Kako prepoznati prve znake retinoblastoma pri otrocih?

Če se je otroška zenica razširila in začela svetiti rumenkasto ali belo svetlobo, jo je treba čimprej vzeti okulistu: ta simptom kaže na prisotnost retinoblastoma - maligne neoplazme, ki se oblikuje v mrežnici.

Prej ko bo bolezen odkrita, večja bo možnost ugodnega izida. O metodah zdravljenja retinoblastoma pri otrocih govorimo v članku.

Kako zdraviti hiperopijo pri otroku? Več o tem iz našega članka.

Splošni koncept

Retinoblastom je neuroektodermalni maligni tumor, ki se razvije v mrežnici.

Ko raste, ujame vektorski trakt, orbito očesa in lahko povzroči nastanek sekundarnih malignih žarišč na različnih delih telesa, vključno z možgani.

Retinoblastoma se pri odrasli populaciji praktično ne opazi. Otroci, mlajši od pet let, so ogroženi. Najpogosteje se tumor zazna v starosti dveh ali treh let.

Ta maligna neoplazma je 2,5-4,5% skupnega števila onkoloških procesov pri otrocih, mlajših od petnajst let.

Vzroki razvoja

Vzroki retinoblastoma in drugi maligni procesi niso dovolj raziskani. Pričakuje se, da bodo naslednji dejavniki povečali verjetnost bolezni:

  1. Genetika. Če je bilo ugotovljeno, da imajo starši ali drugi bližnji sorodniki retinoblastom, to poveča verjetnost, da se bo pojavil pri otroku. 10-15% primerov retinoblastoma se pojavi pri otrocih iz družin, v katerih je bil nekdo že prej diagnosticiran z rakom. Drugi del primerov je povezan s prisotnostjo genov, ki povzročajo nastanek retinoblastoma. Njihova prisotnost ne vodi vedno do razvoja raka, ampak povečuje tveganje.
  2. Ekologija. To še posebej velja za velika industrijska mesta z visoko stopnjo onesnaženosti zraka. Otroci, ki odraščajo na okolju prijaznih območjih, manj verjetno razvijejo različne vrste raka.
  3. Rakotvorne snovi. Slaba kakovost hrane, ki vsebuje veliko količino rakotvornih snovi, povečuje tveganje za retinoblastom.
  4. Določeno delo staršev. Interakcija s strupenimi snovmi, metalurška proizvodnja in druge neželene vrste delovne aktivnosti vplivajo na pojav mutacij v potomcih.

Obstajajo tudi domneve, da se tveganje za razvoj retinoblastoma, ki ni povezano z dednostjo, poveča, če se otrok rodi staršem, starejšim od štirideset let.

40% primerov retinoblastoma je povezanih z genetsko predispozicijo, preostalih 60% pa z drugimi dejavniki. Retinoblastome, katerih razvoj je genetsko določen, se pogosteje pojavljajo na obeh očesih in so manj podvržene zdravljenju.

Tukaj preberite o simptomih in zdravljenju katarakte pri otrocih.

Simptomatologija

V procesu rasti tumorjev se pojavijo naslednji simptomi:

  1. Leukokorija Če starši opažajo, da ima otrok na izbranih fotografijah enega ali obe učenci svetle barve, naj se posvetujeta z oftalmologom: običajno mora mrežnica svetiti rdeče zaradi številčnosti krvnih žil, in če tega znaka ni, Nekaj ​​jo prekriva. Tudi sijaj je opazen v mraku. Ta simptom ne govori vedno o raku in na splošno o kakršnih koli boleznih, ampak zahteva diagnostiko. Pogosto je to prvi simptom retinoblastoma, ki ga starši opažajo.
  2. Zamegljen vid Pri otrocih, mlajših od treh let, se bolezen redko odkrije zgodaj zaradi dejstva, da otrok zaradi starosti ne more oceniti problema in o tem obvestiti starše. Lahko se kaže v različnih stopnjah resnosti, do popolne izgube vida na enem očesu ali takoj v obeh, odvisno od lokacije tumorja.
  3. Navzkrižno oko Njegov razvoj je povezan z motnjami vida, ki jih povzroča izguba zmožnosti hkratnega ogleda slike z obema očesoma.
  4. Bolečina Pojavi se na ozadju glavkoma ali vnetnih procesov v očesu, ki so nastali zaradi tumorja. Ne velja za zgodnje znake: da bi se pojavil, mora preteči določen čas.
  5. Vnetje. Zaradi tumorja v očesnem jabolku se raven pritiska poveča, mehanizem odtoka intraokularne tekočine je moten in pojavijo se vnetni procesi. Opaženo solzenje, rdečina, fotofobija (nelagodje, ko svetloba vstopi v oči). Tako kot bolečina ne velja za zgodnje simptome retinoblastoma.

Ko se tumor znatno poveča in vodi do razvoja sekundarnih malignih žarišč, se glavnim simptomom dodajo znaki poškodbe določenih organov.

Pogosto z retinoblastom najdemo v možganih oddaljene metastaze.

Simptomi poškodbe možganov so različni glede na lokacijo sekundarnega žarišča in lahko vključujejo:

  • akutni glavobol, ki ga klasična zdravila ne morejo razbremeniti;
  • slabost in bruhanje;
  • omedlevica;
  • epileptični napadi, podobni epileptičnim;
  • težave s spominom, razmišljanjem;
  • motnje občutljivosti v različnih delih telesa;
  • težave pri usklajevanju;
  • motnje sluha, govora, vida;
  • težave z dihanjem.

Pojav sekundarnih malignih lezij v možganih je izjemno neugoden prognostični znak, ki bistveno zmanjšuje možnosti preživetja.

Tudi metastaze pogosto vplivajo na:

Pojav oddaljenih sekundarnih lezij je značilen za zadnjo stopnjo razvoja retinoblastoma.

Obrazci in faze

Obstajajo tri oblike retinoblastoma:

  1. Enostransko. Maligna neoplazma se oblikuje samo v enem očesu. Ta oblika je bila ugotovljena pri 75% bolnikov z retinoblastom.
  2. Dvostranski Maligni proces se takoj zazna v obeh očesih. Njen pojav je običajno povezan z dednimi dejavniki. Ta vrsta retinoblastoma se pogosto diagnosticira v otroštvu.
  3. Trilateralno. Nastane v prisotnosti retinoblastoma, ki se je razvil zaradi okvarjenih genov: v lobanji se razvije nevroblastična neoplazma. Ta vrsta retinoblastoma je izjemno redka in jo lahko odkrijemo pri največ 5% bolnikov.

Retinoblastom ima, tako kot druge onkološke bolezni, štiri razvojne stopnje:

  1. I fazi. V tej fazi se pojavi levkocorija, in ko se tumor razvije, se pojavijo zmerne motnje vida, ki vodijo v izgubo binokularnega vida in nastanek strabizma.
  2. Faza II Obstajajo vnetni procesi in nastopi glavkom, zaradi kršitev odtoka tekočine in pretiranega očesnega tlaka. Tudi prva bolečina.
  3. Faza III. Obstaja eksophtalmos - zrklo, prizadeti tumor, se premakne naprej. Resnost patologije je odvisna od značilnosti razvoja neoplazme. Maligni proces zajema očesno orbito in območja, ki so najbližja očesu.
  4. Faza IV. Metastatski procesi se širijo na oddaljena območja telesa prek limfe, krvi, optičnega živca in notranje obloge možganov. Dobro počutje otroka se zelo poslabša, glavni simptomi pa so znaki poškodb organov, pri katerih se je razvil sekundarni maligni fokus.

Priporočila za zdravljenje virusnega konjunktivitisa pri otrocih najdete na naši spletni strani.

Zapleti in posledice

Če se bolezen odkrije pravočasno, so zapleti minimalni in običajno povezani s preostalo okvaro vida, ki se lahko kompenzira.

Če je bolezen prešla predaleč, bo morda potrebno odstraniti prizadeto oko, vendar otrok ostaja živ.

Najbolj neugoden rezultat, pod pogojem, da otrok preživi in ​​bolezen preide v remisijo, je slepota in ostanki motenj, povezanih z metastatskimi spremembami.

Diagnostika

Ko se pojavijo prvi simptomi, se posvetujte z oftalmologom.

Opravil bo začetni pregled, poslušal pritožbe, preveril otrokovo vidno ostrino in stanje učencev, nato pa dal smer za dodatno diagnostiko, ki vključuje naslednje dejavnosti:

  • biomikroskopija;
  • oftalmoskopija;
  • merjenje tlaka znotraj očesa;
  • gonioskopija;
  • test, ki ocenjuje binokularni vid;
  • ugotavljanje resnosti strabizma z uporabo oftalmoskopa;
  • določitev stopnje izbočenja zrkla.

Če opazimo motnost v roženici, steklovini in zenici, uporabimo ultrazvok oči.

Za oceno razširjenosti metastaz se uporabljajo naslednje metode: t

  • rentgenska slika orbite;
  • rentgensko slikanje paranazalnih sinusov;
  • magnetna resonanca in računalniška tomografija možganov;
  • scintigrafija jetrnih in kostnih struktur;
  • lumbalna punkcija;
  • študija mielogramskega kostnega mozga in punkcija.

Poleg oftalmologa proces diagnosticiranja in zdravljenja nadzoruje nevropatolog in onkolog.

Kako se vidna hipermetropija manifestira pri otrocih? Ugotovite odgovor takoj.

Zdravljenje

Zdravniki določajo faze in metode zdravljenja, odvisno od stopnje zanemarjanja malignega procesa in značilnosti tumorja.

Metode za zdravljenje retinoblastoma: t

  1. Fotokagulacija. Odstrani majhne novotvorbe na mrežnici. Uporablja se v začetnih fazah razvoja malignega procesa.
  2. Krioterapija Več sej krioterapije lahko odstrani majhne tumorje na periferiji. Uporablja se v začetnih fazah razvoja malignega procesa.
  3. Kemoterapevtsko zdravljenje. Aplikacija je indicirana, če so prisotne najbližje ali oddaljene sekundarne žarišča, in zrklo je močno vključeno v maligni proces. Običajno se uporablja kombinacija zdravil (etopozid, vinkristin, karboplatin).
  4. Radioterapija. Uporablja se v vseh fazah zdravljenja zaradi visoke stopnje učinkovitosti. V kombinaciji z drugimi terapevtskimi metodami omogoča hitro zmanjšanje velikosti tumorjev in doseganje remisije.
  5. Odstranitev očesa. Če je oko utrpelo preveliko količino očesa in ni možnosti za ponovno vzpostavitev vida, maligni proces pa je v tretji ali četrti fazi, se očesno jabolko odstrani. Po operaciji se običajno izvaja radioterapija, ki jo dopolnjuje kemoterapija glede na indikacijo. V prihodnje lahko namestite protezo namesto odstranjenega zrkla, ki ima estetsko funkcijo. Če maligni proces zajame orbito, se tudi odstrani.

Po doseženi stabilni remisiji se mora otrok redno preventivno pregledati, da bi pravočasno odkril znake ponovitve bolezni.

Napoved

Če je bil tumor odkrit v zgodnjih fazah, je napoved ugodna: možno je ohraniti vid in obrniti bolezen v remisijo. Verjetnost smrti je nizka.

Po odstranitvi očesa so tudi velike možnosti za ohranitev življenja in zdravja, vendar ostaja kozmetična napaka, ki jo je mogoče popraviti zaradi protetike.

Verjetnost za ugoden izid se zmanjša, če maligni proces preseže meje zrkla. Največje tveganje za smrt je prisotno, če: t

  • novotvorba je bila ugotovljena v poznih fazah;
  • odkrili oddaljene metastaze (zlasti v možganskem tkivu).

Statistično je približno 95% primerov zaključenih s stabilno remisijo ob visokokakovostnem in sodobnem zdravljenju. Verjetnost ponovitve po remisiji je 5%.

Tveganje za ponovitev tumorja je pri otrocih z genetsko predispozicijo veliko.

Preprečevanje

Profilaktične metode vključujejo posvetovanje z družinami genskih nosilcev, ki povečujejo verjetnost razvoja tumorjev. Tudi za otroke, ki imajo genetsko nagnjenost, je pomembno opraviti redne preglede za odkrivanje raka v zgodnjih fazah.

Starši, ki so pri otroku opazili možne znake retinoblastoma, se morajo čim prej obrniti na zdravstveno ustanovo in jih diagnosticirati.

Čim prej se odkrije tumor, tem večja je možnost, da se popolnoma ozdravi in ​​ohrani vid.

O simptomih in zdravljenju retinoblastoma pri otroku v tem videoposnetku:

Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!

Nevroblastom pri otrocih: simptomi, vzroki, zdravljenje, prognoza

Tumorske bolezni so zelo raznolike in vse enako nevarne za nosilca malignih celic. Na žalost majhni otroci pogosto zaznajo tumorje, kot je nevroblastom, ki je ena najbolj nevarnih in resnih bolezni.

Nevroblastom pri otrocih: kaj je to

Obstajajo številne bolezni, ki jih je težko zdraviti, kljub vsem dosežkom sodobne medicine. Na primer, nevroblastom pri otrocih pogosto povzroči smrt in različne nenormalnosti. Pravzaprav gre za tip tumorja, ki je skoraj vedno maligen. Statistika pravi, da ta vrsta smrtnih celic najpogosteje prizadene otroke od prvega leta življenja do treh let.

Bolezen se razvija krčevito, agresivno ujame zdravo tkivo. Pojav nevroblastoma se najpogosteje pojavi med fetalnim razvojem, in utero.

Simptomi in znaki bolezni

Znaki manifestacije pri otrocih tega tumorja se lahko razvijejo na različne načine. Če ne veste, kaj je nevroblastom pri otrocih, je pomembno, da se seznanite z glavnimi znaki bolezni, da bi jo prepoznali v zgodnji fazi:

  • otrok pogoltne in govori težko;
  • dihanje spremlja piskanje;
  • otrok kašlja močno in brez sape;
  • pojavljajo se bolečine v prsih;
  • črevesna funkcija je motena;
  • v trebuhu je bolečina, opaženo je zgoščevanje;
  • noge in roke redno nabreknejo ali nabreknejo;
  • padci tlaka, od napetosti do šibkosti;
  • tahikardija;
  • pordelost kože;
  • majhna temperatura, ki stabilno drži;
  • težave z usklajevanjem, hojo;
  • hujšanje, potenje.

Nevroblastom pri otrocih se lahko pojavijo različni simptomi in vzroki. Pojav tega tumorja je treba takoj zabeležiti v zdravstveni ustanovi za registracijo bolnega otroka.

Katere organe lahko lokaliziramo

Lokalizacija nevroblastoma je najpogosteje prsnica in nadledvična žleza. Sovražne celice lahko pokažejo svojo maligno naravo v različnih notranjih organih.

Že sama po sebi, nevroblastom pri otrocih - kaj je to? To je maligni tumor, ki izvira iz tkiv simpatičnega živčnega sistema. Obstajajo sorte bolezni - na primer, nadledvični nevroblastom ali prsnica se imenuje simpatiblastom. Tak tumor lahko pacienta pripelje v stanje paralize. Če se blastome pojavijo v retroperitonealnem prostoru, se diagnosticira nevrofibrosarkom, ki lahko povzroči metastaze v limfnem sistemu in kostnem tkivu.

V vsakem primeru je za natančno diagnozo bolnikovega stanja potrebna popolna preiskava in krvne preiskave.

Vzroki za patologijo pri otrocih

Mnogi laboratoriji izvajajo študijo o morfologiji celic, da bi ugotovili glavne vire bolezni.

Resničnih vzrokov za pojav te patologije pri dojenčkih trenutno ni. Obstoječe teorije večinoma raziskujejo mehanizem razvoja tumorjev. Po mnenju različnih strokovnjakov se nadledvični nevroblastom pri otrocih pojavi, ko so v družini drugi sorodniki s podobno diagnozo. To pomeni, da ima genetska predispozicija pomembno vlogo tudi pri pojavu tega medicinskega pojava. Če je bil v družini otroka eden od bolnikov, se tveganje za simptome nevroblastoma poveča, vendar ne presega verjetnosti 2-3%.

Glavni dejavniki, ki prispevajo k razvoju tumorja, so:

  • življenje v ekološko nevarnih ali neugodnih območjih;
  • prisotnost intrauterine okužbe med nosečnostjo matere;
  • genetske nepravilnosti.

V primeru nevroblastoma nadledvične žleze opazimo kršitev celične rasti in nezrele celice organov ne morejo v celoti delovati. Od tu prihaja do številnih odstopanj v razvoju tkiv in organov.

Značilnosti zdravljenja

Na izbiro vrste zdravljenja vplivajo ne le rezultati pregleda, temveč tudi starost bolnika.

Kadar je le mogoče, se zdravniki zaradi otrok izogibajo kirurškega zdravljenja.

Obstajajo različne metode obravnave nevroblastoma. Pogosto je odločitev o nadaljevanju zdravljenja ali prehod na bolj radikalne metode zdravljenja določila velikost tumorja.

Terapevtska monoklonska protitelesa

Včasih uporabijo injekcije protiteles, ki samoupravljajo telo, da bi se uprli škodljivim formacijam. Protitelesa se borijo proti širjenju tumorskih celic v telesu in so naravno pridobljeni.

Fizioterapija

Rak pri otrocih se zdravi na več načinov. Primarni pristop je najpogosteje fizioterapija, vključno s kaljenjem, elektroforezo, različnimi vrstami zunanje terapije. To je nežno zdravljenje, ki lahko vpliva na otroka, odvisno od stopnje njegove bolezni.

Radioterapija

Ta metoda se uporablja za zdravljenje raka in drugih bolezni. Celice telesa reagirajo drugače. Včasih je potreben niz sej izpostavljenosti. Metode sevanja so dober katalizator za aktiviranje zdravih tkiv, zatiranje bolečih oblik. Radioterapevtska terapija se uporablja le pri napredovalnih primerih nevroblastoma pri otrocih.

Kemoterapija

Takšna radikalna metoda, kot je kemoterapija s transplantacijo matičnih celic, se uporablja, če je to potrebno za izvedbo radikalnega napada na neoplazmo. Kemični učinki - agresivno zdravljenje, ki ne samo uničuje bolne celice, ampak tudi poškoduje zdrave. Zato se ta terapija uporablja v ekstremnih primerih pri odkrivanju metastaz.

Nevroblastom

  • Kaj je nevroblastom
  • Kaj sproži nevroblastom
  • Patogeneza (kaj se dogaja?) Med nevroblastom
  • Simptomi nevroblastoma
  • Diagnoza nevroblastoma
  • Zdravljenje nevroblastoma
  • Preprečevanje nevroblastoma
  • Kateri zdravniki se morajo posvetovati z nevroblastom?

Kaj je nevroblastom

Leta 1910 je Wright dokazal, da se razvija iz zarodnih nevroblastov simpatičnega živčnega sistema in ji dal svoje pravo ime. To je najpogostejši ekstrakranialni trdni blastom, ki se pojavlja pri otrocih in predstavlja 14% vseh neoplazem v otroštvu.

Kljub nekaterim uspehom pri zdravljenju otrok s to boleznijo, še vedno obstajajo številne težave, zlasti pri oddaljenih metastazah pri otrocih, starejših od 1 leta. Slednje, že z uvedbo primarne diagnoze, se pojavijo v 70% primerov.

Nevroblastom najdemo le pri otrocih. Vsako leto 6-8 otrok na nevroblastom na milijon otrok, mlajših od 15 let (povprečna starost 2 leti). To je najpogostejši maligni tumor zgodnjega otroštva (14%), včasih zaznan ob rojstvu in je lahko povezan s prirojenimi napakami. Ko se otrok stara, se zmanjša verjetnost tumorja. Večina tumorjev je lokaliziranih v retroperitonealnem prostoru, predvsem v nadledvičnih žlezah, manj pogosto v mediastinumu in na vratu.

Po povzetku 7 poročil, ki združujejo 1310 bolnikov, so bile nevroblastome odkrite v nadledvični žlezi pri 32% otrok, v paravertebralnem retroperitonealnem prostoru - v 28%, v posteriornem mediastinumu - v 15%, v medenični regiji - v 5,6% in v vratnem 2%.

Število neidentificiranih območij razvoja primarnega tumorja je bilo v 17% primerov. Nevroblastom se nagiba k metastaziranju na določena območja, kot so kosti, kostni mozeg, bezgavke. Redko se pojavijo presejalni tumorji v koži in jetrih; kot izjema so prizadeti možgani. Nevroblastomi v zgodnjem otroštvu imajo neverjetno sposobnost, namreč sposobnost spontanega zorenja v ganglioneuromi. Zanimivo je, da je nevroblastom pogosto nenamerno, mikroskopski pregled najdemo pri majhnih otrocih, ki so umrli zaradi ne-neoplastičnih bolezni. To nakazuje, da so številni od teh blastov asimptomatski in spontano nazadujejo.

Kaj sproži nevroblastom

Vzroki za razvoj nevroblastoma niso bili ugotovljeni. V 80% primerov je nevroblastom spontan (sporadičen); pri 20% jih lahko pripišemo dednim oblikam onkopatologije (družinska predispozicija v avtosomno dominantnem tipu). Za slednjo varianto je značilna zgodnejša starost obolelega, primarna večplastna narava tumorja.

Mnogi raziskovalci verjamejo, da se nevroblastom pojavi, ko normalni embrionalni nevroblasti ne zorijo v živčne celice ali celice skorje nadledvične žleze. Namesto tega še naprej rastejo in delijo.

Nevroblasti morda ne bodo popolnoma zreli do rojstva otroka. Pravzaprav je bilo dokazano, da so majhne skupine nevroblastov pogosto odkrite pri dojenčkih, starih do 3 mesecev. Večina teh celic sčasoma dozori v živčne celice in ne oblikuje nevroblastoma. Včasih nevroblasti, ki ostanejo pri otrocih, še naprej rastejo in tvorijo tumor, ki lahko celo metastazira v različne organe. Vendar pa veliko takih tumorjev sčasoma dozori ali izginejo.

Ko otrok raste, se verjetnost zorenja takšnih celic zmanjša, verjetnost nastanka nevroblastoma pa se poveča. Ko nevroblastom doseže velik obseg in pojav simptomov, zorenje celic preneha, še naprej rastejo in se širijo, če se ne izvaja zdravljenje.

Nekateri bolniki z rakom imajo mutacije (spremembe) DNA, ki so jih podedovali pri enem od staršev, kar poveča tveganje za nastanek tumorja. Nekateri verjamejo, da so nekateri družinski primeri nevroblastomov nastali kot posledica podedovanih mutacij gena, ki zavirajo rast tumorja.

Večina nevroblastomov ni posledica dednih mutacij DNA. Povzročajo jih mutacije, pridobljene v zgodnjem obdobju življenja otroka. Te mutacije so prisotne v tumorskih celicah staršev otroka in se ne prenašajo na otroke. Vzroki za spremembe DNK, ki vodijo do pojava nevroblasta, niso znani.

Patognomonične kromosomske anomalije so izbris kratkega kraka kromosoma 1 z disfunkcijo lokusa 1 p 31-32. Motnje kariotipa vključujejo hiperploidijo ali diploidno tumorsko DNA. V 30% primerov celice nevroblastoma kažejo pomnoževanje in / ali ekspresijo N-myc onkogena, kar pomembno vpliva na neugodno prognozo (odpornost na polikemoterapijo, tendenco procesa k generalizaciji itd.).

Omeniti velja študija kliničnih in genetskih vidikov nevroblasta. V literaturi je opisan pojav večkratnih nevroblastomov različne lokalizacije pri dveh bratih. Poskušali smo pojasniti družinske primere nevroblastoma, medulloblastoma in gliomov z vidika hipoteze o dveh mutacijah. Predpostavlja se, da je v nekaterih primerih ena mutacija podedovana, druga pa se pojavi v somatski celici; v drugih primerih se obe mutaciji pojavita v isti somatski celici.

Raziskovalci, dejavni na področju epidemiologije tumorjev pri otrocih, poročajo, da je povečano tveganje za nastanek raka povezano s prirojenimi deformacijami in prirojeno imunološko pomanjkljivostjo.

Patogeneza (kaj se dogaja?) Med nevroblastom

Neoplazme se razvijejo iz simpatičnih ganglij. Obstajajo tri vrste tumorjev, ki se med seboj razlikujejo po stopnji diferenciacije.

Ganglioneuroma sestavljajo zrele ganglijske celice in so po sebi benigni tumorji. Pogosto kalcira. Vsi ganglioneromi naj bi bili zreli nevroblastomi. V literaturi so opisani primeri spontanega ali terapevtskega zorenja nevroblastoma v ganglioneuroma.

Ganglioneuroblastom je vmesna oblika neoplazme, ki leži med ganglioneuromom in nevroblastomom. Zrele ganglijske celice in nediferencirane nevroblastome najdemo v različnih delih tumorja v različnih razmerjih.

Nevroblastom je nediferencirana oblika neoplazme, ki jo sestavljajo majhne okrogle celice s temno zaznanimi jedri. Pogosto se lahko pojavijo rozete in značilne nevrofibrile. V tumorju so krvavitve in mesta kalcifikacije.

Simptomi nevroblastoma

Začetni simptomi nevroblastoma nimajo specifičnosti in lahko posnemajo različne pediatrične bolezni. To je posledica, prvič, možnosti tumorske in metastazne poškodbe več območij otrokovega telesa, pa tudi presnovnih motenj, ki jih povzroča rast teh tumorskih žarišč.

Klinična slika je odvisna od mesta nastanka tumorja, lokalizacije metastaz, števila vazoaktivnih snovi, ki jih tvori tumorsko tkivo.

Naraščajoči infiltrirajoči se tumor, ki se nahaja na vratu, v prsih, trebušnih in medeničnih votlinah, lahko s klijanjem in stiskanjem okoliških struktur daje ustrezen kompleksni simptom.

Kadar so lokalizirani v glavi in ​​vratu, so lahko prvi simptomi pojav otipljivih tumorskih vozličkov in razvoj Hornerjevega sindroma. Če se razvije v prsnem košu, lahko povzroči respiratorno odpoved, disfagijo in stiskanje ven.

Prvi znak prisotnosti tumorja v trebušni votlini je lahko prisotnost otipljivih tumorskih mas v njem, medtem ko se lahko medenični tumorji manifestirajo kot kršitev dekapacije in uriniranja.

Nevroblastome, ki rastejo skozi medvretenčni foramen s stiskanjem hrbtenjače (tumorji v obliki "dumbbells"), povzročajo značilne nevrološke simptome, kot so flacidna paraliza okončin in / ali motnje urina s tesnim mehurjem.

Glavne klinične manifestacije nevroblastoma so:
• tumor v trebušni votlini
• edem
• hujšanje
• bolečine v kosteh zaradi metastaz
• anemija
• povišana telesna temperatura.

Glavne pritožbe so bolečine (30-35% primerov), zvišana telesna temperatura (25-30% primerov), hujšanje (20% primerov). Z rastjo tumorja v posteriornem mediastinumu se otroci pritožujejo zaradi stalnega kašlja, motenj dihanja, disfagije in stalne regurgitacije; opazimo deformacijo prsne stene. S poškodbo kostnega mozga povzroča anemijo in hemoragični sindrom. Z rastjo tumorja v retrobulbarnem prostoru pride do značilnega "sindroma očal" z eksoftalmom. Če se v retroperitonealnem prostoru pojavi nevroblastom, potem hitro raste v hrbtenični kanal, palpira kot grudasti, nepremični tumor kamnite konsistence. Ko se tumor odcepi iz prsne votline v retroperitonealni prostor skozi luknje v diafragmi, postane peščena ura ali dumbbell. Metastaze nevroblastoma v koži imajo videz modro-vijoličnih vozlov z gosto konsistenco.

Klinični simptomi, ki jih povzročajo metastaze, so prav tako zelo različni. Pri novorojenčkih je prvi znak metastaze hitra širitev jeter, ki jo včasih spremlja nastanek modrih barv na koži in poškodbe kostnega mozga.

Pri starejših otrocih lahko razvoj metastaz povzroči bolečino v kosteh in otekle bezgavke. Včasih ima bolezen znake, značilne za levkemijo, tj. Pri otrocih se razvije anemija in krvavitve na sluznicah in koži, ki jih povzroča pancitopenija, ki jo povzročajo poškodbe kostnega mozga s celicami nevroblastoma.

Presnovne spremembe, ki izhajajo iz rasti tumorja, vodijo k pojavu številnih pogostih simptomov. Tako se lahko zaradi povečanih ravni kateholaminov in včasih vazoaktivnih intestinalnih peptidov (VIP) otroci razvijejo znojenje in bledenje kože, ki ga spremljajo ohlapne blato in visok krvni tlak. Ti simptomi se lahko pojavijo ne glede na lokacijo blastoma, njihova intenzivnost pa se zmanjša z uspešnim zdravljenjem bolnika.

Stopnja nevroblastoma
V literaturi najdemo precej veliko število sistemov nebroblastoma. Do leta 1988 so bile najbolj priljubljene klasifikacije, ki jih je v Združenih državah Amerike predlagala skupina za preučevanje raka pri otrocih (CCSG, Evans et al., 1971); Sistem TNM, ki ga je razvila Mednarodna zveza za boj proti raku (INSS, 1987).

Leta 1988 je bil predlagan modificiran sistem nebroblastoma, ki je vključeval elemente obeh klasifikacij (INSS, Brodeur et al., 1988).

TNM klasifikacija (1987)
I. faza
T1 je en sam tumor velikosti 5 cm ali manj v največji dimenziji.
N 0 - ni znakov poškodb bezgavk.
M 0 - brez znakov oddaljenih metastaz.

Faza II
T 2 - en sam tumor več kot 5 cm, vendar manj kot 10 cm.
N 0 - ni znakov poškodb bezgavk.
M 0 - brez znakov oddaljenih metastaz.

Faza III
T 1, T 2 - en sam tumor velikosti 5 cm ali manj v največji dimenziji; en sam tumor je več kot 5 cm, vendar manj kot 10 cm.
N 1 - metastatska lezija regionalnih bezgavk.
M 0 - brez znakov oddaljenih metastaz.
T 3 - en sam tumor več kot 10 cm.
N - nobeden, ni mogoče ugotoviti, ali obstajajo poškodbe regionalnih bezgavk.
M 0 - brez znakov oddaljenih metastaz.

Faza IVA
T 1, T 2, T C - en tumor manjši od 5 cm v premeru; en tumor več kot 5 cm, vendar manj kot 10 cm; en tumor več kot 10 cm.
N - nobeden, ni mogoče ugotoviti, ali obstajajo poškodbe regionalnih bezgavk.
M 1 - so oddaljene metastaze.

Faza IVB
T 4 - več sinhronih tumorjev.
N - nobeden, ni mogoče ugotoviti, ali obstajajo poškodbe regionalnih bezgavk.
M - katerakoli, nemogoče je oceniti, ali obstajajo ali niso oddaljene metastaze.

Diagnoza nevroblastoma

Pomemben test pri diagnozi in diferencialni diagnozi nevroblastomov je določitev dnevnega izločanja kateholaminov, njihovih predhodnikov in metabolitov (vanilindum in homovanilne kisline) v urinu. Pri otrocih z nevroblastomom, za razliko od drugih tumorjev, je v skoraj 85% primerov močno povečanje izločanja teh snovi. Poleg tega so v krvi ali urinu bolnika opredeljeni drugi tumorski označevalci: nevronsko specifična enolaza, feritin in gangliozid.

Njihova definicija ni le dragocen diagnostični test, ampak lahko pripomore tudi k objektivizaciji podatkov in dinamiki tumorskega procesa po zdravljenju.

Kateholamini. Leta 1959 se je prvič pokazalo, da se pri otrocih z ganglioneuromom poveča raven vanillyl-imindične kisline. Trenutno je znano, da celice nevroblastoma poleg metabolitov izločajo kateholamine v velikih količinah. Poleg povečanja absolutnih vrednosti kateholaminov v urinu je prevladujoče povečanje izločanja "nezrelih" frakcij - dopamina in DOPA. V skladu s tem se izločanje metabolitov kateholamične vanilil-imindalne in homovanilne kisline znatno poveča.

Dobro razumevanje sinteze in presnove kateholaminov je zelo pomembno za klinične namene, tako pri vzpostavljanju diagnoze kot pri zdravljenju in spremljanju bolnika. V zadnjih 20 letih je določanje ravni urina v vanilil-imindalnih in homovanilnih kislinah postalo rutinska metoda za te namene. Vendar pa se še vedno razpravlja o nekaterih vprašanjih glede pomena tega testa.

Na primer, nekateri raziskovalci predlagajo uporabo opredelitve kateholaminov za namen "množičnega" pregledovanja.

Na Japonskem je bilo pregledanih več kot pol milijona dojenčkov. Zato je bilo ugotovljenih 25 otrok z asimptomatskim nevroblastom. 92% jih ima dolga obdobja brez ponovitve bolezni.

V Združenih državah in Evropi je prišlo tudi do podobnega programa. Vendar pa obstajajo določene pomanjkljivosti te metode, ker so zaradi presejalnih testov identificirani tudi otroci z novotvorbami, ki bi lahko spontano nazadovali.

Vprašanje prognostične vrednosti koncentracij vanilillova mandlja in homovanilnih kislin pri otrocih z nevroblastomom ostaja sporno. Prejšnja poročila so pokazala, da je bila njihova visoka stopnja nujno povezana z slabo prognozo, v poznejših delih pa ni bilo pomembne povezave z napovedjo.

Neuron-specifična enolaza. Enolase je glikolitični encim, ki se v obliki dveh oblik nahaja v možganskem tkivu in nevroendokrinem tkivu. Obe vrsti enolaze, imenovani aa in yy, sta biološko in imunološko neodvisni podenoti. Gama-enolaza se nahaja v nevronih in se zato imenuje nevron-specifična enolaza (NSE). Otroci z nevroblastomom imajo visoko koncentracijo NSE v serumu, kri, vendar so isti kazalniki ugotovljeni tudi pri drugih oblikah malignih tumorjev, kot so nerobroblastom, Ewingov sarkom, limfom, sarkom mehkih tkiv in akutna levkemija.

Zato je treba določitev NSE pri diagnozi oceniti z veliko previdnostjo. Vendar ima ta test določeno prognostično vrednost. Predvsem nizke stopnje NSE so povezane z dobro prognozo, pri otrocih z razširjeno obliko bolezni, to je prognostično neugodne, pa so zabeležene visoke ravni serumske NSE.

Zanimivo je, da so imeli bolniki z nevroblastom na stopnji IVS, ki imajo dobro prognozo, običajno nižje stopnje NSE v primerjavi z otroki, ki so imeli bolezen stopnje IV z enakimi velikostmi primarnega tumorja. To potrjuje stališče, da ima stopnja IVS nevroblastoma biološke značilnosti, ki se razlikujejo od podobnih tumorjev v drugih fazah.

Poudariti je treba, da nevronsko specifična enolaza ni dovolj specifičen marker za nevroblastom.

Ferritin. Pri otrocih z nevroblastomom se poveča raven feritina, ki se med zdravljenjem zmanjša in med remisijo normalizira. Menijo, da je povečanje vsebnosti feritina v serumu posledica naslednjih razlogov: zaradi povečanja količine neuporabljenega železa zaradi anemije; zaradi povečane sinteze feritina z nevroblastomatoznimi celicami, čemur sledi izločanje v plazmo.

Ugotavljamo, da se količina tega markerja pri otrocih s stopnjami nevroblastoma I in II skoraj ne poveča, vendar se izrazito spremeni pri bolnikih s III. In IV. Evans et al. (1987) so identificirali tri skupine bolnikov, ki so imeli drugačno prognozo bolezni:
- dobro, z normalnim serumskim feritinom in manj kot 2 leti; 93% otrok je živelo v tej skupini;
- zmerno, z normalno ravnjo feritina ter starostjo 2 let in več; 2 leti brez znakov bolezni
58% bolnikov;
- slabo, s povišano vsebnostjo feritina; ti otroci so imeli pričakovano življenjsko dobo 19 let.

Gangliosaidi. Gangliozidi so membransko vezani glikolipidi, ki so prisotni v plazmi večine bolnikov z nevroblastomom. V prisotnosti aktivno rastočega tumorja se koncentracija disdialogangosida GD 2 poveča za 50-krat v primerjavi z normalno ravnjo. Ugotovljeno je bilo, da se z uspešnim zdravljenjem stopnja tega markerja hitro zmanjšuje in se lahko znova pojavi s pojavom relapsa. Poleg tega so poročali, da se količina GD2 v obtoku ne poveča pri otrocih z ganglioneuromo.

Poleg kliničnega in laboratorijskega pregleda otroka je nujno potrebno opraviti tudi punkcijo kostnega mozga ali biopsijo trefina prsnice in ilijačnega krila. Nastale aspirate ali biopsijske vzorce preučujemo citološko, imunološko ali s pretočno citometrijo. Ugotovljeno je bilo, da jih je treba v tem primeru pridobiti iz najmanj štirih območij. Raziskovalne metode sevanja so odločilne pri klinični diagnozi.

Najprej je treba najprej opraviti ultrazvočni pregled, če obstaja sum na tumor v trebušni ali medenični votlini. Ponavljajoča ehografija, računalniška tomografija se izvedejo pred odločitvijo o primarnem ali zakasnjenem kirurškem posegu. Podatki, pridobljeni v tem primeru, pomagajo razjasniti lokalizacijo, prevalenco tumorja in njegovo povezavo z intra- in ekstraperitonealno strukturo medenične in trebušne votline ter ugotoviti prisotnost majhnih kalcifikacij v njem, ki niso določeni z običajnim rentgenskim slikanjem. Prav tako je možno opraviti abdominalno aortografijo, spodnjo venoavavodijo, ki lahko pomaga pri določeni diagnozi prevalence retroperitonealnih nevroblastomov.

Zaključna faza klinične diagnoze bolezni je aspiracijska biopsija s citološko, imunološko študijo punktatov. Poleg tega lahko aspirate preučujemo z uporabo pretočne citometrije.

Pri diagnosticiranju oddaljenih metastaz nevroblastoma je treba poleg kostnega mozga skrbno preučiti tudi kosti okostja, ki jih pogosto prizadenejo, zlasti pri otrocih, starih 2 leti in več. Pri standardni radiografiji, izvedeni med začetno diagnozo, so kostne metastaze odkrite v 50-60% primerov. Študija radioizotopov z uporabo radioaktivnega tehnecija (99 mTc) ta indikator poveča na 80%. V zadnjih letih je bila predlagana študija radioizotopov za diagnozo nevroblastoma z metaiodobenzilgvanidinom (131-J-mJBG), analogom gvanetedina, označenega z jodom-131. Skeniranje, izvedeno po uvedbi tega zdravila, omogoča identifikacijo primarnega ostanka in ponavljajočega se tumorja, prisotnosti metastatskih lezij kostnega mozga, kosti, bezgavk in mehkih tkiv. V preglednem poročilu, ki je vsebovalo podatke o 550 bolnikih z nevroblastomom, je bilo dokazano, da lahko več kot 90% teh tumorjev kopiči 131-J-MJBG.

Pri dinamičnem opazovanju otrok po zdravljenju je treba posebno pozornost posvetiti iskanju metastatskih lezij kostnega mozga in kosti z uporabo metadiobenzilgvanidinske scintigrafije, aspiracije in trepanobiopsije. Za te namene se uporablja tudi NMR tomografija.

Opozoriti je treba, da se je v zadnjih 10 letih zaradi razvoja ultrazvoka, računalniške in NMR tomografije ter radioizotopne scintigrafije bistveno povečala natančnost diagnosticiranja bolezni, določitev njene stopnje in sposobnost učinkovitega spremljanja otrok po zdravljenju.

Zdravljenje nevroblastoma

Kljub dejstvu, da so nevroblastom že več kot 100 let intenzivno preučevali zdravniki in eksperimentatorji, zdravljenje te bolezni ostaja pomembno vprašanje v pediatrični onkologiji. Izbira strategije zdravljenja je odvisna od dveh dejavnikov:
- prognostični znaki, odkriti pri otrocih v času diagnoze;
- odziv tumorja na zdravljenje.

Na ta vprašanja lahko kemoterapevt, kirurg in radiolog določijo racionalno taktiko zdravljenja otroka z nevroblastomom, ki bi moral biti intenziven, če so pri bolniku negativni prognostični znaki in manj agresivni, z dobro prognozo. Na žalost je nevroblastom še vedno slabo predvidljiv tumor.

Kemoterapija
Ninane (1990) navaja naslednje protitumorske sheme zdravljenja za otroke z nevroblastomom.

Pri monokemoterapiji bolnikov z nevroblastomom, ki so jih izvajali v običajnih odmerkih, je bilo 7 učinkovin pomembno učinkovitejših - vinkristin, ciklofosfamid, cisplatin, doksorubicin, vepezid (VP-16), teniposid (VM-26) in melfalan. Antitumorsko delovanje ifosfamida in karboplatina je bilo kasneje prikazano pri nevroblastomu.

Do leta 1980 so številne kemoterapevtske sheme sestavljale vinkristin in ciklofosfamid z adriamicinom ali brez njega. Rezultati zdravljenja z uporabo teh režimov so bili razočarani za otroke, starejše od 1 leta z lokalno napredovalim tumorjem, saj je le 10% otrok doživelo 2 leti. Dodatek cisplatina, vepezida in tenipozida je povzročil povečanje začetnega protitumorskega učinka, vendar je imel majhen učinek na dolgoročne rezultate.

V zadnjih letih so bile predlagane sheme zdravljenja z visokimi odmerki s presaditvijo kostnega mozga za izboljšanje rezultatov kemoterapije.

Upoštevajte naslednje:
1. Uporaba visokih odmerkov melfalana v obliki enega zdravila nam je omogočila pridobitev rezultatov, ki se po njihovem učinku malo razlikujejo od rezultatov, ki so jih opazili po intenzivni polikemoterapiji ali njeni kombinaciji s celotno izpostavljenostjo.
2. Umrljivost zaradi toksičnosti zdravljenja je bila najnižja v skupini bolnikov, ki so prejemali samo visoke odmerke melfalana.

Opozoriti je treba, da je bilo to zdravljenje izvedeno v obliki konsolidacije zdravljenja pri otrocih s pogostimi oblikami bolezni. Pokazalo se je, da so imeli bolniki s popolno ali pomembno regresijo tumorja po začetni kemoterapiji najboljše kazalnike pričakovane 2-letne življenjske dobe v primerjavi s tistimi, pri katerih se je tumor malo odzval na začetno zdravljenje.

Zanimive podatke o dolgotrajnem spremljanju bolnikov z nevroblastom, ki so v intenzivni kemoterapiji, so predstavili Philip et al. (1990) in Dini et al. (1990).

Prvi raziskovalci so v povprečju opazili 55 mesecev 62 bolnikov z nevroblastomom v fazi IV, katerih starost je bila več kot 1 leto. Otroci celotne skupine so prejeli intenzivno konsolidacijsko kemoterapijo s presaditvijo kostnega mozga. Dve leti brez napredovanja bolezni je živelo 40% otrok, 5 let - 25% in 13% - 7 let. Vendar pa je v skupini bolnikov s popolno regresijo metastaz 2 in 7 let živelo 37% otrok. Dini et al. (1990) so predložili podatke o 34 bolnikih s stopnjo IV in ponovitvami nevroblastoma v starosti več kot 1 leto. Po intenzivni konsolidaciji kemoterapije s presaditvijo kostnega mozga je 4% bolnikov živelo 4 leta brez napredovanja bolezni.

Kirurško zdravljenje
Kirurško zdravljenje se pogosto uporablja za radikalno odstranitev omejenega primarnega tumorja. Poleg tega so v zadnjih letih operirali tudi bolniki z lokalno napredovalim ali metastatskim nevroblastomom. Po začetni kemoterapiji se pogosto pojavi možnost radikalne odstranitve primarnega tumorja in metastaz zaradi njihove pomembne regresije. V nekaterih primerih so se zatekli k ponavljajočim se kirurškim posegom, če je bila primarna operacija neradikalna, potem pa se je tumor po dodatni kemoterapiji zmanjšal.

Radioterapija
Zaradi postopnega razvoja protitumorske terapije se je zmanjšala vloga tradicionalnega sevalnega zdravljenja bolnikov z nevroblastom. To je tudi posledica dejstva, da ta tumor večinoma prizadene majhne otroke, ki so izpostavljeni nevarnosti daljšega sevanja.

Kljub temu v nekaterih kliničnih situacijah obstajajo indikacije za njegovo uporabo. Prvič, zdravljenje z obsevanjem se lahko izvede z nemedikalno kirurško odstranitvijo primarnega tumorja in nizko učinkovitostjo kemoterapije, in drugič, s prisotnostjo lokalno naprednih neoperativnih primarnih ali metastatskih tumorjev, ki se ne odzivajo na sodobne tečaje kemoterapije.

Velikost odmerka sevanja je odvisna predvsem od starosti otroka in velikosti preostalega tumorja. Po Terebu je šotor, ko je otrok do enega leta obsevan z ustreznim odmerkom, 10 Gy lahko dobavi za dva tedna (1 Gy na frakcijo). Jacobson (1984), ki podpira to stališče, priporoča odmerek 12 Gy za dva tedna.

Pri starejših otrocih je treba povečati celotni odmerek ionizirajočega sevanja na tumor. Na primer, pri otrocih, starih od 1 do 2 let - do 15 Gy v dveh tednih (1,5 Gy na dan 5-krat na teden). Pri starosti 3 let lahko odmerek doseže 30-45 Gy, ki ga dobimo z enkratnim fokalnim odmerkom od 1,5 do 2 Gy 5-krat na teden (Jacobson, 1984; Scognamillo, 1987, itd.).

Pogosto se po povzetku teh odmerkov tumor povsem zmanjša ali pa se znatno zmanjša. V slednjem primeru je mogoče takoj odstraniti ostanke nevroblastoma. Simptomatski učinek je mogoče doseči po enkratnem odmerku v odmerku 5 Gy, vendar je v primeru relativno zadovoljivega stanja otroka bolje uporabiti sevanje z enkratnim odmerkom 3 Gy, ki je na voljo v 5 frakcijah.

Pri zdravljenju z obsevanjem je potrebno zajeti celoten tumor ali njegovo posteljo z 2 cm sosednjih tkiv.

Menimo, da je treba vprašanje uporabe radioterapije za bolnike z nevroblastom obravnavati posamezno. Treba je upoštevati možen takojšen učinek na rastoči tumor. Na primer, tudi pri velikih neresektabilnih tumorjih je dovolj, da odmerek 10-15 Gy v 2-3 tednih (1 Gy na dan) dosežemo zaradi spontanega zorenja.

Metoda megavoltnega obsevanja bolnikov z nevroblastom je določena predvsem z lokalizacijo tumorskega procesa, velikostjo in razširjenostjo neoplazme. Praktično se večina nevroblastomov nahaja v trebušnih in prsnih votlinah. To narekuje potrebo po uporabi obsevanja na dveh poljih - dveh nasprotujočih si nasprotnih polj.

Za tumorje posteriornega mediastinuma z uporabo fotonov ali elektronov je treba v celotno širino v celotno obsevanje vključiti celotno tumorsko maso in prsne vretence, da se prepreči deformacija hrbtenice. Ko dosežemo zgornjo mejo radialne tolerance hrbtenjače, je potrebna njena zaščita. Ne smemo pozabiti, da se njegova toleranca s starostjo spreminja. Potrebno je tudi skrbno varovanje ramenskih sklepov. Pri nevroblastomah se trenutno le redko uporablja obsevanje celotne trebušne votline, saj se pri bolnikih s III. Stopnjo bolezni običajno uporablja agresivna polikemoterapija.

Pri obsevanju medeničnega področja je treba paziti na zaščito kolčnih sklepov. Pri dekletih je treba, če je mogoče, odstraniti jajčnike iz območja delovanja neposrednega žarka ionizirajočega sevanja tako, da jih takoj premaknejo. Slednji ščiti otroka pred sterilizacijo in ohranja njegovo hormonsko funkcijo.

V zadnjih letih je bilo za zdravljenje otrok z nevroblastomom predlagano uporabo notranjega obsevanja s pomočjo metaiodobenzilgvanidina (mJBG), označenega z radioaktivnim jodom-131, ki se selektivno nabira v nevroblastomu. Objavljeni so prvi rezultati te vrste radioterapije. Pokazalo se je, da se je 50% bolnikov s IV. Stopnjo bolezni s kemorezistentno tumorsko obliko pozitivno odzvalo na uvedbo mJBG (J -131). Mastrangelo et al so posredovali podatke o 10-mesečnem otroku z nevroblastomom III. Stopnje, ki je bil 18 mesecev po postavitvi diagnoze živ, brez znakov bolezni in je bil zdravljen samo z notranjim obsevanjem.

Nekateri načini zdravljenja za otroke z nevroblastomom, odvisno od stopnje bolezni
Faza I. Izvedba radikalne kirurške odstranitve tumorja zadostuje za zdravljenje bolnika. Vendar pa je treba te otroke spremljati dinamično, saj so možne ponovitve bolezni ali oddaljene metastaze.

Faza IIA. V tej fazi je mogoče s pomočjo kirurške odstranitve tumorja doseči nevroblastomsko zdravljenje pacienta kot tudi v I. stopnji.

Dve študiji sta pokazali, da je 100% otrok, ki so prejeli pooperativno zdravljenje in ga niso prejeli, prešlo brez znakov ponovitve (Ninane et al., 1982; Hayes et al., 1983). Izjema je bila "dumbbell-like" oblika paravertebralnega nevroblastoma, pri kateri je potrebno ustrezno zdravljenje s kemoladiacijo.

Faza IIB. V tej fazi bolezni je treba zdravljenje začeti s kemoterapijo, ki ji sledi operacija. Težko je reči, ali obstaja potreba po njegovi uporabi pri otrocih, mlajših od 6 mesecev, saj je potek bolezni v tej starosti zanesljivo ugoden.

Faza III (tumor je neresektabilen) in faza IV. Zdravljenje otrok s temi stopnjami bolezni je zelo težka naloga in se rešuje predvsem na podlagi izkušenj posebnega specializiranega oddelka za pediatrično onkologijo. Vendar je mogoče poudariti dve temeljni načeli pristopa zdravljenja:
1. Zahteva agresivno taktiko kirurškega zdravljenja v fazi III bolezni.
2. Otroci z IV. Stopnjo, ki so starejši od 1 leta, potrebujejo intenzivno kemoterapijo z visokimi odmerki s presaditvijo kostnega mozga.

Stopnja IVa. V bistvu se v tej fazi bolezni izvaja kemoterapija (več ciklusov ciklofosfamida in vinkristina), pred in po operaciji, izvedeni za odstranitev primarnega tumorja.

Primer polikemoterapijskih enot, ki se uporabljajo v sodobnih protokolih

PFV / VDIA (GPO, Nemčija, NB-90)
PEV - Cisplatin v odmerku 40 mg / m2 v 1 - 4 dan
VP-16 pri 125 mg / m2 na 1. - 4. dan
Vindesin 3 mg / m2 1. dan.
VDIA - Vincristin 1,5 mg / m2 1. in 8. dan
DTIC - 200 mg / m2 v 1 - 5 dan
Ifosfamid pri 1,5 g / m2 v 1 - 5 dnevu
Doxorubicin 30 mg / m2 6., 7. dan.
Interval 3 tedne.

OPEC / OJEC (UKCCSG, Združeno kraljestvo)
ORES - Vincristin 1,5 mg / m2 na dan 1
80 mg / m2 cisplatina 1. dan (24-urna infuzija)
Ciklofosfamid 600 mg / m2 na dan 1
VP-16 pri 200 mg / m2 2. dan (4-urna infuzija)
V OJEC se cisplatin nadomesti s karboplatinom s 500 mg / m2

CAV-Pt (protokol N 3891, CCG, ZDA)
Cisplatin 60 mg / m2 1. dan,
VP-16 pri 100 mg / m2 na 3., 6. dan.
900 mg / m2 ciklofosfana 4., 5. dan
Doxorubicin 30 mg / m2 tretji dan.
Interval 3 tedne

Prognostični dejavniki
Ti dejavniki so pridobljeni z ugotavljanjem zanesljivega razmerja med pričakovano življenjsko dobo bolnikov po zdravljenju s starostjo, stopnjo in biološkimi parametri tumorja. Z uporabo multivariatne analize Evans et al. (1987) so ugotovili, da kombinacija znakov, kot so starost, stopnja, raven serumskega feritina in morfološka struktura nevroblasta, omogoča razlikovanje med tremi skupinami otrok z različnimi prognozami:
- ugodnih, pri katerih več kot 80% bolnikov živi več kot 2 leti;
- intermediat;
- neugodna, pri kateri opazimo le okoli 20% otrok 2 leti.

Starost ob ugotavljanju bolezni je edini pomemben prognostični dejavnik. Torej je pri otrocih, mlajših od 1, potek bolezni vedno ugoden. Poleg tega so pomembni znaki, ki vplivajo na prognozo, faza in primarna lokalizacija nevroblastoma.

Prognoza pri bolnikih s stopnjami I in IVS, določenimi po mednarodni klasifikaciji INSS, je v primerjavi z otroki z drugimi stopnjami bolezni bistveno ugodnejša. Torej, na I in IVS stopnjah nevroblastoma več kot 5 let živi, ​​oziroma 90% in več kot 80% otrok po zdravljenju, medtem ko na stopnjah IIA in B, III in IV, ta številka je 70-80%, 40-70% in 60% - mlajši od 1 leta, 20% - pri starosti več kot 1 leto in 10% - pri starosti 2 in več let.

V tem primeru želim omeniti, da 80% otrok prihaja v specializirano kliniko v fazah III-IV bolezni.

Retroperitonealna nevroblastom, še posebej neželični nadledvični žlez, ima slabšo prognozo in tumor, lokaliziran v mediastinumu, je najboljši v primerjavi z drugimi lokalizacijami neoplazem. Morfološki znaki diferenciacije v primarnem tumorju so prognostično ugodni faktor, pa tudi blastome hiperdiploidnega tipa.

Preprečevanje nevroblastoma

Trenutno ni priporočil za preprečevanje razvoja nevroblastoma, saj ni nobenih dejavnikov tveganja, ki bi se jim lahko izognili.

V prisotnosti družinskih primerov nevroblastoma je potrebno genetsko svetovanje, da se pojasni tveganje za nastanek tega tumorja pri otroku.