172. Zdravljenje agresivne fibromatoze (desmoidni tumor) t

Program zdravljenja primarnih in ponavljajočih se desmoidnih tumorjev temelji na lokalni distribuciji in lokalizaciji procesa.

172.1. Uporabimo kirurško metodo kot samostojno obliko zdravljenja, če je možno opraviti radikalno kirurško intervencijo (R0).

Postoperativna radioterapija (SOD 50-60 Gy, ROD 2 Gy) se izvaja v prisotnosti rezidualnega tumorja (R1, R2), kot tudi pri bolnikih z velikim tveganjem za ponovitev po odstranitvi velikih debelomečnih tumorjev. Pri R1, R2, če to ne vodi do izrazite funkcionalne okvare, se predlaga ponovna obdelava.

V prisotnosti preostalega abdominalnega desmoidnega tumorja se možnost radioterapije obravnava individualno v primeru neuspešnega sistemskega zdravljenja.

172.2. Radiacijska terapija (SOD 60 Gy, ROD 2 Gy) kot samostojna metoda zdravljenja se uporablja za neresektabilne ekstraabdominalne in abdominalne desmoide ali za nezmožnost izvajanja operacije zaradi visokega operativnega tveganja. Pri nezadostni radioterapiji se izvaja sistemsko zdravljenje. Če tumor postane resektabilen in njegova odstranitev ni povezana z velikim tveganjem za bolnikovo življenje, se izvede kirurški poseg.

Terapevtski odziv na sistemsko zdravljenje in radioterapijo se lahko razvije od nekaj mesecev do let. Stabilizacijo rasti desmoidnega tumorja lahko obravnavamo kot pozitiven terapevtski učinek. V nekaterih primerih, v prihodnosti, je mogoče počasno (2-3 let) delno in popolno regresijo tumorja.

172.3. Sistemsko zdravljenje vključuje kemoterapijo z nizkimi odmerki citostatikov, hormonsko terapijo, kemoterapijo, podobno kemoterapiji sarkoma mehkih tkiv (sheme doksorubicina in doksorubicina). Na prvi stopnji sistemskega zdravljenja uporabljamo najmanj toksične režime.

Metotreksat 30 mg / m2 intravensko 1. dan

(največji enkratni odmerek do 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m2 intravensko 1. dan

(največji enkratni odmerek do 10 mg / m2)

Interval med tečaji je 7-14 dni. Običajno trajanje zdravljenja je 1 leto ali dokler se postopek ne stabilizira.

Metotreksat 30 mg / m2 intravensko prvi dan (maksimalni enkratni odmerek do 50 mg / m2);

Vinorelbin 20 mg / m2 intravensko 1. dan

Interval med tečaji je 7-14 dni. Običajno trajanje zdravljenja je 1 leto ali dokler se postopek ne stabilizira.

172.3.3. Tamoksifen 1 mg / kg peroralno vsak dan do regresije ali stabilizacije procesa (brez preobčutljivosti na tamoksifen, hiperplazija endometrija, očesne bolezni (vključno s katarakto), hiperlipidemija, levkopenija, trombocitopenija, hiperkalciemija, tromboflebitis, tromboembolična bolezen (v t. v zgodovini)).

Materiali za kongrese in konference

IX RUSKI ONKOLOŠKI KONGRES

VLOGA HORMONOTERAPIJE V ZDRAVLJENJU DESMOIDNIH VLAKEN

S.L. Daryalova, A.V. Boyko, O.V. Novikova, N.M. Gurevich
MNOI jih. P.A. Herzen, Moskva

Desmoidni fibromi (sinonim za agresivno fibromatozo) so mezenhimski tumorji mehkih tkiv. Zgodovinsko je ločevanje desmoidnih fibroidov (DF) v resnično (raste v mišicah pravih abdominov) in ekstraabdominalno, čeprav je histološka struktura teh tumorjev popolnoma enaka. Dolgo časa med patologi je obstajala predpostavka, da je DF posledica reaktivnega procesa v tkivih, toda genetske študije so omogočile potrditev prave tumorske narave patologije. DF, kot druge neoplazme, so monoklonske, torej izvirajo iz ene same celice. Makroskopsko predstavljajo DF en ali več gostih ali infiltratov brez jasnih meja, pod mikroskopom pa tipična tumorska celičnost ni vidna - to so polja vlaknastega vezivnega tkiva z interspersiranimi fibroblasti in fibroblasti. S tako navidezno neškodljivim mikroskopskim bistvom klinično opazimo izrazito agresivnost v obliki hitre rasti, katere hitrost presega tiste pri nekaterih sarkomih mehkih tkiv, vpletenosti sosednjih anatomskih struktur in včasih usuracija osnovne kosti. V primeru taktik pričakovanj ali neustreznega zdravljenja lahko DF doseže velike količine in teže 20-30 kg. S tako lokalno destruktivno aktivnostjo DF ne povzroča regionalnih ali oddaljenih metastaz. Pri bolnikih tudi z velikimi desmoidi ni rakaste kaheksije, značilne za maligne tumorje. Neposreden vzrok smrti v primeru DF je lahko kompresija vitalnih organov ali krvnih žil s strani tumorja, krvavitev zaradi razjede velikih vozlišč.

DF so zelo redke patologije - 2-4 primere na 1 milijon ljudi na leto in le 0,03-0,1% med človeškimi mehkimi tkivi. Zaradi nizke frekvence je težko preučiti to patologijo in sistematizirati nabrane izkušnje, saj ima vsaka posamezna klinika le majhno število opazovanj. Tako je med publikacijami za obdobje 2000–2004 več kot tretjina člankov opis samo enega kliničnega primera, v najpomembnejših delih pa so podatki o 18, 72, 83 bolnikih v 25-27 letih spremljanja. V Moskvi v njih. P.A. Herzen se ukvarja s problemom DF že več kot 50 let, danes pa ima inštitut edinstveno izkušnjo pri zdravljenju 376 bolnikov z agresivno fibromatozo. Ker so mnogi bolniki poleg primarnega zdravljenja večkrat prejemali različne vrste terapij za recidive, smo lahko analizirali učinkovitost teh učinkov v 781 primerih. V tako dolgem obdobju so se stališča o etiologiji, patogenezi in zdravljenju DF-jev močno spremenila.

Etiologija DF danes ni jasna. Kot razlogi za njihov razvoj govorimo o genetskih motnjah, endokrinih dejavnikih in morebitnih prejšnjih travmah. Pri 15% bolnikov je bilo mogoče identificirati somatske mutacije gena APC (gena za adenomatno polipozo debelega črevesa), katerega funkcija je uravnavanje celične vsebnosti proteina β-katenina. Povečanje vsebnosti tega proteina vodi v povečano proliferativno aktivnost fibroblastov. Mutacije gena ARS lahko povzročijo nastanek Gardnerjevega sindroma - družinsko adenomatozno polipozo debelega črevesa, ki je obvezni predkupnik. Pri tem sindromu se DF pojavi 1000-krat pogosteje kot v populaciji, v 80% primerov pa je operativni poseg izzivalen dejavnik - hemikolonektomija. Menijo, da je treba desmoidne fibrome obravnavati kot ekstra-črevesne manifestacije Gardnejevega sindroma. Dobljeni so bili podatki o drugih genetskih okvarah v DF, in sicer povečana ekspresija anti-apoptotičnih proteinov Bcl-2, Bcl-XL, preživela, NF-kB, zmanjšana ekspresija pro-apoptotičnega proteina Bax. Vendar pa te študije odlikuje izredno majhno število opazovanj, njihove rezultate pa je treba izboljšati, razviti, analizirati in sistematizirati. Dejstvo, da se DF pogosto kombinira z drugo patologijo vezivnega tkiva (nevrofibromatoza, anomalije razvoja kosti), potrjuje genetske motnje v etiologiji DF.

Postulat o etiološki vlogi hormonskih motenj pri razvoju desmoidnih fibroidov sta podprla Geschickter in Lewis (1935), ki sta ugotovila, da desmoidi aktivno kopičijo hormone prednjega režnja hipofize. Lipschutz in Girsmali sta leta 1944 v 100% primerov v poskusih na živalih z uvedbo estrogena v steno prsnega koša prejela tumorje, ki so po strukturi podobni desmoidom, ki so se po prekinitvi teh injekcij resorbirali. V nadaljnjih raziskavah, Lipschutz et al. (1956) ugotavljajo inhibicijo rasti induciranih tumorjev z dajanjem testosterona, progesterona, deoksikortikosterona. Leta 1980 so Loch in Baer v eksperimentu prejeli tudi desmoidne tumorje, ko so živali dajali velike odmerke estrogena. Eksperimentalne podatke o udeležbi estrogenov v patogenezi desmoidnih fibroidov so potrdili tudi klinični pregledi. Havry (1982) je ugotovil, da je stopnja rasti desmoidov pri moških v vsaki starosti približno enaka in nizka. Pri ženskah se stopnja rasti tumorja v življenju bistveno spremeni - pri deklicah je nizka, v reproduktivni starosti se podvoji in potopi, doseže najvišjo vrednost pri ženskah pred menopavzo. Po menopavzi se stopnja rasti desmoidov zmanjša skoraj na izvirno, tako da se približuje moškemu. Mnogi raziskovalci so opazili pospešitev rasti tumorjev pri ženskah med nosečnostjo. Opisan je primer razvoja velikega desmoida mehkih tkiv stegna pri moškem na podlagi dolgotrajne estrogenske terapije za razširjeni rak prostate. Po odpovedi hormonov se je tumor počasi resorbiral.

Dejstvo, da se večina pacientov s skrbnim spraševanjem spominja, da je pred nastankom tvorbe prišlo do kontuzije mehkih tkiv ali zloma okončine, to dokazuje v prid poškodbam v etiologiji DF. Nekateri bolniki so se profesionalno ukvarjali s športom. V nekaterih primerih se je DF pojavil na mestu intramuskularnega po ugrizu osice. Nasprotniki te teorije so trdili, da visoka pogostnost poškodb mehkih tkiv ne ustreza izjemno nizki incidenci DF.

Praviloma v bolnišnicah splošne kirurgije ali onkologije, zaradi nepoznavanja te patologije, se odstrani DF, nato pa se v neposrednem pooperativnem obdobju opazi nadaljnja rast tumorja. Bolnik začne pot od kirurga do kirurga, poveča količino kirurških koristi, vendar je neizogiben rezultat huda invalidnost zaradi pohabljanja in progresivne rasti desmoidov. Po naših podatkih je pogostost recidivov po kirurškem zdravljenju 94%, po navedbah tujih avtorjev - 24-87%. V dolgoletnih študijah teh neobičajnih novotvorb menimo, da je neuspeh kirurškega zdravljenja, zlasti z zunaj trebušno lokalizacijo, posledica morfoloških značilnosti DF: apozicijski vzorec rasti, odsotnost kapsule in prisotnost izdankov - spikule, ki se v obliki tankih filamentov lahko razširijo na več centimetrov od glavnega niz tumorjev.

Nezadovoljivi rezultati kirurškega zdravljenja so bili predpogoj za poskus dodatnega protitumorskega zdravljenja: radioterapija in kemoterapija.

V 40-ih letih v Moskovskem raziskovalnem inštitutu za njih. P.A. Herzen je začel uporabljati radioterapijo prvič kot samostojno metodo zdravljenja pri bolnikih, ki niso bili operirani ali ki so zavrnili amputacijo ali eksartikulacijo. Kljub dejstvu, da gre za zelo velike lezije, so rezultati presegli vsa pričakovanja: v obdobju 15–20 let stopnja ponovitve ni presegla 15% in tudi takrat so bili ti mejni recidivi ali rast z nadaljevanjem, kar je bilo upoštevano. zaradi neustrezne izpostavljenosti. Za visoko učinkovitost radioterapije pri teh tumorjih ni radiobiološke razlage, ki je sestavljena predvsem iz vlaknastega vezivnega tkiva z vmesnimi posameznimi fibroblasti in fibroblasti. Vendar pa znanost pozna druge primere, ko so dejstva pred njihovo razlago. Na podlagi teh izkušenj smo predlagali uporabo radioterapije kot sestavine kombiniranega zdravljenja za resektibilne desmoide. Predoperativno in pooperativno obsevanje ekstraabdominalnega DF je zmanjšalo stopnjo ponovitve z 94% na 27,5% oziroma 53,6%. Ti kazalci so nas spodbudili, da opustimo kirurško zdravljenje celo resektabilnih tumorjev in dajemo prednost neodvisni radioterapiji. Kljub sorazmerno visoki učinkovitosti radioterapije pa je njegova uporaba pogosto nemogoča zaradi potrebe po radikalnem odmerku v prevelikih količinah tkiva, z velikimi trofičnimi spremembami v epitelnih tkivih, ki so posledica večkratnih operacij in predhodnega obsevanja. Zato smo nadaljevali z iskanjem drugih možnosti zdravljenja desmoidnih fibroidov.

Znotraj zidov Moskovskega raziskovalnega inštituta za njih. P.A. Herzen je prvič v naši državi pri zdravljenju desmoidnih fibroidov začel s testiranjem kemoterapije. Če povzamemo današnjo izkušnjo, lahko rečemo, da imata zdravilo DF, 2 zdravila protitumorske učinke: vinblastin in metotreksat, kar upravičuje njihovo vključitev v kompleksno zdravljenje.

Zdravljenje s kemoterapijo omogoča zdravljenje velikega števila bolnikov. Hkrati pa ne moremo prezreti negativnih vidikov vpliva teh učinkov na nosilca organizma-tumor, še posebej v otroštvu in v rodni dobi. Analiza naših dolgoletnih izkušenj pri zdravljenju bolnikov z DF je pokazala prepričljive znake hormonske odvisnosti teh tumorjev. Torej, med odraslimi bolniki prevladujejo mlade ženske (80%). Pogosto je pojav nosecnosti ali razvoj relapsa povezan z nosecnostjo (pri 24,3% bolnikov). Obstajajo primeri spontane regresije desmoidnih fibroidov pri ženskah z nastopom menopavze. Bolniki imajo običajno sočasno ginekološko patologijo - endometriozo, maternične fibroide, različne menstrualne motnje. Pri moških se pojavijo maščobno tkivo v ženskem tipu (76%), ginekomastija (75%), nikoli resnični desmoidi. Porazdelitev bolnikov po starosti pojavljanja DF kaže tudi na vključenost spolnih hormonov v patogenezo te bolezni. Prepričljivi dokazi v korist hormonske odvisnosti DF so bili osnova za vključitev hormonske terapije v kompleksno zdravljenje DF.

Študija se je začela v 70. letih 20. stoletja. Ker so estrogeni v skladu s kliničnimi opazovanji imeli vodilno vlogo pri patogenezi DF, smo začeli uporabljati tamoksifen antiestrogen in dobili dober učinek - ko je bila hormonska terapija kombinirana s kemoterapijo ali radioterapijo, se je hitrost resorpcije tumorjev znatno pospešila, kar je v nekaterih primerih zmanjšalo trajanje zdravljenja. Rezultati hormonskega pregleda bolnikov v daljšem časovnem obdobju so nam omogočili ugotoviti, da je povečanje ravni estradiola neugoden prognostični dejavnik v zvezi s pojavom relapsa ali povečanjem stopnje rasti tumorja.

Doslej imamo izkušnje s hormonskim zdravljenjem 82 bolnikov z desmoidnimi fibromi. V zgodnjih fazah je bila poleg radioterapije in / ali kemoterapije uporabljena hormonska terapija vzporedno ali zaporedno (67 oseb). Dodatek hormonske terapije je omogočil ne le bistveno pospešeno hitrost resorpcije tumorja, ampak tudi zmanjšanje stopnje ponovitve na 7,2% med spremljanjem od 1 leta do 13 let. Neodvisno zdravljenje s hormoni se je začelo pri 15 bolnikih (7 moških in 8 žensk), starih od 2,5 do 68 let (povprečno 32,3 leta). Povprečna starost odkrivanja desmoidnih fibroidov je bila 25,4 leta (od 0 do 64 let). V 10 primerih je bila opažena lokalizacija zunaj trebušnega tumorja, pri 3 bolnikih - trebušna, v 2 - kombinacija trebušnih in zunaj trebušnih lokalizacij. Za primarni tumor so se zdravili 4 osebe, za recidiv na mestu obstoječega tumorja, 8 oseb; v povezavi s pojavom DF v drugi anatomski regiji - 2 bolnika (trebušna + prsna stena; trebušni + ramenski pas). Bolniki z recidivi so imeli v preteklosti od 1 do 5 operacij, v 4 primerih v kombinaciji z radioterapijo in v 1 s kemoterapijo, kar pomeni, da so bile možnosti tradicionalnih metod zdravljenja močno omejene. Začetne velikosti desmoidov in njihova dinamika med zdravljenjem so bile ocenjene z rezultati ultrazvoka in računalniške tomografije. V obdobju opazovanja so vse ženske dodatno opravile medenični ultrazvok, da bi ugotovile stanje reproduktivnih organov in ocenile vpliv hormonske terapije. Opozoriti je treba, da so imeli vsi bolniki v rodni dobi spremljajočo hormonsko odvisno patologijo spolnih organov (fibroidi, adenomioza). Samo-hormonsko zdravljenje so izvajali s anti-estrogenskim tamoksifenom. Prvič, odmerek za zdravljenje raka dojke pri ženskah po menopavzi je bil 20–40 mg na dan. Kasneje, ob upoštevanju mlade starosti in posledično visoke hormonske aktivnosti spolnih žlez, kot tudi na podlagi analize tujih izkušenj, se je odmerek tamoksifena povečal na 1 mg / kg (dnevni odmerek je bil 50-80 mg). V primerih, ko so med zdravljenjem s tamoksifenom opazili zvišanje koncentracije estradiola v krvi ali pojavljanje folikularnih cist pri ženskih jajčnikih, so bolniki prešli na agoniste hormona, ki sprosti gonadotropin. Trajanje hormonske terapije v času analize rezultatov je bilo v povprečju 11,9 meseca. (od 4 do 28 mesecev.). Pozitiven učinek zdravljenja v obliki popolne ali delne resorpcije vozlišč ali stabilizacije njihove velikosti je bil ugotovljen pri 14 od 15 bolnikov (92,9%). Neodvisna hormonska terapija je bila neučinkovita le pri enem bolniku 6 let, pri čemer se je velikost vozlišč med zdravljenjem še naprej postopoma povečevala. Zaradi njene mlade starosti je bolnik prejel nizek odmerek tamoksifena - prvič, 5 mg / dan. s pozitivnim trendom 8 mesecev. Vendar pa je bila med naslednjo raziskavo ugotovljena rast vozlišč in odmerek je bil povečan na 10 mg, kar je znova omogočilo pozitiven trend. Po 6 mesecih pa se je rast vozlišč nadaljevala in bolnik je bil premeščen na kemoterapijo (vinblastin 5 mg / m² + metotreksat 20 mg / m²). Določeno zdravljenje za 2 leti (s prekinitvami) je omogočilo doseganje stabilizacije procesa. V zadnjih 1,5 letih je bolnik opazovan brez zdravljenja in brez znakov nadaljnje rasti tumorja rame in podlakti. Stabilizacijo procesa smo dosegli pri 4 osebah (2 ženski in 2 moški), vsi nadaljujejo hormonsko zdravljenje, da bi preprečili nadaljnjo rast in teoretično dosegli resorpcijo vozlov. Dosedanje izkušnje so pokazale, da se lahko s stabilizacijo DF šteje kot pozitiven učinek. Po navadi sledi počasna (v roku 2-3 let) popolna resorpcija ali ostanejo brazgotine. Ponovna rast po stabilizaciji je izjemno redka. Delna resorpcija vozlišč je bila opažena pri 6 bolnikih (3 moški in 3 ženske). Popolna resorpcija tumorja v ozadju neodvisne hormonske terapije je bila zabeležena pri 4 bolnikih. Dve ženski sta bili ozdravljeni od desmoidov v trebuhu po 6 in 14 mesecih. hormonska terapija, pod nadzorom brez recidivov - 1,8 in 2,6 g 26-letna bolnica je po 5 operacijah in obsevanju v odmerku 35 Gy prišla v Moskovski regionalni raziskovalni center za relaps. Na stegnu in spodnjem delu noge je bila določena z verigo vozlišč DF od 2 do 5 cm v premeru. Po 2 letih hormonske terapije (tamoksifen 20-60 mg, zoladeks) je bila opažena popolna resorpcija tumorja, 5 let pod opazovanjem brez ponovitve. Tretji bolnik se je po dveh operacijah na Inštitut prijavil s ponovitvijo bolezni na ustniku. Popolna resorpcija izobraževanja je bila zabeležena po 10 mesecih jemanja tamoksifena (60 mg / dan), pacient je bil prepuščen hormonski terapiji, da bi preprečil recidiv.

Kljub očitni klinični učinkovitosti tamoksifena mehanizem njegovega delovanja v DF in razlogi za pomanjkanje učinka pri številnih bolnikih še niso jasni. Menijo, da je glavni mehanizem delovanja tamoksifena konkurenčna vezava na estrogenske receptorje (ER), ki preprečuje, da bi se estrogeni povezali s temi receptorji in sprožili sintezo beljakovin. Ta mehanizem pojasnjuje visoko učinkovitost tamoksifena pri zdravljenju ER-pozitivnega raka dojke, vendar so dolgoročne študije pokazale, da je določen odstotek bolnikov z ER-negativnim rakom dojke občutljiv tudi na tamoksifen. Ta pojav je pojasnjen z mehanizmom antiproliferativnega učinka tamoksifena, ki je neodvisen od ER: zaviranje aktivnosti protein kinaze C, vezanje na kalmodulin in zaviranje cAMP fosfodiesteraze, vpliv na rastne faktorje (TGF-P, IGF-I, IGF-II). Delo na definiciji ER v tkivu desmoidnih fibromov odlikuje izredno majhno število pregledanih bolnikov. Po njihovih rezultatih so v večini primerov desmoidi ER-negativni tumorji. V zvezi s tem je treba pojasniti mehanizme delovanja tamoksifena na desmoidne fibroide.

Tako se po sodobnem znanju DF zdi, da je huda patologija vezivnega tkiva, za katero je značilna visoka nagnjenost k napredovanju in ponovitvi pri uporabi tradicionalnih metod zdravljenja. Uspešni poskusi hormonske terapije, ki so popolnoma skladni s konceptom DF kot sistemske hormonsko odvisne bolezni, kot tudi nizka pogostnost neželenih učinkov v primerjavi s kemoterapijo in sevanjem kažejo, da je razvoj tega področja obetaven pri zdravljenju bolnikov z agresivno fibromatozo. V Moskvi v njih. P.A. Herzen nadaljuje z raziskavami, povezanimi z uporabo različnih možnosti za hormonsko terapijo, toda pozitivne izkušnje, ki so jih do sedaj pridobili, omogočajo priporočanje samostojne antiestrogenske terapije kot primarno zdravljenje pri bolnikih, ki so se prijavili na novo diagnosticiranem DF in pri ponovitvi po operaciji, sevanju ali zdravljenju z zdravili. zdravljenja.

Agresivna fibromatoza in njene metode zdravljenja - odgovori in nasveti za vaša vprašanja

Struktura in vzroki desmoida. Na začetek

Fibrocit, celica vezivnega tkiva, postane vir tumorja v desmoidu. Ko se v njej oblikuje prekomerna količina beta-katenina, se pretvori v desmoidno celico. Ta beljakovina je regulator normalne aktivnosti fibrocita in ko se poveča, se začne prekomerna aktivnost, kar vodi do pospešene rasti in nastanka tumorja.

POMEMBNO: Pri odraslih bolnikih zdravljenje z desmoidno sevalno terapijo daje dobre rezultate in lahko se stabilizira celo regresija neoplazme.

Obstaja več razlogov za povečanje proizvodnje beta-katenina. Ena izmed njih je mutacija v genu APC, ki je odgovorna za znotrajcelično regulacijo količine B-katenina. Drug razlog je prekomerna proizvodnja PDGF, trombocitnega rastnega faktorja, ki ponovno poveča vsebnost B-katenina. Desmonid se pogosto pojavi med nosečnostjo, pa tudi v mestih injiciranja estrogena v mišice. Včasih se lahko desmoid pojavi na mestih kirurških posegov, travm in enostavnih intramuskularnih injekcij.

Statistika bolezni

Desmoid je zelo redka patologija. Zdravniki fiksirajo približno 2 do 4 primere na milijon ljudi na leto, delež desmoidov med drugimi tumorji mehkih tkiv pa je le 0,03-0,1%. Zaradi nizke pogostosti patologije je zelo težko preučiti in sistematizirati akumulirane izkušnje. Med publikacijami iz obdobja 2000–2004 je na primer približno tretjina člankov opisala le en klinični primer, pri čemer najpomembnejši med njimi dajejo podatke le za 18, 72 in 83 bolnikov v četrt stoletja opazovanj.

Simptomi desmoidni. Na začetek

Desmoid lahko opazimo na katerem koli delu telesa, kjer je vezivno tkivo. Če je tumor lokaliziran v okončinah, se pojavi le na pregibnih površinah, to je v glutealni regiji, na stegnih, na hrbtu spodnjega dela noge, na sprednjih površinah podlakti in nadlakti. Vir rasti tumorja je vedno globoko tkivo, kar omogoča, da se razlikuje od drugih tumorjev.

Videz desmoid

Tumor običajno raste zelo počasi in po ponovitvi bolezni desmoid hitro raste do velikosti nedavno odstranjenega tumorja in ga včasih celo preseže. Pogosto je v eni anatomski regiji več tumorjev.

Zunaj je desmoid podoben gostemu, praktično nepopravljivemu tumorju, ki se nahaja globoko v mišicah ali je nekako povezan z mišično maso. Tudi bolnik lahko čuti bolečino.

POMEMBNO: Večina bolnikov ima moški spol, desmoidi pa se lahko pojavijo med starostjo otroštva in ekstremno starostjo.

Diagnoza. Na začetek

Diagnoza tumorja je potrebna za določitev njegovega hormonskega ozadja, oceno stanja tumorja in nastanek najbolj racionalne metode njegovega zdravljenja. Tudi diagnoza določa meje tumorja, njegovo bližino plovilom, kar je zelo pomembno za načrtovanje operacije. Najpogosteje se MRI uporablja za diagnosticiranje desmoida, saj omogoča natančno določanje meja tumorja. Prav tako boste morda potrebovali krvni test za različne sestavine, ultrazvok in mnoge druge postopke. Več diagnostičnih postopkov, natančneje bo mogoče določiti naravo tumorja, njegovo velikost in potek bolezni.

Razvrstitev. Na začetek

V medicini obstaja klasifikacija desmoidnih fibroidov. Obstajajo štiri skupine:

Skupina A - tumor do 5 cm.

Skupina B - tumor od 5 do 10 cm.

Skupina B - tumor od 11 do 20 cm.

Skupina G - tumor več kot 20 cm.

Zdravljenje desmoid. Na začetek

Kirurško zdravljenje desmoida ne prinaša želenih rezultatov - približno 70% bolnikov, ki so bili na operaciji, je imelo lokalne recidive. Tveganje za ponovitev bolezni ni odvisno od spola in lokacije operiranega tumorja in je povezano predvsem z agresivnostjo samega desmoida. V sodobni medicini je uporaba samo kirurškega zdravljenja napačna.

Pri odraslih bolnikih zdravljenje desmoidne terapije z radioterapijo daje dobre rezultate in lahko se celo stabilizira regresija neoplazme. Kemoterapija pri otrocih se ne uporablja, saj se lahko v obsevanih predelih zaprejo območja rasti kosti, kar bo povzročilo resne deformacije skeleta.

Trenutno se desmoid pri otrocih zdravi s kirurškim posegom in dolgoročno (do dve leti ali več) zdravljenja z zdravili proti estrogenom in citotoksičnimi zdravili v majhnih odmerkih. Zdravljenje z zdravili poteka pred in po operaciji.

Zdravljenje z zdravili pri otrocih

Cilj vsakega predoperativnega zdravljenja je omejiti tumor iz tkiv okoli njega, ga zgostiti, stabilizirati in zmanjšati. Postoperativno zdravljenje se uporablja za preprečevanje ponovitve mikroskopskih ostankov tumorjev.

Če je bolniku postavljena diagnoza recidiva, se začne novo zdravljenje s kemohormonsko terapijo.

Glavna zahteva za kirurško zdravljenje tega tumorja je radikalna narava operacije. Če je desmoid lokaliziran na mehkih tkivih okončin, se lahko recidiv popolnoma odpravi z amputacijo. Takšna sesalna operacija se izvaja le, če je tumor zrasel v sklep, izrastel v velike žile ali ima ogromne dimenzije.

Za ohranitev telesa je potrebno skrbno čiščenje vseh vozlišč neoplazme. Če je desmoid lokaliziran v glutealni regiji ali mehkih tkivih stegna, je lahko v desmoid vključen bedrni živček, zaradi česar je nemogoče posegati radikalno - ne moremo prečkati ishiadičnega živca in ne da bi ga prečkali, je nemogoče popolnoma odstraniti tumor. Enako se zgodi, ko se tumor nahaja v živčnih steblih zgornjih okončin.

Zaradi velike velikosti tumorskih vozlišč, prisotnosti velikih pooperativnih brazgotin in pomanjkanja tkiva po operacijah, je glavni problem plastičnost okvar, ki jih povzročajo operacije ekscizije tumorja. Še posebej ta problem je pomemben, če je desmoid lokaliziran v trebuhu ali prsnem košu. V tem primeru je priporočljivo polipropilensko mrežo ali druge sintetične plastične materiale zapreti okvare, ki se pojavijo.

Desmoidni tumor

Desmoidni tumor (desmoid, desmoidni fibrom, mišična aponeurotska fibromatoza) je redka povezovalna tkiva, ki se razvijejo iz fascij, mišic, kit in aponevroze. Mikroskopsko brez znakov malignosti in nikoli ne daje oddaljenih metastaz, medtem ko so nagnjeni k lokalni agresivni rasti in pogostim ponovitvam (pogosto se ponavljajo), zato onkologi menijo, da je desmoid pogojno benigni tumor. To je 0,03-0,16% skupnega števila tumorjev. V 64-84% primerov so prizadete ženske.

Pri šibkejšem spolu se desmoidni tumor ponavadi pojavi v drugem ali tretjem desetletju življenja, v 94% primerov je odkrit pri bolnikih, ki so rodili, in v 6% primerov pri tistih, ki niso rodili. Pri moških bolnikih se desmoid pogosteje diagnosticira v otroštvu ali adolescenci. V obdobju po puberteti se število primerov bolezni pri moških močno zmanjša. Običajno opazimo počasno napredovanje. Diagnostiko in zdravljenje desmoidnih tumorjev izvajajo specialisti s področja onkologije, dermatologije, kirurgije, travmatologije in ortopedije.

Vzroki in patologija desmoidnega tumorja

Vzroki za razvoj desmoidnega tumorja so še vedno nejasni. Kot eden izmed najbolj verjetnih dejavnikov strokovnjaki upoštevajo travmatične poškodbe mišic, vezi in aponevroze (tudi med porodom pri ženskah). Poleg tega raziskovalci opozarjajo na možno povezavo desmoidnega tumorja s stopnjo spolnih hormonov in nekaterih genetskih motenj. Po statističnih podatkih je desmoid diagnosticiran pri 20% bolnikov, ki trpijo za družinsko adenomatozo, dedno boleznijo, ki jo povzroča genska mutacija.

Desmoidni tumor je gosto, običajno eno samo vozlišče, ki ima vlaknasto strukturo. Barva tumorja na rezu je sivo rumena. Mikroskopski pregled desmoidnega tumorja kaže snope kolagenskih vlaken, ki se nahajajo v različnih smereh in se prepletajo. Zaznani so zreli fibroblasti in fibroblasti. Mitoze se pojavljajo zelo redko. V študiji vizualno nespremenjenega okoliškega tkiva, izrezanega skupaj s tumorjem, se lahko odkrijejo mikroskopski elementi tumorja.

Simptomi desmoidnega tumorja

Desmoidni tumor se lahko razvije v katerem koli delu telesa, najpogosteje pa se nahaja na sprednji površini trebušne stene. Med precej pogostimi lokalizacijami so tudi hrbtna in ramenska regija. Desmoidni tumorji se redko pojavljajo na prsih, zgornjih in spodnjih okončinah, vendar so takšne novotvorbe še posebej pomembne, ker se pogosto nahajajo v bližini kosti in sklepov, intimno spajane v bližnje formacije ali jih kalijo, kar moti gibljivost sklepov, moč in moč kosti.

Desmoidni tumorji na rokah in nogah so vedno lokalizirani na pregibni površini okončine. Odvisno od značilnosti poškodbe tkiva se razlikujejo štiri klinične vrste ekstraabdominalnih desmoidnih tumorjev: eno samo vozlišče z lezijo okoliške fascije, eno samo vozlišče s poškodbo fascialnih ovojnic, več vozlišč v različnih delih telesa in maligna degeneracija desmoida - transformacija neoplazme v desmoidni sarkom.

Skupaj z zunaj trebušnimi, intraabdominalnimi in izven abdominalnimi desmoidnimi tumorji se lahko nahaja v mezenteriju tankega črevesa, v retroperitonealnem prostoru, v skrotumu in v območju mehurja. Takšne novotvorbe se odkrijejo manj pogosto kot periferni desmoidi in desmoidi prednje trebušne stene. Desmoidni tumorji na področju mezenterij so pogosto kombinirani z družinsko adenomatozo. Simptomi bolezni so odvisni od lokacije in velikosti neoplazme, prisotnosti ali odsotnosti kalitev bližnjih organov in tkiv.

Za desmoidni tumor, za katerega je značilna počasna rast in oligosimptomatski potek. Pri velikih desmoidnih tumorjih se lahko pojavi bolečina. Pri klicanju sklepov so možne kontrakture, ko kosti kost - patološki zlomi, medtem ko kličejo notranje organe - disfunkcijo teh organov. Pri zunanjem pregledu najdemo gosto, sedentarno neoplazmo okrogle ali ovalne oblike z gladko površino, ki se nahaja v debelini mišic ali je povezana z mišicami in vezi.

Kaj je in kako izgleda?

Kožni fibrom je benigni tumor, ki ga sestavljajo vezivno tkivo, živčne celice in maščobe. Večina tumorjev ima zaobljeno obliko in izgleda kot grah.

Velikost fibroida praviloma ne presega 3 cm, sčasoma raste, vendar se to zgodi zelo počasi. Z rastjo fibrome se spreminja tudi barva. Lahko se spreminja od rožnate in rdeče do modrikaste, rjave, sive in celo črne.

Vrste fibroidov in njihova lokalizacija

Fibroma se lahko pojavi kjerkoli na telesu. Kraj lokalizacije je odvisen od vrste tumorja.
Obstajata dva glavna tipa kožnih fibroidov: mehka in trda.

Kratek video posnetek govori o vrstah vlaken kože in njihovih značilnostih. Poleg tega video posnetek vsebuje priporočila za diagnozo in odstranitev fibroidov.

Mehka fibroma je dokaj redka oblika. Najpogosteje se nahaja na mestih trenja: za ušesi, pod kolenom, na veke, roke, v vrat, prsni koš, dimlje ali pod pazduho. Mehki tumor je sestavljen iz maščobnega tkiva in spominja na nagubano vrečko. Starejše ženske ali debele osebe z ohlapno kožo so običajno predmet njenega izobraževanja. S starostjo se število mehkih fibroidov poveča.

Kratek video posnetek govori o mehkih fibroidih kože, o razlogih za njihov videz in o tem, kako jo odstraniti.

Trdna fibroma (dermatofibroma) je najpogostejša. Ponavadi se nahaja na obrazu, okončinah, prstih, sluznicah, hrbtu in ramenih. Obstaja lahko pečat v obliki graha na koži in pod njo. Včasih se ta fibroma nahaja na nogi in je podobna bradavici (redka oblika). Trdni fibrom se opazi pri moških in ženskah.

Simptomi, znaki

Pogosto se fibromi zamenjujejo z drugimi formacijami na koži: npr. Z molom, venom, papilom, polipi, senilno keratomom in celo manifestacijami nalezljivega mehkužca. Da ne bi zamenjali, morate poznati glavne simptome bolezni. Te vključujejo:

  • majhna velikost (do 3 cm);
  • jasne meje;
  • mobilnost;
  • barvo, ki ustreza koži, in pri povečanju velikosti - vijolično-modrikasta;
  • počasna rast, ki jo spremlja rahla sprememba barve;
  • krvavitev, če je poškodovana.

Pomembno je! Meje fibroidov so vedno jasno opredeljene.

Poleg tega ima vsaka vrsta fibroids svoje, dodatne funkcije.

Agresivno zdravljenje s fibromatozo

(največji enkratni odmerek do 50 mg);

Vinblastin 6 mg / m 2 intravensko 1. dan

(največji enkratni odmerek do 10 mg / m 2)

Interval med tečaji je 7-14 dni. Običajno trajanje zdravljenja je 1 leto ali dokler se postopek ne stabilizira.

Metotreksat 30 mg / m 2 intravensko 1. dan (največji enkratni odmerek do 50 mg / m 2);

Vinorelbin 20 mg / m 2 intravensko 1. dan

Interval med tečaji je 7-14 dni. Običajno trajanje zdravljenja je 1 leto ali dokler se postopek ne stabilizira.

172.3.3. Tamoksifen 1 mg / kg peroralno vsak dan do regresije ali stabilizacije procesa (brez preobčutljivosti na tamoksifen, hiperplazija endometrija, očesne bolezni (vključno s katarakto), hiperlipidemija, levkopenija, trombocitopenija, hiperkalciemija, tromboflebitis, tromboembolična bolezen (v t. v zgodovini)).

Kalkulator

Brezplačna ocena stroškov storitev

  1. Izpolnite prijavo. Strokovnjaki bodo izračunali stroške vašega dela
  2. Izračun stroškov bo prišel na pošto in SMS

Številka vaše prijave

Zdaj bo na pošto poslano samodejno potrditveno pismo z informacijami o aplikaciji.

Agresivna fibromatoza in metode njenega zdravljenja

kam greste z agresivno fibromatozo

Desmoidni fibromi (sinonim za agresivno fibromatozo) so mezenhimski tumorji mehkih tkiv. Ta skupina tumorjev je najštevilčnejša in raznolika po svoji histološki strukturi.

Trenutno obstaja 115 ločenih oblik tumorjev in tumorskih procesov. Pri diagnozi in klasifikaciji neepitelijskih tumorjev se pojavljajo velike težave, povezane z morfološko podobnostjo tumorjev različnega izvora v skupini benignih in malignih oblik.

Desmoid (desmoidni fibrom) je tvorba vezivnega tkiva, ki v histološkem vzorcu spominja na fibroma. Razlikuje se v infiltracijski rasti. Atipizem tkiv in celic je blag. Pojavlja se predvsem pri ženskah po porodu, v redkih primerih pri moških in otrocih.

Makroskopsko predstavljajo DF en ali več gostih ali infiltratov brez jasnih meja, pod mikroskopom pa tipična tumorska celičnost ni vidna - to so polja vlaknastega vezivnega tkiva z interspersiranimi fibroblasti in fibroblasti. S tako navidezno neškodljivim mikroskopskim bistvom klinično opazimo izrazito agresivnost v obliki hitre rasti, katere hitrost presega tiste pri nekaterih sarkomih mehkih tkiv, vpletenosti sosednjih anatomskih struktur in včasih usuracija osnovne kosti. V primeru taktik pričakovanj ali neustreznega zdravljenja lahko DF doseže velike količine in teže 20-30 kg. S tako lokalno destruktivno aktivnostjo DF ne povzroča regionalnih ali oddaljenih metastaz. Pri bolnikih tudi z velikimi desmoidi ni rakaste kaheksije, značilne za maligne tumorje. Neposreden vzrok smrti v primeru DF je lahko kompresija vitalnih organov ali krvnih žil s strani tumorja, krvavitev zaradi razjede velikih vozlišč.

Odvisno od lokacije je v trebuhu (z lokalizacijo v debelini prednje trebušne stene) in zunaj trebušne desmoide. Ekstrabdominalni desmoid ali agresivna fibromatoza se pri moških in ženskah pogosto opazi v mladosti. Lokaliziran v območju aponeuroze in fascije na udih, ramenskem pasu, zadnjici. Razlikuje hitro agresivno infiltracijsko rast, pogosto se ponavlja, pogosto maligna. Abdominalni desmoid poteka sorazmerno benigno in ni nagnjeno k malignomu.

DF so zelo redke patologije - 2-4 primere na 1 milijon ljudi na leto in le 0,03-0,1% med človeškimi mehkimi tkivi. Zaradi nizke frekvence je težko preučiti to patologijo in sistematizirati nabrane izkušnje, saj ima vsaka posamezna klinika le majhno število opazovanj.

Kljub temu, v stenah Moscow Research Institute za njih. P.A. Herzen zdravi to bolezen. Prvič v naši državi, ko so zdravili despoidne fibroide, so tam začeli s testiranjem kemoterapije.

Zdravljenje s kemoterapijo omogoča zdravljenje velikega števila bolnikov. Hkrati pa je nemogoče, da ne upoštevamo negativnih vidikov vpliva teh vplivov na organizem - nosilca tumorja, zlasti v otroštvu in v rodni dobi. Analiza naših dolgoletnih izkušenj pri zdravljenju bolnikov z DF je pokazala prepričljive znake hormonske odvisnosti teh tumorjev. Torej, med odraslimi bolniki prevladujejo mlade ženske (80%). Pogosto je pojav nosecnosti ali razvoj relapsa povezan z nosecnostjo (pri 24,3% bolnikov). Obstajajo primeri spontane regresije desmoidnih fibroidov pri ženskah z nastopom menopavze. Bolniki imajo običajno sočasno ginekološko patologijo - endometriozo, maternične fibroide, različne menstrualne motnje. Pri moških se pojavijo maščobno tkivo v ženskem tipu (76%), ginekomastija (75%), nikoli resnični desmoidi. Porazdelitev bolnikov po starosti pojavljanja DF kaže tudi na vključenost spolnih hormonov v patogenezo te bolezni. Prepričljivi dokazi v korist hormonske odvisnosti DF so bili osnova za vključitev hormonske terapije v kompleksno zdravljenje DF.

Poleg tega se je izkazalo, da v nobenem primeru ne moremo odstraniti desmoidnih fibromov po operaciji. Desmoid ima dolge spile, ki se razprostirajo na več deset centimetrov od vidnega dela tumorja, po odstranitvi katerega se neizogibno pojavi relaps. Najbolj optimalne metode so: tamoksifen (tumor je hormonsko aktiven), monoterapija z vinblastinom. Konsolidirana radioterapija.

Zato je, kot je navedeno zgoraj, o tem vprašanju najbolje stopiti v stik z Moskovskim raziskovalnim inštitutom. Herzen

Pri pisanju članka so bili uporabljeni naslednji internetni viri:

Desmoidni tumor

Desmoidni tumor je tumor, ki se razvije iz mišičnih aponevrotičnih struktur in zavzema vmesni položaj med benignimi in malignimi novotvorbami. Nagnjeni k kalitvi okoliškega tkiva, vendar ne daje oddaljenih metastaz. Lahko se pojavi kjer koli na telesu, pogosto lokalizirano v prednjem predelu trebušne stene, hrbta in ramenskega obroča. Gre za gosto tvorbo tumorjev, ki se nahaja v debelini mišic ali je povezana z mišicami. Z napredovanjem lahko rastejo žile, kosti, sklepi in notranji organi. Diagnozo postavimo na podlagi pregleda in podatkov iz dodatnih študij. Zdravljenje - kirurgija, radioterapija, kemoterapija.

Desmoidni tumor

Desmoidni tumor (desmoid, desmoidni fibrom, mišična aponeurotska fibromatoza) je redka povezovalna tkiva, ki se razvijejo iz fascij, mišic, kit in aponevroze. Mikroskopsko brez znakov malignosti in nikoli ne daje oddaljenih metastaz, medtem ko so nagnjeni k lokalni agresivni rasti in pogostim ponovitvam (pogosto se ponavljajo), zato onkologi menijo, da je desmoid pogojno benigni tumor. To je 0,03-0,16% skupnega števila tumorjev. V 64-84% primerov so prizadete ženske.

Pri šibkejšem spolu se desmoidni tumor ponavadi pojavi v drugem ali tretjem desetletju življenja, v 94% primerov je odkrit pri bolnikih, ki so rodili, in v 6% primerov pri tistih, ki niso rodili. Pri moških bolnikih se desmoid pogosteje diagnosticira v otroštvu ali adolescenci. V obdobju po puberteti se število primerov bolezni pri moških močno zmanjša. Običajno opazimo počasno napredovanje. Diagnostiko in zdravljenje desmoidnih tumorjev izvajajo specialisti s področja onkologije, dermatologije, kirurgije, travmatologije in ortopedije.

Vzroki in patologija desmoidnega tumorja

Vzroki za razvoj desmoidnega tumorja so še vedno nejasni. Kot eden izmed najbolj verjetnih dejavnikov strokovnjaki upoštevajo travmatične poškodbe mišic, vezi in aponevroze (tudi med porodom pri ženskah). Poleg tega raziskovalci opozarjajo na možno povezavo desmoidnega tumorja s stopnjo spolnih hormonov in nekaterih genetskih motenj. Po statističnih podatkih je desmoid diagnosticiran pri 20% bolnikov, ki trpijo za družinsko adenomatozo, dedno boleznijo, ki jo povzroča genska mutacija.

Desmoidni tumor je gosto, običajno eno samo vozlišče, ki ima vlaknasto strukturo. Barva tumorja na rezu je sivo rumena. Mikroskopski pregled desmoidnega tumorja kaže snope kolagenskih vlaken, ki se nahajajo v različnih smereh in se prepletajo. Zaznani so zreli fibroblasti in fibroblasti. Mitoze se pojavljajo zelo redko. V študiji vizualno nespremenjenega okoliškega tkiva, izrezanega skupaj s tumorjem, se lahko odkrijejo mikroskopski elementi tumorja.

Simptomi desmoidnega tumorja

Desmoidni tumor se lahko razvije v katerem koli delu telesa, najpogosteje pa se nahaja na sprednji površini trebušne stene. Med precej pogostimi lokalizacijami so tudi hrbtna in ramenska regija. Desmoidni tumorji se redko pojavljajo na prsih, zgornjih in spodnjih okončinah, vendar so takšne novotvorbe še posebej pomembne, ker se pogosto nahajajo v bližini kosti in sklepov, intimno spajane v bližnje formacije ali jih kalijo, kar moti gibljivost sklepov, moč in moč kosti.

Desmoidni tumorji na rokah in nogah so vedno lokalizirani na pregibni površini okončine. Odvisno od značilnosti poškodbe tkiva se razlikujejo štiri klinične vrste ekstraabdominalnih desmoidnih tumorjev: eno samo vozlišče z lezijo okoliške fascije, eno samo vozlišče s poškodbo fascialnih ovojnic, več vozlišč v različnih delih telesa in maligna degeneracija desmoida - transformacija neoplazme v desmoidni sarkom.

Skupaj z zunaj trebušnimi, intraabdominalnimi in izven abdominalnimi desmoidnimi tumorji se lahko nahaja v mezenteriju tankega črevesa, v retroperitonealnem prostoru, v skrotumu in v območju mehurja. Takšne novotvorbe se odkrijejo manj pogosto kot periferni desmoidi in desmoidi prednje trebušne stene. Desmoidni tumorji na področju mezenterij so pogosto kombinirani z družinsko adenomatozo. Simptomi bolezni so odvisni od lokacije in velikosti neoplazme, prisotnosti ali odsotnosti kalitev bližnjih organov in tkiv.

Za desmoidni tumor, za katerega je značilna počasna rast in oligosimptomatski potek. Pri velikih desmoidnih tumorjih se lahko pojavi bolečina. Pri klicanju sklepov so možne kontrakture, ko kosti kost - patološki zlomi, medtem ko kličejo notranje organe - disfunkcijo teh organov. Pri zunanjem pregledu najdemo gosto, sedentarno neoplazmo okrogle ali ovalne oblike z gladko površino, ki se nahaja v debelini mišic ali je povezana z mišicami in vezi.

Diagnoza in zdravljenje desmoidnega tumorja

Diagnozo postavimo na podlagi pregleda, podatkov o instrumentalnih študijah in rezultatih biopsije. Bolniki z desmoidnim tumorjem se nanašajo na ultrazvok, CT in MRI. Najbolj informativna raziskovalna metoda, ki omogoča ugotavljanje mej tumorja in stopnjo njene invazije v okoliško tkivo, je magnetno resonančno slikanje. Če je potrebno, imenujemo angiografijo krvnih žil in druge študije. V primeru poganjanja žil, živcev, notranjih organov in kostnih struktur se lahko zahteva posvet z žilnim kirurgom, nevrologom, abdominalnim kirurgom, torakalnim kirurgom, travmatologom, ortopedskim kirurgom in drugimi strokovnjaki.

Zaradi visoke verjetnosti ponavljajočih se desmoidnih tumorjev je prednostna kombinirana terapija, vključno s kirurškim posegom in radioterapijo. V nekaterih primerih uporabljamo kemoterapijo in hormonsko terapijo. Po različnih podatkih se desmoidni tumorji ponavljajo v 70-90% primerov po kirurškem zdravljenju, ki se uporablja kot monometrija. Izvajanje kombinirane terapije lahko znatno zmanjša pogostost recidivov.

Operacija bi morala biti, če je mogoče, radikalna. Če je eno samo vozlišče, ga odstranimo skupaj s prizadeto fascijo in okoliškimi mišicami. Pri širjenju desmoidnega tumorja se fascialna vagina izloča skozi celico. Z rastjo kostnih struktur se odstrani kortikalna plošča ali pa se resecira kostno tkivo. S porazom notranjih organov, bližino žil in živcev, se taktika operacije določi individualno.

Izrezovanje velikega števila tkiv z velikimi desmoidnimi tumorji povzroči nastanek napak. Če je mogoče, se takšne napake odpravijo takoj po odstranitvi tumorja, opravijo lokalno plastiko, uporabijo avto- in homotransplante kosti, itd. V nekaterih primerih se plastična kirurgija izvaja v dolgoročnem obdobju. Če pride do prizadetosti bližnjega sklepa okončine, je morda potrebna endoproteza. Pri večkratnih desmoidnih tumorjih je indicirano postopno kirurško zdravljenje s posebno radikalnim odstranjevanjem okoliških tkiv, saj takšni tumorji kažejo povečano nagnjenost k ponovnemu pojavljanju.

Predoperativno in pooperativno sevanje se predpisuje odraslim bolnikom z desmoidnim tumorjem. Pomanjkljivost metode so izrazite post-sevalne spremembe v tkivih. Trofične motnje in velike brazgotine, ki se pojavijo po radioterapiji, lahko otežijo ponovljeno kirurško zdravljenje v primeru ponovitve. V postopku zdravljenja bolnikov v otroštvu se radioterapija ne uporablja zaradi možnega prezgodnjega zapiranja območij rasti kosti v območju obsevanja. Ko desmoidni tumorji pri otrocih izvajajo kirurške posege v ozadju predoperativne in pooperativne terapije z zdravili. Bolnikom se predpisujejo nizki odmerki citostatikov in zdravil proti estrogenu. Trajanje zdravljenja desmoidnega tumorja je lahko do 2 leti ali več.

Prognoza za kombinirano zdravljenje, ki vključuje kirurgijo in radioterapijo ali kirurgijo in kemo-hormonsko terapijo, je relativno ugodna. Relapsi so odkriti pri 10-15% bolnikov, običajno v 3 letih po odstranitvi desmoidnega tumorja. Najpogosteje se desmoidi ponavljajo v predelu stopala in spodnjega dela noge. Oddaljene metastaze se ne oblikujejo. Usoden izid je možen s kalitvijo vitalnih organov, običajno - z lokacijo desmoidnega tumorja v glavi, vratu, trebuhu in prsih.

Fibromatoza - kaj je to?

Fibromatoza (fibromatoza, iz latinščine. Fibra - vlakna) je patološki pojav v telesu, za katerega je značilno nadomestitev veznega mišičnega tkiva. Kljub odsotnosti nedvoumnega razloga za pojav tega procesa je nekaj jasno: bolezen se pojavi kot posledica nestabilnosti človeškega hormonskega ozadja in prisotnosti genetske predispozicije. Lahko se razvije pri otrocih in odraslih.

V skladu z ICD-10 je fibromatoza razvrščena z več šifri, odvisno od lokacije patologije:

  • plantarna fibromatoza - M72.2;
  • nodularna lezija mlečnih žlez - M72.3;
  • palmarna fibromatoza - M72.0;
  • pseudosarkomatska fibromatoza - M72.4.

Fibromatoza: kaj je to?

Da bi razumeli mehanizem nastanka te patologije, razmislite o njem na primeru fibromatoze maternice. Maternica je sestavljena iz treh plasti. Notranji del organa je prekrit s sluznico, ki se imenuje endometrij. Zunanja plast je prekrita s tako imenovano perimetrijo. Mišice se nahajajo med tema dvema slojema. V tem primeru se imenujejo miometrij. Mišični del maternice je sestavljen iz treh plasti mišic: vzdolžnih, prečnih in krožnih. Med njimi so majhna območja, ki so sestavljena iz veznega tkiva.

Pri fibromatozi ta tkiva začnejo nenormalno rasti, s čimer premaknejo naravne mišične celice.

Takšna nenormalna proliferacija vezivnega tkiva posledično vodi do mioma maternice, če se ne zdravi, pa tudi do difuzne fibromatoze, pri kateri se maternica znatno poveča in s tem moti delovanje organa.

Razlogi

Strokovnjaki imajo skupne vzroke, ki lahko povzročijo fibromatozo, kot tudi zasebne, odvisno od lokacije patologije. Pogosti vzroki so:

  • prisotnost dedne predispozicije;
  • prisotnost kroničnega vnetnega procesa, ki ni bil pravočasno zdravljen;
  • neravnovesje v hormonskem ozadju osebe, povezane s prisotnostjo nekaterih endokrinih bolezni;
  • nekateri črvi, paraziti lahko povzročijo tudi patologijo;
  • huda poškodba lahko povzroči pljučno fibrozo pljuč in kože;
  • zloraba slabih navad je vzrok za to bolezen;
  • nenadzorovan vnos, preveliko odmerjanje ali dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil.

Če upoštevamo vzrok vsake vrste bolezni, potem pa s fibromozo dlesni, so:

  • prisotnost patologij v človeškem endokrinem sistemu;
  • najpogosteje je dedna;
  • preveliko odmerjanje nekaterih zdravil (antiepileptiki, imunosupresivi, zaviralci kalcijevih kanalov).

Poleg zgoraj navedenih skupnih dejavnikov lahko fibromatoza prsi sproži dejavnike, kot so:

  • motnje trebušne slinavke, ščitnice;
  • proces proliferacije vezivnega tkiva se lahko začne v puberteti, pa tudi pri ženskah po menopavzi, saj se v teh obdobjih pojavljajo hormonske spremembe v telesu;
  • prekomerno telesno težo in katero koli stopnjo debelosti;
  • bolezen je lahko ena od posledic sladkorne bolezni.

Razlog za nastanek fibromatoze maternice je lahko:

  • prisotnost pogostih stresnih situacij;
  • pomanjkanje spolnosti;
  • pogoste splavitve;
  • če je ženska operirana na reproduktivnih organih;
  • endometrioza, fibroidi maternice, adenomioza so bolezni, ki lahko, če se ne zdravijo, povzročijo patologijo;
  • pomanjkanje nosečnosti pri ženskah do dovolj zrele starosti;
  • začetku menstrualnih krvavitev pri starosti manj kot 10 let;
  • prisotnost kronične bolezni jeter. Jetra so glavni organ, ki odstrani večino estrogena iz telesa;
  • prisotnost kroničnih spolno prenosljivih okužb.

Naslednji dejavniki lahko sprožijo nastanek pljučne fibromatoze:

  • zloraba slabih navad, zlasti kajenja tobaka;
  • slabe okoljske razmere v kraju stalnega prebivališča osebe;
  • tuberkuloze, če ni ustreznega zdravljenja;
  • neposreden stik z nevarnimi kemikalijami in radioaktivnimi snovmi.

Razvrstitev

Simptomi

Vsaka vrsta fibromatoze ima svojo klinično sliko. Razmislite o nekaterih od njih:

Fibromatoza ust se kaže na ta način:

  • rast in povečanje volumna tkiva dlesni;
  • osebi postane težko žvečiti hrano;
  • velike količine plaka;
  • karies se aktivno razvija;
  • zobna sklenina se uniči;
  • ohlapne zobe.

Pri teh simptomih se splošno počutje bolnika ne poslabša.

Naslednji simptomi povzročajo razvoj bolezni v dojki:

  • nastane tesen vozel. Oblike vozlišč so jasne;
  • velikost neoplazme je lahko od 1 milimetra do 6 centimetrov;
  • možne bolečine v prsih, ki se lahko razširijo na lopatice in ramena. Ženske lahko pride do teh simptomov pred menstruacijskimi krvavitvami.

Simptomi pri fibromatozi maternice so naslednji:

  • količina menstrualne krvavitve lahko postane večja;
  • število dni menstruacije se poveča;
  • v odsotnosti menstruacije se ugotovi krvni izcedek;
  • čutijo se bolečine različne intenzivnosti;
  • ženska lahko med spolnim odnosom čuti nelagodje in bolečine;
  • s povečanjem volumna maternice, zaradi pomembne rasti neoplazme, postanejo procesi defekacije in uriniranja boleči.

Če je bolezen lokalizirana v pljučih, se patologija pojavi na ta način:

  • občutek neugodja in teže v prsih;
  • nerazumen kašelj in zasoplost v mirovanju;
  • oseba se pogosto znoja brez vzroka;
  • možne bolečine.

Pri plantarni fascialni fibromatozi lahko opazimo naslednje simptome:

  • bolečine med hojo;
  • lahko zožite tesne nodule;
  • gibanje prstov in stopal je omejeno.

Palmarna fibromatoza ima naslednje značilnosti:

  • na roki se oblikuje majhna velikost;
  • prstni prst in mali prst se lahko spontano upogibata;
  • skozi čas se izgubi celotna motorična funkcija prstov;
  • možne bolečine;
  • roka, kjer je tumor lokaliziran, se deformira.

Pri fibromatozi kože se na delih telesa oblikujejo gosta ali mehka gomolja. Palpacija počuti malo bolečine.

Diagnostika

Glede na lokalizacijo vzgoje, skupaj s terapevtom, se z diagnozo in zdravljenjem ukvarjajo tako ozki strokovnjaki, kot so ginekolog, dermatolog, pulmolog, ortoped, endokrinolog in zobozdravnik.

Po podrobnem pregledu pacienta, zunanjem pregledu, po proučevanju zgodovine bolezni, ga specialist usmeri na številne laboratorijske in instrumentalne diagnostične metode.

Laboratorijske diagnostične metode vključujejo:

  • Splošna analiza krvi in ​​urina, biokemična analiza krvi omogoča oceno splošnega stanja bolnikovega telesa, nekateri kazalniki omogočajo določitev patoloških sprememb v različnih organih;
  • v primeru suma maligne narave tumorja je priporočljivo uporabiti teste za tumorske označevalce;
  • bris iz ust ali vagine lahko zazna patogene.

Najbolj zanesljive diagnostične metode so orodja. Te vključujejo:

  • Ultrazvok se najpogosteje uporablja pri fibromatozi maternice. Bolj učinkovita pri postavljanju te diagnoze je ultrazvočni pregled intravaginalnega senzorja. S pomočjo te naprave je možno podrobno preučiti organ, stopnjo rasti mišične plasti, vozlišča znotraj in vozlišč;
  • Histeroskopija se uporablja tudi za preučevanje votline maternice. Ta postopek se izvaja s histeroskopom - optičnimi napravami. Ta postopek poteka v anesteziji;
  • radiografija in bronhoskopija lahko odkrijejo pljučno fibromatozo in podrobno preučita tumor. Ko bronhoskopijo s posebno cev, na konici, ki se nahajajo posebno napravo za razsvetljavo in kamero, so dihalni organi podrobno preučiti;
  • ortopantomogram se uporablja v zobozdravstvu. Rentgenska preiskava, ki omogoča preučevanje stanja čeljusti in zob;
  • pri diagnozi fibromatoze dlesni se uporablja tudi radioviziografija - sodobna računalniška radiografija, ki omogoča podrobno preučevanje stanja vsakega zoba posebej;
  • Magnetna resonanca je moderna diagnostična metoda, ki daje podrobnejšo sliko vsakega organa v primerjavi z ultrazvokom;
  • Mamografijo izvajamo ob sumu fibromatoze dojk. Ta vrsta diagnoze vam omogoča, da določite tumor, tudi velikost 1 mm;
  • biopsija je predpisana, če strokovnjaki sumijo, da je izobrazba maligna.

Zdravljenje

Odvisno od lokacije lezije in oblike bolezni je izbrana tudi taktika zdravljenja.

Za zdravljenje palmarne fibromatoze je predpisano naslednje zdravljenje:

  • Posebna terapevtska masaža;
  • predpisani so številni fizioterapevtski postopki;
  • jemanje injekcij kortikosteroidov;
  • v naprednejših primerih je učinkovit le kirurški poseg, če je prizadeto območje izrezano.

Za plantarno fibromatozo je priporočljivo:

  • nositi posebne čevlje;
  • uporaba ortoz;
  • operacijo

V primeru fibromatoze kože se uporabijo inovativne kirurške metode, s pomočjo katerih lahko tumor brez resnih posledic odstranimo:

  • elektrokoagulacija;
  • lasersko uparjanje;
  • kriorazgradnja;
  • radio

Fibromatozo pljuč je skoraj nemogoče v celoti odpraviti. Toda strokovnjaki za ohranjanje polnega delovanja telesa predpisujejo številne medicinske postopke:

  • antibakterijska zdravila po preverjanju njihove tolerance;
  • terapevtske inhalacije;
  • kirurški poseg, če je indiciran;
  • Uporaba kontracepcijskih sredstev ni prepovedana, če ni kontraindikacij.

Zdravljenje fibromatoze maternice vključuje celosten pristop, ki vključuje: t

  • hormonski pripravki, kot tudi vitaminski kompleksi;
  • Če je bolezen povezana s prekomerno telesno težo, je priporočljivo zmanjšati telesno težo s pomočjo fizičnega napora. Pogosto se bolezen po odstranitvi vzroka bolezni umiri;
  • zelo dobro uveljavljena ljudska medicina z uporabo maternice bora. Ta rastlina ni tako neškodljiva in lahko vpliva na hormone. V zvezi s tem se je treba o njegovem sprejemu pogovoriti z zdravnikom.

Pri fibromatozi prsi so se naslednje metode zdravljenja dobro izkazale:

  • hormonska terapija;
  • lumpectomy - postopek za odstranitev neoplazme z naknadnim testiranjem biomateriala na histološki ravni;
  • Enukleacija se uporablja za odstranjevanje majhnih tumorjev, če je verjetnost njihove malignosti popolnoma izključena.

Fibromatoza dlesni se zdravi le kirurško.

Preprečevanje

Da bi se zaščitili pred to boleznijo, morate upoštevati nekaj preprostih smernic:

  • odreči se slabim navadam;
  • voditi zdrav način življenja;
  • izogibajte se prekomerni telesni teži;
  • poskusite redno jesti in spremljajte kakovost hrane;
  • v primeru kakršnih koli patoloških procesov v telesu obiščite zdravnika;
  • Enkrat letno opravijo zdravniški pregled tudi brez zdravstvenih težav.

Fibromatoza se trenutno uspešno zdravi, v odsotnosti pravočasnega zdravljenja pa se lahko proces zamenjave mišičnega tkiva vezivnega tkiva kasneje z agresivnim potekom spremeni v raka.