Predstavitev na temo: Hipofiza

V človeškem telesu se vsi fiziološki procesi izvajajo z uporabo dveh mehanizmov: živčne in humoralne regulacije, hormoni pa so vodniki življenja.

Regulacija živčevja je regulacija vitalne dejavnosti organizma s pomočjo centralnega živčevja, središče regulacije pa je v hipotalamusu. Hipotalamus je poseben del diencefalona. Je tesno povezana z hipofizo in tvori en sam hipotalamično-hipofizni sistem.

Hipofiza je kos železa, ki tehta 0,5-0,6 g, ki je v obliki fižola. Nahaja se v kostnem poglobitvi osnove lobanje, imenovanem turško sedlo.

Učinek hormonov hipofize na telo. Hipofiza: proizvaja do 25 hormonov, ki: delujejo na druge žleze z notranjim izločanjem: ščitnica, trebušna slinavka, nadledvične žleze, spol; Poveča krvni tlak, nadzoruje telesno višino, nadzira vodno ravnovesje, nadzoruje začetek dela itd.

Kdo med vami ni prebral knjige o Gulliverjevi neverjetni poti v deželo Liliputanov? Zanimiva je tudi zgodba o tem, kako je bil Gulliver med velikani. Vprašanje: Ali obstaja kakšna resnična podlaga za to domišljijo?

Zakaj imajo ljudje tako veliko razliko v rasti? Prekomerno izločanje hormona v kri z hipofizo poveča rast osebe, neustrezno, upočasni rast osebe, kar pomeni kršitev normalne funkcije endokrinih žlez, kar vodi do gigantizma ali dvomljivosti.

Bao Xishun Do 16. leta starosti mongolski pastir ni bil drugačen od svojih vrstnikov, potem pa so se v njegovem telesu pojavile spremembe, ki jih zdravniki še vedno ne morejo pojasniti. Sedem let je fant zrasel na 2 m 36 cm in potem se je rast ustavila. Bao je hotel najti svojo sorodno dušo. Iskanje je imelo precej dolgo časa. In čeprav so mnogi rojaki poskušali očarati velikana, se ni mogel dotakniti njegovega srca. Zahteve za prosilce so bile visoke: prijatelj življenja je moral biti pameten, lep, delaven in kulturen. Šele leta 2008 je 54-letni velikan končno našel ženo. Bao je izbral 29-letno prodajalko, trikrat višjo.

2011 - srečanje v Turčiji Sultan Kosen rast 2 metrov in 46 centimetrov, in Pingping rast 73 centimetrov.

Leonid Stadnyk (Ukrajina).Velikost je 255 cm in tehta 220 kg.

Človek, nad katerim še ni bilo. Fedor Makhnov, ki se je rodil v Vitebsku v devetnajstem stoletju. Njegova višina je bila 275 centimetrov s težo okoli 180 kilogramov. Rekli so o njem: eni nogi. Če ne bi bilo neporavnanih udov, Fedor sploh ne bi bil srednje višine, velikan pa se je hranil na svojih podatkih zelo zmerno. Vsako jutro je popil dva litra čaja, pojedel dva ducata jajc in osem hlebcev kruha in masla. Za kosilo in večerjo - skupaj nekaj manj kot pet kilogramov mesa, brez upoštevanja različnih majhnih prigrizkov. Fjodor je bil nekoč strastno pripravljen študirati pariške antropologe, vendar pa je odkrito zavračal »zboleti« pred »zdravniki«.

Rast ruskega velikana po različnih ocenah je znašala od 2 m 37 cm do 2 m 45 cm, Sizononenko pa je veljal za najvišjega ne samo v naši državi, ni bilo nikogar nad njim v zgodovini košarke - kolikor vemo, je Alexander še naprej rasel do konca svojega življenja.

Nenavadna rast v prihodnjem osrednjem Leningradu "Spartak" se je razlikoval od otroštva in kot šolar je bil operiran na hipofizi. Kljub temu, da je Sizonenko dvakrat imel kraniotomijo, ni prenehal rasti. V zadnjih letih je bil Alexander Sizonenko invalidni upokojenec, delavec na domu. Njegova teža je bila 186 kg, stopalo je bilo 58. velikost: za obleko in čevlje za velikana je bila vedno moka. Poleg tega je največji košarkaš na svetu trpel za osteoporozo, boleznijo, povezano s tanjšanjem kostnega tkiva. Konec junija 2011 je bil Sizonenko poškodovan, potem pa se ni mogel samostojno gibati, vse do zadnjih dni, ko je medicinska sestra skrbela zanj.

Nemčija. Caroline Welz je ena najvišjih žensk na svetu.

Predstavitev o "tumorjih hipofize"

  • 1
  • 2
  • 3
  • 4
  • 5

Ocene

Povzetek predstavitve

Oglejte si in prenesite brezplačno predstavitev "tumorji hipofize". pptCloud.ru je katalog predstavitev za otroke, učence in učence.

Vsebina

Tumori hipofize

Po statističnih podatkih tumorji hipofize predstavljajo približno 15% intrakranialnih novotvorb. Enako pogosto so diagnosticirani pri osebah obeh spolov, običajno pri starosti 30-40 let.

Hipofizna žleza se nahaja v jami turškega sedla sphenoidne kosti lobanje, anatomsko in funkcionalno povezana z možganskim odsekom - hipotalamusom. Skupaj s hipotalamusom je hipofiza edini nevroendokrini sistem, ki zagotavlja stalnost homeostaze telesa.

Hormoni sprednjega lobusa, ki jih proizvaja adenohipofiza, so: prolaktin, ki stimulira izločanje mleka; somatotropni hormon, ki vpliva na rast telesa z uravnavanjem presnove beljakovin; stimulirajoči hormon ščitnice, ki spodbuja presnovne procese v ščitnični žlezi; ACTH, ki uravnava delovanje nadledvičnih žlez; gonadotropnih hormonov, ki vplivajo na razvoj in delovanje spolnih žlez.

Razvrstitev

Glede na velikost neoplazme se izločajo mikroadenomi (manj kot 10 mm pri največjem premeru) in makroadenomi (z največjim premerom več kot 10 mm) hipofize. Glede na lokalizacijo v žlezi se razlikujejo tumorji adenohipofize in nevrohipofize. Glede na funkcionalno aktivnost so tumorji hipofize razdeljeni na hormonsko neaktivne (tihe) in hormonsko aktivne adenome.

Simptomi

Simptomi, povezani s pritiskom tumorja na organe: Glavoboli Izguba vida, zlasti periferna Slabost in bruhanje Simptomi pomanjkanja hipofiznega hormona

Simptomi

Utrujenost Slabost Hladno nestrpnost Zaprtje Nizek krvni tlak Izpadanje las Spolne motnje Hitra izguba telesne mase ali povečanje telesne mase

Adenomi, ki proizvajajo ACTH

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma: Odlaganje maščob na trebuhu, prsnem košu in zgornjem delu hrbta Luniformni obraz, značilna grba v zgornjem delu hrbta, visok krvni tlak, atrofija mišic, modrice, raztegovanje kože.

Adenomi, ki proizvajajo somatotropin.

Posledice prekomernega rastnega hormona (akromegalija): grobe obrazne poteze, povečane roke in noge, pretirano znojenje, visok krvni tlak, težave s srcem, degenerativni artritis, neravni zobje (napačen ugriz).

Maurice Tillier

Otroci in mladostniki lahko razvijejo pospešeno in pretirano linearno rast (gigantizem).

Adlomi, ki izločajo prolaktin

Prekomerna proizvodnja prolaktina s tumorjem hipofize (prolaktinom) lahko privede do zmanjšanja normalne ravni spolnih hormonov - estrogena pri ženskah in testosterona pri moških. Povišane vrednosti prolaktina v krvi (hiperprolaktinemija) imajo različen učinek na žensko in moško telo.

Pri ženskah povzroča prolaktinom:

Nepravilna menstruacija (oligomenarea) Pomanjkanje menstruacije (amenoreja) Patološki izcedek iz bradavičk mlečnih žlez (galaktoreja).

Pri moških adenomi, ki izločajo prolaktin, povzročajo moški hipogonadizem. Znaki in simptomi bolezni:

Povečanje prsi (ginekomastija) Erektilna disfunkcija Neplodnost Zmanjšanje količine dlak na telesu Izguba spolne želje

ginekomastija

Erektilna disfunkcija

Adenomi, ki proizvajajo tirotropin Ko se stimulira hormon ščitnice, se ščitnica začne izločati odvečno količino tiroksina. To je redki primer hipertiroidizma ali prekomernega delovanja ščitnice. Hipertireoidizem lahko pospeši metabolizem telesa, kar ima za posledico: nenadno zmanjšanje telesne mase hitro ali nepravilno bitje srca živčnost in razdražljivost.

Ker je hipofiza anatomsko povezana z optično chiasm (chiasm), ko se velikost adenoma poveča na 2 cm v premeru, se prizadetost vida razvije: zožitev vidnih polj v pasicah optičnega živca in atrofija, ki vodi do slabovidnosti, vključno s slepoto

Veliki adenomi hipofize povzročajo kompresijo kranialnih živcev, ki jih spremljajo simptomi poškodbe živčnega sistema: glavoboli, dvojni vid, ptoza, nistagmus, omejevanje gibanja očesnih očes, konvulzije, trajni izcedek iz nosu, demenca in spremembe osebnosti v proces hipotalamusa lahko opazimo epizode oslabljene zavesti

Diagnoza tumorjev hipofize

Nevroindikacija tumorja hipofize omogoča radiografijo lobanje in turškega sedla, MRI in CT možganov. Radiografsko je mogoče določiti povečanje velikosti turškega sedla in erozije njegovega dna ter povečanje mandibule in sinusov, zgostitev lobanjskih kosti ter razširitev interdentalnih prostorov. S pomočjo MRI možganov je mogoče videti tumorje hipofize s premerom manj kot 5 mm. Računalniška tomografija potrjuje prisotnost adenoma in njegove natančne dimenzije.

Študija urina in krvi za hormone vam omogoča, da določite vrsto tumorja hipofize in stopnjo njegove aktivnosti. Oftalmološki pregled vključuje oceno ostrine in vidnih polj, ki omogočajo presojo vpletenosti v proces optičnih živcev.

Hipofiza, nad-celične mase hipofiznega adenoma; B-bazilarna arterija; C-most; D-levi optični živec; E-vohalni živci; F-turško sedlo A B C D. - predstavitev

Predstavitev je pred dvema letoma objavil uporabnik Zhainar Tynybayeva

Sorodne predstavitve

Predstavitev na temo: "Hipofiza, suzražne mase A-adenom hipofize; B-bazilarna arterija; C-most; D-levi optični živci; E-vohalni živci; F-turško sedlo AB C D." - Transkript:

1 hipofiza, nad-celične mase A-adenom hipofize; B-bazilarna arterija; C-most; D-levi optični živec; E-vohalni živci; F-tursko sedlo A B C D E F

2 možgansko tkivo v pogojih kompresije z adenom hipofize A-adenom hipofize; B-notranja karotidna arterija; C-prednja cerebralna arterija; D-lateralni ventrikul; E-časovni reženj; F-bazalni ganglij A B C D E F

3 bazofilci hipofize; B-acidofil; C-kromofori A B C C

4 Craniopharyngioma A-orogus luskaste celice; B - kalcifikacije; Kristali C-holesterola; D - kronično vnetje in fibroza; E-glioza; F- periferna raven kolonskih celic A В С D Е F

5 Difuzna hiperplazija ščitnice A-isthmus B - trebušni režnik A cc

Folikuli ščitnice, gravesa A; B-koloidne mase; S- ………. ; D- hipofizni glomeruli BA C D

7 Ščitnica, papilarni rak A-ščitnični parenhim; B-papilarni karcinom A B

8 Ščitnica, papilarni rak A, papile; B-psamusna telesa. A b

9 Ščitnica, papilarni rak A-papile; B-jedra; C-intranuklearni psevdouključki A B C

10 Ščitnica, Hashimotova bolezen A-limfoidni folikli; V folikli ščitnice. A b

11 Ščitnica, Hashimotova bolezen A-celična Gürtle; V zarodnem središču. A b

12 Atrofija ščitnice in fibroza A - ostanek folikla A

13 Nodularna golša A-vozlički; V cistični degeneraciji. V a

14 Folikularni adenom A-adenom. A

15 Nadledvična žleza, adenoma korteksa s Cushingovim sindromom A-preostala atrofija skorje; Adenom adrenalne skorje. A b

16 Nadledvična žleza, karcinom skorje skorje A rak skorje nadledvične žleze; Atostična atrofična skorja A B

Ateroskleroza aorte z zobmi in razjedami in trombozo A

18 Retinopatija pri sladkorni bolezni A-optični živec; B-makula; C-oteklo območje; D-neovaskularizacija; E-hemoragična žarišča AB C D E

19 Diabetična glomeruloskleroza A-hialinizirani glomeruli; Zgoščena stena krvnih žil; C-intersticijska fibroza A B C

20 trebušna slinavka, sladkorna bolezen, ki ni odvisna od insulina. B-stromalna maščoba; C-otočki. A B C

21 trebušna slinavka, sladkorna bolezen, ki ni odvisna od insulina A-otoček; B-pankreatične acine; C-amiloid. A B C

22 Nadledvične žleze, feokromocitom A-feokromocitom; B-preostali kortikalni rob; C-tuja nadledvična žleza AB

23 Nadledvična žleza, feokromocitom A-gomolja organoida; A-žilni septum AB

24 Nadledvične žleze, feokromocitom A nevsekretorne granule; V-jedro; C-citoplazmatska membrana. A B C

25 Mediani karcinom ščitnice A-amiloid.

26 Paratiroidni adenom A-adenom; B-kapsula; C-ščitnično tkivo. A B C

27 Sekundarna hiperplazija paratiroidnih žlez A-prehodnih čistih celic; V prehodu........ celice A B

Terapevt

Prijava - t. (495) -933-66-55

Nevrologija

Endokrinologija

Reumatologija

Prva pomoč

Zanimivi materiali →

Dejstvo dneva →

Hematologija

Bolezni ledvic

Pogoste poškodbe

Medicinska idiotičnost →

Diagnostika

Okužbe

Kardiovaskularni sistem

Bolezni prebavil

Bolezni dihal

Dermatologija

Za zdravnike →

Adenom hipofize

Adenoma hipofize - kratka

Najpogostejši adenomi hipofize so prolaktinomi in nefunkcionalni adenomi. Bolniki z adenoma hipofize pridejo do zdravnika s pritožbami, povezanimi z endokrino disfunkcijo, kot so neplodnost, zmanjšan libido in galaktoreja, ali nevrološke težave, kot so glavobol ali motnje vida. Diagnozo pogosto postavimo po nevroznanstveni metodi raziskave, ki jo opravimo ob drugi priložnosti, brez prisotnosti simptomov, tako imenovano hipofizno incidentaloma. Hipersekrecija hormonov z disfunkcionalno hipofizo lahko povzroči pojav klasičnega kliničnega sindroma, najpogostejši so hiperprolaktinemija (s hiperekrecijo prolaktina), akromegalija (hipersekrecija rastnega hormona) in Cushingova bolezen (hipersekrecija adrenokortikotropnega hormona). Opraviti diagnostiko suma adenoma hipofize je treba opraviti popolno oceno delovanja hipofize, saj se hipopituitarizem pojavlja precej pogosto. Zdravljenje adenomov hipofize je odvisno od vrste tumorja, če je indicirano, je treba pri zdravljenju vključiti endokrinologa in nevrokirurga. Zdravila za zdravljenje prolaktina so agonisti dopamina. Majhni nedelujoči adenomi in prolaktinomi v odsotnosti simptomov takojšnjega zdravljenja niso potrebni, bolniki spremljajo le nadaljnje.

Adenomi hipofize so najpogostejše poškodbe te žleze [1]. Adenomi hipofize so benigni tumorji, 10-15% intrakranialnih lezij so adenomi hipofize. Incidenca adenomov hipofize je bila raziskana v več velikih študijah, a nedavna študija, ki je bila izvedena v Združenem kraljestvu, je pokazala, da je njihova incidenca nekoliko višja kot se je prej mislilo - 77,6 na 100 000 ljudi [2]. Glede na rezultate obdukcij in radioloških raziskav lahko pojavnost adenomov doseže 20%, vendar je večina teh tumorjev incidentalom, ki nimajo kliničnega pomena. [3, 4] Splošni zdravniki so pogosto prvi, ki vidijo paciente z adenoma hipofize, ki so ali nenamerne ugotovitve ali imajo posebne pritožbe..

Klinične smernice

Pri vseh bolnikih s simptomi adenoma hipofize je treba izmeriti raven prolaktina v serumu.

Pri diagnozi adenoma hipofize je treba uporabiti MRI

Če je adenom hipofize v bližini vizualnega križišča, je treba opraviti formalno študijo vidnih polj.

Če prolaktinom in makroprolaktinomi povzročata simptome, so indicirani agonisti dopamina.

Cabergolin je zdravilo izbire med agonisti dopamina pri zdravljenju prolaktinomov.

Bolniki z adenomom, ki izločajo rastni hormon ali adrenokortikotropni hormon, in bolniki z asimptomatskimi nedejavnimi macroadenomi so pokazali kirurško odstranitev.

Razvrstitev adenomov hipofize

Adenomi hipofize so razvrščeni glede na izvor primarnih celic in izločenega hormona (tabela 1 [5, 12]).

Če adenom ne izloča dovolj hormona, da bi ga lahko odkrili v krvi ali ne povzroči kliničnih simptomov, se to šteje za nefunkcionalno. Prolaktinomi predstavljajo 40-57% vseh adenomov, na drugem mestu pa so ne-delujoči adenomi 28-37%: potem adenomi, ki izločajo rastni hormon - 11-13% in ACTH-produktivni adenomi 1-2%. Adenomi hipofize, ki sintetizirajo hormon, ki stimulira folikle, luteinizirajoči hormon ali hormon, ki stimulira ščitnico, so redki. [2, 13] Adenomi so prav tako razvrščeni po velikosti. Adenom 10 mm ali več se šteje za makroedenom, manj kot 10 mm za mikroadenom. Mikroadenomi so pogostejši kot makroadedenomi (57,4% in 42,6%)

Tabela 1. Razvrstitev in klinične manifestacije adenomov hipofize

Labilno razpoloženje, oslabelost proksimalnih mišic, spremembe na koži, spremembe lastnosti obraza, povečanje telesne mase, depresija, hirsutizem, zmanjšan libido, menstrualne motnje

Redčenje kož, strij, centralne debelosti, lunastega obraza, pletorusa, hipertenzije, aken, intoleranca za glukozo, nevtrofilija, limfocitopenija, eozinopenija

Sladkorna bolezen, bolezni srca in ožilja, osteoporoza

Dnevni kortizol brez urina

Kortizol sline ponoči

Preskus nočno supresijo z 1 mg deksametazona

LH / FSH, alfa in beta podenote

Ni posebnih sindromov

Simptomi masovnega učinka, hipopituitarizem, asimptomatski potek

Pogosti: galaktoreja, zmanjšan libido, sterilnost

Moški: ginekomastija, impotenca

Ženske pred menopavzo: oligomenoreja ali amenoreja

Ginekomastija, hipogonadizem (atrofija mod, laktacija, izpadanje las)

Akromegalija, gigantizem (adenom elsi, razvit pred zaprtjem območij rasti)

Povečanje velikosti rok in stopal, spreminjanje značilnosti obraza (velika čeljust), sindrom karpalnega kanala, hiperhidroza, splošna šibkost, šibkost proksimalnih mišic, zmanjšan libido, menstruacija

Hipertenzija, zoženje obrazov, hipertrofija levega prekata, kardiomiopatija, visceromegalija, hiperkalcemija, golša

Bolezni srca in ožilja, sladkorna bolezen, apneja v spanju, povečano tveganje za rak debelega črevesa, osteoporoza

Inzulinu podoben rastni faktor-1

Test za zatiranje peroralne glukoze (75 g) in merjenje rastnega hormona po 2 urah

Ščitnični hormon, tiroksin

Mešani celični adenomi

Vsaka kombinacija hormonov

Drugačen, odvisno od dominantnega hormona

Simptomi masovnega učinka, hipopituitarizem, asimptomatski potek

Ni specifičnega testa

Simptomi masovnega učinka, hipopituitarizem, asimptomatski potek

Ni specifičnega testa

Simptomi masovnega učinka, hipopituitarizem, asimptomatski potek

Ni specifičnega testa

FSH - folikle stimulirajoči hormon. LH - luteinizirajoči hormon

Patofiziologija adenomov hipofize

Hipofizna žleza se nahaja pod hipotalamusom (slika 1). Pod njim je obdana kostna izboklina sphenoidne kosti, imenovana "turško sedlo" ali "sella turcica", nad hipofizo pa je vizualno presečišče. Gojenje adenom stisne vizualno presečišče od dna, je "masni učinek" lahko povzroči glavobole. Poleg tega lahko uničenje ali stiskanje hipofize z adenom povzroči delni ali popolni hipopituitarizem. [5]

Slika 1. Anatomija hipofize.

Adenomi hipofize so benigni tumorji, ki izvirajo iz ene od petih tipov celic, ki sestavljajo prednji del hipofize (laktotrofne, gonadotropne, somatotrofne, kortikotropne ali tirotropne celice). Včasih so tumorji sestavljeni iz kombinacije teh celic. Adenomi hipofize so prave neoplazme monoklonskega izvora. [14] Hipersekrecija ali zmanjšanje zaviranja hormonov hipotalamično-hipofizne osi vodi do nastanka določene kombinacije endokrinih simptomov, ki se pogosto pojavljajo pri bolnikih z adenoma hipofize.

Klinične manifestacije adenomov hipofize

Adenomi hipofize se klinično manifestirajo na dva načina: sindromi presežka ali pomanjkanja hormonov, nevrološki simptomi zaradi stiskanja okoliških tkiv z rastočim adenomom, včasih pa se adenomi naključno uporabijo pri slikovni diagnostični metodi, dodeljeni iz drugega razloga.

Hormonski simptomi

Adenom hipofize lahko povzroči razvoj sindromov hormonske hipersekrecije - najpogostejši so hiperprolaktinemija, akromegalija in Cushingova bolezen (tabela 1 [5-12]). Po drugi strani se lahko adenoma hipofize manifestira s popolnim ali delnim hipopituitarizmom, najpogosteje hipogonadizmom. Hipopituitarizem se pojavi, ko je normalno izločanje hormonov potlačeno, bodisi zaradi neposrednega stiskanja hipofize, ali (kot pri hiperprolaktinemiji) zaradi zaviranja pulzirajočega izločanja LH, kar vodi do neustrezne stimulacije spolnih žlez. Klinične manifestacije so odvisne od spola pacienta, poleg tega pa so pri ženskah klinične manifestacije različne v pred- in postmenopavzi. Slabost in zmanjšan libido najdemo pri moških in ženskah. Pri moških je značilna erektilna disfunkcija, pri ženskah pred menopavzo se hipogonadizem kaže v oligomenoreji ali amenoreji (tabela 1 [5–12]).

Nevrološki simptomi

Najpogostejši nevrološki simptomi pri bolnikih z adenom so glavoboli in okvare vida. Nevrološki simptomi so bolj značilni za nedelujoče adome in gonadotropne adenome, ker ti tumorji ne izločajo dovolj hormonov, da bi povzročili hormonske simptome, njihovo odkrivanje pa je odloženo, dokler ne začnejo povzročati »masovnega učinka«. [11] Glavoboli, ki pojasnjujejo raztezanje dure, niso specifični in niso nujno povezani z velikostjo tumorja. [5]

Ko tumor raste, iztisne vizualni križ od spodaj, kar vodi do izgube vidnih polj, običajno do bitemporalne hemianopije. [6] Če adenom začne rastati bočno v kavernozni sinus, lahko stisnejo kranialni živci II (okulomotorni), IV (trohlear) in VI (preusmeritev), ki prehajajo tja. Z močnejšim stiskanjem in invazijo adenoma v vidni živec se ostrina vida zmanjšuje. Za razliko od resnosti glavobola je stopnja prizadetosti vida povezana z velikostjo tumorja. Mnogi bolniki ne opazijo pogleda na slušalke, ker se običajno razvijajo postopoma. [15] Druge nevrološke manifestacije - izločanje cerebrospinalne tekočine iz nosu, epileptični napadi, hipofizna apopleksija so redki.

Tabela 2. Diagnostični testi za sum hipofiznega adenoma

Dnevni kortizol brez urina

Boost (10 - 84 µg)

Zbiranje urina mora biti končano na dan.

Napačna pozitivna izboljšava pri ženskah, ki jemljejo estrogene

Diagnostika naj bi 4-krat presegla normo.

Določanje vira presežka kortizola

Povečanje (6 - 48 picogr / ml (1 - 11 picomol / l))

Če je vir povišanega kortizola v hipofizi ali ima zunajmaternično lokalizacijo, se raven ACTH poveča

Hormonska pomanjkljivost pri ženskah

Zmanjšanje (1,5 - 3 pikogr / ml (6 - 11 pmol / l)) **

Pri ženskah, ki prejemajo kontraceptive ali hormone, natančno merjenje ni mogoče.

Vrednosti se razlikujejo glede na fazo menstrualnega ciklusa.

Zmanjšanje (4,2 - 13 nanogr / dl (54 - 167 pkmol / l))

T zmanjša4 z normalno ali zmanjšano TSH, kaže na sekundarni hipotiroidizem (po možnosti zaradi t

Nočni kortizol sline

FSH = folikle stimulirajoči hormon; HCG = humani horionski gonadotropin; LH = luteinizirajoči hormon; T4= tiroksin; TSH = ščitnični hormon.

* - Standardi so različni v različnih laboratorijih. Običajne številke so za odrasle.

** - Norme se razlikujejo glede na spol, starost in hormonski status.

*** - Standardi se zelo razlikujejo po starosti

Naključne najdbe

Vse večja uporaba in izboljšanje občutljivosti računalniške tomografije in magnetne resonančne slike prispeva k naključnemu odkrivanju številnih hipofiznih žlez, ki se klinično niso pokazale. Rezultati avtopsij in rentgenskih študij kažejo, da so 10-20% adenomov hipofize naključne ugotovitve.

Diagnostični pristop do adenoma hipofize

Diagnostični pristop pri sumu adenoma hipofize je odvisen od prisotnih simptomov. Iz nadzorovanih študij niso prejeli nobenih posebnih priporočil, zato trenutna priporočila temeljijo na strokovnih mnenjih in ekstrapolacijah iz opazovalnih študij [6–9, 16, 17].

Hormonski simptomi

Bolniki s simptomi prekomernih hormonov imajo verjetno delujoč adenom. Pregled bi moral biti namenjen ugotavljanju specifičnega hipersekrecijskega sindroma (tabela 1 [5–12]). Prav tako morate biti pozorni na simptome pomanjkanja hormonov, ker hipopituitarizem se pojavi v 30% primerov adenomov hipofize, pri izbiri zdravljenja je treba upoštevati pomanjkanje hormonov. V skladu s priporočili je bila skupina za testiranje endokrinega sistema [7 9], ki vključuje prolaktin, insulinu podobni rastni faktor-1, LH / FSH, TSH, T4 in začetni test za presežek kortizola brez kortizola v dnevnem urinu ali kortizolu pozno ponoči. ali v testu nizkega odmerka za supresijo z deksametazonom. Vsi trije zadnji preskusi imajo približno enako točnost (pozitivni koeficient verjetnosti [LR +] = 10,6, negativni koeficient verjetnosti [LR–] = - 0,16; LR + = 8,8, LR– = 0,07 in LR + = 16,4, LR– = 0,06). [12] Test supresije z deksametazonom in dnevnim prostim kortizolom v urinu imata najvišjo specifičnost (97% oziroma 91%), več pa je dokazov za njihovo uporabo (tabela 2 [6-12, 17-19]). Če po teh študijah diagnoza ostane nejasna, opravite pregled endokrinih funkcij skozi čas. Visoka raven prolaktina (250 µg / l ali 10,870 pcmol / l in več) govori v prid prolaktinom in drugim vzrokom hiperprolaktinemije (npr. Hipotiroidizem, nekatera zdravila, adenomi ne-prolaktina, nosečnost, ledvična odpoved) [9, 17] serumski prolaktin nad 500 µg / l (21,739 pcmol / l) je praktično diagnostičen za makroprolaktinome (98% specifičnost), čeprav je tako visoka raven opažena pri le tretjini bolnikov (35% občutljivost).

Tumori hipofize, ki ne izločajo prolaktina, lahko povzročijo rahlo povečanje prolaktina zaradi kompresije hipofiznega stebla, kar povzroči zaviranje sproščanja prolaktina, ta pojav pa se imenuje »učinek stebla« - »učinek stebla«. [6,17]

Nevrološki simptomi

Če sumite na tumor hipofize, je MRI najboljša primarna diagnostična metoda. [7] Ob odkritju lezij v turškem sedlu je MRI občutljiv 61–72% in specifičnost 88–90%. [20,21] Študijo lahko izvedemo z ali brez izboljšanja gadolinija. Pregled CT vizualizira vizualno chiasm slabše. Če je MRI kontraindiciran ali iz kakršnegakoli razloga ni na voljo, so sprejemljivi CT posnetki s tankimi odseki (1,5 mm ali tanjši), koronarne projekcije izboljšajo kakovost študije [22] (Slika 2 in 3).

Sl. 2 Macroadenoma hipofize (puščica) na računalniški tomografiji

Sl. 3 Macroadenoma hipofize na slikanju z magnetno resonanco

Če ima bolnik vidne simptome ali če vizualizacija pokaže kompresijo vidnega živca, se pacienta napoti na vizualni test in na oftalmološki pregled. [7] Študija vidnih polj se lahko prikaže tudi v odsotnosti vizualnih simptomov, saj je v 10% primerov tumorjev z hipofizo odkril prej neprepoznan primanjkljaj vidnih polj [15,16].

Incidentaloma

Če se hipofizični tumor odkrije po naključju, je diagnoza namenjena določanju hormonske funkcije tumorja (sl. 4 [7]). Ni soglasja o obsegu raziskav, ki so potrebne za ocenjevanje incidentalom, zlasti ko gre za mikroadenome. V skladu s priporočili Društva endokrinologije 2011 je potrebna popolna ocena delovanja hipofize, tudi če bolnik nima simptomov. [7] Osnova za takšna priporočila je učinkovitost zgodnjega zdravljenja s prolaktinomom in zgodnje odkrivanje hormonsko aktivnih adenomov (zlasti ACTH-produkcije) pri preprečevanju poznih zapletov. Večina bolnikov ne potrebuje kirurškega zdravljenja, po strokovnem mnenju je potrebno dinamično spremljati hormonsko funkcijo in ponovno uporabljati diagnostične diagnostične metode. [7] Klinične študije za določitev najboljšega pristopa za te študije niso bile izvedene.

Diagnostika in zdravljenje incidentolomov hipofize

Prilagojeno iz Freda PU, Beckers AM, Katznelson L, et al.; Endokrina družba. Incidentaloma hipofize: smernica klinične prakse z endokrino družbo. J Clin Endocrinol Metab. 2011; 96 (4): 899.

Zdravljenje adenoma hipofize

Zdravljenje adenomov hipofize ima tri glavne cilje: zmanjšanje hormonske hipersekrecije in odpravljanje kliničnih manifestacij hipersekrecije, zmanjšanje velikosti tumorja za zmanjšanje masnega učinka in odpravljanje pomanjkanja hormonov (tabela 3 [9, 10, 23–27]).

Večina prolaktina je primerna za konzervativno zdravljenje z dopanim agonisti. Bromokriptin („parlodel“) in kabergolin sta odobrena v ZDA. Z zaviranjem sproščanja prolaktina iz anteriorne hipofize ta zdravila odpravijo simptome hiperprolaktinemije, zmanjšajo velikost tumorja in pogosto obnovijo reproduktivno funkcijo. [9, 17, 28] V več nadzorovanih študijah je bilo dokazano, da je kabergolin učinkovitejši in bolj toleranten kot bromkriptin. Bolniki, zdravljeni s kabergolinom, so pokazali hitrejše okrevanje normalnega vida, redne menstruacije in manj neželenih učinkov na prebavila.

Najpogostejši neželeni učinki agonistov bromkriptina so slabost, bruhanje in šibkost. Dolgotrajna uporaba visokih odmerkov ergolina dopamina pri zdravljenju Parkinsonove bolezni poveča tveganje za motnje v delovanju srčnih ventilov, vendar tega neželenega učinka pri kratkotrajni uporabi teh zdravil v manjših odmerkih, ki se uporabljajo pri zdravljenju s prolaktinom, ne opazimo [29].

Čeprav agonisti dopamina niso uradno odobreni za uporabo med nosečnostjo, so verjetno varni za nosečnice. [28] Ker se je za bromokriptin nabralo več podatkov, je to med nosečnostjo priporočljivo zdravilo [9, 28] Za vse ženske s prolaktinom, ki želijo zanositi, se posvetujte z endokrinologom, ki je specializiran za to področje.

Konzervativno zdravljenje člana, ki izloča ACTH, je manj učinkovito kot zdravljenje s prolaktinom, glavna metoda zdravljenja pa je resekcija transsfenoidov. Posledično se zmanjša velikost tumorja in resnost simptomov presežka hormonov. Antagonist receptorja za rastni hormon pegvisomant (Somatovert) zmanjšuje nastajanje insulinu podobnega rastnega faktorja-1, ki je odgovoren za večino simptomov akromegalije. [26] Za zmanjšanje simptomov, ki jih povzročajo tumorji, ki izločajo ACTH, ko je kirurško zdravljenje nemogoče, se uporabljajo zdravila, ki zavirajo steroidogenezo v nadledvičnih žlezah (ketokonazol, metirapon (metopirone), mitotan (Lizodren) in mifepriston (Mifeprex)) (9, 10, 23–27) ]). Ta zdravila ne vplivajo na velikost tumorja in ne morejo normalizirati funkcije hipofize. [27] Velikost tumorja se lahko zmanjša z radioterapijo ali radiokirurgijo, z možnostjo normalizacije endokrine funkcije. Še posebej se te metode pogosto uporabljajo za zdravljenje preostalih adenomev po resekciji. [27, 31, 32]

Tabela 3 Priporočila za zdravljenje najpogostejših adenomov hipofize

Predstavitev, poročilo Algoritem za diagnozo bolnikov z adenoma hipofize

Pošljite predstavitev pošti

Povratne informacije

Če poročila o predstavitvi niste našli in prenesli, ga lahko naročite na naši spletni strani. Poskusili bomo poiskati potrebno gradivo in ga poslati po elektronski pošti. Če imate kakršna koli vprašanja ali predloge, nas kontaktirajte:

Če imate kakršna koli vprašanja ali predloge, nas kontaktirajte:

Smo v družabnih omrežjih

Socialna omrežja so že dolgo postala sestavni del našega življenja. Iz njih se učimo novic, komuniciramo s prijatelji, sodelujemo v interaktivnih interesnih klubih.

Adenomi hipofize (splošne informacije)

Adenoma hipofize je primarni tumor, ki je lokaliziran v hipofizi in je ena najpogostejših intrakranialnih neoplazem. Odvisno od velikosti se adenomi razvrščajo v:

Radiološki znaki makro- in mikroadenomov bodo obravnavani ločeno.

Epidemiologija

Pogostost prebivalstva je približno 0,1%. Pri obdukciji se adenomi pojavijo v približno 15% primerov. Predstavljajo približno 10% vseh intrakranialnih novotvorb in 30-50% vseh tumorjev hipofiznega prostora. Macroadenomi hipofize so približno dvakrat pogostejši kot mikroadenomi.
Manj pogosto so adenomi povezani z večkratno endokrino neoplazijo tipa I (MEN I), kompleksom Carney, MacKune-Albrightovim sindromom, MEN-sindromom s poškodbo gena CKDN1B.

Klinična slika

Adenomi hipofize povzročajo hormonske motnje (tako mikroadenome kot macroadenome) ali imajo velik vpliv na sosednje strukture (macroadenomas), klasična različica - na kizmo optičnega živca. Redko je lahko stanje bolnika katastrofalno (zaradi hipofizne apopleksije).

Hormonske motnje

Več kot polovica vseh adenomov se izloča, kljub temu pa to dejstvo morda ni vzrok za pacientovo zdravljenje. Podobni razlogi ne smejo biti odsotnost libida ali galaktoreje, zato se v večini primerov izločajo tumorji, ko se pojavi masni učinek.

Na podlagi sposobnosti izločanja adenomov lahko razvrstimo na naslednji način:

  • izločanje (65%); prolaktin - 50%, rastni hormon - 10%, ACTH - 6%, TSH - 1%, tudi mešano izločanje;
  • ne-izločanje - 35%, ki so v večini primerov makroadenomi.

Pomembno je omeniti, da lahko veliki tumorji povzročijo hormonsko neravnovesje zaradi masovnega učinka, ki ga povzroči pred izločanjem. Hipopituitarizem ali zmerno zvišan prolaktin lahko opazimo kasneje zaradi tako imenovanega učinka stopal: kompresija hipofize lahko povzroči povečano sistemsko raven prolaktina zaradi prekinitve normalne inhibicije.

Masni učinek

Večino primerov z masovnim učinkom povzročajo makasedenomi, ki se ne izločajo, in kot je navedeno zgoraj, je najpogostejša kompresijska cona chiasm optičnih živcev. Možno je tudi prodiranje v kavernozni sinus s stiskanjem okulomotornih ali dodatnih (manj pogosto) živcev. Zelo veliki tumorji lahko povzročijo hidrocefalus (s stiskanjem srednjega možganja ali deformacijo tretjega prekata).

Diagnostika

Diagnoza je obravnavana ločeno, odvisno od velikosti:

Zdravljenje in prognoza

Zdravljenje adenomov hipofize je odvisno od številnih dejavnikov: t

  • velikost tumorja in prisotnost znakov masnega učinka, ki pogosto zahtevajo kirurško dekompresijo, ne glede na tip celice tumorja.
  • tip celic: tumorji, ki izločajo prolaktin in rastni hormon, se lahko zdravijo z zdravili.

»Adenoma hipofize - kaj je to? Smernice za nevarnost, simptome in zdravljenje. “

5 komentarjev

Bolezni hipotalamično-hipofiznega sistema, ki vključujejo različne tipe adenomov hipofize, izzivajo splošne zdravnike. Težko jih je diagnosticirati, zlasti če so simptomi, opisani v učbenikih endokrinologije, neenakomerni in nekateri popolnoma odsotni. Lahko rečemo, da mnogi bolniki neuspešno gredo v okrožne terapevte, vendar ne najdejo razloga, da bi takšno osebo poslali na posvetovanje z endokrinologom. In samo takrat, ko obstajajo neizpodbitni dokazi ali potreba po operaciji, je takšna oseba deležna ciljne zdravstvene oskrbe, čeprav bi se to lahko zgodilo veliko prej.

To stanje je povezano s kompleksnostjo kliničnih simptomov. Adenomi hipofize lahko povzročijo popolnoma nasprotne manifestacije ali pa sploh ni znakov, če govorimo o hormonsko neaktivni obliki, ki ne raste in ne povzroča kompresije. Adenoma hipofize - kaj je to? Kako nevarno in kako ga lahko pozdravimo?

Kaj je adenoma hipofize?

Splošni pogled + fotografija

Seveda so mnogi že ugibali, da nobena skupna bolezen, ki se tako imenuje, preprosto ne obstaja. Adenom je tumor žlez. Hipofizna žleza je prava "rastlina", ki proizvaja veliko različnih hormonov, z različnimi učinki. Zato adenoma hipofize ni diagnoza, ampak le začetek njegove formulacije.

Torej adenomi hipofize vključujejo prolaktin, somatotropin, tirotropin, kortikotropin, gonadotropin. To so vsi adenomi, ki so se pojavili v različnih delih hipofize in so kršili izločanje različnih hormonov. Figurativno gledano se takšni hormoni, ki proizvajajo tumorje, manifestirajo tako, da znatno povečajo koncentracijo tropnih hormonov hipofize v krvni plazmi in se razkrijejo s prekomernimi hormonskimi učinki.

  • Prav ti učinki so označevalci, ki kažejo različne simptome.

Vendar se zgodi, da adenom kljub dejstvu, da gre za žlezasti tumor, ne vpliva na strukture, ki sintetizirajo hormone. Potem se oseba srečno izogne ​​simptomom endokrinih bolezni, vendar to ne pomeni, da je stanje varno. Tak tumor lahko povzroči druge manifestacije - navsezadnje je adenom hipofize možganski tumor. Ne smemo pozabiti, da je hipofiza razdeljena na prednji, srednji in zadnji del. V zadnjem delu je drugačna struktura tkiva, zato lahko adenom imenujemo tudi tumor v srednjem in sprednjem predelu.

Mali tropni hormoni

Da bi bilo bolj jasno, bi bilo treba pojasniti, katere hormone sintetizira hipofiza pri ženskah v normi. V skladu s tem bo postalo jasnejše, kako se pojavijo simptomi različnih neoplazem žleznega tkiva.

Znano je, da endokrine žleze, kot je ščitnica, proizvajajo hormone. Ampak posluša ukaze iz hipofize. Proizvaja različne tropske hormone, ki uravnavajo delovanje endokrinih žlez na periferiji. Torej hipofiza sintetizira:

  • TSH - stimulirajoči hormon ščitnice, ki uravnava delovanje ščitnice (bazalni metabolizem, telesna temperatura);
  • STH - somatotropni hormon, odgovoren za rast telesa;
  • ACTH - adrenokortikotropni hormon. Regulira delovanje nadledvične skorje, ki je sama sposobna proizvesti številne hormone (kortikosteroidi);
  • FSH ali folikle stimulirajoči hormon. Nanaša se na regulatorje gonad: pri ženskah pride do zorenja jajc;
  • LH (luteinizirajoči hormon). Ureja količino estrogena pri ženskah.

Vsak od teh tropnih hormonov proizvaja lastna hipofiza. Če pride do adenoma, je kateri od teh procesov moten in se pojavijo simptomi. Težava pa je v tem, da adenomi ne rastejo točno po mejah »delitve oblasti«.

Poleg tega lahko obstaja klinika presežnega hormona in njegovo pomanjkanje. Vse je odvisno od lokacije in narave rasti tumorja. To povzroča precejšnje težave pri diagnozi, zlasti v pogojih sprejema okrožnega zdravnika, ki so ga »mučili« poročila. Ne smemo pozabiti, da ima metabolizem ženskega telesa večjo hormonsko napetost kot pri moških, zaradi rednih menstrualnih ciklusov.

Vesel sem, da so adenomi kljub številnim težavam, ki jih povzročajo, skoraj vedno benigni. Maligne neoplazme - adenokarcinomi - so redke in kortikotropinomi so najpogosteje nagnjeni k temu. Dajejo metastaze in imajo najslabšo napoved glede kakovosti življenja.

Veliko jih bo zanimalo vprašanje: kdo ureja proizvodnjo tropnih hormonov? Pojavlja se v hipotalamusu - oddelku, ki je nadpovprečen, kar je "splošno osebje" celotnega endokrinskega sistema. Proizvaja faktorje sproščanja, ki običajno povzročajo, da hipofiza nadzoruje endokrini sistem, in ona, po drugi strani, celo telo.

Vzroki za adenom

Zakaj se pojavijo adenomi hipofize? Zakaj se tumorji sploh pojavijo? Vprašanje je še vedno odprto. Vse to lahko pripelje do razvoja te patologije. Po statističnih podatkih so najpogostejši vzroki za nastanek tumorjev:

  • Poškodbe možganov;
  • Različne nevroinfekcije, vključno s specifičnimi (meningitis, encefalitis, nevrosifilis);
  • Intrauterina patologija;
  • Zaradi dolgotrajne uporabe peroralnih kontraceptivov pri ženskah;
  • Pri povečani aktivnosti hipotalamusa, če žleze na obrobju zmanjšajo svojo aktivnost. Presežek sproščajočih faktorjev lahko povzroči prekomerno rast hipofiznega tkiva. To je lahko na primer pri hipotiroidizmu.

Najpogosteje se ta patologija pojavi pri ženskah v rodni dobi, pa tudi med menopavzo. V starostni in senilni starosti je veliko manj pogosta. Najverjetnejša starost je od 30 do 50 let.

Kakšna je nevarnost izobraževanja?

Če je tumor benigen, lahko povzroči simptome različnih endokrinih bolezni, na primer hude tirotoksikoze s krizami (s tirotropinozo).

Če tumor raste "sam" in ne spremeni hormonskega ozadja, povzroči različne vidne okvare in nevrološke simptome, ki bodo opisani spodaj.

Simptomi in znaki adenoma hipofize

Kako prepoznati prve znake tumorja?

Zaradi lažje diagnoze zdravniki razlikujejo več sindromov, ki kažejo na različna področja rasti in poškodb.

Pogosti simptomi

Torej, zdravnik lahko naleti na naslednje znake rasti tumorja v hipofizi (najprej navedemo najpogostejše, ki so značilni tako za hormonsko aktivne kot za neaktivne tumorje):

  • Spreminjanje in zoževanje vidnih polj.

Hipofizna žleza zajema optične živce, spremembo vidnih poti in optičnih traktov. Najpogosteje se spuščajo stranska vidna polja glede na vrsto "shorja" v konju. Takšna ženska ne bo mogla voziti avtomobila, kajti, če si želite ogledati vzvratno ogledalo, ga morate pogledati neposredno, obračati glavo;

  • Cephalgia sindrom ali glavobol.

Ker volumna v možganih ni mogoče dodati (lobanja je zaprta krogla), se tlak poveča. V nosu, čelu, orbiti je glavobol. Možne bolečine v templjih. Ta bolečina je neumna in razpršena. Bolniki ne pokažejo prsta, "kje boli", vendar se držijo z dlanjo;

  • Z naraščanjem adenoma se lahko pojavijo težave z nosnim dihanjem, z malignim kaljenjem kosti - pojav krvavitev iz nosu in celo likerija, v primeru prebojanja možganskih ovojnic.

Simptomi hormonsko aktivnih tumorjev

Hormonsko aktivni tumorji se lahko začnejo z zgoraj opisanimi simptomi, pogosteje pa se manifestacija bolezni začne z eno od naslednjih (ali več) naenkrat:

  • Izguba telesne teže, razdražljivost, solzenje, občutek toplote, palpitacije, nagnjenost k driski, povišana telesna temperatura, možno povečanje ščitnice s tirotropinozo;
  • Nenadna rast nosu, ušes, prstov, ki daje značilnosti groteskno videz. Nenaden pojav simptomov sladkorne bolezni (žeja, hujšanje, srbenje) ali obratno - debelost, potenje in šibkost. To je znak somatotropinomov. Z zgodnjim začetkom bolezni vodi do gigantizma;
  • Prisotnost kortikotropinomije pri ženskah vodi do razvoja simptomov hiperkorticizma, kar je poseben člen. Obstaja posebna vrsta debelosti s tankimi rokami in nogami, vijoličnimi progami, lunastim obrazom, pigmentacijo kože. Pri ženskah se pojavi hirzutizem, pojavi se osteoporoza, zviša krvni tlak. Lahko se pojavi tudi sladkorna bolezen.

Pomembno je vedeti, da je pojav teh simptomov najpogosteje povezan s pojavom kortikotropinomov, in ta tumor je najbolj prognostično neugoden v smislu malignosti ali malignosti.

  • Od adenomov hipofize, ki vplivajo na delovanje spolnih hormonov, so prolaktinomi pogostejši pri ženskah.

Klasično je prolaktinoma amenoreja in galaktoreja. Z drugimi besedami - to je prenehanje menstruacije in videz izcedka iz bradavičk. Nato se pridruži neplodnost. Prišlo je do akne, pojavlja se zmerna debelost, naglo zmanjšan libido, do anorgazmije. Lasje postanejo mastni. Vsak peti bolnik s prolaktinom ima težave z vidom.

Malo o diagnostiki

Ne bomo se poglobili v načela diagnoze adenomov hipofize. Jasno je, da so v zadnjem času metode vizualizacije raziskav, zlasti MRI, začele igrati ogromno vlogo. Zato se je število "naključnih najdb" močno povečalo.

Praviloma je to hormonsko neaktivna formacija. Običajno se ženska prvič pritožuje na endokrine motnje, spremembe v menstrualnem ciklusu in gre k splošnemu zdravniku, ginekologu, in če ima srečo, gre neposredno k endokrinologu.

"Druga pot" je obisk nevrologa. Če pride do težav z glavoboli, zamegljenega vida, potem je praviloma MRI neizogiben tip študije. Potem je potrebna potrditev hormonske aktivnosti tumorja, končna diagnoza pa je biopsija kirurškega materiala in histološko preverjanje. Šele potem ste lahko prepričani v napoved.

Načela zdravljenja adenoma - ali je operacija vedno potrebna?

Običajno vsakdo takoj začne razmišljati o operaciji, glavno vprašanje pa je cena operacije za adenoma hipofize. Seveda je operacija brezplačna (po zakonu), včasih pa morate čakati dolgo časa in še vedno plačati za storitev, tako da veliko ljudi plača za operacijo. V povprečju lahko klasična intervencija (transnasal) stane od 60 do 100 tisoč rubljev. Uporaba "cyberknife" in drugih metod je veliko dražja.

Če je bolniku postavljena diagnoza somatotropinoma ali prolaktinoma, je možno zdravljenje: ti tipi tumorjev se dobro ujemajo z zdravili, ki spodbujajo sintezo dopaminskih receptorjev (Parlodel, Bromocriptine). Posledično se zmanjša sinteza adenoma hormonov in to še ni opaziti. Če še naprej raste, je potrebna operacija.

Če govorimo o kirurgiji, potem obstaja več načinov. Torej nevrokirurg uporablja transnazalno (skozi nos) in transkranialno (s trepaningom lobanje) intervencijo. Seveda je transnazalni dostop manj travmatičen, vendar za ta namen tumor ne sme biti večji od 4 - 5 mm.

Trenutno je zelo priljubljena neinvazivna radiokirurgija (»cyber-nož«). Natančnost je 0, 5 mm. Usmerjeno sevanje natančno uničuje tumorske celice in ne poškoduje zdravih tkiv.

Vizualne funkcije (ob prisotnosti motenj) so obnovljene pri 2/3 bolnikih. Najhujša prognoza za somatotropinom in prolaktinom. Hormonska »norma« se obnovi le pri 25% bolnikov. To pomeni, da je treba po operaciji še vedno pogosteje opazovati endokrinologa in odpravljati kršitve.

Včasih pride do zapletov po operaciji. Najpogostejše posledice so:

  • Poškodbe optične chiasm, živcev ali trakta in okvare vida. To se zgodi, če je tumor trdno spajan z živcem;
  • Krvavitev iz območja delovanja. Lahko je vzrok smrti - po statističnih podatkih je stopnja umrljivosti 5%. Ampak to je skupna smrtnost, tudi v naprednih primerih in v pozni diagnozi bolezni;
  • Okužba in razvoj pooperativnega meningitisa in encefalitisa.

Adenom hipofize

I

Adenpribližnoma hypribližnofiza (hipofiza adenom)

benigni tumor, ki izvira iz celic prednjega hipofize (adenohipofiza) in je lokaliziran v votlini turškega sedla sfenoidne kosti baze lobanje. Od 22 do 30% vseh intrakranialnih tumorjev predstavlja A. g. V bistvu A. g. A. g) Lahko se kombinira s tumorji, ki izvirajo iz drugih endokrinih žlez in celic APUD-sistema (Apud-sistem).

Sodobna klasifikacija A. g. Temelji na primerjavi kliničnih simptomov in vrednosti koncentracije tropnih hormonov v krvi z imunsko-histokemičnimi in elektronskimi mikroskopskimi značilnostmi tumorja. Razlikujte med hormonsko aktivnim in hormonsko neaktivnim A. g. Hormonsko aktivnim A. g Izdelajte tropne hormone tropne hormone; Razvoj takih tumorjev se kaže v povečanju koncentracije teh hormonov v krvnem serumu in prisotnosti izrazitega kliničnega sindroma, ki je posledica prekomerne proizvodnje enega ali drugega hormona. Hormonsko aktivni A. g. Vključujejo prolaktin, ki izločajo prolaktin, somatotropinomske izločke somatotropnega hormona (rastni hormon), kortikotropinom, ki izločajo kortikotropin, tirotropinomski izločajoči hormon, gonadotropinome, ki izločajo gonadotropne hormone itd.

Približno polovica vseh hormonsko aktivnih A. g. So prolaktinomi. Približno 1 /3 Pri bolnikih z A. g. so diagnosticirani somatotropinomi, razmeroma redko se pojavljajo mešani tumorji, prolaktosomatotropinomi in prolaktični kortikotropinomi. Preostali A. g. So redki tumorji. Hormonsko neaktivni A. g. (Sinonim: onococytoma, tumorji z ničelnimi celicami) sestavljajo zelo majhen del vseh A. g. In pred pojavom nevroloških simptomov, povezanih z vplivom velikega tumorja na okoliške strukture, so klinično "neumni" tumorji.

Odvisno od velikosti se razlikujejo mikroadenomi (premer tumorja manj kot 10 mm) in hipostitarni makroadenomeni, ki se lahko bistveno razlikujejo v kliničnem poteku in odzivu na različne vrste terapij. A. so pogosteje solidni tumorji z dobro razpoznavno kapsulo (v mikroadenomih pa je kapsula manj izrazita ali celo popolnoma odsotna). V A. g. Lahko pride do cističnih sprememb, znakov krvavitev v tumorju, kalcifikacij. Slednje so še posebej značilne za prolaktin. Večina A. g. Ni morfoloških znakov malignosti. vendar pa mnogi od njih (zlasti prolaktinomi in prolaktosomatotropinomi) kažejo nagnjenost k vzpenjanju v možgansko in možgansko duro materijo ter v strukture hipofize.

V zgodnji fazi se A. g. Razvije v votlini turškega sedla (endoselarni tumorji), postopoma pa se tumor širi navzdol, v sfenoidni sinus (infraselarni), navzgor - v smeri prepone turškega sedla in optične chiasm (suprasellar), bočno vpliv na strukturo kavernoznega sinusa, bazalnih delov temporalnih rež možganov in velikih žil glave, posteriorno - v smeri možganskega debla (retroselarnega) in spredaj - v smeri frontalnih rež, orbita, rešetke labirintu in nosne votline (antesellyarno).

Klinične, radioimunološke, imunohistokemične in elektronsko mikroskopske značilnosti A. g. Ne vedno sovpadajo. Največje težave so povezane s hiperprolaktinemijo, ki jo pogosto zaznavamo z radioimunološkimi metodami, ki se razvijajo ne samo pri prolaktinomih, ampak tudi pri drugih vrstah A. kot posledica prekomerne produkcije prolaktina s prolaktotrofi, ki obdajajo tumor. V nekaterih primerih se izločevalne granule, podobne zrncam, ki vsebujejo ACTH ali prolaktin, nahajajo v »nemem« A., kar je pojasnjeno z nastankom hormonov s spremenjenimi biološkimi lastnostmi.

Patogeneza A. je bila premalo raziskana. Obstaja koncept primarne lezije hipotalamusa s sekundarno vpletenostjo adenohipofiznega tkiva v proces, zaporedna stopnja hiperplazije → adenomatoza → adenom, kot tudi koncept primarne lezije hipofize, ki ima za posledico pojav adenoma. Nastanek nekaterih A. g (tioretropina, gonadotropina) nastane zaradi hipertalumske hiperstimulacije hipofize, potrjene s študijo proizvodnje sproščajočih hormonov s hipotalamusom, v ozadju primarnega zmanjšanja aktivnosti perifernih endokrinih žlez (na primer pri primarnem hipotiroidizmu, hipogonadizmu), kar kaže na obstoj različnih Formacije A. g. Hormonsko neaktivne A. g. Ne povzročajo jasnih endokrinih presnovnih motenj. Postopno razvijanje hipopituitarizma z hormonsko neaktivnim A. g je posledica poškodbe hipofiznega tkiva z rastočim tumorjem.

Klinične manifestacije hormonsko aktivnega A. g. Sestavljene iz endokrin-metabolnega sindroma, oftalmoneuroloških in radioloških simptomov. Resnost endokrin-metabolnega sindroma odraža raven presežnega hormona hipofize in stopnjo poškodbe tkiva, ki obdaja tumor. Pri nekaterih A., na primer kortikotropinomih, nekaterih tirotropinomih, klinična slika ni posledica prevelike produkcije samega tropičnega hormona, ampak povezane aktivacije ciljnega organa, ki se izraža s hiperkorticizmom, tirotoksikozo.

Oftalmoneurološki simptomi, ki kažejo na prisotnost A. g. (Primarna atrofija optičnih živcev, spremembe vidnega polja tipa bitemporalne hemianopsije, hipopsije itd.), So odvisni od rasti nadraselarnega tumorja, glavobol pa se pojavi zaradi pritiska tumorja na membrano turškega sedla., lokalizirane v čelni, časovni, za orbitalno površino, ponavadi dolgočasno, brez spremljanja slabosti, neodvisno od položaja telesa in ne vedno odstranjene z analgetiki. Nadaljnja rast tumorja navzgor vodi do poškodb hipotalamičnih struktur. A. rast v bočni smeri povzroča kompresijo III, IV, VI in veje kranialnih živcev V z razvojem oftalmoplegije in diplopije. Rast tumorja navzdol, v smeri dna turškega sedla in širjenje procesa v sinus sfenoidne kosti, etmoidni sinusi lahko spremlja občutek zamašenosti nosu in izločanje cerebrospinalne tekočine (likerrhea) iz nosu.

Nenaden porast glavobola in očesnih nevroloških simptomov pri bolnikih z A. g. Je najpogosteje povezan s pospešeno rastjo tumorja, na primer med nosečnostjo ali s krvavitvijo v tumor. Krvavitev v tumor se smatra za hudo, vendar ne smrtno zapleteno. Ugotovljeno je bilo, da se krvavitve pri A. g. Pojavljajo precej pogosto in lahko poleg povečanega glavobola, slabovidnosti in razvoja hipopituitarizma povzročijo spontano "ozdravitev" iz hormonsko aktivnega A. Spontano "zdravljenje" je najpogostejše pri prolaktinomih. Povečan tumor med nosečnostjo je lahko povezan z neizogibnim povečanjem adenohipofize v tem obdobju; Ugotovljeno je, da se pri večini bolnikov s prolaktinomom po porodu tumor zmanjša.

Simptomi A., odkriti z rentgenskim slikanjem, spreminjajo obliko in velikost turškega sedla, tanjšanje in uničenje kostnih struktur, ki ga tvorijo, itd. S pomočjo računalniške tomografije je mogoče vizualizirati sam tumor.

Za posamezne hormonsko aktivne A., za katere so značilni posebni klinični simptomi. Prolaktinomi pri ženskah se kažejo s galaktorejskim sindromom - amenorejo (glejte Galactorrhea - sindrom amenoreje). Pogosto je glavna endokrina manifestacija teh tumorjev le galaktoreja, ali le kršitev menstrualnega ciklusa ali neplodnost, vendar je pogosteje zabeležena kombinacija teh simptomov. Približno ena tretjina žensk s prolaktinomom ima zmerno debelost, blago hipertihozo, akne, seborejo lasišča, moteno spolno funkcijo - zmanjšano libido, anorgazmijo itd. Pri moških so glavne endokrine manifestacije prolaktinom slabša spolna funkcija (zmanjšan libido, impotenca), ginekomastija in galaktoreja so relativno redki. Pri ženskah s prolaktinomom se v času odkritja tumorja ne pojavijo očesne nevrološke motnje v največ 26% primerov, pri moških prevladujejo očesni nevrološki simptomi. To je očitno posledica dejstva, da so pri ženskah prolaktinomi pogosteje zaznani v fazi mikroadenoma, pri moških pa zaradi počasnega povečanja takih nespecifičnih simptomov, kot so spolna šibkost itd., Se že skoraj vedno najde tumor že velike velikosti.

Rastni hormoni se klinično manifestirajo s sindromom akromegalije (Acromegaly) ali Gigantizmom pri otrocih. Pri akromegaliji se poleg sprememb v okostju in mehkih tkivih, značilnih za to bolezen, lahko poveča krvni tlak, lahko se razvijejo debelost in simptomi sladkorne bolezni; Pogosto se poveča ščitnična žleza (pogosto brez motenj). Pogosto omenjajo hirzutizem, pojav papiloma, nevusa, bradavic na koži, izrazito mastnost kože, povečano znojenje; zmanjšanje delovne sposobnosti bolnikov. Oftalmoneurološki simptomi pri somatotropinomih se razvijejo v določeni fazi med zunajcelično rastjo tumorja. Poleg zgoraj omenjenih simptomov se opazi tudi periferna polinevropatija, ki se kaže v parestezijah, zmanjšani občutljivosti v distalnih okončinah in bolečinah v okončinah.

Kortikotropinomi so redko prisotni v A. g. Po sodobnih podatkih se v Itsenko - Cushingovi bolezni (glejte Itsenko - Cushingova bolezen) kortikotropinomi pojavijo v skoraj 100% primerov. Progresivno povečanje kortikotropina po dvostranski adrenalektomiji. proizvaja v povezavi z boleznijo Itsenko - Cushing, ki se imenuje Nelson sindrom. Kortikotropinomije, ki so pogosteje kot A. drugih vrst, se lahko malignirajo in metastazirajo. Endokrino-metabolični sindrom v kortikotropinomu povzroča tako hiperkortizolizem z značilnostmi Itsenko-Cushingove bolezni kot tudi hiperprodukcijo ACTH in sorodnih peptidov, β-lipotropni faktor hipofize, melanocitostimulirajoči hormon s povečano pigmentacijo kože. Oftalmonerološki simptomi kortikotropinoma se običajno ne odkrijejo, saj se ti tumorji, ki povzročajo hude endokrine motnje, običajno zgodaj diagnosticirajo. Za kortikotropin so značilne endokrine duševne motnje.

Gonadotropinomske in tirotropinomske bolezni se redko pojavljajo tudi pri A. g. Njihove endokrino-metabolne manifestacije so odvisne od tega, ali so ti tumorji primarni ali razviti zaradi dolgotrajne lezije ciljne žleze (npr. Pri hipogonadizmu ali hipotiroidizmu). Primarni tirotropinomi povzročajo nastanek tirotoksikoze, sekundarne se odkrijejo v ozadju hipotiroidizma. Pri gonadotropinomih se opazi gilogonadizm, redko - galaktoreja, ki je posledica sočasne hipersekrecije prolaktina s tkivom adenohipofize, ki obdaja tumor. Gonadotropinomi so običajno diagnosticirani na podlagi očesnih nevroloških simptomov, odkar Endokrine manifestacije teh tumorjev niso specifične.

Glavne metode za diagnozo A. g. So klinični, biokemični in rentgenski pregled (kraniografija), radioimunološka metoda, računalniška tomografija, NMR tomografija. Če se sumi na A., se rentgenska kraniografija (sl. 1) v dveh projekcijah in tomografija turškega sedla uvede predvsem za identifikacijo značilnih znakov znotrajceličnega volumetričnega procesa, ki povzroča spremembe v kostnih strukturah - osteoporoza, uničenje turškega sedla nazaj itd. dno turškega sedla. Da bi ugotovili prisotnost tumorja, značilnosti njegove strukture (trdna, cistična itd.), Smer razmnoževanja in velikost omogočajo računalniško tomografijo (sl. 2) z izboljšanjem kontrasta. NMR tomografija z A. g. V nekaterih primerih omogoča identifikacijo infiltrativne rasti tumorja (slika 3). Če obstaja sum na lateralno rast tumorja (proti kavernoznim sinusom), se izvaja cerebralna angiografija. S pomočjo pnevmatskega rezervoarja zaznavajo premik chiazmatskih cistern in znakov »praznega« turškega sedla (glej. Hipofiza).

Specifična, zelo občutljiva diagnostična metoda za A. g. Je radioimunološka določitev serumskih koncentracij hipofiznih hormonov.

Diagnoza A. g. Mora biti celovita. A. se lahko sumi v prisotnosti endokrin-metabolnega sindroma ali oftalmoneuroloških motenj. Izrazita emocionalna labilnost bolnikov z A. g., Težave diagnostičnega iskanja, verjetnost prekomerne diagnoze, počasna rast in benigni klinični potek številnih A. g. Zahtevajo taktično in skrbno poznavanje bolnikov z rezultati raziskave. Zdravnik mora najprej zagotoviti, da endokrin-metabolni sindrom ni posledica jemanja določenih zdravil (nevroleptikov, številnih antidepresivov in zdravil proti razjedam, ki povzročajo nastanek galaktoreje, ali kortikosteroidov, ki prispevajo k pojavu tako imenovanega kusinhizma itd.) Ali nevrofleksnih vplivov (pogosto samo-palpacija mlečnih žlez, prisotnost intrauterinskega kontracepcijskega sredstva, kronični adneksitis, ki lahko prispeva k nastanku refleksne galaktoreje). Primarni hipotiroidizem, ki je pogost vzrok za galaktorejo, je treba izključiti. Po tem je določena koncentracija tropnih hormonov hipofize v krvi in ​​rentgenski pregled lobanje. Znatno povečanje koncentracije ustreznega hormona v krvi v kombinaciji z radiološkimi znaki A. potrjuje diagnozo. Če se pri somatotropinomasih macroadenomi običajno odkrijejo v času diagnoze, se prolaktinomi, zlasti pri ženskah, pogosto diagnosticirajo le na podlagi pomembne prolaktinemije (nad 100 μg / l) z normalno velikostjo turškega sedla. Če je koncentracija hipofiznih hormonov v krvi nizka, in rentgenski pregled kaže na prisotnost lezije v turškem območju sedla, uporabljajo se računalniška tomografija, NMR tomografija, pnevmocisteronografija, cerebralna angiografija.

Za identifikacijo anomalnih reakcij adenomatoznega tkiva na farmakološke učinke se uporabljajo tudi posebni stresni farmakološki testi. Če sumite, da je bolnik A., ga morate poslati v posvetovanje z oftalmologom. Študija ostrine in vidnih polj, pregled fundusa očesa vam omogoča, da diagnosticirate okvaro vida (sindrom kiazme), včasih - poškodbe okulomotornega živca.

Diferencialno diagnozo izvajamo s hormonsko neaktivnimi tumorji, ki se nahajajo na območju turškega sedla, z lokalizacijo brez hipofize, ki proizvaja peptidne hormone, in hipotalamično-hipofizno insuficienco (hipotalamično-hipofizna insuficienca) ne-tumorske geneze. Razlikovanje A. g. Potrebno s sindromom "praznega" turškega sedla, za katerega je značilen tudi razvoj očesnega nevrološkega sindroma.

Zdravljenje A. g. Je kompleksno, odvisno od vrste adenoma (hormonsko aktivnega ali hormonsko neaktivnega), njegove velikosti, resnosti in resnosti kliničnih manifestacij. Učinkovitost kirurškega zdravljenja, daljinska in intersticijska radioterapija, zdravljenje z zdravili je odvisno od stopnje razvoja tumorja in resnosti kliničnih simptomov.

Prolaktinomi, ne glede na velikost, v odsotnosti naraščajočih kršitev vidnih funkcij, se najprej konzervativno zdravijo z agonisti dopaminskih receptorjev (parlodel in drugi), medtem ko je nosečnost mogoče rešiti v ozadju dolgotrajnega zdravljenja za ženske. Zdravljenje neodzivnih na zdravljenje z zdravili endoselarnega kirurškega prolaktina. Uporablja se tudi natančno obsevanje protonov. Prednost imajo mikrohirurške metode zdravljenja. Pri velikih tumorjih, ki se širijo na paraselarne strukture, se z neobdelanim operacijskim postopkom izvede pooperativna radioterapija.

Za somatotropin in prolaktosomatotropin z lokalizacijo endoselarnega tumorja so kirurško zdravljenje in terapija s protonskim sevanjem alternativne metode. Če radikalno kirurško zdravljenje ni možno zaradi kaljenja tumorja v etuidnih sinusih in orbite ali z izjemno velikimi tumorji v pooperativnem obdobju, se za preprečevanje rasti tumorjev uporablja paralelna ali druga zdravila - agonisti dopaminskega receptorja.

Kortikotropinomi pri mladih bolnikih, ki se kažejo z Nelsonovim sindromom ali Itenkovim - Cushingovim obolenjem blage ali zmerne resnosti, so pogosteje izpostavljeni daljinski radioterapiji; Pri majhnih velikostih tumorjev se daje prednost protonskemu obsevanju. V hujših primerih je namen prve faze zdravljenja odpraviti ali zmanjšati stopnjo hiperkortizolizma s kemoterapijo in kirurško odstranitev ene ali obeh nadledvičnih žlez in daljinsko obsevanje hipofize (po možnosti proton) poteka v naslednji fazi zdravljenja.

Tirotropinomija in gonadotropinomija se zdravita glede na njihovo velikost in razširjenost, začenši s hormonsko nadomestno terapijo, in če je potrebno, kasneje kirurško zdravljenje in radioterapijo.

Zdravljenje hormonsko neaktivnega kompleksa A. g (kirurško zdravljenje in radioterapija); pri naslednjih bolnikih je bila predpisana korektivna hormonska terapija.

Poudariti je treba, da morajo bolniki z A. g. Po operativni, sevalni in še bolj kompleksni obravnavi ostati pod stalnim nadzorom endokrinologa. V procesu kompleksnega zdravljenja in še posebej po njem se lahko razvije adrenalna insuficienca (glej Nadledvične žleze) in hipotalamično-hipofizna insuficienca (hipotalamično-hipofizna insuficienca).

Prognoza A. je odvisna od velikosti, hormonske aktivnosti tumorja in kliničnega poteka bolezni. Pri prolaktinomih je napoved za življenje ugodna, razen v primerih malignosti tumorjev.

Bibliografija: Vinogradov IN in Tyapina R.S. Sodobne ideje o zdravljenju tumorjev hipofize, Vopr. Neurohir., № 3, str. 52, 1987; Dedov I.I., Belenkov Yu.N., Melnichenko G.A. et al Uporaba jedrske magnetne resonance pri diagnozi adenomov hipofize, Probl. Endocrinol., V. 35, št. 4, str. 33, 1989, bibliogr. Tumorji hipofize in chiasm-sellyarnoy regiji, ed. B.A. Samotokina in V.A. Khilysho, L., 1985; Starkova N.T. Klinična endokrinologija, str. 12, M., 1983; G.A. Melnichevko, K.I. Minatwa.

Sl. 1. Roentgenogram lobanje (stranski pogled) pacienta z makroprolaktinom: vidno je znatno povečanje velikosti turškega sedla (označeno s puščico).

Sl. 3. Glavni tomogram, dobljen z NMR tomografijo (sagitalni odsek), bolnik s prolaktinomom (označen s puščico).

Sl. 2. Računsko tomogram območja turškega sedla (osna projekcija) bolnika s somatotropinom (označeno s puščico).

II

Adenpribližnoma hypribližnofiza (hipofiza adenom)

tumor, ki izvira iz adenocitov sprednje hipofize; se kažejo z endokrinimi motnjami in z rastjo onstran turškega sedla - motnje vida in druge nevrološke motnje.

Adenpribližnoma hypribližnofiza anaplastinchesky (zastarelo; a. hipofiza anaplastikum) - glej adenokarcinom hipofize.

Adenpribližnoma hypribližnofizatsidofinlan (a. hipofiza acidophilicum; sopomenka: A. hipofizna oksifilna, A. hipofiza eozinofilna) - A. g., ki se razvija iz acidofilnih adenocitov; ki se kažejo v gigantizmu ali akromegaliji.

Adenpribližnoma hypribližnoFiza Bazofinlan (a. hypophysis basophilicum) - A. g., ki se razvija iz bazofilnih adenocitov; pogosteje se kaže v obliki bolezni Itsenko - Cushing.

Adenpribližnoma hypribližnofiz chaVO-CLenatančen - glej. Adenom hipofize je kromofoben.

Adenpribližnoma hypribližnofiz evilaprimordial (ustar.; a. hipofiza malignum) - glej adenokarcinom hipofize.

Adenpribližnoma hypribližnofiz indifferentl-klenatančen - glej. Adenom hipofize je kromofoben.

Adenpribližnoma hypribližnoFiza Oksifinlan (a. hypophysis oxyphilicum) - glejte hipofizni adenom.

Adenpribližnoma hypribližnofaz seeeShannaya (A. hypophysis mixtum) - A. g., Ki se razvije iz različnih adenocitov (kromofobna, acidofilna, bazofilna); manifestacije so odvisne od prevlade ene vrste adenocita.

Adenpribližnoma hypribližnoFiz ChromofpribližnoBnai (a. Hipofiza kromofobic; sinonim: A. hipofiza je glavna celica, A. hipofiza je celična) - A. g., Ki se razvija iz kromofobnih adenocitov; ponavadi se kaže sindrom adiposogenitalne distrofije, za velike velikosti pa znaki kompresije živčnih tvorb.

Adenpribližnoma hypribližnofiza eosinophinlan (a. hipofiza eozinofilij) - glejte hipofizni adenom.