Ne-Hodgkinov limfom

Maligna patologija limfnega sistema je sprva razdeljena v dve skupini: Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza) in ne-Hodgkinov limfom. Približno 80% limfomov spada v prvo skupino. Delež ne-Hodgkinsov je znašal le 20%.

Ne-Hodgkinov limfom ima simptome

Poleg razvrščanja limfomov po stopnjah zdravniki uporabljajo dodatno razvrstitev:
• A - bolnik nima simptomov bolezni.
• B - ti simptomi so prisotni pri bolnikih.
To pomaga strokovnjaku, ki je prvič videl bolnika, da hitro sklepa o resnosti njegove bolezni.
Simptomi za diagnozo:
• hitro hujšanje brez očitnega razloga;
• zvišanje telesne temperature na subfebrilne številke (ne mine s časom in je lahko povišano za več tednov in mesecev);
• povečano znojenje ponoči.
Če bolezen prizadene notranji organ, se lahko dodajo druge manifestacije, značilne za različne organe. Zato se lahko prikrije kot drugačno patologijo in zmede zdravnika s pravilno potjo v diagnostičnem iskanju.
Če bolnik v diagnozi vidi dodatno črko »E«, to pomeni, da se limfom pri tem bolniku najprej ni pojavil v bezgavkah, ampak v drugem organu. Takšne oblike limfomov se imenujejo ekstranodularne.
Če je diagnostični postopek zaključen in so zdravniki lahko določili vrsto limfoma, stopnjo raka, stopnjo njegove malignosti, zdravniki pripravijo načrt zdravljenja in nadaljujejo z naslednjo fazo.

Diagnostika

Kakšna je razlika med Hodgkinovim in ne-Hodgkinovim limfomom? Samo en način za razlikovanje med temi limfomi. Najprej se iz sumljivega območja vzame nekaj tumorskega tkiva. Celice obarvamo s posebnimi tehnologijami in jih preučujemo pod mikroskopom. Na njih lahko vplivajo tudi posebne beljakovine. Tehnika se imenuje imunohistokemična analiza.
Material, ki ga dobimo pri bolnikih s Hodgkinovo boleznijo, pogosto kaže na celice Reed-Sternberg (specifične za to vrsto tumorja). Ne-Hodgkinov limfom nima teh celic. Morda se zdi, da med boleznimi praktično ni razlik, vendar to sploh ni tako. Postopek zdravljenja bolnikov z različnimi vrstami limfomov je zelo različen. Ne-Hodgkinovi limfomi združujejo več kot 20 bolezni in vsaka od njih ima svoje značilnosti in specifične simptome.
Ne-Hodgkinovi limfomi se med seboj razlikujejo tudi po specifičnih celičnih elementih. Za različne bolezni je značilna prisotnost različnih beljakovin. Različni limfomi se lahko zelo razlikujejo, ne samo klinična slika, ampak tudi načela njihovega zdravljenja.

Stopnja malignosti ne-Hodgkinovega limfoma

V procesu diagnoze je zelo pomembno pravilno določiti stopnjo razvoja bolezni in njen natančen tip. Tako lahko zdravniki napovejo potek bolezni in sprejmejo ustrezne ukrepe.
Zdravniki morajo poznati stopnjo malignosti, da bi razumeli, kako agresivno bo bolezen nadaljevala in s kakšno hitrostjo se bo razvijala. Vsi ne-Hodgkinovi limfomi po tem merilu so razdeljeni v dve kategoriji:
• z visoko stopnjo agresivnosti;
• z nizko stopnjo agresivnosti.
Z nizko stopnjo agresivnosti kliče počasen. Napreduje zelo počasi in ne zahteva radikalnega zdravljenja. Onkolog lahko bolnika s takšno boleznijo opazuje več kot eno leto in ne vidi razloga za predpisovanje zdravljenja. Če se zdravljenje začne, se tumor hitro zmanjša ali celo popolnoma izgine. Nekateri limfomi iz te skupine so trajno ozdravljeni, nekateri pa se lahko ponovno pojavijo in ponovno bolijo bolnika.
Počasni limfomi vključujejo:
• folikularni limfom;
• limfom iz celic plaščnega območja;
• limfomski limfom;
• mejni limfom.
Z visoko stopnjo agresivnosti hitro napredujejo in povzročajo izrazitejše klinične simptome. Takoj, ko se najdejo pri bolniku, se začne postopek zdravljenja. V nasprotnem primeru se lahko izgubi dragoceni čas in nadaljnji učinki ne bodo tako dobri. Do smrti.
Agresivni limfomi so:
• difuzni veliki B-celični limfom;
• Burkitov limfom;
• anaplastični limfom velikih celic.
Na žalost lahko ne-Hodgkinov limfom z nizko stopnjo malignosti nepričakovano spremeni naravo njegovega poteka za bolnika in začne hitro napredovati. Po statističnih podatkih je ta pojav opažen pri približno tretjini bolnikov s počasnimi oblikami bolezni. Seveda imajo nekateri počasni ne-Hodgkinovi limfomi, ki so jih zdravniki že opazili, nagnjen k pospešitvi napredovanja. Zato poskušajo bolnike s takšnimi boleznimi čim hitreje zdraviti, ne da bi čakali, da se stanje spremeni.
Prehod v drugo obliko lahko traja več let. Ti ne-Hodgkinovi limfomi se zdravijo po enakih načelih kot prvotno agresivni. V nekaterih primerih zdravniki pri enem bolniku najdejo počasne in agresivne oblike bolezni. V tem primeru zdravniki delujejo po enakih načelih kot pri zdravljenju prvotno agresivnega limfoma.

Faza bolezni

Stopnje bolezni se določijo glede na pogostost malignega procesa. Da bi ugotovili fazo, zdravniki potrebujejo tudi informacije o tem, kje se nahaja center in koliko limfnih vozlišč prizadene metastaze. Upoštevano je tudi, ali je limfom razširjen na notranje organe in vozlišča na drugih anatomskih področjih.
Najbolj priljubljena in najenostavnejša je naslednja klasifikacija:
• 1. faza - povečane so regionalne bezgavke iste skupine.
• Faza 2 - dve skupini vozlišč sta že spremenjena, vendar se patološki proces ne razteza na drugo stran diafragme (vsa vozlišča so nižja ali višja). Diafragma je široka mišica, ki ločuje trebušno votlino od prsnega koša in sodeluje pri dihanju. Domneva se, da je vse, kar se nahaja nad njim, zgornja polovica telesa in da je spodnja polovica.
• Rak 3. rak - bezgavke se povečajo na obeh straneh diafragme.
• rak 4 stopnje - razširjen izven vozlišč in poškodbe notranjih organov: jetra, pljuča, vranica itd.

Novi načini zdravljenja

Ker je patologija do danes zelo pomembna, je po svetu veliko raziskav, namenjenih iskanju novih metod zdravljenja. To je pripeljalo do odkritja novih zdravil in uvedbe novih načinov zdravljenja. Posledično se je v zadnjih letih zdravljenje z limfomom učinkoviteje izvajalo. Zdaj lahko zdravniki dosežejo dober rezultat, čeprav je bolezen prišla iz bezgavk in udarila druge organe. Zdaj se veliko več bolnikov okreva po zdravljenju, remisija pa traja več let.
V primeru bolezni, kot je limfom, zdravniki razumejo remisijo kot okrevanje. Remisija je odsotnost znakov bolezni, tako morfoloških kot kliničnih. Pravzaprav je to zdrava oseba. Če govorijo o delni remisiji, to pomeni zmanjšanje velikosti tumorja in izboljšanje bolnikovega počutja. Takšni ljudje ne trpijo za pojavom bolezni in ne potrebujejo zdravljenja v določeni fazi.

Imunoterapija za ne-Hodgkinov limfom

Za zdravljenje različnih podtipov limfoma uporabite zdravila za imunoterapijo. To vam omogoča, da dosežete najboljši rezultat in ne obremenjujete telesa z manj učinkovitimi sredstvi.

  • Snovi, ki delujejo na DNK rakavih celic. Zaradi njihove poškodbe se tumorska rast ustavi in ​​pride do regresije.
  • Antibiotiki z antitumorskim delovanjem.
  • Zdravila, ki blokirajo sposobnost gradnje nukleinskih kislin, so antimetaboliti.
  • Proteasomski inhibitorji - zmanjšajo sposobnost celic, da se uprejo škodljivim dejavnikom.
  • Inhibitorji encimov in proteinov, odgovornih za popravilo DNA. Posledica tega je, da genetski material celice ostane brez obrambe in izgubi sposobnost razmnoževanja in umiranja.
  • Zaviralci mitoze - proces delitve celic. Prav zaradi teh zdravil je razmnoževanje celic in rast tumorja.
  • Hormoni na osnovi kortizola lahko učinkovito uničijo limfocite v velikih količinah.
  • Posebna monoklonska protitelesa uničijo rakavo celico in imajo red velikosti manj stranskih učinkov kot tradicionalne kemoterapije.

Nizko agresiven ne-Hodgkinov limfom
Zdravljenje teh oblik se lahko odloži za nedoločen čas in ga pacient opazuje. Taktike imenujemo budno čakanje ali aktivno opazovanje.
Če govorimo o počasni obliki, potem je takšna terapija primerna za to - kombinacija monoklonskih protiteles s kemoterapijo. Kadar ima bolnik limfom, ki prizadene samo eno skupino vozlišč v eni anatomski regiji, zdravniki najpogosteje raje izvajajo lokalno radioterapijo. To vam omogoča, da vplivate na tumor in ne izpostavljate celotnega telesa učinkom kemoterapijskih zdravil, ki se vbrizgajo v sistemski krvni obtok.
V večini primerov je bolnik po taki terapiji v remisiji. Ko se bolezen vrne, se izvede potek zdravljenja z monoklonskimi protitelesi. To vam omogoča, da obdržite bolezen pod nadzorom že dolgo časa.
Z visoko stopnjo agresivnosti
Takšne oblike zdravimo z uporabo večjih odmerkov zdravil. Vbrizgajte droge v krvni obtok in dodatno uporabite protitelesa. Takšne bolnike je mogoče zdraviti v dnevni bolnišnici. Če je potrebno, bodo zdravniki nekaj časa priporočili hospitalizacijo. Če je zaradi napredovanja bolezni prizadet centralni živčni sistem, se lahko droge injicirajo neposredno v hrbtenični kanal z uporabo punkcije. Včasih je agresivni limfom bolj občutljiv na zdravljenje kot počasen.
Če zdravniki verjamejo, da je tveganje za ponovitev še vedno visoko, se pacientu sprejmejo dodatni ukrepi (zdravljenje z visokimi odmerki, radioterapija).

Radioterapija

V primeru limfomov zdravniki uporabijo lokalno radioterapijo. Praviloma se obseva skupina limfnih vozlov, ki jih bolezen prizadene. Takšno zdravljenje je priporočljivo izvesti, če je prizadeta več kot 2 skupini vozlišč in se nahajajo na eni strani trebušne prepone. Včasih se radioterapija kombinira z drugimi metodami zdravljenja.
Celoten tečaj je serija kratkih srečanj, ki se vsak dan odvijajo v specializiranem oddelku. Količina izpostavljenosti določi zdravnik.

Kemoterapija

Če je bolezen počasna in poteka razmeroma enostavno, se lahko bolnika zdravi v obliki tablet. Zato zdravstvenemu delavcu ni treba samostojno dajati zdravila, pacient vzame tablete doma, zaradi česar mu ni treba biti na kliniki.
Včasih se zdravilo daje intravensko. Potem mora pacient obiskati zdravstveno ustanovo, da se zdravi. Ker zdravila imajo številne stranske učinke, nato pa posamezni bolniki potrebujejo dnevno bolnišnico. To daje zdravnikom možnost, da opazujejo bolnika ves čas.
Klorambucil je zdravilo, ki se pogosto predpisuje bolnikom v tabletah. Fludarabin se pogosto uporablja (lahko je v tableti ali v obliki raztopine). CVP je kombinacija zdravil. Ti vključujejo ciklofosfamid, vinkristin in prednizon.
Z agresivno boleznijo
Za učinkovito zdravljenje takšnih oblik bolezni zdravniki zacnejo intravensko dajanje zdravila. Bolnik se nekaj dni zdravi s kemoterapijskimi zdravili, po tem pa traja več tednov. Med tem časom snovi učinkujejo in zdrava tkiva se opomorejo od učinkov, ki so jih izvajali. Na žalost, za visoko učinkovitost zdravila pogosto plačati veliko število stranskih učinkov. Celoten potek zdravljenja traja več mesecev. V tem času bolnik opravi teste, katerih namen je nadzorovati učinkovitost zdravljenja.
Obstajajo načini kemoterapije, ki zahtevajo dajanje zdravila enkrat na teden več mesecev brez prekinitve, ker telo tolerira tako redek učinek.
Agresivne limfome zdravimo s kombinacijami zdravil. Trenutno je standard CHOP - kombinacija štirih kemoterapijskih zdravil. Poleg tega se mu lahko dodelijo monoklonska protitelesa, če obstajajo baze.

Uvajanje kemoterapijskih zdravil v hrbtenični kanal

Če pride do poškodb struktur centralnega živčnega sistema, se zdravljenje nekoliko razlikuje od standarda. V ta namen opravite lumbalno punkcijo in vzemite cerebrospinalno tekočino za analizo. Če so tam najdene nenormalne celice, zdravniki predpišejo intratekalno kemoterapijo. To vam omogoča, da zdravilo dostavite neposredno do cilja, mimo krvno-možganske pregrade. Tovrstno zdravljenje se lahko izvaja ambulantno, vendar je bolje pacienta hospitalizirati za kratek čas. Dejstvo je, da so zapleti takšnega zdravljenja lahko zelo resni.
Tako se droge lahko dajejo ne le, če so v CSF prisotne nenormalne celice. Če celice niso zaznane, vendar obstajajo vsi simptomi, ki kažejo na poškodbe struktur centralnega živčnega sistema, je možna intratekalna uporaba.

Ne-Hodgkinov limfom

Maligne bolezni limfnega sistema ali limfoma: Hodgkinovi in ​​ne-Hodgkinovi se kažejo v povečanju limfnih vozlov.

Kaj so ne-Hodgkinovi limfomi?

Ne-Hodgkinovi limfomi združujejo skupino onkoloških bolezni, ki se v strukturi njihovih celic razlikujejo od Hodgkinovega limfoma. Multiple ne-Hodgkinove limfome lahko ločimo po vzorcih prizadetega limfoidnega tkiva. Bolezen nastane v bezgavkah in organih z limfnim tkivom. Na primer, v timusni žlezi (timusna žleza), vranici, tonzili, limfnih ploščicah tankega črevesa.

Bolni limfom v kateri koli starosti, vendar pogosteje pri starejših. Ne-Hodgkinov limfom pri otrocih se najpogosteje pojavi po petih letih starosti. Navadno zapustijo kraj primarnega razvoja in zajamejo druge organe in tkiva, na primer osrednji živčni sistem, jetra, kostni mozeg.

Pri otrocih in mladostnikih se ti maligni tumorji imenujejo »zelo maligni NHL«, ker povzročajo nove resne bolezni v organih in so lahko usodni. Ne-Hodgkinov limfom z nizko stopnjo malignosti in počasno rast so pogostejši pri odraslih.

Vzroki ne-Hodgkinovih limfomov

Vzroke limfomov raziskujejo zdravniki do danes. Znano je, da se ne-Hodgkinov limfom začne z trenutkom mutacije (maligne spremembe) limfocitov. Hkrati se genetika celice spreminja, vendar njen vzrok ni pojasnjen. Znano je, da vsi otroci s takšnimi spremembami ne zbolijo.

Domneva se, da je vzrok za razvoj ne-Hodgkinovega limfoma pri otrocih kombinacija več dejavnikov tveganja naenkrat:

  • prirojena bolezen imunskega sistema (Wiskott-Aldrich ali Louis-Barr sindrom);
  • pridobljena imunska pomanjkljivost (npr. okužba s HIV);
  • zatiranje lastne imunosti med presajanjem organov;
  • virusne bolezni;
  • sevanje;
  • nekaterih kemikalij in zdravil.

Simptomi in znaki ne-Hodgkinovega limfoma

Simptomi agresivnega poteka ne-Hodgkinovega limfoma in visoke malignosti zaradi hitrosti rasti se kažejo v označenem tumorju ali povečanih bezgavkah. Ne poškodujejo, ampak nabreknejo na glavi, vratu in vratu, v pazduhah ali dimljah. Možno je, da se bolezen začne v peritoneumu ali prsnem košu, kjer ni mogoče videti ali čutiti vozlišč. Od tod se širi na ne-limfoidne organe: sluznico možganov, kostni mozeg, vranico ali jetra.

Manifestacije ne-Hodgkinovega limfoma:

  • visoka vročina;
  • izguba teže;
  • povečano znojenje ponoči;
  • šibkost in hitra utrujenost;
  • visoka vročina;
  • pomanjkanje apetita;
  • boleče zdravstveno stanje.

Prikazuje simptome nehodgkinovega limfoma določene vrste.

Bolnik lahko trpi zaradi:

  • Bolečine v trebuhu, slaba prebava (driska ali zaprtje), bruhanje in izguba apetita. Simptomi se pojavijo, kadar je prizadet LU ali trebušni organi (vranica ali jetra).
  • Kronični kašelj, težko dihanje s poškodbo bezgavk v votlini prsnice, timusa in / ali pljuč, dihalnega trakta.
  • Bolečine v sklepih s poškodbami kosti.
  • Glavoboli, motnje vida, bruhanje na tankem želodcu, paraliza lobanjskih živcev s poškodbo CNS.
  • Pogoste okužbe, medtem ko zmanjšujejo raven zdravih belih krvnih celic (z anemijo).
  • Krvavitve točk (petechiae) zaradi nizkega števila trombocitov.

Pozor! Krepitev simptomov ne-Hodgkinovih limfomov se pojavi v dveh do treh tednih ali več. Za vsakega bolnika se pojavljajo drugače. Če opazite enega ali dva ali tri simptome, so lahko to infekcijske in bolezni, ki niso povezane z limfomom. Za pojasnitev diagnoze se morate obrniti na specialiste.

Stopnja limfoma

Za klasifikacijo limfoblastnega limfoma je bila predlagana klasifikacija (St.Jude Classification).

Zagotavlja naslednje kategorije:

  1. Stopnja I - z eno lezijo: ekstranodalna ali vozlišča ene anatomske regije. Medastinum in trebušna votlina sta izključeni.
  2. Faza II - z eno samo ekstranodalno lezijo in vpletenostjo regionalnega LU, primarno lezijo prebavnega trakta (ileokalno območje - mezenterični LU).
  3. Faza III - s poškodbami na vozliščnih ali limfoidnih strukturah na obeh straneh diafragme in primarnih mediastinalnih (vključno s timusom) ali plevralnimi žarišči (III-1). Stopnja III-2, ne glede na druga žarišča, se nanaša na kakršnekoli obsežne primarne intraosebilne neresektabilne lezije, vse primarne paraspinalne ali epiduralne tumorje.
  4. Stopnja IV - z vsemi primarnimi lezijami centralnega živčnega sistema in kostnega mozga.

Za gobasto mikozo je bila predlagana ločena razvrstitev.

Določa:

  1. Faza I, ki kaže spremembe samo v koži;
  2. II - stopnja z indikacijo kožnih lezij in reaktivno povečana LU;
  3. Faza III z LU s povečanim volumnom in preverjenimi lezijami;
  4. Stopnja IV z visceralnimi lezijami.

Oblike ne-Hodgkinovih limfomov

Oblika NHL je odvisna od vrste rakavih celic pod mikroskopom in od molekularne genetske značilnosti.

Mednarodna klasifikacija Svetovne zdravstvene organizacije razlikuje tri velike skupine NHL: t

  1. Limfomske limfoblastne celice B in T-celice (T-LBL, pB-LBL), ki rastejo iz nezrelih prekurzorskih celic B-limfocitov in T-limfocitov (limfoblastov). Skupina je 30-35%.
  2. Zreli B-celični NHL in zrela celica B-oblika-ALL (B-ALL), ki raste iz zrelih B-limfocitov. Te NHL spadajo med najpogostejše oblike onkologije - skoraj 50%.
  3. Veliki anaplastični limfomi (ALCL), ki predstavljajo 10-15% vseh NHL.

Vsaka glavna oblika NHL ima podvrste, manj pa tudi druge oblike NHL.

Razvrstitev ne-Hodgkinovih limfomov (WHO, 2008)

Razvrstitev ne-Hodgkinovih limfomov vključuje:

B-celični limfomi:

  • B-celične prekurzorske limfome;
  • B limfoblastni limfom / levkemija;
  • Limfomi iz zrelih celic B;
  • Kronična limfocitna levkemija / drobnocelični limfocitni limfom;
  • B-celična prolimfocitna levkemija;
  • Limfom iz celic mejne cone vranice;
  • Dlakavocelična levkemija;
  • Limfoplazmatski limfom / Waldenstrom makroglobulinemija;
  • Težke verižne bolezni;
  • Plazemski celični mielom;
  • Solitarni plazmacitom kosti;
  • Ekstrarezni plazmocitom;
  • Ekstranodalni limfom iz celic obrobne cone limfoidnega tkiva, povezanega s sluznico (MALT-limfom);
  • Nodalni limfom iz celic obrobnega območja;
  • Folikularni ne-Hodgkinov limfom;
  • Primarni kožni centrofolikularni limfom;
  • Limfom iz celic plaščnega območja;
  • Difuzni ne-Hodgkinov B-celični limfom, nespecifičen;
  • B-velikih celičnih ne-Hodgkinovih limfomov z velikim številom T-celic / histiocitov;
  • Limfomatoidna granulomatoza;
  • Ne-Hodgkinov limfom je difuzni veliki B-celični limfom, povezan s kroničnim vnetjem;
  • Primarni kožni velik B-celični limfom;
  • Intravaskularni B-celični limfom
  • ALK-pozitivni veliki B-celični limfom;
  • Plazmablastični limfom
  • Veliki B-celični limfom, ki izhaja iz multicentrične Castlemanove bolezni, povezane s HHV8
  • EBV pozitivni velik B-celični limfom
  • Primarni medijastinalni limfom (timik) B-makrocelularna;
  • Primarni eksudativni limfom
  • Burkittov limfom;
  • B-celični limfom z morfologijo vmesnega med difuznim B-celičnim limfomom in klasičnim limfomom;
  • Hodgkinov B-celični limfom z morfologijo, vmesno med Burkittovim limfomom in difuznim B-celičnim limfomom.

Limfomi T-celic in NK-celic:

  • T-celični prekurzorski limfomi;
  • T limfoblastni limfom / levkemija;
  • Limfomi iz zrelih T in NK celic;
  • Ospopodbnaya limfom;
  • Odrasli ne-Hodgkinovi T-celični limfom;
  • Ekstranodalni NK / T-celični limfom, nazalni tip;
  • T-celični Hodgkinov limfom, povezan z enteropatijo;
  • Hepatosplenični limfom T-celic;
  • Subkutani panično podobni T-celični limfom;
  • Glivična mikoza / Sesari sindrom;
  • Primarni kožni anaplastični veliki celični limfom;
  • Primarni kožni limfom gama-delta T-celic;
  • Primarni kožni CD4 pozitivni majhni in srednje celični T-celični limfom;
  • Primarni kožni agresivni epidermotropni CD8 pozitivni citotoksični limfom T-celic;
  • Periferni T-celični limfom, nespecifičen;
  • Angioimunoblastični limfom T-celic;
  • Anaplastični ALK-pozitivni limfom velikih celic;
  • Anaplastični limfom velikih celic ALK-negativen.

Diagnoza in zdravljenje bolezni

Diagnoza limfoma se izvaja v klinikah, specializiranih za onkološke bolezni in krvne bolezni. Da bi določili vrsto ne-Hodgkinovega limfoma, je treba opraviti veliko preiskav, vključno s krvnimi preiskavami, ultrazvokom, rentgensko in ekscizijsko biopsijo najzgodnejše bezgavke. V celoti se odstrani. Pri odstranjevanju ni mogoče mehansko poškodovati. Za študijo ni priporočljivo odstraniti LU v dimljah s histološko metodo, če so v postopek vključene druge skupine GVŽ.

Pregled tumorskega tkiva

Če obstaja sum na predhodno analizo ne-Hodgkinovega limfoma, bo diagnoza in zdravljenje v prihodnosti odvisno od rezultatov celovite dodatne diagnoze:

  • Operativno vzemite prizadeto tkivo organa ali odstranite LU.
  • Pri kopičenju tekočine v votlinah, na primer v trebuhu - preglejte tekočino. Vzame ga punkcija.
  • Za preiskavo kostnega mozga se izvaja punkcija kostnega mozga.

Glede na rezultate citoloških, imunoloških in genetskih analiz potrjujejo ali ne potrjujejo imunofenotipizacije s patologijo, določi se njegova oblika. Imunofenotipizacijo izvajamo s pretočno citometrijo ali imunohistokemijskimi metodami.

Če kompleksna diagnoza limfoma potrdi NHL, potem strokovnjaki določijo njeno razširjenost po vsem telesu, da bi določili shemo zdravljenja. Za to so pregledani ultrazvočni in rentgenski, MRI in CT skeni. Dodatne informacije so pridobljene na PET-pozitronski emisijski tomografiji. Prisotnost tumorskih celic v centralnem živčnem sistemu se prepozna po vzorcu cerebrospinalne tekočine (CSF) z lumbalno punkcijo. Za isti namen se na otroke izvaja punkcija kostnega mozga.

Študije pred zdravljenjem

Otroci in odrasli se testirajo na delovanje srca z elektrokardiogramom EKG in ehokardiogramom ehokardiograma. Ugotovite, ali je NHL vplival na delovanje vsakega organa, na presnovo, ali so prisotne okužbe.

Začetni rezultati testov so zelo pomembni v primeru kakršnih koli sprememb v zdravljenju NHL. Zdravljenje limfoma ni popolno brez transfuzij krvi. Zato takoj nastavite krvno skupino bolnika.

Kartiranje zdravljenja

Ko zdravnik potrdi diagnozo, se za vsakega bolnika pripravi individualni načrt zdravljenja ob upoštevanju določenih prognostičnih in tveganih dejavnikov, ki vplivajo na bolnikovo prognozo.

Pomembni prognostični dejavniki in merila, ki vplivajo na potek zdravljenja, upoštevajte:

  • posebno obliko NHL, odvisno od tega, kateri je protokol zdravljenja;
  • obseg širjenja bolezni po vsem telesu, stopnja. Od tega je odvisno intenzivnost zdravljenja in trajanje zdravljenja.

Kirurško zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma

Operacije NHL se izvajajo redko, le v primeru odstranitve dela tumorja in z namenom odvzema vzorcev tkiva za pojasnitev diagnoze. Če obstaja izolirana lezija organa, npr. Želodca ali jeter, se uporabi kirurški poseg. Pogosteje pa se daje prednost sevanju.

Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov po rizičnih skupinah

Pri ne-Hodgkinovih limfomih je zdravljenje kompleksno.

Da bi razvili osnovna načela zdravljenja ne-Hodgkinovih limfomov, je vsaka posamezna klinična situacija večkrat ocenjena in dodane izkušnje pri zdravljenju indolentne in agresivne NHL. To je postalo osnova pristopov zdravljenja. Pri zdravljenju limfoma je treba upoštevati zastrupitev telesa (A ali B) z ekstranodalnimi lezijami (E) in lezijami vranice (S), prostornino tumorskih žarišč. Pomembne razlike v prognozi rezultatov agresivne kemoterapije in radioterapije (RT) v fazi III in IV v primerjavi z opazovanimi rezultati pri Hodgkinovem limfomu.

Da bi predpisali zdravljenje, so se tumorji v fazi III začeli deliti na:

  • III - 1 - ob upoštevanju poškodb na obeh straneh diafragme, omejenih z vpletenostjo vranice, hilarja, celiakije in portalne LU;
  • III - 2 - ob upoštevanju paraortalnega, ilealnega ali mezenteričnega LU.

Ali se zdravi limfom? Znano je, da je pri bolnikih, starejših od 60 let, prva faza proliferativne bolezni sorazmerno dobra, četrta stopnja pa ima visoko raven laktat dehidrogenaze (LDH) v krvi in ​​slabo prognozo za preživetje. Da bi izbrali načelo in povečali agresivnost zdravljenja, so začeli razmišljati o največjem obsegu tumorskih mas: perifernih, vozelnih lezij - premera 10 cm ali več, razmerje premera povečanega medijastinalnega LU in prečnih dimenzij prsnega koša pa je več kot 0,33. V posebnih primerih se pri nodalnih lezijah upošteva neugoden prognostični znak, ki vpliva na izbiro zdravljenja. Največja velikost tumorja je 5 cm v premeru.

Na načelo izbire zdravljenja vplivajo 5 bolj negativnih dejavnikov tveganja, ki so bili združeni z Mednarodnim indeksom napovedi - Mednarodnim indeksom napovedi (IPI):

  • starost 60 let ali več;
  • povišane vrednosti LDH v krvi (2-krat večja od normalne);
  • splošno stanje> 1 (2–4) na lestvici ECOG;
  • stopnje III in IV;
  • število ekstranodalnih lezij> 1.

Po rizičnih skupinah so bile določene 4 skupine, v skladu s katerimi upoštevajo tudi, kje usmeriti zdravljenje raka na bezgavkah, da bi vplivale na stopnjo odziva in skupno 5-letno preživetje brez relapsa:

  1. 1. skupina - nizka raven (prisotnost znaka 0-1);
  2. Skupina 2 - nizka srednja raven (prisotnost dveh znakov);
  3. Skupina 3 - visoka srednja raven (prisotnost treh znakov);
  4. Skupina 4 - visoka raven (prisotnost 4-5 znakov).

Pri bolnikih, mlajših od 60 let, ob prisotnosti agresivnega NHL, se uporablja drug model MPI, preostale 4 kategorije tveganja pa so opredeljene s 3 neugodnimi dejavniki:

  • stopnje III in IV;
  • povišana koncentracija LDH v serumu;
  • splošno stanje na lestvici ECOG> 1 (2–4).
  1. 1 kategorija - nizko tveganje v odsotnosti (0) dejavnikov;
  2. 2 kategorija - nizko vmesno tveganje z enim dejavnikom tveganja;
  3. Kategorija 3 - visoko vmesno tveganje z dvema dejavnikoma;
  4. Kategorija 4 - visoko tveganje s tremi dejavniki.

Stopnja preživetja po 5 letih v skladu s kategorijami bo - 83%, 69%, 46% in 32%.

Znanstveniki onkologi, ki pojasnjujejo, kaj je limfom in kako se zdravijo, menijo, da kazalniki tveganja za IIP vplivajo na izbiro zdravljenja ne le za agresivno NHL na splošno, ampak tudi za katerokoli obliko NHL in v vsaki klinični situaciji.

Izvirni algoritem zdravljenja za indolentni NHL je zaključen s tem, da je namenjen za B-celične limfome. Pogosteje pri folikularnih tumorjih I in II. Vendar pa se v 20-30% primerov transformirajo v difuzne velike B celice. In to zahteva drugačno zdravljenje, ki ustreza načelu zdravljenja agresivnih oblik, ki vključujejo folikularno NHL razred III.

Glavno zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov je kemoterapija s kombinacijami citotoksičnih zdravil. Zdravljenje se pogosteje izvaja v kratkih tečajih, intervali med njimi so v 2-3 tednih. Da bi določili občutljivost tumorja na vsako posamezno vrsto kemoterapije, je natanko 2 cikla zdravljenja, nič manj. Če ni učinka, se zdravljenje limfoma izvede z drugim režimom kemoterapije.

Spreminjajo režim kemoterapije, če se po znatnem zmanjšanju velikosti LU povečajo v intervalu med cikli. To kaže na odpornost tumorja na kombinacijo uporabljenih citostatikov.

Če se ne pojavi dolgo pričakovani učinek standardnega režima kemoterapije, se kemoterapija za limfom izvede s kemoterapijo z visokimi odmerki in presadijo se krvne celice stebla. V kemiji z visokimi odmerki so predpisani visoki odmerki citostatikov, ki ubijejo celo najbolj odporne in odporne celice limfoma. V tem primeru lahko to zdravljenje uniči kri v kostnem mozgu. Zato se matične celice prenesejo v hematopoetski sistem za obnovitev poškodovanega kostnega mozga, t.j. presaditev alogenskih matičnih celic.

Pomembno vedeti! Pri alogenski transplantaciji se izvorne celice ali kostni mozeg odvzamejo od druge osebe (iz združljivega darovalca). Je manj strupen in se izvaja pogosteje. Pri avtologni transplantaciji, pred kemijo z visokimi odmerki, se matične celice odvzamejo samemu bolniku.

Citostatike dajemo po metodi transfuzije (infuzije) ali izvajamo intravenske injekcije. Zaradi sistemske kemoterapije se zdravilo razširi po telesu skozi žile in vodi v boj proti limfomskim celicam. Če obstaja sum na poškodbo centralnega živčnega sistema ali če to kažejo rezultati testa, se zdravilo poleg sistemske kemije injicira neposredno v možgansko tekočino, tj. intratekalna kemija.

Cerebralna tekočina se nahaja v prostoru okrog hrbtenjače in možganov. Krvno-možganska pregrada, ki ščiti možgane, ne dovoljuje, da bi citostatična sredstva v možganskem tkivu prehajala skozi krvne žile. Zato je za bolnike pomembna intrarektalna kemija.

Poleg tega se za povečanje učinkovitosti zdravljenja uporablja radioterapija. NHL je sistemska bolezen, ki lahko vpliva na celotno telo. Zato je nemogoče ozdraviti z enim samim kirurškim posegom. Operacija se uporablja samo za diagnostične namene. Če se najde majhen tumor, ga takoj odstranimo in predpisamo manj intenziven potek kemije. Popolnoma zavrnejo citostatike samo v prisotnosti tumorskih celic na koži.

Biološka obdelava

Biološka zdravila: serum, cepiva, beljakovine nadomestijo naravne snovi, ki jih proizvaja telo. Beljakovinska zdravila, ki spodbujajo proizvodnjo in rast krvnih matičnih celic, vključujejo, na primer, Filstrastream. Po kemiji se uporabljajo za ponovno vzpostavitev tvorbe krvi in ​​zmanjšanje tveganja za razvoj okužb.

Citokini interferoni-alfa zdravijo limfome kože T-celic in dlakavocelično levkemijo. Posebne bele celice - monoklonska protitelesa se vežejo na antigene, ki se nahajajo na površini tumorske celice. Zaradi tega celica umre. Terapevtska protitelesa se vežejo na oba antigena, raztopljena v krvi, in niso povezana s celicami.

Ti antigeni spodbujajo rast tumorja. Nato se uporablja pri zdravljenju rituksimaba - monoklonskih protiteles. Biološka obdelava poveča učinek standardne kemije in podaljša remisijo. Monoklonska terapija se imenuje imunska terapija. Različne vrste aktivirajo imunski sistem tako, da začne uničevati rakaste celice.

Tumorska cepiva lahko sprožijo aktivni imunski odziv proti beljakovinam, specifičnim za tumorske celice. Aktivno preučuje novo vrsto imunoterapije s T-celicami SS z obremenitvijo himernih antigenskih receptorjev, ki bodo delovali proti danemu cilju.

Radioimunoterapija deluje z monoklonskimi terapevtskimi protitelesi, ki so povezana z radioaktivno snovjo (radioizotop). Ko se monoklonska protitelesa vežejo na tumorske celice, umrejo pod vplivom radioizotopa.

Informativni video

Prehrana za ne-Hodgkinove limfome

Prehrana za nehodzhkina limfom mora biti naslednji:

  • zadostna poraba energije za odpravo kopičenja mase;
  • najrazličnejše: z zelenjavo in sadjem, mesom živali, perutnino, ribami in iz njih pridobljenimi proizvodi, z morskimi sadeži in zelišči.
  • z minimalno uporabo kumaric in fermentiranih proizvodov, namizna (morska ali namizna) sol, dimljeno meso.

Hrana mora biti okusna, pogosta in majhna. Vsakemu bolniku je treba pristopiti individualno, da ne bi izključili hipernatermije (presežne natrijeve soli). To zadržuje tekočino v telesu in oblikuje edem. Hkrati je treba izključiti sol in dimljeno meso, da ne bi povečali soli K v krvi.Če pacient ne more jesti sveže hrane, se njegov apetit poslabša, potem lahko v jedilnik dodate minimalno količino kaviarja, oljk in drugih kumaric, vendar v kombinaciji z zdravili, ki odstranijo. natrija Upoštevati je treba, da so po kemiji z drisko in bruhanjem natrijeve soli zelo potrebne za telo.

Ljudsko zdravljenje

Zdravljenje folk zdravil brez Hodgkinovih limfomov vključuje: tinkture, tinkture in decoctions iz gob in zelišč. Učinkoviti so izvlečki iz pelina, Durišnik, hemlock, Jungarski akonit, črni henbane.

Gobe ​​imajo terapevtske anti-onkološke lastnosti: breza chaga, reishi, cordyceps, meytake in shiitake, brazilski agaric. Preprečujejo metastaze, normalizirajo hormone, zmanjšujejo stranske učinke kemoterapije: izpadanje las, bolečine in slabost.

Če želite odstraniti tumorske toksine, sesekljano chaga (breza glive) se zmeša s sesekljano kačo highlander korenine (3 žlice) in ga vlijemo z vodko (močna luna) - 0,5 l. Pustite, da se pusti 3 tedne v temi in vzamete 30-40 kapljic 3-6 krat na dan.

Zdravilna učinkovina Leytinan, aminokisline in polisaharidi gobe Reishi v kombinaciji s snovmi iz glive Shiitake aktivira specifično imunost in obnavlja krvno formulo.

Breza tar (100 g) je treba oprati 9-krat v vodi, nato drgnite s praškom amoniaka (10 g) in moke, žganih v ponvi. Iz testa se oblikujejo kroglice premera 0,5 cm. Lahko ga shranite v škatli iz kartona, pred tem jih potresemo z moko. Prve tri dni vzemite 1 kroglico 4-krat 60 minut pred obroki. Umijte z zeliščnim izlivom - 100 ml.

Bujon: zmešamo zdrobljeno travo farmacevtske lekarne z bokca (listi), ognjiča (cvetovi) - vse na 50 gramov. Kuhajte (10 min) v 600 ml vode 3 žlice. l zbiranje. Malo ohladite, nato popijte z limono in medom.

Prognoza preživetja za ne-Hodgkinov limfom

Veliko bolnikov, njihovih sorodnikov, zanima, koliko bolnikov živi s tem ali tistim tipom ne-Hodgkinovega limfoma? Prognoza je odvisna od podvrste bolezni, stopnje in stopnje njenega širjenja po telesu. Klasifikacija te bolezni ima 50 imen limfomov.

V skladu s študijami tabela prikazuje pričakovano življenjsko dobo ne-Hodgkinovih limfomov po zdravljenju 5 let.

Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom je skupina sorodnih rakavih bolezni, ki prizadenejo limfni sistem in so predstavljene s patologijami T in B celic. Gre za splošen koncept, ki vključuje bolezni s podobnimi simptomi in naravo tečaja. Bolezen je nevarna, ker hitro napreduje in metastazira. Diagnosticira se pri ljudeh različnih starosti, vendar so osebe, starejše od 40 let, bolj dovzetne za to. Po spolu bolezen pogosto prizadene moške.

Razlogi

Vzroki ne-Hodgkinovega limfoma niso bili zanesljivo ugotovljeni. Obstajajo naslednji dejavniki, ki sprožijo bolezen:

  • pogoste stike s kemikalijami zaradi poklicnih dejavnosti;
  • življenje v neugodnih okoljskih razmerah;
  • hude virusne patologije: virus Epstein-Barr, HIV, hepatitis C itd.;
  • nalezljive bolezni, na primer Helicobacter pylori;
  • presaditev organov;
  • debelost;
  • izpostavljenost ionizirajočemu sevanju, kemoterapiji ali radioterapiji pri zdravljenju drugega raka.

Posebno tveganje predstavljajo osebe z imunsko pomanjkljivostjo, avtoimunskimi boleznimi (tiroiditis, artritis in Sjögrenov sindrom) in osebe z dedno nagnjenostjo k raku.

Mehanizem za razvoj ne-Hodgkinovega limfoma je posledica mutacije limfocitov (belih krvnih celic, ki so večinoma v limfatičnem tkivu). Bolezen prizadene predvsem limfne vozle in limfoidne organe (vranica, ščitnica, tonzile in tanko črevo). Maligni limfociti se lahko lokalizirajo na enem področju. Vendar pa se pogosteje razširijo po telesu, prizadenejo različne organe in tkiva.

Razvrstitev

Glede na naravo poteka bolezni je razdeljen na dve obliki: agresivno in indolentno.

Za agresivni limfom je značilno akutno in hitro napredovanje. Indolentni limfom se počasi premika z nenadnimi ponovitvami, ki so pogosto usodni. Takšna oblika se lahko ponovno rodi v razpršeni veliki celici. To poslabša prognozo za zdravje in življenje bolnika.

Obstajajo tudi znane vrste ne-Hodgkinovih limfomov z lokalizacijo.

  • Nodal. Tumor se nahaja izključno v bezgavkah. To je ponavadi začetna faza limfoma. Prognoza je precej ugodna, zdravljenje pa vodi v dolgoročno remisijo.
  • Extranodal. Maligne celice skozi krvni obtok ali limfni pretok prodrejo v druge organe in tkiva: tonzile, želodec, vranico, pljuča, kožo. Med napredovanjem tumor prizadene kosti in možgane. Huda patologija - Burkittov limfom.
  • Razpršeno Težko je diagnosticirati obliko zaradi lokacije malignih celic na stenah krvnih žil. Ta oblika je lahko polimfocitna (maligne celice velike velikosti in okrogle oblike), limfoblastna (celice zvite oblike), imunoblastična (aktivna proliferacija celic okrog nukleolov) in ne diferenciabilna.

Ne-Hodgkin B-celični limfomi so razvrščeni v naslednje tipe.

Difuzna patologija velike celice B. Pojavi se pogosto (približno 30% primerov). Za bolezen je značilen hiter in agresiven potek, kljub temu pa v večini primerov pravočasno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja.

Folikularni limfom. Tokovi na neumno načelo. Kot zaplet je možno preoblikovanje v agresivno razpršeno obliko. Pričakovana življenjska doba redko presega 5 let.

Limfocitna levkemija in drobnocelični limfocitni limfom. Podobne oblike bolezni, za katere je značilen počasen potek bolezni. Praviloma jih je težko zdraviti.

Limfom celic plašča. Huda oblika v večini primerov je usodna.

Mediastinalna oblika. Redko se diagnosticira in prizadene predvsem ženske v starosti 30–40 let.

Dlakave celične levkemije. Zelo redka vrsta, ki se pojavlja pri starejših ljudeh. Zanj je značilen počasen tok. Prognoza je ugodna za življenje in zdravje bolnika.

Burkittov limfom. Agresivna oblika bolezni, ki prizadene mlade moške. Dolgoročno remisijo je mogoče doseči le z intenzivno kemoterapijo.

Limfom CNS. Vpliva na živčni sistem, prizadene možgane in hrbtenjačo.

Za ne-Hodgkinov T-celični limfom je značilen hiter in agresiven potek. Prognoza za življenje je neugodna.

Stopnje

Non-Hodgkinov limfom gre skozi štiri stopnje razvoja.

Prva faza se kaže v lokalnem vnetju bezgavke. Klinična slika je odsotna, kar otežuje diagnozo v zgodnji fazi razvoja.

Za drugo je značilna tvorba tumorjev. Pojavljajo se splošni znaki: poslabšanje dobrega počutja, apatija in šibkost. Če patologija poteka v obliki B celic, potem je vprašanje možnosti odstranitve malignih tumorjev.

V tretji fazi se tumorji razširijo na diafragmo, prsni koš in trebušno votlino. Prizadeta so mehka tkiva in skoraj vsi notranji organi.

Četrto se kaže v nepopravljivih spremembah v telesu. Vplivajo hrbtenjača, možgani, osrednji živčni sistem in kosti. Stanje bolnika je zelo težko. Napoved je neugodna.

Simptomi

Klinična slika v zgodnjih fazah bolezni ni prisotna. Z napredovanjem bolezni se pojavijo prvi simptomi ne-Hodgkinovega limfoma, pri čemer so glavni simptomi otekle bezgavke (v aksilarnih in cervikalnih votlinah, kot tudi v predelu prepone). V začetni fazi bolezni ostanejo mobilne in elastične, njihova palpacija ne povzroča bolečin. Hkrati jemanje antibiotikov ne vodi do njihovega zmanjšanja. Ko bolezen napreduje, se združijo v velike konglomerate.

S porazom mediastinalnih bezgavk se pojavi še en simptom ne-Hodgkinovega limfoma: kompresijski sindrom ERW, kompresija sapnika in požiralnika. Če se tumorji nahajajo v trebušni in retroperitonealni votlini, se razvijejo črevesna obstrukcija, kompresija sečevoda in obstruktivna zlatenica. To patologijo spremljajo hude bolečine v trebuhu, izguba apetita in hujšanje.

Nazofaringealni limfom se kaže v težavah z nosnim dihanjem, izgubo sluha in eksoftalmom. Bolnik je zaskrbljen zaradi suhega kašlja, včasih s kratkim sapo.

S porazom testisa se pojavi oteklina moda, razjede na koži in znatno povečanje bezgavk v predelu prepone. Tumorji v mlečnih žlezah se kažejo v nastanku grudice v prsih in umaknitvi bradavice.

Limfom želodca spremljajo dispeptične motnje. Praviloma je to bolečina v trebuhu, slabost, bruhanje, izguba apetita in izguba telesne teže. V posebej težkih primerih se razvije peritonitis, ascites in malabsorpcijski sindrom.

Opaženi so simptomi splošne zastrupitve telesa: zvišanje telesne temperature na 38 ° C in ostra izguba teže. Bolnik postane šibek, otrdel in apatičen. Apetit izgine, moti se spanje in običajno življenje. Bolnik se pritožuje zaradi povečanega znojenja (zlasti ponoči), glavobola in omotice.

Zaradi zmanjšanja ravni rdečih krvnih celic se bolnik hitro utrudi, zmanjšanje števila belih krvnih celic pa poveča ranljivost organizma na različne vrste okužb. Krvavitve in podplutbe so pogosto opažene zaradi nezadostne sinteze trombocitov.

Diagnostika

V primeru zaznavanja povečanih bezgavk se morate takoj posvetovati z onkologom ali hematologom. Za diferencialno diagnozo se zbere anamneza. Nujno je treba navesti dejavnike, ki prispevajo k razvoju patologije, in pokazati dedno nagnjenost k bolezni. Zdravnik opravi fizični pregled, s katerim oceni stopnjo širitve bezgavk in splošno stanje.

Za potrditev diagnoze se opravi histološka preiskava. Na vneto bezgavko se izvede punkcija ali biopsija. Identifikacija nenormalnih celic v vzorcih kaže na razvoj limfoma. Poleg tega izvajamo laparoskopijo, punkcijo kostnega mozga in torakoskopijo.

Imunološki testi se izvajajo za določitev narave ne-Hodgkinovega limfoma. Izjemno pomembno je izbrati pravo taktiko zdravljenja.

Diagnoza vključuje rentgensko slikanje prsnega koša, CT, MRI in ultrazvok trebušnih organov, ultrazvok mediastinuma, ščitnico, mošnjo, mamografijo in scintigrafijo kosti.

Laboratorijski testi vključujejo splošne, biokemične preiskave krvi in ​​urinske teste.

Zdravljenje

Izbira zdravljenja ne-Hodgkinovega limfoma je odvisna od oblike bolezni, velikosti tumorja, stopnje razvoja in splošnega stanja bolnika. Osnova je kemoterapija. Na 1. in 2. stopnji se izvaja monokemoterapija, v 2. in 3. fazi - polikemoterapija. V kombinaciji s prednizonom se praviloma uporabljata vincristin, doksorubicin in ciklofosfamid. Bendamustin, Leikaran, Rituximab in Fludarabine se manj pogosto uporabljajo.

Radioterapija daje pozitiven rezultat v prvi fazi bolezni. Včasih se zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma uporablja v kombinaciji s kemoterapijo.

Kirurška odstranitev tumorja je možna v zgodnjih fazah in le z izoliranim poškodbami organov. Celovita uporaba radioterapije in kirurgije vodi do okrevanja in vam omogoča, da dosežete dolgoročno remisijo v 5-10 letih. V posebej težkih primerih se izvede presaditev kostnega mozga.

Paliativno zdravljenje se uporablja za izboljšanje kakovosti življenja in lajšanje splošnega stanja pacienta. Da bi podprli psiho-čustveno stanje pacienta, je potrebna pomoč psihologa in podpora sorodnikov.

Prognoza za življenje

Prognoza za življenje v ne-Hodgkinovem limfomu je odvisna od oblike bolezni in individualnih značilnosti organizma. Nekaterim bolnikom je uspelo doseči popolno okrevanje ali podaljšano remisijo. Včasih je bolezen neozdravljiva in je mogoče le nekaj časa ustaviti simptome. V tem primeru pričakovana življenjska doba redko presega 5 let.

Napoved je ugodnejša s pravočasnim odkrivanjem in dobro izbranim zdravljenjem.

Zapostavljena oblika bolezni vodi do zapletov: hude zastrupitve telesa z razpadom tumorskih celic, metastaze v notranje organe in možgane, stiskanje krvnih žil in tkiv s povečanimi bezgavkami in pritrditev sekundarne okužbe.

Ta članek je objavljen izključno v izobraževalne namene in ni znanstveno gradivo ali strokovni zdravniški nasvet.

Ne-Hodgkinov limfom

Ne-Hodgkinov limfom je novotvorba maligne etiologije, v kateri so limfoidne celice hemopoetskega kalčka histogeno- tični začetek bolezni. Ne-Hodgkinov limfom pripada heterogeni neoplastični skupini in če jo primerjamo z limfogranulomatozo, lahko bolnike s to diagnozo pozdravimo le v 25% primerov.

Ta maligna bolezen se razlikuje od drugih oblik malignih tumorjev z različnimi biološkimi lastnostmi, kliničnimi manifestacijami, morfološko strukturo in prognozo. Od leta 1971, na predlog Billrotha, se je ta tumorska bolezen imenovala maligni ali ne-Hodgkinov limfom.

Vzroki ne-Hodgkinovih limfomov

Trenutno vzroki te patološke tvorbe niso povsem pojasnjeni. Menijo, da lahko virusi, ionizirajoče sevanje in kemične rakotvorne snovi kot dejavniki tveganja povzročijo nastanek te onkologije.

Ne-Hodgkinov limfom se uvršča na šesto mesto v umrljivosti med malignimi tumorji. Po statističnih podatkih ženske trpijo zaradi razmerja 10: 100.000 ljudi na leto, moški pa 14: 100.000. V zadnjem desetletju se ta bolezen naglo povečuje. To še posebej velja za ljudi, starejše od štirideset let, to je starejši, bolj verjetno je, da se razvije patologija tumorja.

Poleg tega obstaja jasna povezava med starostjo in histološkim tipom bolezni. Na primer, otroci in mladostniki pogosto trpijo zaradi agresivnih limfomov, med katerimi ima posebno mesto majhen celični limfom, ki se razvija iz Burkittovih celic in limfomov velikih celic limfoblastnega in difuznega izvora. Toda po 60 letih ljudje pogosto trpijo zaradi ne-Hodgkinovega folikularnega limfoma z različnimi stopnjami malignosti.

Prav tako se domneva, da je virus Epstein-Barr lahko etiološki dejavnik bolezni. Imunosupresija in pojavnost patologije imata dokončno povezavo, zlasti po presaditvi somatskih organov.

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma

Klinična slika bolezni je razdeljena na dve vrsti toka: agresivno in indolentno. Včasih je možno doseči zelo agresiven potek neoplazme, v katerem tumorski proces hitro postaja generaliziran.

Ne-Hodgkinov limfom z visoko stopnjo malignosti običajno poteka zelo agresivno. Preostali ne-Hodgkinovi limfomi, za katere je značilna nizka stopnja malignosti, se pojavijo z dolgo, kronično, vendar spontano manifestacijo (indolentno).

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi se lahko pozdravijo, v primeru indolentnih možnosti pa preprosto ni možnosti za zdravljenje. Ta oblika bolezni je občutljiva na standardne metode zdravljenja, vendar ima izrazito nagnjenost k relapsu, ki v prihodnosti postane vzrok smrtnega izida. Sedemdeset odstotkov bolnikov z indolentnim ne-Hodgkinovim limfomom po kateri koli metodi zdravljenja živi največ sedem let.

Včasih se nehodgkinov limfom indolentnega poteka lahko spontano spremeni v visoko stopnjo malignosti in postane difuzna velika B-celica, ki kasneje doseže kostni mozeg. Ta transformacija, imenovana Richterjev sindrom, povzroča močno poslabšanje napovedi bolezni. Bolniki nato živijo približno eno leto.

Pri ne-Hodgkinovem limfomu prizadene predvsem limfoidno tkivo, nato pa kostni mozeg, kar ga razlikuje od levkemije. Ta bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, ko je vsebnost normalnega limfnega tkiva. To se nanaša predvsem na visceralne in periferne bezgavke, gastrointestinalni trakt, limfoidno tkivo v nazofarinksu in timusu. Včasih ne-Hodgkinov limfom vpliva na tkiva v orbiti, žleze slinavk, vranico, pljuča in druge organe.

Vsi ne-Hodgkinovi limfomi v svoji lokalizaciji so razdeljeni na nodalne (lokalizirane v bezgavke), ekstranodalne in se širijo skozi tkiva in organe s hematogeno, pa tudi skozi limfo. Zato so na začetku lokalizirani posplošeni. Tako se v času diagnoze bolezni šteje, da se indolentni ne-Hodgkinovi limfomi že razširjajo v 90%.

V zelo agresivnem limfomu klinični simptomi potekajo zelo hitro, zato imajo bolniki generaliziran tumorski proces, ko se zdravijo.

Za ne-Hodgkinov limfom je značilna raznolika klinična slika, tako kot pri vsaki drugi bolezni. Kljub temu, da imajo specifično lezijo limfoidnega tkiva, pri tej maligni bolezni obstajajo tri vrste kliničnih simptomov. Prvič, to je simptom limfadenopatije, pri katerem se poveča ena ali več bezgavk. Drugič, pojavi se eksranodalni tumor, ki ima klinično sliko prizadetega organa (npr. Limfomi želodca, veznice, kože, centralnega živčnega sistema itd.). Tretjič, obstaja splošna šibkost, vročica dvig temperature, telesna teža se hitro izgubi med sistemsko manifestacijo patološkega procesa.

V nekaterih primerih je za klinično sliko ne-Hodgkinovega limfoma značilno, da so sočasno vpletene bezgavke in druga tkiva, pa tudi sistemi.

V bistvu, pri ne-Hodgkinovem limfomu, ima skoraj 45% bolnikov ekstranodalno lezijo. 80% jih ima agresivno lezijo.

Med najpogostejšimi lokalizacijami ekstranodalnih ne-Hodgkinovih limfomov so gastrointestinalni trakt (10–15%), glava in vrat (10-20%). Za bronhopulmonalni sistem je tumorski proces značilen za 40–60% in je sekundarna manifestacija.

Konec dvajsetega stoletja se je povečalo število primarne diagnostike ne-Hodgkinovega limfoma centralnega živčevja. So 1–1,8%. Zelo redko ta limfom prizadene ledvice in mehur (od 0,2 do 1%).

Za diagnozo je med pregledom pomembno izključiti odsotnost ali prisotnost ekstranodalnih lezij in prodor tumorja v kostni mozeg.

Ne-Hodgkinov stadij limfoma

Razvrstitev ne-Hodgkinovih limfomov je ugotovljena na podlagi morfološke strukture in stopnje malignosti. Obstajajo tri stopnje: nizka, srednja in visoka. Toda faze - štiri.

Postavljanje ne-Hodgkinovih limfomov poteka v skladu s spremenjeno klasifikacijo.

Prva faza (I) ne-Hodgkinovega limfoma se kaže z eno lezijo limfnega vozla ali enega samega tumorja brez lokalnih manifestacij.

Druga faza (II) ne-Hodgkinovega limfoma vključuje lezije večih bezgavk ali manifestacij ekstranodalne narave na eni strani trebušne prepone z ali brez lokalnih simptomov. Ta stopnja v B-celičnih oblikah in CCL je nadalje razdeljena na resektabilno, pri kateri se tumor lahko odstrani in neresektabilen, brez take možnosti.

Tretja stopnja (III) vključuje ne-Hodgkinove limfome z lokalizacijo tumorja na obeh straneh diafragme, v prsih, s širjenjem patološkega procesa v trebušno votlino, kot tudi epiduralne tipe tumorjev.

Četrta faza (IV) ne-Hodgkinovega limfoma je zadnja in najtežja faza, pri kateri primarna lokalizacija tumorja ni več odvisna. V tej fazi je ne-Hodgkinov limfom lokaliziran v kostnem mozgu in centralnem živčnem sistemu, pri čemer je okostje vključeno v patološki proces.

Zdravljenje brez Hodgkinovega limfoma

Pri zdravljenju bolnikov z agresivnimi in indolentnimi oblikami ne-Hodgkinovih limfomov poskušajo doseči maksimalno preživetje in izboljšati kakovost življenja. Uspeh pri uresničevanju ciljev je v veliki meri odvisen od vrste tumorja in stopnje bolezni. Med lokaliziranim potekom patološkega procesa je pomembna točka popolno uničenje tumorja, podaljšanje življenja bolnih in možno zdravljenje.

Ne-Hodgkinov limfom z generalizirano lokalizacijo zdravimo z metodami protitumorskega zdravljenja s paliativno oskrbo, ki so namenjene povečanju trajanja življenja in izboljšanju njegovih lastnosti.

Za bolezen na terminalnem toku se izvaja paliativno zdravljenje za izboljšanje kakovosti življenja. Ta vrsta zdravljenja vključuje pomoč v obliki simptomatske terapije, duhovne, socialne, verske in psihološke podpore.

Agresivni ne-Hodgkinovi limfomi z ugodnimi prognostičnimi dejavniki dosegajo ozdravitev v 40% primerov.

Bolnikom z agresivnimi ne-Hodgkinovimi limfomi, ki imajo ugodno napoved, se predpisuje standardna terapija z zdravili po shemi HAZOR (CHOP), vključno z intravenskim dajanjem prvega dne teh zdravil, kot so: doksorubicin 50 mg / m2, Oncovine 1,4 mg / m2 in Ciklofosfan 750 mg / m2. In predpisati tudi znotraj Prednizolona od prvega do petega dne pri 40 mg / m2. Tečaji za polikemoterapijo se izvajajo vsake tri tedne, da bi dosegli absolutno remisijo v zgodnjih fazah in povečali preživetje.

Ne-Hodgkinov limfom z delno regresijo zdravimo z zdravili z zdravili z dodatkom komponent radioterapije za zdravljenje prizadetih območij.

Starejši bolniki so poseben problem pri zdravljenju. Obstaja določena odvisnost pozitivne terapije od starosti. Popolna remisija se lahko doseže do štirideset let v 65% primerov, po šestdesetih letih pa le 37%. Poleg tega se smrt zaradi strupenosti opazi v 30%.

Leta 1996 je bila shema HAZOR spremenjena s povečanjem trajanja terapije na osem dni in delitvijo odmerkov zdravil (ciklofosfamid, doksorubicin) v dva odmerka v prvem in osmem dnevu. Takšna sprememba sheme je dala pozitivne rezultate. V tem primeru starejšim bolnikom dodamo kemoterapijo z zdravilom Rifuksimab, ki trikrat poveča stopnjo preživetja.

Za zdravljenje bolnikov z recidivom ne-Hodgkinovih limfomov, za katere je značilna predvsem generalizacija, se uporabljajo določene taktike. Prvič, odvisno je od vrste tumorja in njegovega tipa, predhodnega zdravljenja, odziva telesa na prvo linijo zdravljenja, starostne kategorije, splošnega somatskega stanja pacienta, njegovega urinarnega in kardiovaskularnega sistema ter stanja kostnega mozga.

Na splošno se zdravila prve izbire ne uporabljajo za zdravljenje napredovanja in ponovnega pojava ne-Hodgkinovih limfomov. Če pa se bolezen razvije kasneje kot eno leto, je od dosežene popolne remisije možno imenovanje prvotne sheme.

Druga faza bolezni, difuzni ne-Hodgkinov limfom, celične celice, neželene vrednosti MPI in velikosti tumorjev imajo večje tveganje za ponovitev bolezni.

Zdravljenje z visokimi odmerki se uporablja za zdravljenje primarne oblike refraktornih bolnikov in bolnikov z recidivom ne-Hodgkinovega limfoma. Imenuje se tudi »terapija obupa«. S to obliko bolezni se lahko doseže popolna remisija, morda manj kot 25%, nato pa je kratka. V tem primeru bolnikom predpisujemo kemoterapijo z visokimi odmerki, vendar z obvezno dobro fizično kondicijo.

Ta metoda zdravljenja se uporablja pri bolnikih z agresivnimi limfomi pri prvi ponovitvi bolezni.

Za zdravljenje indolentnih limfomov ni posebnih standardov zdravljenja. To je posledica občutljivosti tumorja na vse metode zdravljenja in ne začetka zdravljenja. Zato se uporablja tradicionalna metoda kemoterapije. To vodi do kratkoročnih remisij, ki se postopoma prenašajo v ponovitve.

Obsevanje, kot samostojno zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma, pomaga le v prvi fazi bolezni ali (IE). Celotni odmerek 25 Gy je povsem zadosten za zdravljenje tumorjev majhne velikosti, za drugo, tretjo in četrto fazo pa je potrebno dodati radioterapijo (30–36 Gy).

Vse ekstranodalne tumorske lezije se začnejo z zdravljenjem s standardnimi režimi. V ta namen se prvih 3 dni peroralno dajejo klorbutin 5 mg s prednizolonom 75 mg prvi dan, 50 mg na drugi in 25 mg na tretji dan.

Monokemoterapija se ponovi po 14 dneh. Ali pa predpisujejo CVP režim: prvi dan se dajejo intravenske injekcije Vincristina 1,5-2 mg, od prvega do petega dneva - intramuskularno in intravensko 400 mg / m2 ciklofosfamida 400 mg / m2 s prednizonom 60 mg / m2 v notranjosti pet dni zapored. V treh tednih naj bo prelom med tečaji. Tako zdravljenje ne-Hodgkinovega limfoma podaljša življenje bolnikov, vendar ne poveča statusa brez relapsa. Zdravljenje z zdravili poteka pred začetkom popolne remisije. In na koncu - radioterapija po indikacijah.

Namen interferona subkutano 3 milijone ie trikrat na dan eno leto in pol podpira imunski sistem oslabljenega organizma.

Trenutno se vedno pogosteje uporablja zdravilo Rituksimab, ki ima katastrofalen učinek na maligne celice patološkega procesa. Uporablja se tako mono kot v kombinaciji z drugimi zdravili.

Prognoza ne-Hodgkinovega limfoma

Prognozo bolezni pripravimo v skladu z ocenami MPI ali tumorske lestvice. Za vsak neželeni znak navedite 1 točko z njihovim naknadnim seštevanjem.

Če ne-Hodgkinov limfom ocenjujemo od 0 do 2 točki, potem je napoved bolezni ugodna, od 3 do 5 - potek bolezni je neugoden, od 2 do 3 - negotova napoved. Kadar pridobljeni podatki predpišejo ustrezno zdravljenje.

Pozitivna prognoza bolezni je mogoča z B-celičnimi oblikami kot s celicami T-celic. Poleg tega obstajajo različni dejavniki: starost, tip tumorja, stopnja in stopnja bolezni.

Ne-Hodgkinovim limfomom gastrointestinalnega trakta, žlez slinavk in orbite lahko pripišemo ugodno prognozo s petletnim preživetjem in ne-Hodgkinove limfome CNS, kosti, jajčnikov in mlečne žleze vodijo do negativnega rezultata.