Amir gimadeev retinoblastom očesni rak

V družini Gimadeevs je bil 4-mesečni Amir prvič rojen z retinoblastom desnega očesa (očesni rak). Morda je amputacija očesa, ker tumor raste in lahko gre na levo. Gimadejevci so bili pregledani v Regionalni klinični bolnišnici za otroke v Kazanu, v kliniki Helmholtz v Moskvi. Po rezultatih ekstraktov so Amirju predpisali 3 tečaje splošne kemije zdravljenja, nato pa jih ponudili za ponovni pregled. Kemoterapija je zelo težka, za otroka je velik stres, izguba apetita, izpadanje las, poškodbe jeter in ledvic itd. V tujini (in sicer v ZDA) je kemoterapija lokalna, torej neposredno v oči, in veliko lažje. in možnost, da shranite ogromno oko.

Amirovi starši so se odločili prijaviti na kliniko v New Yorku. Danes imajo račun v Centru za raka v Sloan-Ketteringu v New Yorku. Do sredine aprila mora Gimadeev zbrati denar v znesku 1.60635,40 USD.

"Za nas je to ogromno in zelo malo časa. Dobri ljudje, prosim vas za pomoč. Prosim vas za pomoč Amirchiku. Potrebujemo denar." Amirova mama, Aigul Gumadeeva, se obrne v obup.

Znesek, ki se zbirajo (v višini 37 rubljev / USD): 5,943,495 rubljev. Od 7.04 je bilo zbranih 1.526.038,59 RUB. Še vedno je treba zbrati: 4.417.456,41 rubljev.

Sberbank kartica 6390 0262 9007 3500 92,
Denarnica QIWI +79173922250,
Yandex denarnica 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTS številka, na katero lahko prenesete denar 8 987 003 87 35

Račun pri Rusiji Sberbank:
Prejemnik: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny podružnica Banke Tatarstan podružnice
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Številka računa: 423 078 107 620 318 187 92/48
Ref: 301 018 109 000 000 006 03
račun: 303 018 104 620 060 062 03
Bik: 042 202 603
TIN: 770 708 3893
Menjalnik: 526 002 001

Amir gimadeev retinoblastom očesni rak

Dragi prijatelji. TO NI SPAM. I zavut Aigul Gimadeeva. V naši družinski žalosti. Našemu 3-mesečnemu Amirchiku smo diagnosticirali retinoblastom desnega očesa (očesni rak), oko lahko amputiramo, ker tumor raste in lahko gre na levo. To je kot počasi delujoča bomba. ((Čas je proti nam. Preverili smo se v Kazanskem DRKB, v očesni kliniki Helmholtz v Moskvi. Po rezultatih izvlečkov so nam predpisali 3 tečaje splošne terapevtske kemije, nato ponovno pregledali. imenovano »vseeno, če bo« nenadoma pomagalo, če ne, ne dajemo jamstva, če ga ne bomo odpravili. »V naši državi je kemijo zelo težko zdraviti, je velik stres za otroka, izguba apetita, izpadanje las, poškodbe jeter in ledvic. itd., v tujini enako (in sicer v ZDA) kemijsko zdravljenje poteka lokalno Ai, to je ne samo neposredno v oči, temveč je veliko lažje prevažati in priložnost za reševanje oči je velika, hvala Bogu, upamo, da bo naš Amirčik zdrav in bo videl svet z obema očesoma.
Vse dokumente smo predložili kliniki v New Yorku. Danes imamo račun pri New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Centre v znesku 160635,40 USD, ki ga je treba zbrati do sredine aprila. Za nas je to ogromna količina in zelo malo časa. Dobri ljudje, vas prosim za pomoč. Molite se za pomoč Amirchiku. Potrebujete sredstva. kontaktirajte http://vk.com/club67639349

Sberbank kartica 6390 0262 9007 3500 92,
Denarnica QIWI +79173922250,
Yandex denarnica 4100 1101 1466 168.
PayPal [email protected]
MTS številka, na katero lahko prenesete denar 8 987 003 87 35

Račun pri Rusiji Sberbank:
Prejemnik: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny podružnica Banke Tatarstan podružnice
№ 8610/97 SB RF Naberezhnye Chelny
Račun št. 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
poravnalni račun 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
KPP 526 002 001

Dobri ljudje vam pomagajo zaradi Boga. Naj naš Amirchik vidi ta SVET, vidi mamo in očeta. On vidi vse svoje varčevalce. Vnaprej se vam zahvaljujem. telefonska številka za stik z Mama 89173922250,89274514249.

Skupina

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - RAK OČI.

Informacije

Opis: Moji dragi prijatelji.
V naši družinski žalosti. Našemu 4-mesečnemu Amirchiku je bil diagnosticiran retinoblastom desnega očesa (očesni rak). Pregledali smo v Klinični klinični bolnišnici v Kazanu, na kliniki Helmholtz v Moskvi. Razširite popolnoma... Glede na rezultate izvlečkov smo dobili 3 tečaje splošne kemije zdravljenja in nato ponovno pregledali. Tečaji kemije so bili predpisani »vseeno, če samo« nenadoma pomaga, in nenadoma ne, ne dajemo jamstva, če ga ne bomo odstranili. «V naši državi je kemija zelo težko zdraviti, je velik stres za otroka, izguba apetita, izguba las, poškodba jeter, izguba apetita, izguba las, poškodba jeter v tujini (kot v ZDA), kemoterapija je lokalna, to je ne le neposredno v oči, temveč je veliko lažje prenesti in možnost shranjevanja očesa je velika.
Upamo, da bo naš Amirchik zdrav in bo videl svet z obema očesoma. Vse dokumente smo predložili kliniki v New Yorku in zaračunali smo iz klinike Centra za raka v New York Memorial Sloan-Kettering v znesku 160635,40 USD, ki je žal ni bilo mogoče pravočasno zbrati.

Amir in njena mati sta preživela 2,5 meseca (leta 2014) in živela v Nemčiji ter prejela splošno kemoterapijo. Od avgusta 2014 je Amira v Švici pregledal dr. Mune. Danes smo prejeli 4 splošne in 3 lokalne kemoterapije, 3 injekcije v oko, več termo in krioterapije!

Zdravljenje retinoblastoma ne obsega le kemoterapije, ki jo sestavljajo vsaj 3 tečaji, temveč tudi tekočih pregledov in diagnostike, ki trajajo 5 let, če imate srečo za 2 - 3 leta.

Koliko časa in postopkov bo potrebno, samo čas bo pokazal.

Drugo

Ukrepi

2,030 vnosov V vnose skupnosti

Danes je Amirchikov rojstni dan.
Odraste naša pita zdrava in srečna, pametna in prijazna 5 let - kako stara si postala

Najlepša hvala vsem, ki ste bili z nami vsa ta leta.

PROSIMO MAX.
OTROK POTREBUJE POMOČ.

SOS. PROSIMO, NE POSTAVLJAJTE PORAZ.
DOBRO ODZIV SRCA. Pokaži celotno zgodbo...

Kliknite Všeč mi je in povem prijateljem

Kalinin Danil, 4 leta.
Nizhnekamsk, Tatarstan, Rusija
Diagnoza: nevroblastom (rak !!) z lezijami zgornjega posteriornega medijastinuma (lokalizacija parvertebral na ravni C7-Th3 / 4 na desni), mts v telesu vretenc Th 9, 11, 12, L3, 4, 5, S1, ilealna krila, IV INSS faza, M INRGSS stopnja, visoko rizična skupina
Pristojbina za pobiranje: predplačilo v višini 120.000 $, zdravljenje 300.000-500.000 $
Čas zbiranja: čim hitreje se metastaze hitro širijo
Dokumenti: https://vk.com/album-168282130_254887691
skupina: https://vk.com/danil__kalinin
Podrobnosti: https://vk.com/topic-168282130_39004619

Dober dan, vsi! Jaz sem mati Daniela, Olga. Do konca maja 2018 je bila moja Danilka popolnoma normalni otrok, če ne šteje včasih pritožb zaradi bolečine v aksilarni regiji na desni. Začeli smo pregled, ortoped je odkril vneto bezgavko nad ključnico, poslal ultrazvok bezgavke in rentgenski prsni koš. Kirurg je izdal napotnico v mestno klinično bolnišnico Kazan za posvetovanje. Ne morem niti pomisliti, kakšna bolezen nas preganja. V CDC smo takoj odšli na pregled v kirurgiji, testih, biopsiji, punkciji in po nekaj dneh sem izvedel za diagnozo. Ne opisuje z besedami. Zemlja je izginila pod nogami (blagoslov je bila mirna ura in Danil ni videl mojih solz). Prešli smo na Oddelek za onkohematologijo in nadaljevali z izpitom. Pred kratkim se je vrnil iz Moskve. Obiskal sem več klinik v Izraelu. Glede na napovedi zdravnikov, imamo dolgo zdravljenje, je približno 2 leti. Kemoterapija, kirurgija, presaditev kostnega mozga. Ni vredno majhnega denarja. Zato pozivam vse, ki niso ravnodušni. Pomagaj mi ozdraviti mojega sina. Vzamem ga sam, on je vse kar imam.

Prebivalce Chelnytsy prosimo, da pomagajo pri zdravljenju raka oči

Trimesečni fant lahko izgubi vid. Pod grožnjo in otrokovo življenje. Malemu Amirju Gimadejevu so postavili diagnozo - retinoblastom ali rak na očeh. Ruski zdravniki ponujajo pomoč - želijo odstraniti prizadeto oko. Vendar starši niso pripravljeni obupati. Otroka bodo odpeljali na zdravljenje v ZDA. Na isto kliniko, kjer je bila z isto diagnozo nedavno ozdravljena še ena Chelnska deklica.

Trimesečni Amir skuša vedno nasmejati. To najbolje počne. Je prvorojenček v družini Guimaeva. Toda prijetna opravila, povezana z novorojenčkom, so se hitro končala. Dejstvo, da je sin bolan, mati Aigul sploh ni sumila.

Potem je Aigul mislila, da je to samo napaka bliskavice. Ampak sijaj je bil pridobljen na vsaki fotografiji Amir, kot da ima mačje oči. Mama je pozorno gledala otroka in že videla čudno belo luč na desnem očesu. Obrnil sem se k optometru, ki jih je takoj poslal v Kazan. Tam je Aigul in se naučil grozno diagnozo - rak oči.

Retinoblastom velja za redko bolezen - en primer na 20.000 novorojenčkov. To so slike Amirjevega zdravega očesa. In to je tumor. Razlika je opazna s prostim očesom. Vsak dan raste.

Aigul in Amir sta bila zdravljena mesec dni v moskovski kliniki. Zdravniki so kadarkoli pripravljeni odstraniti prizadeto oko. Otroško telo naj ne bi preživelo tečajev kemoterapije. V naši državi je celotno telo izpostavljeno kemiji. V ameriški kliniki je kemoterapija lokalna in bolj benigna. Gimadeev je poslal dokumente. In danes je prišel račun za 160 tisoč dolarjev. To je približno 6 milijonov rubljev. Vsota je ogromna in sama z Guimaeev nesreča ne more obvladati. Otrok ima zdaj eno upanje - za skrbne ljudi.

- Za to je potrebno veliko moči. Za to je potrebnega veliko denarja. Čas teče. Ne vem, kako hitro raste. Tj kot bomba. Lahko... Ne vem.

Vsak dan se zbudiš, strah. Kdaj se bo vse končalo? - Amirova mama Aigul Gimadeeva z alarmom pripoveduje.

Retinoblastom: vzroki, znaki, zdravljenje, prognoza

Ljudje so pogosto imenovali retinoblastom "očesni rak". Ta tumor se pojavlja predvsem pri otrocih in ga najdemo v starosti do pet let. Retinoblastom je maligni tumor, katerega vir je lahko katerikoli sloj mrežnice. Sposoben je vplivati ​​na žilnico, optični živčni sistem, orbitalno tkivo in med napredovanjem povzroči oddaljene metastaze.

Med bolniki enako število dečkov in deklic, vrhunec pojavnosti je 2-3 let. Tumor je tipičen primer dednega raka in gen, za katerega je mutacija odgovorna za bolezen, je dobro znan. Od vseh tumorjev v otroštvu delež retinoblastoma znaša do 5% primerov.

Človeško oko se začne oblikovati v zgodnjih fazah fetalnega razvoja, ko se pojavijo retinoblastne celice, ki so sposobne hitre delitve. Nato retinoblasti povzročijo nastanek celic mrežnice, kar je zelo pomemben del očesa, ki nam omogoča, da ga vidimo. Če na določeni stopnji tvorbe tkiva vidnega analizatorja ne uspe, retinoblasti ne bodo postali zrele celice, temveč bodo nadaljevali z razmnoževanjem in se spremenili v tumor.

Obstaja jasna dedna predispozicija za to vrsto tumorja. Starši, ki so bili bolni z otroškim retinoblastom in so bili uspešno ozdravljeni, so zdravi otroci redko rojeni. Več kot polovica vseh primerov bolezni je prirojena neoplazija, ki se pogosto kombinira z drugimi malformacijami (okvare srca, trdo nebo itd.). Običajno se neoplazma zazna v prvih dveh ali treh letih otrokovega življenja. Poleg tega imajo ti otroci povečano tveganje za druge maligne tumorje.

Retinoblastom, ki je maligen, se kljub temu dobro odziva na zdravljenje, zlasti v zgodnjih fazah, ko je mogoče ohraniti ne samo oko, temveč tudi vizijo, zato ima skrbnost staršev v prisotnosti družinskih primerov retinoblastoma pomembno vlogo pri pravočasni diagnozi in zdravljenju patologije.

Vzroki retinoblastoma

Med dejavniki tveganja za nastanek tumorja so:

  • Dednost in genetske mutacije (ponavadi v par kromosomih 13);
  • Starost staršev;
  • Škodljivi vplivi na okolje in poklicne nevarnosti (zlasti metalurška industrija), ki jih imajo bodoči starši ali ženske med nosečnostjo.

Vzroki retinoblastoma so ponavadi v genetskih nepravilnostih, pogosto - podedovane od staršev do otrok. Za dedno obliko retinoblastoma je značilna dvostranska lezija, retinoblastom, ki ga povzročajo drugi vzroki, pa običajno prizadene le eno oko. Dedni tumor se zazna zgodaj, v prvih dveh ali treh letih otrokovega življenja. Praviloma starši, ki poznajo takšno patologijo ali jo prenesejo, skrbno spremljajo razvoj oči pri otrocih in pravočasno obiščejo oftalmologa.

Retinoblastom, ki ni povezan z dednostjo, je ponavadi enostranski in se lahko odkrije v kateri koli starosti, čeprav je pri odraslih ta patologija izjemna redkost. Takšni primeri v naravi niso družinski, vendar so razlogi še vedno v spontanih mutacijah posameznih genov.

Starejši bodoči starši in več zunanjih vplivov, ki jih doživljajo iz okolja ali delajo v nevarni ali nevarni proizvodnji, višja je verjetnost retinoblastoma v potomcih.

Tumor lahko oblikuje eno žarišče rasti ali več naenkrat (z dedno različico retinoblastoma), raste v očesu, prizadene mrežnico in steklasto telo, ali navzven (exophytic), kar povzroči odstranitev mrežnice in kopičenje izcedka za njim. Infiltracijska rast je možna s porazom vseh plasti telesa.

Celice, ki tvorijo tumor, so polimorfne, intenzivno se delijo, kar dokazuje veliko število patoloških mitoz. Nekroza in odlaganje kalcijevih soli v tkivu neoplazme niso redke. Stopnja diferenciacije celic retinoblastoma vključuje izbiro diferenciranih in nediferenciranih oblik tumorja, kar vpliva na potek bolezni.

Postopno narašča, retinoblastom lahko preseže mrežnico in očesno tkivo, prodre v optične živčne in očesne elemente. Kot vsak drug maligni tumor lahko retinoblastom metastazira v možgane, kosti in jetra.

Manifestacije in faze retinoblastoma

retinoblastoma v očesu

Simptomi retinoblastoma so odvisni od velikosti tumorja, vrste rasti glede na očesna tkiva, narave poškodbe struktur v orbiti. Običajno prvi znaki bolezni opazijo starši, ki gredo z otrokom k zdravniku. Težavnost razjasnitve simptomov bolezni je pogosto povezana z dejstvom, da majhni otroci ne morejo govoriti ali opisati svojih težav, vendar je večino retinoblastomov mogoče identificirati v zgodnjih fazah razvoja.

Znaki tumorja so zmanjšani na:

  1. Videz posebnega sijaja učenca;
  2. Strabizem;
  3. Zmanjšanje vida ali popolna slepota;
  4. Bolečine oči, rdečina, razširjena zenica.

Običajno se tumor zazna, ko še ni zapustil meja očesa. Prvi simptomi se zmanjšajo na levkocijo in motnje vida.

Leukokorija velja za zelo značilen znak neoplazije, ki je posledica dejstva, da je tumorsko tkivo vidno skozi zenico in ji daje značilen belkast sijaj. Leukokorija ponavadi govori o dovolj velikem obsegu tumorja, ki raste v mrežnici, sega preko njegovih meja in lahko premakne lečo in steklasto telo.

Retinoblastome majhne velikosti se lahko kažejo v izgubi centralnega vida, izgubi vidnih polj in celo popolni slepoti. Pri otrocih lahko strabizem kaže na težave z vidom, pogosto postane glavni zgodnji znak bolezni, saj dojenčki ne morejo oceniti stopnje izgube ali okvare vida ali opisati svojih simptomov.

Z naraščanjem neoplazme se razvije glavkom (povečanje intraokularnega tlaka), ki je vzrok za bolečino, sam retinoblastom pa ne povzroča bolečin. Polnjenje očesa s tumorskim tkivom ali odmikom mrežnice vodi v povečano oskrbo šarenice s krvjo, kar se kaže v prekomerni proizvodnji intraokularne tekočine, kar je posledica - glavkoma. Bolečine se dodajajo obstoječim znakom prizadetosti vida ali strabizmu. Ko se poveča prostornina retinoblastoma in poškoduje očesno tkivo, se razvije slepota, pri otrocih se oči povečajo, stanje se med metastazami neoplazme postopoma poslabša, simptomi splošne zastrupitve, bruhanje, hujšanje.

nekakšen znak gospodinjstva retinoblastoma - na fotografiji z bliskavico, eno oko "sveti"

Med retinoblastom oddajajo: v prehranski fazi, ko je tumor omejen na zunanjost očesa in dodatno oko (ekstraokularno). Druga faza označuje napredovanje tumorja, ki ga spremlja njegov izhod preko očesa, vpletenost optičnih živcev in tkiva v orbiti.

Huda bolezen in verjetnost metastaz povzročata grožnjo za pacientovo življenje. Posebej nevarna je kalitev tumorskega tkiva v pia materu in njegovo širjenje po površini možganov.

Odvisno od kliničnih značilnosti se lahko razlikujejo štiri stopnje retinoblastoma:

  • Za prvo fazo je značilen majhen tumor, ki se kaže v levkokoriji, možna je vidna okvara.
  • V drugi fazi se sekundarna vnetja pridružijo žilnici in šarenici, možni pa so simptomi, solzenje, strah pred svetlobo, rdečina oči. Povečanje očesnega tlaka povzroči bolečino.
  • V tretji fazi tumor zapusti oko in sega preko njega v tkivo orbite, paranazalne sinuse lobanje, pia mater.
  • Četrta stopnja je povezana z metastazami v kosti, jetra, centralni živčni sistem in kaže simptome splošne zastrupitve, šibkosti, hujšanja, do kaheksije. Poškodba možganov in njenih membran povzroča močan glavobol, bruhanje.

Diagnostika

Za diagnosticiranje retinoblastoma se uporablja celoten obseg oftalmoloških preiskav. V družinah, v katerih je eden ali oba starša trpel za retinoblastom ali pa so v drugih sorodnikih odkrili ta tumor, je treba malim otrokom pravočasno zagotoviti nadzor s strani oftalmologa. Pojav levkocorije, strabizma in prizadetosti vida so moteči znaki, ki kažejo na rast tumorja, zato morajo starši, ki v otroku opazijo vsaj enega od njih, takoj poiskati zdravnika.

retinoblastoma v desnem očesu na diagnostični sliki

Oftalmološki pregled vključuje:

  1. Oftalmoskopija;
  2. Opredelitev ostrine vida;
  3. Merjenje tlaka v očesu (tonometrija);
  4. Določanje prisotnosti in stopnje eksoftalmosa;
  5. Študija kota očesne sprednje komore (gonioskopija).

Če tumor preseže meje organa vida, se opravijo rentgenske žarke, paranazalni sinusi, katerih kostna baza se lahko uniči z neoplazijo. Če je potrebno, se pregled dopolni s CT ali MRI tumorske rasti v možganih. Če se sumi na metastaze, se lahko predpiše ledvena punkcija, da se izognemo poškodbam možganskih možganov, preučimo kostni mozeg z verjetnostjo intraostoznih metastaz.

Zdravljenje z retinoblastom

Zdravljenje retinoblastoma vključuje uporabo kirurškega pristopa, radioterapijo in kemoterapijo. To je zelo učinkovito in v 90% primerov je mogoče doseči stabilen rezultat pri bolnih otrocih. Večina bolnikov uspe ohraniti vid.

Pomembno je začeti zdravljenje čim prej, ko je tumor majhen in se ni razširil v tkivo orbite in optičnega živca. V nekaterih primerih lahko to storite brez operacije. Pri izbiri metode zdravljenja se upošteva naslednje:

  • Prevalenca lezije (eno oko ali oboje, ali sta vključeni orbitalno tkivo in optični živci);
  • Ohranitev vida ali možnost njegovega okrevanja po zdravljenju;
  • Vključitev orbite, možganov in njenih membran ter prisotnost oddaljenih metastaz.

Zaradi konzervativne terapije, ki se lahko ponovi v primeru ponovitve tumorja, obstaja tendenca za maksimalno ohranitev očesnega tkiva. V otroštvu je zelo pomembno ne le ohraniti vid, temveč tudi samo oko, saj je lahko rast lobanje po operaciji za odstranitev organa vida bistveno poslabšana, kar vodi do resnih kozmetičnih napak. Racionalna kombinacija metod konzervativnega zdravljenja je možna le v začetnih fazah tumorja. Če pride do dvostranskega poraza, se taktika izbere za vsako oko posebej.

Med nežnimi metodami retinoblastoma uporabljamo krioterapijo, fototerapijo in termoterapijo. Če tumor vpliva na prednji del mrežnice in ne preseže 7 mm, se izvede kriodestrukcija tkiv retinoblastoma. V primeru lokacije neoplazije na zadnji strani mrežnice in velikosti, ki ne presega 4 mm, je prikazana fotokoagulacija. Termoterapija vključuje izpostavljanje tumorja visokim temperaturam zaradi kombinacije ultrazvoka, infrardečega sevanja in mikrovalovne izpostavljenosti. Te metode dajejo odlične rezultate v majhnih formacijah, kar vam omogoča, da shranite organ za vid in funkcijo vida.

Kirurško zdravljenje retinoblastoma vključuje odstranitev samo očesa (enukleacija) ali očesa s tkivi orbite (ekscentracija). Indikacije za operacijo so:

  1. Masivno poškodovanje organa vida, ko konzervativne tehnike niso več učinkovite;
  2. Glavkom zaradi rasti tumorja;
  3. Izguba vida in nezmožnost ponovne vzpostavitve.

Pri odstranjevanju celotnega očesa je pomembno, da se optični živec čim bolj odstrani od mesta rasti neoplazme, da se izključi nadaljnje širjenje neoplazije. Po šestih tednih po operaciji se postavi vprašanje protetike. Seveda, popolna odstranitev prizadetega organa daje najboljši učinek pri malignih novotvorbah, a možna kozmetična napaka in vztrajna izguba vida vas prisili, da iščete načine za bolj nežno zdravljenje.

Druga možnost za kirurško odstranitev tumorja je ekscentriranje oči. Ta operacija je še bolj travmatična kot enukleacija, saj zahteva odstranitev ne samo očesa, temveč tudi vseh tkiv v orbiti, vključno s periostom. S porazom vek se tudi odstranijo. Protetika po takem posegu ni mogoča, indikacije za to so masivne oblike tumorja, ki kalijo vsa tkiva v orbiti.

Radioterapija je zelo učinkovita pri retinoblastom. Velikokrat se uporablja v Rusiji, toda v Evropi se ta metoda umika drugim neinvazivnim postopkom. Radioterapijo izvajamo na daljavo in s pomočjo uporabe radioaktivnih snovi. Lokalna uporaba omogoča zmanjšanje odmerka sevanja, vendar je učinek lahko slabši zaradi neenakomernega obsevanja očesnih tkiv in visokega tveganja za nastanek poškodb očesnih membran. Ta metoda se uporablja za majhne retinoblastome, ki se nahajajo zunaj optičnega živca. Pri prirojenih oblikah retinoblastoma je bolj zaželena oddaljena izpostavljenost, saj tumor večinoma raste z več žarišči.

Oddaljena radioterapija omogoča, da dosežemo pozitiven rezultat pri več kot 70% bolnikov, in če obstaja možnost ohranitve vida, je raje raje kot radiacija. Radioterapijo lahko izvajamo samostojno ali v kombinaciji s kirurškim posegom ali drugimi konzervativnimi metodami. Celotna mrežnica, steklasto telo in vsaj 1 cm optičnega živca so izpostavljena sevanju, odmerek je običajno visok in doseže 4500 Gy.

Možni zapleti sevanja vključujejo tveganje za krvavitev, sevalni keratitis in sive mrene. Ker je večina pacientov otrok, mlajših od 3 let, je za njihovo zdravljenje potrebna splošna anestezija in uporaba posebne mize, kar omogoča, da se otroka fiksira v želeni položaj.

Kemoterapija običajno vključuje več zdravil naenkrat. Najpogostejši režim je kombinacija vinkristina, vepezide in karboplatina. Indikacije za kemoterapijo so množična vpletenost orbitalnega tkiva, tumorska invazija optičnega živca, metastaze retinoblastoma.

V razvitih državah je prišlo do povečanja števila diagnosticiranih retinoblastomov v zgodnjih fazah, zato je v nekaterih primerih možno brez operacije odstraniti tumor z uporabo radioterapije, fotokoagulacije ali kriorazgradnje. Prognozo za retinoblastom se lahko šteje za ugodno, zlasti za male tumorje. Vztrajno zdravljenje je možno tudi s precejšnjo škodo na orbiti, ki zahteva odvajanje oči, vendar resna kozmetična napaka bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja.

Za preprečevanje retinoblastoma je pomembna genetsko svetovanje družin, v katerih so bili primeri tumorjev. Otroci, ki se rodijo staršem z neugodno družinsko anamnezo ali so imeli enkrat retinoblastom, morajo biti pod stalnim nadzorom oftalmologa. Pravočasno zaznavanje tumorja vam bo omogočilo, da ne boste operirali in ohranili otrokovo sposobnost videti.

Video: retinoblastom v programu "Live je super!"

Video: predavanje o retinoblastom

Avtor članka: onkolog, histolog N.I.

Izdelki za otroke in odrasle v Naberezhnye Chelny: Amir Gimadiev potrebuje našo pomoč! - Izdelki za otroke in odrasle v Naberezhnye Chelny

Pridružite se veliki družini članov Mama Sale. Prijavite se in obiščite, nato lahko ustvarite nove teme, se odzovete na objave, ustvarite prijatelje, vplivate na ugled, sodelujete pri nakupih in še veliko več. Klepetajte in se zabavajte.

Delite to temo:

Amir Gimadiev potrebuje našo pomoč! Pomagajmo vsem svetu!

Objavljeno dne 16. april 2014 - 07:43 (# 1) Slivka

  • Brez povezave
  • Vodja
  • Skupina: Uporabniki
  • Sporočila: 14.601
  • Registracija: 19. februar 11

AMIR HIMADEEV. RETINOBLASTOMA - RAK OČI.
Obdobje izterjave: 15. april. Znesek, ki ga je treba zbrati (v višini 37 rubljev / dol): 5.943.495 rubljev, 14. aprila je bilo zbranih 3.681.373,28 rubljev, kar je ostalo za zbiranje: 2.262.121,72 rubljev.
4-mesečnemu Amirchiku so diagnosticirali retinoblastom desnega očesa (očesni rak), morda je amputacija očesa zato, ker tumor raste in lahko gre na levo. To je kot počasi delujoča bomba. ((V Klinični klinični bolnišnici v Kazanu, v očesni kliniki Helmholtz v Moskvi. Po rezultatih izvlečkov so bili predpisani trije tečaji splošne kemije in nato ponovno pregledani. V naši državi je kemija zelo težka. to je velik stres za otroka, izguba apetita, izpadanje las, poškodbe jeter in ledvic itd., medtem ko je v tujini (v ZDA) kemoterapija lokalna, torej ne neposredno v oči, in veliko lažje. in priložnost, da rešimo ogromno oko udet zdrava in bo razlikovanje med svet z obema očesoma.
Starši so vse dokumente poslali na kliniko v New Yorku. Danes imajo račun v New York Memorial Sloan-Kettering Cancer Centre v znesku 160635,40 USD, ki ga morate zbrati. Za starše, Amir je ogromno in zelo malo časa. Dobri ljudje, pomagajmo vsem svetu!

REQUISITES:
kartica "Alfabank" 5211 7866 4368 7237
Kartica TATFONDBANK 4172 2600 0135 1299
Svyaznoy kartica 2989 3993 04389
Yandex denarnica 4100 1101 1466 168
Denarnica QIWI +79173922250
PayPal [email protected]

Račun pri Rusiji Sberbank:
Prejemnik: Aigul Gimadeeva
Naberezhnye Chelny podružnica Banke Tatarstan podružnice
№ 8610/0197 SB RF Naberezhnye Chelny
Račun št. 423 078 107 620 318 187 92/48
c / a 301 018 109 000 000 006 03
poravnalni račun 303 018 104 620 060 062 03
BIC 042 202 603
TIN 770 708 3893
KPP 526 002 001

"Skoraj vse oči, ki smo jih obravnavali v drugih državah, so želeli odstraniti"

Skupna raba:

Profesor Yaakov Peer. Njegov oče je bil rojen v Galiciji, mati iz Romunije. In spoznali so se v Alma-Ati. Edini jezik, na katerem so lahko komunicirali, je bil ruski. Prihodnji profesor Peer se je rodil v Izraelu. Kljub temu razume ruski jezik, govori jidiš.

"Mama ni dobro poznala romunščine," pravi profesor Peer. »V Alma-Ati je šla skozi sirotišnico in obiskovala srednjo šolo. Potem na Politehniki. Vse je bilo v ruskem jeziku. V očetovi družini je bil hebrejski jezik izredno dober, ko je mama prišla, ni vedela hebrejščine. Zato starši v tem trenutku komunicirajo med seboj v ruščini. Takrat otroci, rojeni v Izraelu, niso bili vstavljeni v drug jezik. Takratna ideologija je rekla: »Samo hebrejski!« To je bila napaka. Da otrok ne bi razumel staršev, sta se mama in oče pogovarjala med sabo v ruskem jeziku. In ko rečejo "da otrok ne razume", začne razumeti. Potem, ko moja mama ni hotela, da bi moji prijatelji razumeli, o čem je govorila z mano, smo govorili v ruskem jeziku. Od sosedov sem se naučil govoriti jidiš. Jidiš in rusko razumem na isti ravni. "

Ali ruska pomoč pomaga pacientom z ozemlja nekdanje ZSSR?

- Sem oftalmolog, natančneje pa sem specialist za onkologijo in oftalmologijo. Zdravim tumorje v očeh, okoli oči. To je moja ozka specializacija. Trudimo se biti pošteni, dostojni in ne klicati k nam ljudi, ki jim ne moremo pomagati. Veliko pacientov prihaja iz vzhodne Evrope, iz Rusije, Ukrajine, Bolgarije, Madžarske, Belorusije. Mnogi bolniki prihajajo iz Sibirije in celo iz Sahalina. To ne pomeni, da šele od tam gredo k nam. Vem, da bo ta intervju za to publiko preveden v ruščino. Včasih bolniki pridejo k nam z zelo velikimi tumorji. Bolniki prihajajo k nam po tem, ko so jim ponudili na drugih mestih, da žrtvujejo oko, ki vsebuje maligni tumor. V večini primerov ni razloga za odvzem očesa pacientu in te bolnike zdravimo z različnimi metodami, da rešimo oko. Uporabljamo vse obstoječe metode in to zelo uspešno. Imamo tri prednostne naloge: reševanje življenj, reševanje oči, reševanje vida. Na vseh teh področjih delamo dobro, pred Združenimi državami in Evropo.

Glavni »igralec«, s katerim se srečate, je retinoblastom - eden najtežjih primerov...

Ne Obstajata dve glavni skupini malignih tumorjev. Pri odraslih je melanom glavna bolezen, pri otrocih pa retinoblastom. Mimogrede, v Evropi je petkrat več primerov melanoma kot retinoblastoma. Melanom najdemo pri odraslih, z redkimi izjemami pri otrocih, retinoblastom pa je pogost pri dojenčkih in otrocih in skoraj nikoli pri odraslih. To sta dve popolnoma različni tipi tumorjev. Mimogrede, obravnavamo tudi druge tumorje, toda to so najpomembnejši. Skoraj vse oči, ki smo jih obravnavali v drugih državah, so se želele odstraniti. V enem od primerov je bil pri nas pripeljan deček iz Ukrajine, ki je imel oči polno tumorjev, bil je cel blok, v Ukrajini pa so menili, da je ta primer izgubljen. Uporabili smo kombinacijo, ki ni prepričana, da je to naš izum, ki jo zelo uspešno uporabljamo: brahiterapija - lokalno obsevanje očesa in injiciranje kemoterapije neposredno v oko. Sprva je trajalo nekaj časa, vendar je bilo na koncu oči popolnoma jasno, ni bilo sledov tumorja, fant pa je videl s tem očesom. To je eden od mnogih primerov. V večini primerov nam uspe rešiti oči. V nekaterih skrajnih primerih vnaprej opozarjamo, da bomo na žalost morali odstraniti oko, da bi rešili vid, rešili življenja. Včasih dobimo podatke ali posnetek in pravim, da ni smiselno prinašati otroka. Lahko »filtriramo« primere. Ne želimo, da bi ljudje prišli sem, porabili svoj denar in čas v situacijah, v katerih ne moremo pomagati.

Je retinoblastom genetska bolezen?

Retinoblastom je načeloma posledica mutacije določenega gena v trinajstem kromosomu. Gre za gen, ki uravnava nastajanje beljakovin, ki ščitijo telo pred razvojem tumorjev. Retinoblastom je vedno posledica mutacije, vendar pri 50% vseh bolnikov ta mutacija obstaja v vseh celicah telesa, zato se v mnogih primerih tumor razvije v obeh očesih. V preostalih 50% ta bolezen ni genetska, to pomeni, da se mutacija pojavi v eni od očesnih celic. Takšna mutacija ne bo prešla "z dedovanjem" na naslednjo generacijo. Moramo opraviti molekularno genetsko analizo za odkrivanje mutacije v genu pri vseh otrocih, ki trpijo za retinoblastomom. Zelo pomembno je vedeti, kakšno prihodnost jih čaka - ali imajo priložnost za razvoj drugih tumorjev. Za družino je zelo pomembno, da vedo, kakšna je verjetnost, da bodo v prihodnosti imeli otroke z retinoblastom. Nekaj ​​analiz kaže, da je eden od staršev nosilec gena. Pomembno je tudi za prihodnost otroka - vedeti, ali bo imel otroke z retinoblastom. V genetskih primerih je 50% verjetnost, da bo starš z retinoblastom imel otroka s podobno mutacijo. Torej, to je zelo velik odstotek.

Ali dajete genetsko svetovanje?

Ko izvajamo molekularno genetsko analizo, lahko družini damo priložnost, če se zanima, da dobijo prenatalno diagnozo ali celo preimplantacijsko molekularno genetsko diagnostiko zarodkov (PGD). To pomeni, da lahko preprečite rojstvo otrok z retinoblastom. To počnemo predvsem za izraelske otroke. Toda ta storitev je na voljo tudi bolnikom iz tujine.

Ali je mogoče bolezni preprečiti z gensko analizo?

Če ni genetske bolezni, nimamo ničesar, kar bi preprečili. Mimogrede, v zvezi z ne-genetskimi primeri je opazovanje teh otrok veliko manj v primerjavi z otroki z dednostjo, ki lahko razvijejo dodatne retinoblastome in druge maligne tumorje v telesu. Zato je genetska analiza tako pomembna. Izvajamo ga z Oddelkom za genetiko Hadasah.

Kako pogosti so raki oči?

Niso pogosti, celo zelo redki. Praktično lahko vse maligne očesne tumorje definiramo kot »sirote« - bolezni, katerih razširjenost skoraj ne oblikuje statistike. Na primer, retinoblastom se pojavi približno v razmerju 1: 15.000 rojstva. Po podatkih iz Izraela za 180.000 rojstev pričakujemo 12 primerov retinoblastoma. Imamo podatke o Palestinski upravi, kjer se rodi veliko otrok, in statistiki v tujini. Na primer, pojavijo se primeri melanoma, odvisno od kakovosti prebivalstva, od 4-8 novih primerov na 1.000.000 ljudi na leto. To je mogoče ekstrapolirati na druge države, vendar v Izraelu pričakujem 50 novih primerov melanoma na leto, za razliko od raka dojk, raka pljuč in raka črevesja, ki se pojavljajo veliko pogosteje. Torej so oci raka zelo redki, zato je zelo pomembno, da jih zdravimo v bolnišnici z najvec izkušnjami, kot je npr. Hadassah. Pogosto nekateri zdravstveni centri, ki se enkrat letno srečujejo z retinoblastom ali z melanomom, poskušajo ozdraviti te bolezni in seveda so rezultati veliko slabši, ker nimajo dovolj znanja.

Kakšna je razlika med zdravljenjem onkoloških očesnih bolezni v Izraelu in enako obravnavo v Rusiji?

Težko mi je to povedati, ker bi morali v Rusiji zdravniki imeti možnost, da naredijo vse. So vsestransko volje-nevoljno in ne iz dobrega življenja. Toda iz nekega nerazumljivega razloga so nagnjeni k lažjemu odstranjevanju oči, tudi ko jih je mogoče rešiti. Če me vprašate, če je mogoče izvesti iste operacije v Moskvi, bom odgovoril - morda. Tam je Moskovski raziskovalni inštitut za očesne bolezni. Helmholtz. Inštitut hrani velik oddelek onkoftalmologije, s katerim poznam in v katerem me poznajo. Pogosto pa ne razumem njihovih premislekov. Tudi bolniki včasih ne razumejo pomislekov, zato pridejo k nam.

Kako pogosto ste ponovno pretehtali diagnozo bolnikov v Rusiji?

Vedno pregledujem diagnoze. V večini primerov dajejo pravilne diagnoze. Tam po vsem ne delajo bedaki, pametni ljudje. Problem je v obravnavi, katera metoda zdravljenja naj se uporabi. Druga stvar, ki sem jo odkril, je, da je razpoložljivost zdravljenja, vsaj v očesni onkologiji, zelo nizka. To pomeni, da, če je nekdo bolan od melanoma, pravijo: "Zdaj imamo april, dali vam bomo linijo za julij." V Izraelu to preprosto ne more biti. Novemu pacientu, za katerega je bilo ugotovljeno, da ima melanom ali retinoblastom, pravim, da pride jutri, čez dan na najbližjo kliniko. In tam (v Rusiji), iz nekega nerazumljivega razloga, sem pred kratkim na to opozoril, da marca pravijo: »Da, imate melanom. Pridite julija. Ne razumem, zakaj. Dejansko se do julija lahko zgodi veliko: melanom lahko raste, začne se metastirati. To pomeni, da je problem z zdravljenjem, ne z diagnozo.

Delaš raziskave. Kaj trenutno raziskujete?

Z leti sem opravil številne študije na področju očesne onkologije. Pretežno sem raziskoval melanom v laboratoriju. Zdaj povzemam 20 let izkušenj z zdravljenjem limfoma. Očesni limfomi. Po mojem mnenju imamo na tem področju najobsežnejše izkušnje na svetu, tako z vidika zdravljenja kot glede ohranjanja vida in vida. Mimogrede, prejšnji teden sem sodeloval na največji mednarodni konferenci o onkologiji oči v Sydneyju. Tam sem predstavil rezultate 20-letnega dela. In vsi vedo in priznavajo, da ima Hadassah najbogatejše izkušnje na tem področju. Osebno sem 36 let vključen v onkoltalmologijo. V laboratoriju poskušamo najti metode, kot na primer v študiji, ki jo zdaj opravljamo, in zdravimo metastaze očesnega melanoma, ki običajno vstopajo v jetra. Do danes ni učinkovitega zdravljenja - v večini primerov je bolnik obsojen. Razvijamo nekonvencionalne in nekonvencionalne metode. Na tej stopnji izvajamo poskuse na miših, da bi našli potrebno zdravljenje. Povejte nam o svojem nepatentiranem izumu. O tem je veliko legend. Najpomembnejši izum v moji karieri, morda najpomembnejša ugotovitev, je velika opustitev, patent, ki bi stala več sto milijonov. Ne vem, če ste seznanjeni z "VGF, ki ga povzroča živčni rastni faktor", to je snov, ki jo specialisti za mrežnico po vsem svetu injicirajo proti zdravilu Avastin, Lucentis in podobna zdravila. Vendar pa odkritje učinkov te snovi na mrežnici pripada meni in profesorju Eliju Keshetu z Medicinske fakultete. V družini do danes mi ne morejo odpustiti, ker tega patenta nisem patentiral. Genentech je patentiral to odkritje in ta patent je vreden milijarde. To je najpomembnejše odkritje.

Kakšna odkritja nameravate narediti?

Melanom očesa v zelo redkih primerih prodre v osrednji živčni sistem. Nekaj ​​jo blokira. Nahajamo se blizu centralnega živčnega sistema in melanom doseže optični živec, vendar ne prodre v sistem. Načrtujem raziskati ta pojav. To raziskavo nameravam opraviti že 30 let, vendar je razlog za zamudo pomanjkanje časa, prav tako je treba zbrati denar s pomočjo nepovratnih sredstev. Če najdem nekaj, kar preprečuje vstop melanoma v osrednji živčni sistem, bo odkritje imelo velik učinek ne le na očesne tumorje, temveč tudi na možganske tumorje in možganske metastaze.

Retinoblastom

Retinoblastom je maligna neoplazma mrežnice, ki se pojavlja veliko pogosteje v otroštvu. Retinoblastom nastane iz celic embrionalnega izvora. Največja pojavnost je zabeležena pri starosti dveh let, po petih letih pa je ta tumor zelo redko diagnosticiran.

Vzroki retinoblastoma

Običajno je rak mrežnice povezan z genetskimi nepravilnostmi. Obstaja gen Rb, katerega mutacija vodi v nastanek tumorja. Včasih ta mutacija ni podedovana in ljudje, ki so imeli to bolezen, lahko rodijo zdrave otroke, vendar se to le redko zgodi.

Patogeneza

Razvoj neoplazme v mrežnici je lahko enostranska ali dvostranska. V slednjem primeru gre v večini primerov za dedno naravo patologije. Dvostranski rak mrežnice je diagnosticiran pri četrtini bolnikov.

Enostranske retinoblastome se pogosto ne podedujejo, v tem primeru pa obstaja jasna povezava s kromosomskimi aberacijami. Delcija se ponavadi pojavi v dolgi roki 13 parov kromosomov (gen RB1 je poškodovan). Pri takšni poškodbi pri bolnikih ni le retinoblastoma, ampak obstaja tudi tveganje za nastanek osteosarkoma.

Znanstveniki verjamejo, da se retinoblastom tvori iz celic nevrotaktermov mrežnice. Tumorske celice so lahko na različnih stopnjah diferenciacije. Pri velikih opuzolih je nastala gniloba votline, nekroza in kalcifikacija. Retinoblastom je sestavljen iz nediferenciranih majhnih celic, ki imajo veliko jedro. Za to vrsto tumorja je značilna prisotnost več žarišč rasti na mrežnici. V večini primerov bolniki umrejo zaradi metastaz tumorja v kosti, centralnega živčnega sistema, kostnega mozga in njegove rasti vzdolž optičnega živca.

Histogeneza

Za določitev histogeneze retinoblastoma ni mogoče. Slavni Virkhov je verjel, da se retinoblastom nanaša na glijalne tumorje, vendar pa se večina sodobnih avtorjev drži teorije o neuroektodermalnem izvoru tumorja. Retinoblastom se razvije v kateremkoli jedrskem sloju mrežnice. Sama tumorska celica ima hiperkromno jedro in relativno majhno citoplazmo. V celicah je veliko mitoze, izražena je nekroza in apoptoza. V območju uničevanja celic nastajajo kalcifikacije, kar je še posebej značilno za velik tumor. Celice retinoblastoma imajo lahko različne stopnje diferenciacije.

Simptomi retinoblastoma

Odvisno od vrste rasti tumorja (egzofitična ali endofitna) se bo klinična slika bolezni spreminjala. V primeru endofitne rasti se retinoblastom tvori iz celic, ki se nahajajo na notranji površini mrežnice. Z eksofitno rastjo je zunanji sloj mrežnice vir tumorja.

Najpogosteje je možno identificirati tumor, preden tumorski proces zapusti orbitalno območje. Simptomi retinoblastoma so v veliki meri odvisni od velikosti opusola in njegove lokalizacije.

Med prvotnimi simptomi bolezni je najpogosteje prisotna levkocorija, to je bela zenična refleksa (simptom mačjega očesa). Starši dojemajo ta simptom kot patološko luminiscenco z ene ali obeh strani. Da bi to postalo opazno, mora tumor na mrežnici doseči dokaj veliko velikost. Če se pojavi odmrtje tumorja, se za lečo leče pojavi tumor in sam tumor postane opazen. Pred pojavom levkocorije lahko tudi majhni tumorji, ki se nahajajo v bližini osrednjega območja mrežnice, povzročijo izgubo centralnega vida. V enostranskem procesu pacient izgubi binokularni vid, ki povzroča strabizem.
Pri retinoblastom je izguba vida zgodnji simptom, vendar jo je težko identificirati, ker se majhni otroci ne morejo pritoževati. Strabizem, ki je drugi najpogostejši simptom retinoblastoma, se odkrije veliko pogosteje, saj je ta simptom opazen za druge.

Razvoj raka mrežnice ne spremlja pojav bolečinskega sindroma, dokler se ne vključi sekundarni glavkom ali vnetni proces. Retinoblastomska bolečina je na tretjem mestu med vsemi simptomi bolezni.

S pozno diagnozo raka se proces razširi iz orbite in pogosto vodi do pojava metastaz. Dvostranski dedni tumorji imajo na obeh straneh večkrat več žepov rasti. V primeru sporadičnih mutacij se tumor pojavlja le na enem mestu.

Tečaj retinoblastoma

Z intraokularno lokacijo tumorja mrežnice je nevarnost za vid. Ko se lahko oftalmoskopija rak določi v primeru povečanja mesta na 0,25 mm. Navzven je tako vozlišče videti kot prosojna polkrogasta masa, ki se nahaja v fundusu fundusa in pokriva vaskularno membrano.

Ko tumor raste, postane neprepusten in postane rožnate barve. Včasih je rast retinoblastoma usmerjena znotraj steklastega telesa (endofitni tumor). Ta vrsta raka mrežnice je ponavadi ohlapna in se razširi na steklasto snov in celo na strukture prednjega očesnega prostora. Med rastjo intraokularnega tumorja se pojavlja sekundarni glavkom, ki je povezan z velikimi velikostmi tumorja ali odcepitvijo mrežnice. Hkrati pa se v mejah šarenice poveča rast krvnih žil, kar vodi do povečanja očesnega tlaka. Pri otroku lahko intraokularna hipertenzija povzroči povečanje velikosti zrkla, ki postopoma izgubi vidno funkcijo. Nadalje združuje bolečine, anoreksijo, bruhanje. Z rastjo tumorja izven mrežnice pride do eksofitne različice retinoblastoma.

Ko se proces razširi onkraj orbite, obstaja grožnja ne samo bolnikovemu vidu, ampak tudi njegovemu življenju. To je posledica neposredne bližine osrednjega živčnega sistema. Najpogosteje, tumor prodre v možganske strukture skozi pialkasta ali optična vlakna. v primeru poškodbe žilnice, to vključuje hematogene metastaze retinoblastoma. Včasih tumor raste v beločnico. Prizadete so tudi bezgavke, v kasnejših fazah pa se pojavijo oddaljene metastaze.

Diagnoza raka mrežnice

Diagnoza bolezni se pogosto izvaja z uporabo sistemske anestezije. Za to uporabite MRI, ultrazvok, CT. Izvede se lahko biopsija rdečega kostnega mozga, analiza cerebrospinalne tekočine. Vsi bolniki so glede na prognozo bolezni razdeljeni v pet skupin (od ugodnih do najbolj neugodnih).

Diferencialna diagnoza

Zdravnik mora razlikovati retinoblastom od drugih bolezni, ki povzročajo odmik mrežnice. Takšni simptomi so ponavadi krčljivi za žilne anomalije, pri katerih se v območju odcepitve mrežnice oblikujejo telangiektazije. Tudi, ko ultrazvok ne more zaznati znakov tumorja. Vendar pa lahko nekatere bolezni (displazija mrežnice, cicatricial retinopathy) povzročijo ultrazvočno sliko, podobno retinoblastom.

Prav tako morate razlikovati tumor od granulomov v steklovini in hamartoma mrežnice. Lahko so povezane z vnetjem, tudi s porazom ogorčic. Hamartome lahko kombiniramo s tuberkulozno sklerozo in nevrofibromatozo. Pri parazitskih očesnih boleznih (Toxicara canis) so lahko diagnostični znaki zelo podobni retinoblastom. Poleg tega je treba retinoblastom, ki raste ekstraokularno, razlikovati od sarkomov mehkega tkiva (rabdomiosarkom), metastaz nevroblastoma. Poškodbe oči in orbite se lahko pojavijo v ozadju levkemije in limfomov.

Stopnje retinoblastoma

Zdravljenje retinoblastoma je odvisno od velikosti tumorja in stopnje širjenja patološkega procesa. V zvezi s tem je zelo pomembno, da se pravilno oblikuje neoplazma.

Med klasifikacijami retinoblastoma se najpogosteje uporablja Rees-Ellsworth, ki je nastal leta 1969. Vendar pa vključuje samo intraokularne tumorje. Osnova te razvrstitve je lokalizacija retinoblastoma, stopnja poškodbe organov in vpliv na tveganje za izgubo vida. Vsi bolniki z rakom mrežnice so razdeljeni v pet skupin, ki se razlikujejo po verjetnosti ohranjanja vidne funkcije.

Klasifikacija Rees-Ellsworth

Skupina 1 je najugodnejša:

A. Samotni tumor, ki se nahaja na ali za ekvatorjem. Ima premer manj kot štiri velikosti glave optičnega živca.
B. več vozlišč, katerih premer ne presega 4 premera diska. Nahaja se na istem območju.

Skupina 2 meni tudi, da je ugodna:

A. En sam tumor, ki meri 4-10 premerov plošče in se nahaja na ali za ekvatorjem.
B. Več tumorjev iste velikosti in iste lokacije.

Skupina 3 ima dvomljive napovedi:

A. tumor vseh velikosti, ki se nahaja pred ekvatorjem očesa.
B. En tumor večji od 10 diskov za ekvatorjem.

Skupina 4 ima neugodno prognozo za vizijo:

A. Več vozlišč, večjih od 10 premerov.
B. Katerikoli tumor na območju pred zobato linijo.

Skupina 5 ima najslabšo napoved:

A. Tumor prizadene več kot polovico mrežnice.
B. Nastalo sejanje steklastega telesa.

Premer optičnega živca (1,5 mm) se uporablja za določanje velikosti mesta tumorja.

Ni enotne stopnje za klasične retinoblasti. Glede na klasifikacijo, ki so jo predlagali znanstveniki iz Združenih držav, obstajajo:

  • Za prvo fazo je značilna lega retinoblastoma le znotraj mrežnice.
  • Drugo stopnjo spremlja širjenje tumorja na druge strukture zrkla.
  • V tretji fazi se je razširil ekstraokularni tumor.
  • V četrti fazi so oddaljene metastaze retinoblastoma.

Ker ta klasifikacija ne vključuje pomembnih značilnosti raka mrežnice, nekateri zdravniki raje uporabljajo drugo klasifikacijo, na podlagi katere določijo taktike zdravljenja bolezni. Obstaja več variant tumorske rasti, ki imajo prognostično vrednost:

  • Intraokularna lokacija retinoblastoma.
  • Tumorska lezija vlaken optičnega živca.
  • Vključevanje v proces tkivne orbite.
  • Nastajanje oddaljenih metastaz.

Zdravljenje z retinoblastom

Za zdravljenje retinoblastoma v sodobni onkologiji se uporablja kirurška odstranitev, kemoterapija in radioterapija. Za doseganje zadovoljivih rezultatov se priporoča uporaba kombiniranega pristopa. Pri izbiri taktike je treba upoštevati naslednje parametre retinoblastoma:

  • Je vizija ohranjena;
  • Par poraza;
  • Razširjenost procesa onkraj oči;
  • Vključevanje v tumorski proces orbite, centralni živčni sistem, nastanek oddaljenih metastaz.

Zdravniki se poskušajo na vse možne načine omejiti na konzervativne metode. Med njimi sta postala zelo priljubljena fotokoagulacija in krioterapija. Te tehnike redko povzročajo zaplete in pomagajo ohranjati vid. V primeru ponovitve bolezni lahko ta minimalno invazivni postopek ponovno izvedete. Krioterapija se uporablja, kadar se retinoblastom nahaja v območju prednje mrežnice, fotokagulacija je bolj primerna za tumorje zadnje mrežnice.

Kirurška metoda

Pri retinoblastom se oko običajno kirurško odstrani (enukleacija). Ta operacija je prikazana v primeru masivne intraokularne lezije, prisotnosti hudega glavkoma in odsotnosti vida, ko ga ni mogoče obnoviti. Med operacijo je treba optični živec čim bolj odrezati od oči.

Enukleacija daje dobre rezultate za pacientovo življenje (minimalna smrtnost). Tudi bolnik ne potrebuje več pogostih pregledov pod anestezijo.

Ker se enukleacija pogosteje izvaja pri majhnih otrocih (mlajših od treh let), se lahko pojavijo resne kozmetične napake. To je posledica odsotnosti oblikovane orbite in posledične aktivne rasti nekaterih struktur.

Po odstranitvi očesa se pošlje na histološki pregled. Z invazijo tumorskih celic v vlakna optičnega živca, v primeru kaljenja tumorja v žilnici, je prognoza neugodna. Z rastjo retinoblastoma zunaj oči se izvede ekscentracija orbite, ki je še bolj travmatična kot enukleacija.

Zdravljenje z žarki

Da bi pri bolnikih z retinoblastom poskušali ohraniti vid, se tumor obseva. Namen te tehnike je zdraviti bolezen in ohraniti vid. V tem primeru mora zdravnik oceniti vsa tveganja takojšnjih in dolgoročnih rezultatov.

Metode radioterapije so lahko drugačne, vendar pogosteje uporabljajo zunanje sevanje (dva stranska polja). Zaradi pogostih dvostranskih poškodb mrežnice in rasti multifokalnega tumorja bi moralo učno področje zajemati vsa ta področja. Poleg mrežnice seva obsevanje steklastega telesa in 10 mm od sprednjega segmenta vidnega živca. Odmerki so odvisni od stopnje bolezni (v fazi 1-3 - 3500Gy, pri 4-5 - 4500 Gy). Za zaščito leče uporabite posebne bloke. To pomaga preprečevati nastanek katarakte po sevanju. Če se po lateralnem obsevanju pojavijo ponovitve tumorja v sprednjem segmentu, se dodatno predpisuje krioterapija.

Ko so majhni otroci obsevani, jih dajo v anestezijo ali pa trdno fiksirajo glavo. Glede na to je približno 75% bolnikov ozdravljenih, kar je povezano z visoko občutljivostjo tumorja na radioterapijo. Če dodatno opravite krioterapijo, se odstotek ozdravljenih bolnikov še poveča.

Včasih se uporabljajo radioaktivne plošče, vendar je ta tehnika omejena. To je posledica neenakomerne porazdelitve doze sevanja. Vaskularna poškodba in krvavitev se lahko pojavita na mestu največje aktivnosti.

Radioterapija se pogosto uporablja v tumorskem procesu, ki vpliva na osrednja območja mrežnice, kot tudi na trdne retinoblastome.

Kemoterapija

Po kirurškem zdravljenju in radioterapiji je skoraj 80-90% bolnikov ozdravljenih. Kemoterapija se upravičeno uporablja za masivne lezije, invazijo tumorskih celic v optična vlakna (zlasti v resekcijsko območje), v primeru regionalnih metastaz in poškodbe orbite.

Pri kemoterapiji se v kombinaciji uporabljajo številni citostatiki (vinkristin, karboplatin, vepezid). Uporabljajo se tudi druge kombinacije zdravil (vinkristin, diksorubicin, ciklofosfamid). Vendar pa ciklofosfamid poveča tveganje za sekundarne tumorje in povzroči sterilizacijo bolnikov.

V povezavi z razvojem diagnostične opreme v razvitih državah narašča število bolnikov z zgodnjo fazo retinoblastoma. Zato fotokagulacija, krioterapija in radioterapija običajno zadostujejo za zdravljenje.

Preprečevanje raka mrežnice

Da bi preprečili retinoblastom, je treba raziskati genetski material bolnikov, katerih sorodniki so bili predhodno zdravljeni zaradi raka mrežnice.