

Če najdete napako, jo označite in pritisnite Shift + Enter ali kliknite tukaj. Najlepša hvala!

Hvala za vaše sporočilo. Kmalu bomo odpravili napako

Kaj je gangliom? Vrste, diagnostika in zdravljenje tumorjev

1. Zakaj se tumor razvije? 2. Vrste 3. Gangliom možganov 4. Tumor hrbtenjače 5. Diagnoza 6. Zdravljenje

Latinska beseda "ganglion" je prevedena kot "živčni pleksus" ali "kopičenje živčnih celic." Pripona "-oma" pomeni tumor, benigni ali maligni. Beseda "gangliom" je torej tumor, ki je sestavljen iz živčnih celic. Včasih so v tumor vključene ne le živčne celice, temveč tudi strukturni elementi drugih tkiv v soseščini.

Zakaj se tumor razvije?

Študija tega vprašanja se nadaljuje, vsi novi dejavniki postanejo znani. Sodobni nevrologi so nagnjeni k prepričanju, da je glavni razlog kršitev embriogeneze simpatičnega živčnega sistema. Domneva se, da se kršitve pojavijo zaradi nevarnosti, ki jih ima noseča ženska. Ni jasno, zakaj imajo nekatere ženske okoljske težave, kajenje ali slabo prehrano, ki kršijo razvoj zarodka, druge pa ne.

To teorijo potrjuje dejstvo, da imajo tudi tisti z gangliomom druge malformacije - hrbtenične anomalije, dodatni kostni obroč okrog vertebralne arterije ali Kimerlijeva anomalija, spajanje atlasa ali prvega vratnega vretenca z okcipitalno kostjo in še več.

Najbolj škodljivi učinki imajo okužbe: citomegalovirus, rdečkica, ošpice, klamidija. Slabe razmere za razvoj ploda se vedno pojavijo med hipoksijo ali kisikovim stradanjem ploda, ki se najpogosteje pojavi pri kroničnih boleznih matere.

Obstajajo tri vrste klasifikacij: glede na histološko strukturo, lokalizacijo in zrelost.

Celična ali histološka struktura teh tumorjev izloča:

  • ganglioneuroma, ki jo imenujemo tudi prava nevroma, je sestavljena samo iz elementov živčnega tkiva - dejanskih nevronov in elementov glijalnega ali podpornega živčnega tkiva;
  • ganglioglioma - v tumorju prevladujejo pomožne glijalne celice, značilna je počasna rast, nujni znaki neoplastičnega (rakastega) procesa;
  • gangliocitoma - pogosto benigna, ki po formaciji praktično ne raste, sestoji predvsem iz elementov osrednjih aksonov, tipična lokacija pa je temporalni režnik možganov in dno tretjega prekata.

Glede na lokalizacijo so izolirani tumorji možganov in hrbtenjače, nadledvičnih žlez in drugih organov, pa tudi kite in kože.

Po zaključku rasti izoliramo zrele gangliogliome in nezrele. Tisti, ki so končali rast, če ne pritiskajo na strukture, pomembne za življenje, so varne, najpogosteje zaznane naključno in zahtevajo le opazovanje. Nezreli gangliomi običajno zahtevajo kirurško zdravljenje in po odstranitvi radioterapijo, čeprav je njihova rast pretežno benigna.

Gangliomi možganov

Najbolj nevarno od vseh, ker povečujejo intrakranialni volumen, možgani pa se nahajajo v zaprti kosti, brez možnosti povečanja volumna. Pojavljajo se cerebralni simptomi v obliki glavobola, slabosti in bruhanja v višini bolečine, vrtoglavice. Najpogostejša oblika je gangliocitom. Tipična lokalizacija je dno tretjega prekata, subkortikalne strukture, hipotalamus, možganska skorja, prednji in časovni režnji. Ta tumor nima kapsule, raste v možganska področja zelo počasi in redko več kot 4 cm.

Glioma je nevarna, ker se ne kaže dolgo časa. Nezaznavno razvijejo motnje spomina, ki se sprva nihče ne poveže z možnim tumorjem. Spremembe osebnosti v obliki nemotivirane razdražljivosti in agresivnosti se lahko povečajo. Takšni bolniki lahko celo na začetku iščejo psihiatrično oskrbo in pred začetkom potrebnega pregleda se izgubi dragocen čas, ko ni več potrebno odstraniti izobraževanja.

Naraščajoče zdrobljenje možganov poslabša simptome draženja in na koncu bolnik odide k nevrokirurgu.

Tumor hrbtenjače

Najpogostejša lokalizacija je pogostejša pri mladih ženskah, mlajših od 20 let.

V tipičnem primeru rastejo celice simpatičnega debla, ki se nahajajo v hrbteničnem kanalu. Iz hrbtenične votline izvira gliom retroperitonealnega prostora, zadnje mediastinum, medenični organi. Manj verjetno je, da tvorijo gliome v materničnem vratu.

Neuroma hrbtenjače ima značilen videz - podoben peščeni uri. To je zato, ker je hrbtenjača zelo gosta. En del tumorja se nahaja na paravtebralni (paravtebralni) liniji, drugi pa v notranjosti hrbteničnega kanala.

Pojav bolezni je odvisen od ravni stisnjenosti možganov. To je kršitev gibov in občutljivosti, uriniranje in gibanje črevesja, bolečine v hrbtu na različnih ravneh.

Posebno pozornost je treba posvetiti gliomom retroperitonealnega prostora. Gangliociti, organizirani v tumor, rastejo prosto, ker je veliko krajev. Možne poškodbe vseh organov retroperitonealnega prostora: ledvice, nadledvične žleze, uretri, črevesne zanke, trebušna slinavka. Obstajajo tudi velike posode - aorta in spodnja vena cava. V tem mestu so simpatični živčni trup, živčni pleksus, prehaja ilijačno-hipogastrični, obturatorni, femoralni in bedreni živci. Pritisk na katerokoli od teh struktur prej ali slej vodi v določene simptome.

Diagnostika

Na sedanji ravni ni posebnih težav. Uporabite naslednje metode:

  • Rentgenski žarki, zlasti z uporabo kontrasta;
  • vaskularni pregled ali angiografija;
  • Najboljši so CT-formacije hrbtenice, retroperitonealni prostor, prsna votlina;
  • MRI - pretežno odkriti tumorji možganov in hrbtenice;
  • biopsija je najbolj natančna študija, ki vzpostavlja celično sestavo tvorbe.

Običajno je, odvisno od opreme zdravstvene ustanove, dovolj en ali dva tedna, da ugotovimo, kakšen tumor je nastal.

Zdravljenje

Potreben, če glioma stisne nekatere strukture. V primeru nenamernega odkrivanja je dovolj le opazovanje, da ne zamudimo začetka rasti.

Kirurško zdravljenje z uporabo računalniške nevronavigacije, robotike in mikrokirurgije. Kirurško zdravljenje je »akrobatski«, saj se gliomi pogosto nahajajo v bližini vitalnih struktur. Operativne posege na možganih in hrbtenjači se izvajajo samo v velikih centrih, ki imajo tako visoko tehnološko opremo kot vrhunske strokovnjake.

Včasih je nemogoče odstraniti tumor. Kontraindikacije za odstranitev so globoke, če ima intervencija hujše posledice kot rast tumorja. V teh primerih opravite paliativno operacijo.

Po potrebi se kirurško zdravljenje dopolni z obsevanjem, ki se uporablja predvsem za maligne bolezni.

Prognoza je v večini primerov ugodna. Glioma metastaze ne dajejo, po odstranitvi pride okrevanje.

Najboljša preventiva je pravočasen pregled ob prvih znakih bolezni ali preventivna diagnostika na željo pacienta.

Struktura redkih možganskih tumorjev - gangliocitom, gangliogliomom, medulloblastomom, nevromi

Nevronski in mešani nevronski glialni tumorji

Ti tumorji so redki in ponavadi so bodisi deformacije možganov (nevronski hamartomi) ali pa se razvijejo v ozadju različnih manifestacij disembriogeneze.

Med njimi so naslednje možnosti.

Gangliocitom

Ima benigni potek in se pojavlja od 0,3% do 1,3% vseh možganskih tumorjev. Očitno to ni tumor, ampak nenavadna malformacija - nevronska heterotopija. Dinamično rentgensko spremljanje neoperiranih bolnikov z gangliojtomi več let pogosto ne kaže na znake rasti tumorjev.

Najljubša lokalizacija je bela snov v temporalnem režnju, kjer je ta tumor okamenela masa, kot tudi območje dna tretjega prekata, kjer tumor nadomešča papilarna telesa in je označen z endokrinimi motnjami v obliki prezgodnjega pubertetnega sindroma. Povezava z gangliociti z diembriogenezo se kaže tudi v prisotnosti pri bolnikih drugih malformacij organizma - sindaktilije, ihtioze itd. Prognoza po operaciji je precej ugodna. Kemoterapija in sevanje nepraktično.

Ganglioglioma je bifrakcijski tumor, sestavljen iz elementov gangliocitoma in pilocitnega astrocitoma. Ima pretežno hemisferično lokalizacijo. Gre za gosto tumor, ki je jasno ločen od možganov in pogosto vsebuje cisto.

»Maligni« gangliojtomati, ki hkrati vključujejo nevrone z različno stopnjo zrelosti in območja, ki so sestavljeni iz slabo diferenciranih celic nevroblastnega tipa, so označeni z izrazom »ganglioneuroblastom« in so vključeni v skupino embrionalnih tumorjev.

Desmoplastični gangliogliom otroštva (otroški gangliogliom)

Ta tumor je bogat z vezivnim tkivom, lokaliziranim v površinskih delih velikih hemisfer, predvsem pri otrocih, mlajših od 3 let, vendar so taki tumorji redki pri odraslih, mlajših od 30 let. Makroskopsko gre za gosto belkast tumor, ki je lokaliziran v velikih hemisferah s kalitvijo na površini skorje.

Tumor je mikroskopsko predstavljen z grozdi podolgovatih celic, ki tvorijo snope, ki se prepletajo med seboj, med katerimi so grozdi zaokroženih ganglijskih celic, bogatih s citoplazmo. Celične celice so ločene s svežnji kolagenskih vlaken. Na splošno mikroskopska slika desmoplastičnega ganglioglioma spominja na ganglioneurofibrom perifernega živčnega sistema. Prognoza po kirurški odstranitvi je ugodna.

Displastični cerebelarni gangliocitom (Lermitte-Duclosova bolezen) je hipertrofija možganske skorje, ki se pojavi zaradi prekomernega kopičenja nevronov v notranjem zrnatem sloju majhnega mozga. Praviloma je prizadeta ena od njenih polobli. Makroskopsko izgleda neoplazma kot asimetrična povečava majhnega mozga z ostrim odebeljevanjem in zbijanjem prizadetih zvitkov njene skorje.

To se kaže v ostri razširitvi notranjega zrnatega sloja, ki vsebuje velike nevrone z vezikularnimi jedri v izobilju - ti nevroni so veliko večji od običajno nastalih nevronov v zrnati plasti, vendar so nekoliko manjši od celic Purkinje. Nevroni tumorja niso predmet delitve, vendar se lahko velikost formacije počasi poveča zaradi rasti in mielinacije procesov nevronov.

Displastični cerebelarni gangliocitom se običajno obravnava kot deformacija, njegova kombinacija z drugimi disembriogenetskimi anomalijami - megaencefalijo, hidrocefalus, Cowdenov sindrom (avtosomno dominanten tip bolezni z večkratnimi hamartomi (phomamatosis), s poolesi na obrazu, z zdravljenjem sluznice sluznice z oblogo okulusa). površine podlakti in rok, v kombinaciji s hiperplazijo tonzile, z benignimi ali malignimi tumorji pljuč, ščitnice, mlečnih žlez, prebavil in Ženski spolni trakt Bolezen je pogostejša pri mladih moških.

Glavne manifestacije displastičnega cerebelarnega gangliocitoma so povzeli Magapo et al. (1988):

Glavobol
Slabost, bruhanje
Zamegljen vid
Diplopija
Ataksija

Megaloencefalija
Megalocephaly
Hidrocefalija
Heterotopija
Hydromyelia

Redko se pojavljajo simptomi:

Polydactyly
Nevrofibromatoza
Duševna zaostalost
Več hemangiomov
Delni gigantizem
Epileptični napadi

Medulloblastom

Ti tumorji spadajo v skupino embrionalnih tumorjev in predstavljajo eno izmed najmanj zrelih in najbolj malignih oblik nevroekodermalnih novotvorb, katerih histogeneza je sedaj povezana s celicami zunanjega zrnatega sloja majhnega mozga in zadnjega dela možganskega jadra.

Medulloblastomi se pojavljajo predvsem v zgodnjem otroštvu in predšolskem obdobju, za njih je značilna akutna, hitra rast in potek bolezni - od 1 meseca do 1 leta - in predstavljajo od 12% do 25% vseh intrakranialnih tumorjev pri otrocih. Pri odraslih so redki. Genetsko opredeljene spremembe v 17. kromosomu.

Najpogosteje se razvijejo subtentoralno, v srednji črti in, od strehe IV ventrikula, cerebelarnega črva, IV ventrikula in možganskega stebla ter pia mater. Plasti tumorskih množic nad možganskimi polobli dajejo njegovi površini belkast videz "glazure".

Makroskopsko: tumor v votlini prekata ima sivo-rožnato barvo in zelo mlahavo konsistenco (razprostira se na zarezo). Mikroskopsko medulloblastom sestavljajo gosto razporejene homogene celice z komaj opaznimi obrisi citoplazme, ki imajo okroglo jedro, bogato s kromatinom.

Mitoza je v tumorju redka. Med nakljucno lociranimi celicnimi masami so dolocene psevdo izhodne in kolonske strukture (sl. 18). Vaskularizacija tumorja je šibka, posode so tanke stene, večinoma kapilarnega tipa. Nekroza in krvavitev v tumorju sta redki.


Sl. 18. Medulloblastom. Stolpne strukture.

Razlikujeta se dve glavni histološki varianti medulloblastoma: klasična in desmoplastična - slednja do 1970-ih je bila označena z izrazom cerebelarni sarkom.

Večina medulloblastom, ne glede na njihovo histostrukturo, kalijo skozi debelino pia mater v subarahnoidnem prostoru. Istočasno je možen obratni vnos celičnih kompleksov oblog tumorja v spodnje tkivo možganske celice. Ti tumorji so skupaj z neizogibnimi ponovitvami po operaciji izjemno redki za možganske tumorje, sposobnost tvorbe metastaz, ki se širijo po subarahnoidnem prostoru in prodirajo v hrbtenjačo in možganske komore velikih hemisfer.

Najbolj značilne razširjene majhne metastatske vozlišča v subarahnoidnem prostoru. Včasih je možno tvoriti velike samotne metastaze v kizmatični cisterni in bazalnih predelih čelnega lola. Metastaze se pojavijo zunaj živčnega sistema (v kosteh, pljučih, jetrih).

Tumorji epifize

Pogostnost tumorjev epifize je manj kot 1% vseh novotvorb centralnega živčnega sistema (CNS).

Med tumorji epifize so naslednje možnosti:

a) dvoocelični tip šašice - zarodne celice;
b) pineocitomom;
c) maligni pineocitom;
d) pineoblastoma.

Germinoma je najpogostejši tumor ščitnice. Histološko identična semenu testisov (sl. 19).


Sl. 19. Herminoma. Dvo-celična sestava tumorja.

Pineocitom je benigni tumor, ki sestoji iz celic, ki so fenotipsko podobne diferenciranim anonocitnim pineocitam. Najdemo ga pri odraslih srednjih in starih starosti. Lokaliziran v posteriornih odsekih tretjega prekata s širjenjem na sredino možganov.

Makroskopsko ima videz mehkega vozlišča sivo-rdeče barve, lobularno obliko, ki je čvrsto pritrjena na pia mater. Mikroskopsko je tumor sestavljen iz monomorfnih celic z zaokroženimi jedri s svetlobo nukleoplazme. V teh tumorjih je veliko število plovil in obilo petri-aikatov (sl. 20).

Maligni pineocitom je tumor na področju gostih celičnih površin, zgrajen iz majhnih celic z nekoliko podolgovatimi jedri, v katerih se odkrijejo mitoze. Zunaj anaplastičnih področij struktura tumorja ustreza benignemu anisocitomu.

Pineoblastom je primarno maligni, svetlo-optično slabo diferenciran tumor. Bolj pogosti pri otrocih in mladih.

Po podatkih disertacije E. V. Evstratove so med 51 bolniki s tumorji zadnjega dela tretjega prekata prevladali moški (36), katerih povprečna starost je bila 18 let. Večino opazovanj so predstavili bolniki z benignimi neoplazmi in ciste. Na žalost avtor v svojem delu ne navaja histološkega tipa tumorjev, saj omenja le, da obstajajo radiosenzitivni tumorji - germinomi, ependimomi in dediferencirani astrocitomi.

Takakura, Chang et al., Sumida et al. Upoštevajte, da v območju odsekov češarika ali zadnjemu delu prekata III, razen, da je za izraz vse variante nevroektodermalni tumorji, večino astrocitomov in ependymomas ne nevroektodermalni - hemangiom, teratom, meningiom, craniopharyngioma, kakor tudi različne ciste - arahnoidnih, epidermoidni in dermoid in tudi lipomi in metastaze raka.

O izrazu "glioma"

Ne glede na to, kako je predstavljen koncept »glioma«, ki se pogosto uporablja v medicini, je treba jasno opredeliti njegove meje in imenovati tiste tumorje, ki v celoti ustrezajo temu izrazu.

Zdi se, da tukaj ni vprašanj: gliomi so tumorji iz celic glije. Če pa so vsi avtorji soglasni, da je treba astrocite in oligodendrogliocite navesti za glijo, se začnejo še naprej pojavljati neskladja v zvezi s tako imenovanim mikroglijem, ependimalnim epitelijem in epitelijem žilnega pleksusa.

Mnenje avtorjev Enciklopedičnega slovarja medicinskih izrazov, po katerem je "Neuroglia celotnost vseh celičnih elementov živčnega tkiva, razen nevronov", se lahko šteje za ekstremno mnenje o tem, kaj je treba navesti za glijo. Po tem, kot je dvomljivo, kot je kategorično, sledi odkrita napaka. V stolpcu »Neuroglioma« se bralcu priporoča, da se sklicuje na rubriko »Neuroectoderm Tumors«, s čimer se izenačijo vsi gliomi z neuroektodermalnimi tumorji (preveč je verjetno, da opomnijo, da so nevronski tumorji prav tako izpeljani iz neuroectoderm).

Znano je, da ima mikroglija mezenhimski izvor in se tvori iz krvnih monocitov; drugi viri kažejo, da se razvije iz historitov piloric, ki se selijo v možgane vzdolž sten krvnih žil. Vendar je očitno, da so mikrogliomi, ki jih izločajo nekateri avtorji, nepomembni za prave gliome in predmet, o katerem razpravljamo. Tako je eden od možnih virov gliomov izključen iz razprave.

Nadalje - težje. Ham in Cormac, pa tudi članek o gliji v drugi izdaji BME, previdno nakazujeta, da "nekateri avtorji pogosto imenujejo ependimalni epitelij tudi kot celice glija". Zato je treba ependimome obravnavati kot gliome. Ker je epitelij žilnega pleksusa izpeljan iz ependimalnega epitela, v tem primeru tudi gliomi spadajo tudi tumorji žilnega pleksusa, zato postaja jasno, zakaj v monografiji z naslovom Glioma Stam Igodendrogliome, prav tako pa tudi ependimome in papilome vaskularnega pleksusa ( po sodobnih pogledih na embrionalne ependimoblastomske tumorje in medulloblastome).

Vendar pa je težko najti praktičnega nevrohirurga, nevropatologa ali patologa, daleč od globokih literarnih užitkov, ki bi v svojih dnevnih dejavnostih kljub vsemu navidezno povezanim histogenetskim povezavam med temi novotvorbami pripisovale koroidne papilome gliomom.

L. I. Smirnov, B. S. Khominsky in drugi pripisujejo gliomom astrocitomam, oligodendro-gliomom, ependimomam, glioblastomom, medulloblastomam, vendar ne vključujejo tumorjev žilnega pleksusa v njih, in veliko prej L. I. Smirnov identificira štiri vrste glije:

1) periventrikularni (ependyma);
2) obrobna (perivaskularna in površinska);
3) glija sive in bele snovi;
4) periferne (Schwannove celice perifernih živčnih vlaken).

Upoštevajte, da se tukaj ne pojavlja epitelija žilnega pleksusa.

Obstajajo tudi druge znane uporabe izraza "glija" kot podlaga za označevanje številnih patoloških procesov: "gliosarkom", "gliomatoza", "nazalna glialna heterotopija" ali bidermalni tumorji: "ganglioglioma", "angioglioma" itd.

Vse to je dobro pojasnjeno v članku v BME druge izdaje. Citiramo: »Glia je intersticijsko tkivo centralnega živčnega sistema, kompleksno v sestavi in ​​heterogeno v embrionalnem poreklu. Že več desetletij so glijo preučevali kot eno samo tkivo, kar je privedlo do širokega razširjanja konceptov, kot so "gliogeneza", "glioreticulocyte". in glioma. ki brez svoje specifikacije, tj. pripisovanja določenih vrst elementov glioze, nimajo pravega pomena “(naš poudarek).

Torej bi bilo bolje, da takega izraza sploh ne bi uporabljali. Ker pa je očitno, da bi bila taka prepoved neučinkovita, je treba najti kompromisno možnost za avtorje in bralca, da govorijo isti jezik.

Ta neskladja lahko zmedejo ne le začetnega zdravnika, ampak so včasih tudi predmet sporov in nesoglasij med dobro usposobljenimi strokovnjaki. Vse to je po našem mnenju povezano z neopazno, včasih, morda nezavedno zmedeno pojmoma »nevroepitelij« in »glia«. Če vsi zgoraj omenjeni tumorji (razen angiogliomov, ki jih v trenutni klasifikaciji SZO ne ločimo, vendar po našem mnenju dejansko obstaja kot eden od tipov pilocitnih astrocitov), ​​prihajajo iz nevreepitelija, potem bi morali v zvezi z glijo zavzeti določen položaj.

Predlagamo, da koncepta glia ne razširjamo brez zadostnih razlogov (definicija pripadnosti ependimocitov ni del naše naloge in dvomljivo je, da bi bilo treba to vprašanje rešiti v bližnji prihodnosti, ne po prostovoljni, ampak znanstveni, demonstrativni metodi) in se nanašati le nanj. dve vrsti celic: astrociti in oligodendrogliociti. Mikroglija se pripisuje mezenhimskim derivatom, ependimalni epitelij in epitelij žilnega pleksusa pa (kot ga priznavajo vsi avtorji) veljajo za celice neuroepitelnega izvora, ki pa niso povezane z glijo in imajo neodvisen pomen in funkcije.

Naše stališče ni revolucionarno, saj je že leta 1956 tak avtoritativni raziskovalec, kot je Zulch, v svoji klasifikaciji tumorjev osrednjega živčevja astromicnim in oligodendroglialnim tumorjem pripisal le gliome. Ependimome in tumorje žilnega pleksusa je pregledal v drugi skupini - tako imenovani paragliomi.

Ni najbolj žalostno ime za predimunohistokemično obdobje, če se strinjamo z nujnostjo obstoja izraza "glioma" v našem času. Vendar, če je bil izraz »glioma« izključen iz uporabe in je bila uporabljena sodobna (z zelo dolgimi »izkušnjami«) definicija »nevroektodermalnih tumorjev« s posebno oznako vsake nozološke enote, potem ta razprava ne bi bila potrebna in problem bi bil izčrpan.

Neuromas (schwannomas)

Neuromi tvorijo od 8,7 do 13,9% vseh možganskih tumorjev. Podobno sliko (8,5%) podaja tudi B. G. Egorov na gradivu Moskovskega inštituta za nevrokirurgijo poimenovano po. N. N. Burdenko, pa tudi E. I. Zlotnik in I. A. Sklyut.

Ko že govorimo o nevromih možganov, se običajno nanašajo na tumorje, ki rastejo iz korena slušnega živca. Nevromi, ki se razvijajo iz drugih lobanjskih živcev - trigeminalnega, obraza itd., So izjemno redki. V primeru sistemske bolezni - tako imenovanega nevrofibromatoze ali Recklingausenove bolezni - se opazi večkratni razvoj teh tumorjev, vključno z dvostranskimi nevrinimi slušnega živca. Po mnenju F. De Moftteja in Meftyja se v ZDA akustični nevromi pojavljajo od 6 do 8% primerov primarnih možganskih tumorjev in se vsako leto oblikujejo pri 1 osebi na 100.000 prebivalcev.

Nevromi slušnega živca se najpogosteje pojavijo pri osebah v starosti 30–40 let, nekoliko manj v starosti 20–30 in 40–50 let, zelo redko pa pri otrocih. Hkrati se pojavljajo pri ženskah skoraj 2-krat pogosteje kot pri moških.

Ta omejen in kapsulirani tumor, ki se praviloma razvija od vlaken vestibularnega dela slušnega živca, po svoji dolžini od mostu do vstopa v labirint piramide, počasi raste v zaprtem prostoru stranskega rezervoarja mostu in doseže 4-5 cm (sl. 21). Občasno, v najbolj distalnem delu živca, znotraj notranjega slušnega kanala, je tumor relativno majhen in ne presega velikosti češnje.


Sl. 21. Neurinoma možgansko-cerebelarnega kota. Splošni pogled.

Histogenetsko je nevroma povezana s podpornimi nevrokotermnimi celicami Schwannove membrane živčnih vlaken in ima značilno fibrilarno strukturo z značilno razporeditvijo jeder v obliki palisad, kodre in trakov (sl. 22).

Vendar pa se lahko tako makro kot mikroskopska slika tipične neurome, ki je opisana zgoraj, močno razlikujejo glede na količino vezivnega tkiva, vključenega v tumorske strukture, stopnjo seroznega namakanja in razvoj cističnih votlin, maščobne in hialinske podobne transformacije tumorskega tkiva, povečanje števila jeder in njihov polimorfizem, število in vrsta žil, vključenih v tumor.

Poleg nevinomov živčevja VIII obstajajo nevromi Gasserjevega vozlišča. Neuroma VII živca je zelo redka. Po A.V. Vereshchaku je med 71 bolniki s tumorji vratne odprtine (v treh primerih tumorji na obeh straneh), hemodekt 38, neurino - 13 (18,3%), meningiome - 7, holesteat - 3, angiofibrom - 2, hondrosarkom - 1, kordoma - 1, angiosarkom - 1, osteofibroma - 1, Ewingov sarkom - 1, metastaze raka - 1, epidermoidna cista - 1 in arahnoiditis zadnje lobanje - 1.

Ganglioglioma (vrsta možganskega tumorja)

Zelo redki tumor. Največ jih najdemo pri otrocih in mladostnikih (vrhunec je 11 let). Lahko je v različnih delih živčnega sistema (hemisferični GM, CM. Možganska stebla, mali možgani, epifiza, talamus, znotraj turškega sedla, na perifernih živcih).

Pogostost: ponavadi pomeni 0,3-0,6%. V eni seriji so gangliogliomi predstavljali 1,3% vseh možganskih tumorjev (vključno z metastazami) in 3% med primarnimi možganskimi tumorji. V skupini otrok in mladostnikov je pogostnost 1,2-7,6% možganskih tumorjev.

Histologija: obstajata dve vrsti neoplastičnih celic: nevronski (ganglion) in astrocit (glija). Tumor raste zelo počasi. 2 glavni skupini: ganglioneuromas (redki tumorji, bolj benigni; s prevlado nevronske komponente) in gangliogliomas (s prevlado glija celice).

Klinika

Najpogostejša predstavitev se začne z napadom ali s spremembo narave napadov, ki so bili prej prisotni. Pogosto so napadi slabo obvladljivi zaradi drog.

Diagnostika

RG: Nevropatološki podatki o tem tipu tumorjev niso specifični.

Ankete kraniogramov: kalcifikacije so bile pri 2 od 6 bolnikov.

CT: pri CT brez CT pri vseh 10 bolnikih je tumor imel majhno gostoto; KU v 8 primerih je prišlo do rahlega kopičenja KV; v 5 od 10 primerov so našli kalcifikacije na CT. 6 od 10 tumorjev se je nahajalo v temporalnih režah (tako prevladujoča lokacija je bila opažena v številnih, vendar ne vseh serijah opazovanj), 4 pa v čelnih režnjah. Tumorji so pogosto imeli cističen značaj na CT, vendar so bili hkrati lahko gosto na operaciji. Masni učinek je redko opažen (kar kaže na počasno rast).

MRI: v načinu T1 je signal visok, v načinu T2 - nizek. Kalcifikacije imajo nizek signal v obeh načinih.

CAG: kaže volumetrično tvorbo, brez krvnih žil ali z malo vaskularizacije.

Napoved

V večini primerov se bodo bolniki počutili dobro po resekciji tumorja in nimajo simptomov. 1 od 10 bolnikov je umrl 3. dan po operaciji možganskega edema. Vrednost LT ni nameščena. Lahko je indiciran v primerih, ko ponavljajoči se CT pregled nadaljuje rast tumorja ali če so med operacijo opazili znake infiltracije. Pri 1 bolniku so opazili ponovno rojstvo glioblastoma, ko smo 5 let po odstranitvi tumorja odkrili relaps (RT je bil opravljen za tega bolnika).

Vrste možganskih tumorjev